关于环状视网膜变性的基本介绍

视网膜色素变性(retintispigmentosa,RP),属于视锥、视杆营养不良,是一组遗传病,以夜盲、视野缩小、眼底骨细胞样色素沉着和光感受器功能不良为特征。性连锁隐性遗传、常染色体隐性或者显性遗传均可以见到,也有散发的。性连锁遗传不到10%,但发病早,损害重;常染色体显性遗传占20%,发病晚,损害轻,但个体之间的表现变异大。 根据我国部分地区的调查资料,群体患病率约为1/3500。 视网膜色素变性是一种少见的遗传性眼病。本病表现为慢性、进行性视网膜变性,最终可导致失明。 部分患者视网膜色素变性为显性遗传,父母双方只要有一方带致病基因,子女就会发病。也有部分患者视网膜色素变性为连锁性遗传,仅仅母亲带致病基因,子女才会发病。另有些病例同时伴有听力减退,这种类型视网膜色素变性多见于男性。 视网膜的一些感光细胞(视杆细胞)负责暗光下的视力。若视杆细胞逐渐变性,患者在暗光环境下视力明显减退(夜盲)。夜盲症状常在儿童期即......阅读全文

关于视网膜动脉栓塞的基本介绍

  视网膜动脉阻塞(retinal artery occlusion)是指视网膜中央动脉或其分支阻塞。视网膜中央血管为终末血管,一旦阻塞,可引起视网膜组织缺血,视力下降,是眼科致盲的急诊之一。此病多发生在伴有心血管疾病的老年人。发病者常有偏头痛、凝血功能障碍、炎症或感染性疾病、口服避孕药或外伤等诱因

关于遗传性视网膜色素变性的简介

  视网膜色素变性是一种少见的遗传性眼病,其遗传方式有常染色体隐性、显性与性连锁隐性3种,以隐性遗传最多(70%-90%);显性遗传次之(3%-20%);性连锁遗传最少(10%以下),是由视神经和视网膜进行性变性萎缩而致。这种病的特殊表现是孩子的视力原来正常或稍低,10~20岁开始发病。初起人暮或黑

关于额颞叶变性的基本介绍

  额颞叶变性(frontotemporal lobe degeneration, FTLD)是大脑局限性额叶和颞叶变性萎缩为特征的中枢神经系统退行性疾病,是一组多发生于老年前期(45-65岁)的痴呆综合征。患者常于老年前期起病,以人格改变、社会行为异常及语言表达或命名障碍为最早、最突出的症状,记忆

关于黄斑变性的基本信息介绍

  黄斑变性的病理机制主要为黄斑区结构的衰老性改变。表现为视网膜色素上皮细胞对视细胞外界盘膜吞噬消化功能下降,使未被消化的盘膜残余小体潴留于基底部细胞原浆中,并向细胞外排出,形成玻璃膜疣,因此继发病理改变后,导致黄斑变性发生,总之主要与黄斑区长期慢性光损伤,脉络膜血管硬化,视网膜色素上皮细胞老化有关

关于脊髓小脑变性症的基本介绍

  脊髓小脑变性症是以运动失调为主要症状,病理学上是以小脑及其传入、传出途径的变性为主的疾病,临床主要特征为肢体共济失调和构音障碍。  基因中有段异常的CAG核酸重复序列发生倍增突变,是造成此症的原因。  1.脑神经系统临床检查。  2.核磁共振(MRI)。  3.基因测试。

关于DNA变性的基本信息介绍

  变性DNA常发生一些理化及生物学性质的改变:  1)溶液粘度降低。DNA双螺旋是紧密的刚性结构,变性后代之以柔软而松散的无规则单股线性结构,DNA粘度因此而明显下降。  2)溶液旋光性发生改变。变性后整个DNA分子的对称性及分子局部的构性改变,使DNA溶液的旋光性发生变化。  3)增色效应(hy

关于视网膜神经炎的基本介绍

  视网膜神经炎的发生一般与全身感染性疾病、中枢神经系统炎症、代谢障碍及中毒等有关。此外,眼球内的某些炎症也可影响到视神经而导致视神经炎症。西医眼科认为本病不是独立的疾病,而是某些眼病的一种症状表现,故对原发病的处理是十分重要的。一般原发病及时治愈后,玻璃体混浊多能逐渐缓慢吸收。

