简述良性红细胞增多症的临床表现
症状较轻,常有头痛、嗜睡、眩晕和易疲倦,或完全没有症状。病人面色深红,眼结膜充血,但多无脾大。家族中有同样病人。 1.血容量减少所致的红细胞增多 表现为原发病的特点,如休克、慢性肾上腺皮质功能减退等。 2.体质因素所致的红细胞增多症 多见于中年男性。表现为多神经质,有头痛、眩晕、乏力、轻到中度高血压,可有心绞痛发作、皮肤瘙痒、出汗等。......阅读全文
简述良性红细胞增多症的临床表现
症状较轻,常有头痛、嗜睡、眩晕和易疲倦,或完全没有症状。病人面色深红,眼结膜充血,但多无脾大。家族中有同样病人。 1.血容量减少所致的红细胞增多 表现为原发病的特点,如休克、慢性肾上腺皮质功能减退等。 2.体质因素所致的红细胞增多症 多见于中年男性。表现为多神经质,有头痛、眩晕、乏力、轻
关于良性红细胞增多症的简介
良性红细胞增多症,包含家族性良性红细胞增多症(benign familial polycythemia)、假性红细胞增多症等,为红细胞量正常或减少而红细胞压积增加,动脉血氧饱和度正常。本病为常染色体遗传性疾病,有不同的外显性,比较罕见。
关于良性红细胞增多症的病因分析
1.血容量减少 为最常见的原因,如多次腹泻、过分出汗、排尿过多、严重缺水、广泛烧伤、慢性肾上腺皮质功能减退等,由于丢失过多的水分,致血液浓缩。 2.体质因素 良性红细胞增多症,其病因及发病原理可能为:①醛固酮排泌减少;②血液分布不均。不同血管床之间红细胞压积各异,毛细血管床处低于大血管池。
诊断良性红细胞增多症的标准介绍
1.常有头痛、眩晕和易疲倦,可无自觉症状、无肝脾大,血容量增加。 2.血红蛋白可在200g/L以上,白细胞与血小板正常。 3.家族中有同样病人。 4.家族中多人基因检查可以帮助确诊。
关于良性红细胞增多症的检查治疗介绍
1、检查 血象检查显示红细胞增多,血红蛋白最高可达200g/L以上,红细胞压积增加,白细胞和血小板正常。血清促红细胞生成素(EPO)正常,JAK2基因和其他骨髓增殖性肿瘤驱动基因阴性。 2、治疗 对于血容量减少所致的红细胞增多者,主要应对其病因进行治疗,同时根据病情补充血容量。对于体质性患
简述红细胞增多症视网膜病变的临床表现
1.眼部症状 视力可正常或有短暂模糊或一过性黑蒙可出现怕光、视力疲劳闪光幻觉、飞蚊幻视、夜视力障碍、眼前黑点或暗点、视野缺损和复视等。以上症状可伴有眼底改变。如没有眼底改变而有上述症状,应考虑可能有球后病变或颅内病变,如脑出血或脑内血栓形成等。 2.眼底改变 (1)视盘改变 可有视盘边界模
简述继发性红细胞增多症的诊断和临床表现
一、继发性红细胞增多症的临床表现: 1、红细胞增多的表现常见的症状有头晕、头胀、头疼、乏力、心悸、失眠、眼花怕热出汗等;有时有心绞痛,面部、手指、唇及耳廓呈暗红色到发绀,黏膜及眼结膜充血与血管扩张。 2、原发病的症状和体征。 二、继发性红细胞增多症的诊断: 根据病史有原发病的表现,体格检
口形红细胞增多症的临床表现
HST溶血程度轻重不一,轻者仅有口形红细胞增多而无溶血征象 病程中,偶尔由于感染而发生再障危象。一般在家系调查中才被发现,重者可有危及生命的溶血,同一家族成员的HST溶血轻重也不同。大多数HST可有间歇发作的贫血和黄疸 重症患者常有脾大。继发性口形红细胞增多症一般不出现溶血。
真性红细胞增多症的临床表现
1.非特异症状 包括头痛、虚弱、眩晕、疲乏、耳鸣、眼花、健忘等类似神经症症状。重者复视、视力模糊。5%~20%的PV患者可以出现痛风性关节炎。 2.皮肤瘙痒及消化性溃疡 将近40%的患者会出现皮肤瘙痒,特别是温水浴用力搔抓后。PV患者常有消化道不适,主要包括上腹不适,胃镜提示有胃十二指肠糜
简述小儿遗传性球形红细胞增多症的临床表现
