皮肌炎与多发性肌炎的特殊类型的症状介绍
(1)JDM:儿童PM很少见,大多为JDM。JDM的年龄范围为4~15岁。据Pachman LMZ在1998年对79例JDM的统计,患者出现的症状依次为:皮肤红斑100%,远端肌肉无力100%,肌肉疼痛73%,发热65%,吞咽困难35%,声音嘶哑34%,腹痛29%,关节痛28%,皮肤钙沉着18%,黑便10%;实验室检查中10%肌酶正常,8%肌电图正常,10%肌肉活检正常;从出现症状至作出诊断平均为2个月。与成人DM/PM不同的是JDM多与感染有关,临床表现中发病较急、血管炎严重和易有皮肤钙质沉着等特点。其中急性经过、吞咽困难严重、高热伴白细胞增多、胃肠道溃疡、血管炎严重者对皮质类固醇治疗不敏感,需加用细胞毒药物,预后较差。而慢性经过、血管炎等脏器损害无或轻、有皮肤钙质沉着者对皮质类固醇治疗敏感,预后好。 (2)重叠综合征(overlapping syndrome,OLS):DM或PM可与其他CTD重叠。常合并系统性硬皮病(......阅读全文
复旦大学附属中山医院发现一种特殊类型的皮肌炎
皮肤是人体最大的体表器官,各种皮肤表现某种程度上反映了人体的生理和病理状态。皮肌炎是一种临床累及皮肤和肌肉的自身免疫性疾病,常伴有肺脏的损伤,表现为肺间质纤维化,严重者可危及生命。 近日,复旦大学附属中山医院皮肤科在国际上首次报道了一种特殊类型的皮肌炎,并命名为脂溢性皮炎样皮肌炎(SD-di
简述儿童皮肌炎和多发性肌炎的病理
皮肤病理改变为非特异性的。初期水肿性红斑阶段可见表皮角化,棘层萎缩,钉突消失,基底细胞液化变性,真皮全层黏液性水肿,血管扩张,周围淋巴细胞浸润,间有少许组织细胞。在进行性病变中,胶原纤维肿胀、硬化和断裂,血管壁增厚,皮下脂肪组织黏液样变性,钙质沉着,表皮进一步萎缩。 JDM和PM肌纤维初期呈肿
如何诊断多发性肌炎和皮肌炎?
1.急性或亚急性四肢近端及骨盆带肌无力伴压痛,腱反射减弱或消失; 2.血清CK明显增高; 3.肌电图呈肌源性损害; 4.活检见典型肌炎病理表现; 5.伴有典型皮肤损害。具有前4条者诊断为PM,前4条标准具有3条以上并且同时具有第5条者为DM。免疫抑制剂治疗有效支持诊断。40岁以上患者应除
关于无肌病的皮肌炎的症状体征介绍
病人的皮损可以始于指节间、面部和躯干上部。主要皮损除Gottron丘疹外,有面部、颈部、上胸部和背部的淡紫红色斑疹,在指间关节或肘、膝、肩关节伸侧有红斑或紫红色的斑疹或丘疹,还有甲周红斑或(和)毛细血管扩张、皮肤异色病、头皮的炎症表现及非瘢痕性脱发等。 主要临床症状可有中度到重度的瘙痒、光敏感
关于内分泌肌病特殊类型斜视的症状及表现介绍
内分泌肌病特殊类型斜视多见于中年妇女。复视逐渐发生,常于突眼同时出现,但有时不伴有突眼。不明显的眶周围水肿伴有上转受限可能为本病的第一个征状占上转受限最为多见,其次是水平运动和下转受限,多为内直肌及上直肌肌炎所致,外直肌极少受累;常为单侧眼受累,双眼受累时则病变多不对称。 肥大的眼外肌压迫眶尖
关于儿童皮肌炎和多发性肌炎的实验室检查介绍
1.血清肌酶 肌酸磷酸激酶(CK)、天冬氨酸转氨酶(AST)、丙氨酸转氨酶(ALT)、乳酸脱氢酶(LDH)及醛缩酶(ALD)等在活动期均显著升高。CK在病变初期升高,症状尚未好转即降低,具有相对特异性。除LDH外,其他酶变化与肌肉病变程度大致相符,病情稳定后酶即下降。疑有心肌受累时,应测同工酶
简述儿童皮肌炎和多发性肌炎的诊断标准
本病诊断以临床为主,根据患者对称性近端肌肉乏力、疼痛和触痛,特征性皮肤损害如上眼睑紫红色水肿性斑、Gottron征和甲皱僵直扩张性毛细血管性红斑,一般诊断不难。当症状体征不典型时,可借助肌肉活检,血清肌酶测定和肌电图检查,以确定诊断。 1.诊断标准 (1)肢带肌(肩胛带肌、骨盆带肌、四肢近端
多发性肌炎/皮肌炎的流行病学
多发性肌炎/皮肌炎各年龄组均可发生,儿童一般在4~10岁内发病,16岁以下儿童的发病率目前估计为19/10万,中位发病年龄为6.8岁,成人病例好发于40~60岁,男性的平均发病年龄大于女性。女性发病率明显多于男性,一般男女比例为1:5。中国人确切的发病率目前尚不清楚。国外报道发病率为0.5~8.