关于视网膜震荡的基本信息介绍

  视网膜震荡,英文名:commotio retinae。是指在挫伤后,后极部出现的一过性视网膜水肿,视网膜变白,视力下降。由于眼球钝性外伤引起的视网膜震荡,有非直达性与直达性两种。视网膜震荡发生于外伤后数小时之后,中心视力损害因黄斑水肿程度而异,轻者接近正常,有变视或小视症,重度则有高度障碍。

关于视网膜撕裂症的基本症状介绍

  1、视网膜撕裂症的基本症状—眼前出现闪光感  我们知道视网膜是眼球最里面一层,它和玻璃体有着很紧密的联系。视网膜能够出现马蹄形裂孔是由于玻璃体牵拉所致。视网膜受到牵拉会引起视网膜产生生物电的效应,此时患者感觉到有闪光感,因此出现这种情况时要及时去就医,让专科玻璃体视网膜大夫做详细的眼底检查,发现

简述视网膜变性的治疗原则

  1.有试用血管扩张剂、维生素A及B1、组织疗法、各种激素、中草药、针灸等方法,或可避免视功能迅速恶化。   2.检查视网膜色素变性和黄斑变性患者的视网膜发现,他们的视网膜叶黄素含量比正常人低得多,实验证明,通过补充叶黄素可以增加视网膜的色素密度。叶黄素除了可以保护视网膜免受光线和自由基的损害,

视网膜色素变性的病因分析

  本病为遗传性疾病。其遗传方式有常染色体隐性、显性与X性连锁隐性三种。以常染色体隐性遗传最多;显性次之;性连锁隐性遗传最小。双基因和线粒体遗传也有报道。  生物化学研究发现氨基乙磺酸缺乏可引起猫产生视网膜色素变性,氨基乙磺酸是一种含硫氨基酸,在视网膜中含量很高,有可能是一种神经介质因子,起保护作用

视网膜色素变性的鉴别诊断

  根据上述病史、症状、视功能及检眼镜检查所见,诊断并无太大困难。但当与一些先天生或后天性脉络膜视网膜炎症后的继发性视网膜色素变性注意鉴别。  先天性梅毒和孕妇在妊娠第3个月患风诊后引起的胎儿眼底病变,出生后眼底所见与本病几乎完全相同,ERG、视野等视功能检查结果也难以区分。只有在确定患儿父母血清梅

关于肾淀粉样变性的基本介绍

  淀粉样变性病是一种少见的全身性疾病,早年发现这种淀粉样物质对碘的反应类似于淀粉类而得名,实际上主要是非可溶性的纤维蛋白质,但已往的旧名称仍习惯性地被沿用。本病病因不完全清楚,全身受累的肾淀粉样变性病根据沉淀的纤维蛋白化成学分不同,分为原发性、继发性、家族性和血液透析相关性淀粉样变性病。本病的临床

关于皮肤淀粉样变性的基本介绍

  皮肤淀粉样变性又称苔薛样和斑疹形淀粉样变;属淀粉样变性病的一型,系指淀粉样蛋白沉积于正常的皮肤组织中而不累及其它器官的一种慢性皮肤病。原发性皮肤淀粉样变是由淀粉样蛋白物质沉积于皮肤所致。淀粉样蛋白是一种球蛋白和粘多糖复合物,因其类似淀粉的化学反应如碘反应而得名,但实际上与淀粉毫无关系。有人提出本

关于星状玻璃体变性的基本介绍

  星状玻璃体变性是一种关于眼科的疾病,多见于老年男性,但发病年龄可能远远早于就诊年龄,本病无特效疗法,中医中药有一定效果。  疾病分类: 眼科  疾病描述:星状玻璃体变性见于50岁以上,75%为单眼发病,极少影响视力。  疾病病因:病因不祥,有报告证实与糖尿病有关。  治疗方案: 无须特别处理。偶