本病多见于幼儿或儿童期,从无症状到危及生命的贫血,重者于新生儿或婴儿期起病。临床表现的轻重可有很大差别,同一家族的不同患者病情轻重常较一致。 多数患儿为显性遗传,临床表现为轻中度贫血;极少数患儿为隐性遗传的纯合子或等位基因都发生突变,临床表现为重型HS。贫血、黄疸和肝脾肿大是HS最常见的临床表
概述高原红细胞增多症的临床表现
高原红细胞增多症临床症状轻重不一,变化十分复杂。有国外学者总结高红症的主要症状和体征为头痛,气短,乏力,精神萎靡,心悸,睡眠障碍,耳鸣,食欲差,发绀,结膜毛细血管充血扩张,肌肉和(或)关节痛,杵状指(趾),手指脚趾麻木,感觉异常等。 1.高原红细胞增多症的症状 与高原反应相似,国内有学者总结
概述真性红细胞增多症的临床表现
真性红细胞增多症的临床表现: 1.真性红细胞增多症的非特异症状: 包括头痛、虚弱、眩晕、疲乏、耳鸣、眼花、健忘等类似神经症症状。重者复视、视力模糊。5%~20%的PV患者可以出现痛风性关节炎。 2.真性红细胞增多症导致皮肤瘙痒及消化性溃疡 将近40%的患者会出现皮肤瘙痒,特别是温水浴用力
简述急性良性成淋巴细胞增多症的治疗
急性良性成淋巴细胞增多症的治疗为对症性,疾病大多能自愈。急性期特别是并发肝炎时应卧床休息,如出现黄疸可按病毒性肝炎处理原则治疗。抗生素对本病无效,仅在咽部、扁桃体继发细菌感染时可加选用,一般以采用青霉素为妥,疗程7~10天。若给予氨苄西林,约95%患者可出现皮疹,通常在给药后1周或停药后发生,可
简述神经棘红细胞增多症的并发症
约半数患者可有进行性智能减退,约1/3患者可出现癫痫发作,还可出现周围神经病,极少数患者可出现听力损害。Mcleod综合征可出现肌病、心肌病、血清肌酸激酶(CK)活性增高和持续溶血状态。
急性良性成淋巴细胞增多症的临床表现
潜伏期2~5周,儿童约10天。起病急、缓不一,大多数人先出现乏力、头痛、发热、咽炎及淋巴结肿大等前驱症状并持续一至数周,体温可达39~40℃,持续5~10天或更长。发病后出现咽峡炎,特点为弥漫性膜性扁桃体炎,硬腭及软腭出现多数小出血点,伴吞咽困难。出现全身性淋巴结肿大,以颈、腋下、腹股沟部多见,
简述醛固酮增多症的临床表现
1.高血压,血压大多在22.7-28/13.3-18KpA(170-200/100-135mmHg)之间; 2.低血钾性碱中毒,手足搐搦; 3.低血钾性周期性麻痹,多于劳累或服排钾利尿剂后出现,主要累及下肢,亦可累及上肢,严重者影响呼吸肌,吞咽困难; 4.烦渴、多饮、多尿,尤以夜尿增多显著
简述老年真性红细胞增多症的鉴别诊断
如果有脾脏肿大,骨髓和血液中三系细胞增多,但红细胞增多程度不够明显,则必须考虑有慢性粒细胞白血病早期或骨髓纤维化早期的可能。但慢粒白血病早期阶段的特点是轻度红细胞增多而不是贫血。此外,10%~40%患者有明显的类似慢性粒细胞白血病的表现,以致鉴别困难,检测Ph染色体及中性粒细胞碱性磷酸酶活性有助
简述老年真性红细胞增多症的发病机制
发病机制仍未完全清楚。MeCulloch总结有关克隆性增生资料后认为真性红细胞增多症的异常克隆具有以下3个特点: ①从单一细胞起源,持续增生; ②异常克隆具有优势抑制正常克隆,晚期正常克隆消失; ③异常克隆具有细胞遗传的不稳定性,临床上偶尔见到真红转化为急性白血病的病例。类似现象可见于慢性
新生儿红细胞增多症的临床表现
表现无特异性,大部分新生儿无症状或仅面色深红或全身皮肤发红、血红细胞及血红蛋白增高。因血黏稠度增高,可出现心功能不全、惊厥、高胆红素血症、尿少及代谢紊乱。部分新生儿可因血液淤滞累及各个器官,出现各系统症状,可出现代谢紊乱。 1.皮肤四肢 颜色发红,活动后更为明显,呈多血质貌,指(趾)端可有坏
真性红细胞增多症的临床表现有哪些?