概述多发性肌炎和皮肌炎的临床表现
急性或亚急性起病,发病年龄不限,但儿童和成人多见,女性多于男性,病情逐渐加重,几周或几月达高峰。病前可有低热或感冒史。发病率约为2-5/10万 1.肌肉无力 首发症状通常为四肢近端无力,常从盆带肌开始逐渐累及肩带肌肉,表现为上楼、起蹲困难、双臂不能高举、梳头困难等;颈肌无力出现抬头困难;咽喉
简述儿童皮肌炎和多发性肌炎的临床表现
前驱症状可有不规则发热、雷诺现象、关节痛、头痛、倦怠和乏力等。起病多呈缓慢经过,少数呈急性或亚急性起病。皮损往往先于肌肉数周至数年发病,少数先有肌病,后出现皮损,也可皮肤和肌肉同时发病。 1.皮肤症状 典型皮损为双上眼睑水肿性紫红色斑,发生率为849%。大小不等,可蔓延至眶周,逐渐向面、颈、
简述多发性肌炎/皮肌炎实验诊断的临床意义
多发性肌炎和皮肌炎可通过实验室检查、结合肌电图和患者临床表现进行诊断。此外实验室检查还可为多发性肌炎和皮肌炎的鉴别诊断提供依据,部分检查涉及的抗体或其他因子同疾病活动相关,可反映疾病进展情况,为临床病情评价、确定治疗方案、治疗效果评估等提供参考。
特殊类型荨麻疹的识别与处理
(—)自身免疫性荨麻疹 近年来随着对功能性自身抗体的了解,建立了自身免疫性荨麻疹这一概念。所谓自身免疫性荨麻疹是指非外源性所致,而是自身抗体通过与高亲和性IgE受体交联,激活肥大细胞和嗜碱性粒细胞释放组胺而引起荨麻疹。 自身免疫性荨麻疹的证据:研究发现,将慢性特发性荨麻疹(chron
疼痛科多发性肌炎和皮肌炎病例报告
多发性肌炎(polymyositis,PM)/皮肌炎(dermatomyositis,DM)是以四肢近端肌肉受累为突出表现的异质性疾病。我国PM/DM的发病率尚不十分清楚,国外报告的发病率约为0.6~1/万,属少见、罕见病。其特征性表现为对称性四肢近端肌无力,约50%的病人可同时伴有肌痛或肌压痛。部
特殊类型的星型胶质细胞的介绍
除上述典型的星形胶质细胞外,还有几种特殊类型的星形胶质细胞。如小脑的伯格曼胶质细胞(Bergmanglial cell);视网膜的米勒细胞(Muller glial cell),又称放射状胶质细胞(radial neuroglia cell);脑垂体的垂体细胞和正中隆起等处的伸展细胞(tanyc
皮肌炎是什么
皮肌炎是一种主要侵犯皮肤和肌肉的炎症性疾病,若无皮肤损害而仅有肌肉症状者称为多发性肌炎(polymyositis,PM)。 临床上一般分为儿童型和成人型两种,以成人型多见。成人病例中,约5%~40%的患者可合并恶性肿瘤。若按Pearson的分类,又可进一步将DM细分为以下五种类型。 ①多发性肌炎
腹水:症状、原因与类型
腹水是积聚在腹腔(腹膜)中的液体(通常是一种淡黄色、清澈的浆液性液体)。腹腔位于胸腔下方,由隔膜隔开。腹水可以有许多来源,如肝脏疾病、癌症、充血性心力衰竭或肾衰竭。腹水的原因▪ 腹水的最常见原因是晚期肝脏疾病或肝硬化。尽管腹水发展的确切机制尚不完全清楚,大多数理论认为,门静脉高压(肝脏血流
简述儿童皮肌炎和多发性肌炎的一般治疗
注意合理休息,给予营养丰富,易消化的饮食。应予清除感染灶,抗生素选择以抗G菌药为首选。急性期因应避免吸入,病初应卧床休息,病情缓解后根据血清酶的变化适当增加活动量。慢性恢复期可加用按摩、推拿、水疗、电疗及针灸疗法。
血液的化学检验项目抗多发性肌炎l抗体介绍
抗多发性肌炎-l抗体介绍: 抗多发性肌炎-l抗体(Anti-PM-1抗体)是肌炎诊断以及疗效观察的一项有意义的指标。抗多发性肌炎-l抗体正常值: 检查结果为阴性。抗多发性肌炎-l抗体临床意义: 异常结果:检查结果为阳性,常见于皮肌炎、多发性肌炎和多发性肌炎合并硬皮病,其阳性率分别为20%、22
临床化学检查方法介绍抗多发性肌炎l抗体
抗多发性肌炎-l抗体介绍: 抗多发性肌炎-l抗体(Anti-PM-1抗体)是肌炎诊断以及疗效观察的一项有意义的指标。抗多发性肌炎-l抗体正常值: 检查结果为阴性。抗多发性肌炎-l抗体临床意义: 异常结果:检查结果为阳性,常见于皮肌炎、多发性肌炎和多发性肌炎合并硬皮病,其阳性率分别为20%、22
