关于基底核钙化的基本信息介绍
基底核钙化症即特发性基底核钙化又称Fahr病,由多种原因引起两侧对称性基底核钙化称为两侧对称性基底核钙化综合征或Fahr综合征。苍白球与尾状核钙化多见于高龄,正常人亦可出现,40岁以后出现钙斑者多考虑生理性,无临床意义,但若早年头颅X线就发现基底核钙化应视为异常。除基底核钙化,尚有小脑钙化。基底核钙化症的病变可导致多种运动和认知障碍,包括帕金森病和亨廷顿病等。......阅读全文
关于基底核钙化的基本信息介绍
基底核钙化症即特发性基底核钙化又称Fahr病,由多种原因引起两侧对称性基底核钙化称为两侧对称性基底核钙化综合征或Fahr综合征。苍白球与尾状核钙化多见于高龄,正常人亦可出现,40岁以后出现钙斑者多考虑生理性,无临床意义,但若早年头颅X线就发现基底核钙化应视为异常。除基底核钙化,尚有小脑钙化。基底
关于基底核钙化的检查介绍
1.实验室检查 (1)血清钙含量正常,但伴甲状旁腺功能减退或假性甲状旁腺功能减退者血清钙减少,有低钙临床表现。 (2)血常规生化、脑脊液常规检查无特异性。 (3)药物微量元素及生化检查有助于病因诊断。 2.其他辅助检查 (1)CT检查 可见对称性基底核钙化斑>800mm2,是该病重要的
诊断基底核钙化的基本信息介绍
根据运动障碍症状伴精神障碍智能减退等,CT、MRI可见双侧基底核对称性钙化斑,有家族史更支持诊断。须积极寻找病因,明确为特发性或某些特殊原因导致Fahr综合征。Moskowitr(1971)提出Fahr病新诊断标准: 1.CT或X线有双侧基底核对称性钙化; 2.无假性甲状旁腺功能减退临床表现
预防基底核钙化的基本信息介绍
目前认为Fahr病是一种神经变性疾病。有遗传背景者预防措施包括避免近亲结婚,推行遗传咨询携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等,防止患儿出生。早期诊断、早期治疗、加强临床护理,对改善患者的生活质量有重要意义。
关于基底核钙化的鉴别诊断介绍
本病须注意与各种原因引起的Fahr综合征鉴别 1.甲状旁腺功能减退及假性甲状旁腺功能减退是Fahr综合征最常见原因,患者血清钙含量减少,有手足搐搦、惊厥表现。假性甲状旁腺功能减退Ⅱ型是少见的家族性遗传病,除甲状旁腺功能减退症状体征,尚有明显骨骼及身体发育障碍。 2.儿童期颅内感染可引起基底核
基底核钙化症的介绍
基底核钙化症即特发性基底核钙化,又称Fahr病,由多种原因引起两侧对称性基底核钙化称为两侧对称性基底核钙化综合征或Fahr综合征。苍白球与尾状核钙化多见于高龄,正常人亦可出现,40岁以后出现钙斑者多考虑生理性,无临床意义,但若早年头颅X线就发现基底核钙化应视为异常。除基底核钙化,尚有小脑钙化。基
关于基底核钙化的临床表现介绍
1.家族性病例多于青春期或成年早期起病,有遗传早发现象。部分患者伴少见的遗传性疾病,如假性甲状旁腺功能减退Ⅱ型、难治性贫血、多种自身免疫性内分泌腺疾病等,主要表现各种运动障碍,如扭转痉挛单侧或双侧手足徐动症、震颤及共济失调等,可见以肌强直为突出表现的Parkinson综合征及扭转痉挛手足徐动症,
关于基底核钙化的病因分析
病因不明,目前认为主要与以下因素有关: 1.遗传因素多为散发亦有家族性发病报告呈常染色体隐性或显性遗传。 2.外源性毒物激活脑内谷氨酸受体,产生神经毒作用导致钙沉积。 3.铁及磷酸钙代谢异常在Fahr病发病机制中占重要地位。 4.免疫因素。
基底核钙化症的治疗
本病无特效疗法,主要对因及对症治疗,引起椎体外系症状可酌情应用抗Parkinson病药物及控制手足徐动症药物,精神症状可用抗精神病药物。有报道可试用血小板凝集抑制剂或脑血管扩张剂,如复方阿魏酸钠胶囊、氟桂利嗪、尼莫地平、益利循等;用左旋多巴/卡比多巴或左旋多巴/苄丝肼治疗震颤麻痹症状;用硫必利(