1.非特异症状 包括头痛、虚弱、眩晕、疲乏、耳鸣、眼花、健忘等类似神经症症状。重者复视、视力模糊。5%~20%的PV患者可以出现痛风性关节炎。 2.皮肤瘙痒及消化性溃疡 将近40%的患者会出现皮肤瘙痒,特别是温水浴用力搔抓后。PV患者常有消化道不适,主要包括上腹不适,胃镜提示有胃十二指肠糜
真性红细胞增多症的临床表现及检查
临床表现 1.非特异症状 包括头痛、虚弱、眩晕、疲乏、耳鸣、眼花、健忘等类似神经症症状。重者复视、视力模糊。5%~20%的PV患者可以出现痛风性关节炎。 2.皮肤瘙痒及消化性溃疡 将近40%的患者会出现皮肤瘙痒,特别是温水浴用力搔抓后。PV患者常有消化道不适,主要包括上腹不适,胃镜提示有
概述神经棘红细胞增多症的临床表现
以口面部不自主运动、肢体舞蹈症(酷似慢性进行性舞蹈病)最常见。常表现为进食困难,步态不稳,时有自咬唇、舌等。其他运动障碍有肌张力障碍,运动不能性肌强直,抽动症,帕金森综合征(PDS)等。PDS多见于年轻患者,于病程3~7年出现,可与上述运动障碍同时出现。 约半数患者可有进行性智能减退;约1/3
口形红细胞增多症的临床表现及并发症
临床表现 HST溶血程度轻重不一,轻者仅有口形红细胞增多而无溶血征象 病程中,偶尔由于感染而发生再障危象。一般在家系调查中才被发现,重者可有危及生命的溶血,同一家族成员的HST溶血轻重也不同。大多数HST可有间歇发作的贫血和黄疸 重症患者常有脾大。继发性口形红细胞增多症一般不出现溶血。 并发
简述急性良性成淋巴细胞增多症的发病机制
急性良性成淋巴细胞增多症发病原理尚未完全阐明。病毒进入口腔先在咽部、涎腺的上皮细胞内进行复制,继而侵入血循环而致病毒血症,并进一步累及淋巴系统的各组织和脏器。因B细胞表面具EB病毒的受体(CD21),故先受累,急性期时每100个B淋巴细胞就有1个感染病毒,恢复期时这一数字则降至1/100万。有资
简述假性醛固酮增多症的临床表现
典型的临床表现为高血压、低血钾、代谢性碱中毒。临床表现型受到基因外显率和环境的影响差异很大。 1.高血压 是最早出现的症状,也是最常见的症状,多发于青少年且较严重,患者多以此症状来就诊。 2.低血钾表现 如肌无力、周期性瘫痪、手足抽搐,甚至出现横纹肌溶解(伴有血浆肌酸磷酸激酶升高)、感觉
红细胞增多症的症状
剧烈头痛头晕、疲劳和疲倦不寻常的出血,流鼻血疼痛瘙痒身体不同部位麻木或刺痛
简述相对性红细胞增多症的症状体征
暂时性红细胞增多症,有脱水及摄水不足的病因,主要表现血容量不足的症状、Gaisbock严重者循环衰竭。大多病例有吸烟史,病人发病年龄较轻,男性多见,体重大多超过正常。常见症状有轻度头疼,头晕,神经衰弱,焦虑,面、耳、唇、眼结膜及口腔黏膜红紫色、充血,脾不肿大,半数病人有高血压,病程中亦常见高血压
遗传性球形红细胞增多症的临床表现
本病的起病年龄和病情轻重差异很大,多在幼儿和儿童期发病。如果在新生儿或1岁以内的婴儿期发病,一般病情较重。该病有两种遗传方式,显性遗传和隐性遗传。可出现溶血危象、胆石症、痛风、顽固的踝部溃疡或下肢红斑性溃疡等并发症。
口形红细胞增多症的发病机制及临床表现
发病机制 口形红细胞的主要病变是细胞内钠含量显著增高,钾轻度降低。由于细胞口形红细胞增多症对钠的通透性增加 使钠从细胞外持续渗入细胞内,虽然Na-K ATP酶活性显著增加(比正常增高6~10倍),但仍不能代偿钠的内漏。大量钠内漏的结果是导致细胞水肿、肿胀,体积增大,而Na-K泵功能代偿性增强则
简述遗传性球形(及椭圆形)红细胞增多症的临床表现
1.多数在儿童期发病,可有家族史。 2.轻者可无症状和体征,重者有贫血、黄疸及脾大。 3.慢性溶血病程中,可因感染、劳累等因素诱发急性溶血,贫血和黄疸迅速加重,也可出现一时性骨髓血危象,全血细胞减少,临床上酷似再生障碍性贫血,但常在短期内自行缓解。 4.可因长期慢性溶血而继发胆石症;5.可