关于.LennoxGastaut综合征(LGS)的临床表现介绍
也称小运动发作,是儿童难治性癫痫综合征,以某些类型癫痫发作,常伴精神发育迟缓,占儿童癫痫4.2%~10.8%。症状性LGS病因包括产前、围生期及产后因素,先天性脑发育及代谢异常、感染、外伤等,10%~20%的病例出现LGS前曾患婴儿痉挛症。 通常4个月~11岁发病,4岁前多见,1~2岁最多,患儿同时出现两种或以上发作是LGS重要特征,常见强直性发作和非典型失神发作,也可见失张力发作,肌阵挛性发作,GTCS和单纯部分性发作,发作很频繁,常发生癫痫状态。 部分LGS患儿发病时即有智能障碍,大多数发病数年后有智能障碍,智能障碍与发病早晚有关,半数患儿出现行为异常,表现多动症或攻击性,破坏性行为,可伴脑瘫、言语异常等神经功能缺失。......阅读全文
Epidiolex美国申请新适应症,治疗结节性硬化症相关癫痫
英国制药公司GW Pharma是大麻素处方药科学、开发、商业化领域的全球领导者。近日,该公司及其美国子公司Greenwich Biosciences宣布,已向美国食品和药物管理局(FDA)提交了大麻素药物Epidiolex(cannabidiol,大麻二醇,CBD)口服液体制剂的一份补充新药申请
关于吉兰巴雷综合征的临床表现介绍
病因尚未充分阐明。约70%的GBS患者发病前8周内有前驱感染史,通常见于病前1~2周,少数患者有手术史或疫苗接种史。空肠弯曲菌(CJ)感染最常见,约占30%,腹泻为前驱症状的GBS患者CJ感染率高达85%,常与急性运动轴索型神经病(AMAN)有关。多数患者起病前1~4周可有胃肠道或呼吸道感染症状
关于溶血性尿毒综合征的临床表现介绍
1、前驱表现:腹泻、腹痛、呕吐及食欲不振数天。 2、急性微血管性溶血性贫血。 3、弥漫性血管内凝血,表现广泛出血倾向。 4、.急性肾功能衰竭,表现少尿,无尿。 5、其他如循环系统表现(高血压、心律失常、心力衰竭),神经系统(嗜睡、抽搐、昏迷)。
关于胃心综合征的病因和临床表现介绍
1、胃心综合征的病因: 造成本病的原因不清,可能与植物神经功能紊乱有关。所有的胃部疾病均可引起,但常见的原因有消化溃疡、慢性胃炎、胃黏膜脱垂、胃癌以及吸烟等,食管的病变如反流性食管炎、食管或幽门狭窄也可引起。 2、胃心综合征的临床表现: 由于胃部疾病的存在,反射性引起心前区不适或隐痛,少数
关于Reye综合征的临床表现
本病症状可能在患病毒性疾病期间表现出来,但更多的时候还是在一两周后出现。最初患儿通常不停地呕吐。其他早期症状包括腹泻、疲倦、精神欠佳等。 随着疾病加重,并影响到大脑,患儿可能会变得不安、过度亢奋、神志不清、惊厥或癫痫,甚至昏迷。
新药开发无间道:来自毒品的新药
今天英国制药公司 GW Pharmaceuticals 宣布 FDA 受理了其大麻二酚(CBD)液体制剂 Epidiolex 用于罕见癫痫病 Lennox-Gastaut 症(LGS)和 Dravet 综合症的上市申请。这个申请是优先审批,PDUFA 日期为明年 6 月 27 日。另外今天强生发
GW提交CBD液体制剂Epidiolex的上市申请
近日,英国制药公司GW Pharmaceuticals宣布FDA受理了其大麻二酚(CBD)液体制剂Epidiolex用于罕见癫痫病Lennox-Gastaut症(LGS)和Dravet综合症的上市申请。这个申请是优先审批,PDUFA日期为明年6月27日。另外今天强生发表了其右旋氯胺酮的一个二期临
首个来自毒品的药品有望上市
今天GW Pharma宣布其大麻二酚(CBD)液体制剂Epidiolex在一个叫做Lennox-Gastaut症(LGS)的罕见儿童病的三期临床试验中显示积极疗效。在这个171人参与的试验中,Epidiolex降低44%每月癫痫发病。而安慰剂只降低22%。这些病人中值年龄15岁,平均使用三种抗癫
关于胰腺脑病综合征的病因及临床表现介绍