基底核钙化症的诊断
根据运动障碍症状伴精神障碍智能减退等,CT、MRI可见双侧基底核对称性钙化斑,有家族史更支持诊断。须积极寻找病因,明确为特发性或某些特殊原因导致Fahr综合征。Moskowitr(1971)提出Fahr病新诊断标准: 1.CT或X线有双侧基底核对称性钙化; 2.无假性甲状旁腺功能减退临床表现
基底核钙化症的病因
病因不明,目前认为主要与以下因素有关: 1.遗传因素多为散发亦有家族性发病报告呈常染色体隐性或显性遗传。 2.外源性毒物激活脑内谷氨酸受体,产生神经毒作用导致钙沉积。 3.铁及磷酸钙代谢异常在Fahr病发病机制中占重要地位。 4.免疫因素。
治疗基底核钙化的简介
本病无特效疗法,主要对因及对症治疗,引起椎体外系症状可酌情应用抗Parkinson病药物及控制手足徐动症药物,精神症状可用抗精神病药物。有报道可试用血小板凝集抑制剂或脑血管扩张剂,如复方阿魏酸钠胶囊、氟桂利嗪、尼莫地平、益利循等;用左旋多巴/卡比多巴或左旋多巴/苄丝肼治疗震颤麻痹症状;用硫必利(
基底核钙化症的辅助检查
(1)CT检查:可见对称性基底核钙化斑>800mm2,是该病重要的诊断标准,小脑齿状核和大脑皮质也可有钙化斑。 (2)MRI检查:可见脑基底核及部分灰质T2WI高信号,伴痴呆者可见双侧半卵圆中心区高信号,SPECT检查发现双侧基底核脑血流量较脑皮质明显降低,血流量降低程度与疾病严重程度呈正比。
基底核钙化症的鉴别诊断
本病须注意与各种原因引起的Fahr综合征鉴别 1.甲状旁腺功能减退及假性甲状旁腺功能减退是Fahr综合征最常见原因,患者血清钙含量减少,有手足搐搦、惊厥表现。假性甲状旁腺功能减退Ⅱ型是少见的家族性遗传病,除甲状旁腺功能减退症状体征,尚有明显骨骼及身体发育障碍。 2.儿童期颅内感染可引起基底核
基底核钙化症的临床表现
1.家族性病例多于青春期或成年早期起病,有遗传早发现象。部分患者伴少见的遗传性疾病,如假性甲状旁腺功能减退Ⅱ型、难治性贫血、多种自身免疫性内分泌腺疾病等,主要表现各种运动障碍,如扭转痉挛单侧或双侧手足徐动症、震颤及共济失调等,可见以肌强直为突出表现的Parkinson综合征及扭转痉挛手足徐动症,
基底核钙化症的并发症
部分患者出现精神障碍,痴呆是该病最常见临床表现之一,早期表现智能减退,多为隐匿性,其后出现记忆力语言、时间及空间定向力减退。
基底核钙化症的实验室检查
(1)血清钙含量正常,但伴甲状旁腺功能减退或假性甲状旁腺功能减退者血清钙减少,有低钙临床表现。 (2)血常规生化、脑脊液常规检查无特异性。 (3)药物微量元素及生化检查有助于病因诊断。
基底核钙化症的诊断及鉴别诊断
诊断 根据运动障碍症状伴精神障碍智能减退等,CT、MRI可见双侧基底核对称性钙化斑,有家族史更支持诊断。须积极寻找病因,明确为特发性或某些特殊原因导致Fahr综合征。Moskowitr(1971)提出Fahr病新诊断标准: 1.CT或X线有双侧基底核对称性钙化; 2.无假性甲状旁腺功能减退
基底核钙化症的临床表现及检查
临床表现 1.家族性病例多于青春期或成年早期起病,有遗传早发现象。部分患者伴少见的遗传性疾病,如假性甲状旁腺功能减退Ⅱ型、难治性贫血、多种自身免疫性内分泌腺疾病等,主要表现各种运动障碍,如扭转痉挛单侧或双侧手足徐动症、震颤及共济失调等,可见以肌强直为突出表现的Parkinson综合征及扭转痉挛
基底核钙化症的病因及临床表现
病因 病因不明,目前认为主要与以下因素有关: 1.遗传因素多为散发亦有家族性发病报告呈常染色体隐性或显性遗传。 2.外源性毒物激活脑内谷氨酸受体,产生神经毒作用导致钙沉积。 3.铁及磷酸钙代谢异常在Fahr病发病机制中占重要地位。 4.免疫因素。 临床表现 1.家族性病例多于青春期