关于感染性赘生物的特殊类型介绍
(一)人造瓣膜感染性心内膜炎 在心脏手术后并发的感染性心内膜炎中,人造瓣膜心内膜炎(prostheticvalveendocarditis,PVE)的发病率占2.1%左右,较其他类型心脏手术者高2~3倍。双瓣膜置换术后PVE较单个瓣膜置换术后PVE发生率高,其中主动脉瓣的PVE高于二尖瓣的PV
垂体腺瘤引起的特殊的神经症状的介绍
(一)癫痫:患者可出现癫痫大发作,可能是内分泌紊乱的结果。 (二)颅神经瘫痪:当垂体腺瘤压迫两侧海绵窦时,可引起一侧或双侧动眼、外展和三叉神经眼支等神经损害(海绵窦综合征),易在肿瘤出血时出现。 (三)脑脊液鼻漏:当肿瘤向下生长破坏鞍底或蝶窦时,可引起脑脊液鼻漏,还可并发脑膜炎。 (四)震
星型胶质细胞的特殊类型
除上述典型的星形胶质细胞外,还有几种特殊类型的星形胶质细胞。如小脑的伯格曼胶质细胞(Bergmanglial cell);视网膜的米勒细胞(Muller glial cell),又称放射状胶质细胞(radial neuroglia cell);脑垂体的垂体细胞和正中隆起等处的伸展细胞(tanyc
特殊类型的膀胱炎分类
间质性膀胱炎(Hunner溃疡) 是一种特殊的慢性膀胱炎。其主要症状严重尿频、尿急、下腹痛、排尿痛、血尿等。多见于女病人。膀胱镜检查发现膀胱容量减少,在膀胱壁有粘膜下出血。本病的病因不明,既无细菌感染亦无病毒或真菌感染。本病用抗菌药物无效,将膀胱在麻醉下进行过度膨胀可取得暂时的症状缓解。 腺
特殊类型的血小板无力症
经典的血小板无力症是一种罕见的遗传性血小板疾病,发病率为1/50万。以常染色体隐性遗传方式遗传,多见于近亲婚配家庭。患者自幼出现轻到重度皮肤黏膜出血,女性以月经增多最为常见。血小板形态和数量正常,但对二磷酸腺苷(ADP)、花生四烯酸、凝血酶等生理诱聚剂反应低下或缺如,而对瑞斯托霉素反应正常。该病的发
关于巨幼细胞贫血特殊类型临床表现的介绍
(1)麦胶肠病及乳糜泻(非热带性口炎性腹泻或特发性脂肪下痢) 麦胶肠病在儿童患者中称为乳糜泻,常见于温带地区,发病与进食某些谷类物质中的麦胶有关,患者同时对多种营养物质,如脂肪、蛋白质、碳水化合物、维生素以及矿物质的吸收均有障碍。临床表现为乏力、间断腹泻、体重减轻、消化不良、腹胀、舌炎和贫血。大
关于皮肌炎的治疗方式介绍
该病属慢性疾病,病程较长。治疗效果取决于疾病的类型、治疗方案、患者和家属的积极配合。 1.糖皮质激素 临床经验证明糖皮质激素治疗特发性炎性肌病疗效可靠,因而被视为治疗多发性肌炎和皮肌炎的首选药。轻者可早晨一次口服,重者最好分3次口服,一旦病情得到控制,再改为一次口服。一般疗程不少于2年,最后
自身抗体检测项目介绍抗PM1抗体
抗PM-1抗体介绍: 抗PM-1抗体是出现于多发性肌炎、皮肌炎或进行全身性硬化症/多发性肌炎(PSS/PM)重叠综合征患者的一种抗核抗体,又称抗PM-Sol抗体。Gelpi等(1990)用35S蛋氨酸标记Hela细胞抗原与抗PM-1抗体阳性的患者血清做免疫沉淀反应,证实被抗PM-1抗体沉淀的抗原是1
免疫学实验抗PM1抗体介绍
抗PM-1抗体介绍: 抗PM-1抗体是出现于多发性肌炎、皮肌炎或进行全身性硬化症/多发性肌炎(PSS/PM)重叠综合征患者的一种抗核抗体,又称抗PM-Sol抗体。Gelpi等(1990)用35S蛋氨酸标记Hela细胞抗原与抗PM-1抗体阳性的患者血清做免疫沉淀反应,证实被抗PM-1抗体沉淀的抗原是
临床化学检查方法介绍抗PM1抗体介绍
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临床化验单详解抗PM1抗体介绍
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