病因 病变的胰腺组织释放出毒性物质和胰酶对脑的直接作用,以及休克所致的脑缺血,氮质血症等造成脑部损害。 临床表现 多在胰腺炎发生后2周内并发脑炎样的神经精神症状,其主要表现为: ①精神症状:表现不安、烦躁等兴奋状态,继而出现幻觉、定向障碍,谵妄或昏迷。精神症状随胰腺炎的好转而恢复。 ②
关于伴瘤内分泌综合征的临床表现介绍
主要包括腹胀、恶心、呕吐、烦渴、食欲减退、肌软弱无力、肌张力减退、肌阵挛等。严重者可发生嗜睡、精神错乱、甚至昏迷。眩晕、无力、心慌、震颤、出汗 其临床表现除有糖尿病的多饮、多食、多尿、消瘦、疲乏、血糖升高及糖尿等症状外,神经系统可表现为: 一、周围神经病变。以多发性神经炎最多见,为两侧对称性
Klinefelter综合征的临床表现介绍
先天性曲细精管发育不全综合征患者在儿童期无异常,常于青春期或成年期时方出现异常。患者体型较高,下肢细长,皮肤细嫩,声音尖细,无胡须,体毛少等。约半数患者两侧乳房肥大。外生殖器常呈正常男性样,但阴茎较正常男性短小,两侧睾丸显著缩小,多小于3厘米,质地坚硬,性功能较差,精液中无精子,患者常因不育或性
关于柯兴综合征的临床表现
典型的库欣综合征的临床表现主要是由于皮质醇分泌的长期过多引起蛋白质、脂肪、糖、电解质代谢的严重紊乱及干扰了多种其他激素的分泌。此外,ACTH分泌过多及其他肾上腺皮质激素的过量分泌也会引起相应的临床表现。 1.向心性肥胖 多数为轻至中度肥胖,极少有重度肥胖。有些脸部及躯干偏胖,但体重在正常范围
关于胰腺脑病综合征的病理改变及临床表现介绍
病理改变 脑血管壁坏死,出血,白质脱髓鞘,神经元变性及脑水肿。 临床表现 多在胰腺炎发生后2周内并发脑炎样的神经精神症状,其主要表现为: ①精神症状:表现不安、烦躁等兴奋状态,继而出现幻觉、定向障碍,谵妄或昏迷。精神症状随胰腺炎的好转而恢复。 ②神经症状:表现为痉挛,震颤,失语等,并可
关于胰腺脑病综合征的临床表现及诊断方法介绍
临床表现 多在胰腺炎发生后2周内并发脑炎样的神经精神症状,其主要表现为: ①精神症状:表现不安、烦躁等兴奋状态,继而出现幻觉、定向障碍,谵妄或昏迷。精神症状随胰腺炎的好转而恢复。 ②神经症状:表现为痉挛,震颤,失语等,并可出现在颅神经麻痹,肌张力增强,腱反射亢进,病理反射及共济失调等。[1
关于慢性多潜能性免疫增生综合征的临床表现介绍
1.发热 1/3的病人可有不同程度的发热。多为中等或高热,热型多为弛张热,也可为稽留热、不规则热,为间歇性或持续性。退热后多伴有大量出汗。 2.淋巴结肿大 见于全部病人,开始为局限性淋巴结肿大,最常见的部位为颈部或锁骨上,其次为颌下或腋窝。以后可发展为全身淋巴结肿大,浅表淋巴结
婴儿肝病综合征的临床表现介绍
1.一般表现特点 (1)黄疸:大部分患儿因黄疸就诊,常缓慢而隐匿,多数患儿出生后第1周即出现新生儿黄疸,并持续2周以上,或生理黄疸消退后而又再度出现黄疸,出生1个月后黄疸仍未消退。 (2)肝脾肿大:肝脾均可触及,肝脏一般为轻至中度大,脾脏增大不显著,轻症者肝脾可无肿大。 (3)大便颜色:大
帕金森叠加综合征的临床表现介绍
帕金森叠加综合征的临床表现类似帕金森病的静止性震颤、肌强直、运动减少和姿势改变中的部分症状,又表现出病变累及神经系统的特征性表现。 1.进行性核上性麻痹(PSP) 多在50~65岁发病,起病隐匿,男性稍多于女性。最初症状是步态不稳和平衡障碍,经常跌倒。起病1年后出现皮质下痴呆症状和假性球麻痹
关于前斜角肌综合征的临床表现
前斜角肌症状群发生于中年人,女性多于男性,右侧多于左侧,患者一般呈现下垂肩与肩胛带的肌肉不发达。其症状则因受压的组织而有所不同。 1.锁骨下动脉受压 其疼痛为缺血性跳痛,起病可以是骤然的,伴有酸痛与不适。开始于颈部放射到手与手指,以麻木及麻刺感明显,疼痛的部位没有明确的界限。颈椎的活动可使疼
关于奈泽洛夫综合征的临床表现
婴儿期即发生严重和反复的局部或全身性念珠菌感染、致死性水痘、肺猪囊尾蚴病、细菌性肺炎和败血症。种痘后常引起全身性种痘疹。自身免疫现象发生率很高,Coomb’s试验阳性的溶血性贫血常见。患者外周血淋巴细胞显著减少,但免疫球蛋白水平正常或接近正常。
关于内侧纵束综合征的临床表现