基底核钙化症的并发症及治疗
并发症 部分患者出现精神障碍,痴呆是该病最常见临床表现之一,早期表现智能减退,多为隐匿性,其后出现记忆力语言、时间及空间定向力减退。 治疗 本病无特效疗法,主要对因及对症治疗,引起椎体外系症状可酌情应用抗Parkinson病药物及控制手足徐动症药物,精神症状可用抗精神病药物。有报道可试用血
基底核钙化症的鉴别诊断及并发症
鉴别诊断 本病须注意与各种原因引起的Fahr综合征鉴别 1.甲状旁腺功能减退及假性甲状旁腺功能减退是Fahr综合征最常见原因,患者血清钙含量减少,有手足搐搦、惊厥表现。假性甲状旁腺功能减退Ⅱ型是少见的家族性遗传病,除甲状旁腺功能减退症状体征,尚有明显骨骼及身体发育障碍。 2.儿童期颅内感染
基底核钙化症的实验室检查及辅助检查
实验室检查 (1)血清钙含量正常,但伴甲状旁腺功能减退或假性甲状旁腺功能减退者血清钙减少,有低钙临床表现。 (2)血常规生化、脑脊液常规检查无特异性。 (3)药物微量元素及生化检查有助于病因诊断。 其他辅助检查 (1)CT检查:可见对称性基底核钙化斑>800mm2,是该病重要的诊断标准
关于钙化影的基本信息介绍
钙化影一般都是由于机体组织受损后,机化,钙盐沉积形成的。形成原因很多。一般来说,肺部的钙化影有可能表示你曾经得过肺结核,但是病灶局限住了。其他部位的也可能是结核。而如果在胆道系统,泌尿系统里的钙化影很可能是结石。循环系统的钙化影可能是老年性的退行性钙化病变。
关于胆钙化醇的基本信息介绍
维生素D3,又名胆钙化醇,是维生素D的一种,胆固醇脱氢后生成的7-脱氢胆固醇经紫外线照射即可形成胆钙化醇,因此也就是说胆钙化醇的维生素D原是7-脱氢胆固醇。 中文别名:胆钙化醇; 9,10-开环胆甾-5,7,10(19)-三烯-3β-醇 英文名称:Vitamin D3 密度:0.9717
关于基底膜肾病的基本信息介绍
基底膜肾病(thinglomerularbasementdisease)是以肾小球源性血尿为惟一或主要临床表现的一种肾小球疾病,亦称为家族性良性血尿,为常染色体显性遗传性疾病。
关于核黄疸的基本信息介绍
核黄疸是一组严重的新生儿疾病,以由于先天和(或)新生儿体质因素所致的黄疸和血液内大量带核红细胞为特征,同时因胆红质对中枢神经组织的有害作用而产生神经症状。其病因主要为溶血性黄疸。临床表现分为4期: ①警告期:出现嗜睡,吸吮反射减弱,精神萎靡,呕吐,肌张力减退等症状,大多数黄疸急速明显加深,并出
关于核小RNA的基本信息介绍
细胞内有核小RNA(small nuclearRNA,snRNA)。它是真核生物转录后加工过程中RNA剪接体(spliceosome)的主要成分,参与mRNA前体的加工过程。其长度在哺乳动物中约为100-215个核苷酸,共分为7类,由于含U丰富,故编号为U1~U7。snRNA只存在于细胞核中,其
关于核因子κB的基本信息介绍
核因子κB(nuclear factor kappa-B,NF-κB)蛋白最早由David Baltimore发现,该蛋白家族可以选择性的结合在B细胞κ-轻链增强子上调控许多基因的表达。在几乎所有的动物细胞中都能发现NF-κB,它们参与细胞对外界刺激的响应,如细胞因子、辐射、重金属、病毒等。在细
关于钙化影的分类介绍
最常见的腹部钙化影有泌尿系结石、腹腔淋巴结钙化、胆结石等。有些病变的钙化影有一定特征。如某些肾结石表现为肾盂区鹿角形钙化影,膀胱结石可成分层状的圆形或椭圆形钙化影,淋巴结钙化可表现为多数密度不均形状不规则的斑点状影,畸胎瘤可见牙齿和骨骼影等。有人提出,按解剖部位分析,肝脏的钙化影可见于包虫、海绵