①双眼辐辏功能存在。侧视时眼球内直肌麻痹,但并无动眼神经麻痹的其他表现。眼球外展时出现向外展方向的单眼震颤。 ②眼球向健侧注视时,麻痹的眼球停留在中间位,产生复视,同时出现分离性眼球震颤,即外展的健眼比内收的病眼震颤得更明显,多数还可出现轻度垂直性眼震。 双侧性核间性眼肌麻痹,表现为双侧非动
关于妊娠合并肾病综合征的临床表现和检查方式介绍
一、妊娠合并肾病综合征的临床表现: 1、水肿初多见于踝部,呈凹陷性,继则延及到全身,清晨起床时面部水肿明显。水肿时常伴乏力、头晕、食欲不振、恶心、呕吐等。 2、心血管系统症状患者血压偏低、脉压小,易昏厥。当不适当使用降压、利尿药时可出现明显低血压、甚至循环衰竭、休克等。 二、妊娠合并肾病综
关于斯特奇韦伯综合征的临床表现
1.颜面皮肤毛细血管瘤 半侧胸部沿三叉神经分布的皮肤血管癌,呈紫红葡萄酒色。 毛细血管瘤多位于真皮及皮下组织内,大小不等,由薄壁、疏松排列的扩张毛细血管所组成。单侧时,以面部中线为分界。出生时即出现,色浅而不明显,以后随着年龄增长而变黑和明显,眶上区域几乎经常受累。 2.中枢神经系统的血管
关于多囊肾的临床表现介绍
本病患者幼时肾大小形态正常或略大,随年龄增长囊肿数目及大小逐渐地增多和增大,多数病例到40~50岁时肾体积增长到相当程度才出现症状。主要表现为两侧肾肿大、肾区疼痛、血尿及高血压等。 1.肾肿大 两侧肾病变进展不对称,大小有差异,至晚期两肾可占满整个腹腔,肾表面布有很多囊肿,使肾形不规则,凹凸
关于休克的临床表现介绍
1.低血容量性休克 低血容量性休克为血管内容量不足,引起心室充盈不足和心搏量减少,如果增加心率仍不能代偿,可导致心排血量降低。 (1)失血性休克是指因大量失血,迅速导致有效循环血量锐减而引起周围循环衰竭的一种综合征。一般15分钟内失血少于全血量的10%时,机体可代偿。若快速失血量超过全血量的
关于肝素的临床表现介绍
应用剂量过大,可发生自发性出血,如皮肤、口腔及鼻黏膜、关节、内脏均可发生出血,大量出血可导致休克,甚至可发生脑、脊髓、肾上腺等重要器官出血。对肝素过敏者,可出现急性鼻炎、严重哮喘、荨麻疹、结膜炎、血管神经性水肿、发热等,偶见过敏性休克。此外,部分病人尚可有血管痉挛性反应,表现为患肢疼痛、缺血或青
关于胃病的临床表现介绍
最常见的有上腹部不适或疼痛、恶心、呕吐、腹泻、食欲不振。胃炎及十二指肠溃疡的症状则为上腹部烧灼痛,特别是在两顿饭之间,早餐前或在饮用橙汁、咖啡之后发生。严重者可有柏油便、黑便或血便。 1.急性单纯性胃炎 主要由于化学物质引起,如浓茶、咖啡、烈酒、调味品等刺激性物质,或服用水杨酸盐类药、磺胺药
关于急腹症的临床表现介绍
1、腹痛的部位 最先发生的部位可能是病变的原发部位。如胃、十二指肠溃疡穿孔开始在上腹部痛,当穿孔后消化液流向下腹,此时腹痛扩展至右下腹乃至全腹,易与阑尾炎穿孔相混。急性阑尾炎为转移性腹痛,开始在脐周或上腹部,为炎症刺激性内脏痛,当炎症波及浆膜或阑尾周围壁层腹膜时,则表现为右下腹痛。腹痛最明显的
关于普鲁卡因的临床表现介绍
1.用量过大或浓溶液快速注入血管内,可引起恶心、出汗、脉搏增快、呼吸困难、颜面潮红、谵妄、兴奋、惊厥,直至昏迷和呼吸麻痹。腰麻时常出现血压下降。 2.过敏性皮肤反应:红斑、瘙痒、皮疹、荨麻疹、水肿,偶尔致心血管休克或虚脱。 3.对心血管有抑制作用:心肌收缩力减弱、心率减慢、血压下降、传导阻滞
关于紫绀的临床表现介绍
1.血液中还原血红蛋白增加 (1)中心性紫绀:表现为全身性,四肢、颜面除外,还累及躯干和黏膜,受累部位皮肤温暖。见于各种严重的呼吸系统疾病,如阻塞性肺气肿、支气管的阻塞等。 (2)周围性紫绀:表现为肢体末端与下垂部位。受累皮肤发冷,保暖加温,皮肤转暖后,发绀可消退。见于右心衰竭、缩窄性心包炎
关于斜颈的临床表现介绍
1.斜颈畸形 婴儿出生后其母亲可发现患儿头部向患侧倾斜,面部向健侧旋转,下颌指向健侧肩部。2~3周后斜颈畸形更加明显。将头转向健侧明显受限,症状较轻者应仔细观察才能发现。此症状随着患儿的生长发育日益加重。 2.颈部肿块 一般在出生后或出生后2周内可触及颈部肿块,位于胸锁乳突肌中下段,以发生