ReNeuron视网膜祖细胞治疗视网膜色素变性

  ReNeuron Group公司是细胞疗法开发领域的全球领导者,致力于利用其独特的干细胞技术开发“现成的(off-the-shelf)”干细胞疗法,而无需免疫抑制药物。该公司的先导临床候选疗法正开发用于治疗中风所致残疾以及致盲疾病视网膜色素变性(RP)。  近日,该公司在加拿大温哥华举行的第六届

原发性视网膜色素变性

  原发性视网膜色素变性(RP)是一种比较常见的毯层-视网膜变性,是一组以进行性感光细胞及色素上皮功能丧失为共同表现的遗传性视网膜变性疾病,也是世界范围内常见的致盲性眼病,该病常起于儿童或少年早期,至青春期症状加重,视野逐渐收缩,至中年或老年,黄斑受累致中心视力减退,甚或严重障碍而失明。亦有少数患者

简述脉络膜视网膜环状萎缩的诊断

  脉络膜视网膜环状萎缩的诊断标准包括:近视、夜盲、白内障、进行性脉络膜多形态萎缩灶,ERG波幅降低或消失、常染色体隐性遗传、血鸟氨酸浓度超过400μmol/L和OKT活性明显下降。本病可通过检测患者和携带者血浆尿氨酸水平或培养的表皮成纤维细胞中OAT的活性来确立诊断。由于正常人血清中鸟氨酸含量极低

简述脉络膜视网膜环状萎缩的预防

  在脉络膜视网膜环状萎缩预防方面应着重查出杂合子。对有家族史者可进行产前检查,检出杂合子。羊水穿刺作细胞培养,可测定酶活力。根据成纤维细胞中鸟氨酸代谢缺陷的程度,将杂合子、纯合子与正常人分开。倘若胎儿有鸟氨酸血症,则可能有鸟氨酸尿存在,羊水中鸟氨酸浓度可增高,检出后给予预防性治疗。做到早期诊断,早

关于小儿视网膜色素变性肥胖多指综合征的检查介绍

  1、小儿视网膜色素变性-肥胖-多指综合征— 内分泌检查  可有性腺功能低下,促性腺激素分泌不足。甲状腺、肾上腺功能无异常。  2、小儿视网膜色素变性-肥胖-多指综合征— 尿生殖激素检查  尿中促性腺素明显降低、24小时尿促卵泡素(FSH)含量低(常在6小白鼠子宫单位以下)、男性24小时尿17-酮

关于尿病性视网膜病的基本介绍

  尤以糖尿病性视网膜病变为最多,最严重。糖尿病性视网膜病变是全身性糖尿病微血管病变的一部分。同时还有眼底血管的变化,眼底血管的变化象一个窗口,是全身微血管变化的缩影。对了解糖尿病的程度有较大的帮助。眼底病变的表现为出血、微血管病、渗出、视力明显下降,若治疗不利终于失明。糖尿病控制良好的患者,可避免

关于血管性视网膜病变的基本介绍

  该病是由眼部或全身性血管疾病引起的视网膜出血、渗出、水肿、缺血或梗塞。血管性视网膜病变包括高血压性视网膜病变,糖尿病性视网膜病变,视网膜中央动脉阻塞和视网膜中央静脉阻塞。

关于早产视网膜病变筛查的基本介绍

  早产视网膜病变筛查是早产儿必要的筛查项目,早产儿患病率高达20%。  异常结果:早产儿视网血管尚未发育完全容易发生视网膜新生血管及纤维增生,多为双眼发病,轻者可自愈,严重者会因出现视网膜脱离等病变而致盲。病变早期在视网膜的有血管区和无血管区之间出现分界线是早产视网膜病变临床特有体征。分界处增生性

关于糖尿病视网膜病变的基本介绍

  糖尿病视网膜病变(DR)是糖尿病最常见的微血管并发症之一,是慢性进行性糖尿病导致的视网膜微血管渗漏和阻塞从而引起一系列的眼底病变,如微血管瘤、硬性渗出、棉絮斑、新生血管、玻璃体增殖、黄斑水肿甚至视网膜脱离。DR以是否有从视网膜发出的异常新生血管作为判断标准,可分为增殖性糖尿病视网膜病变和非增殖性

关于环状沉淀试验的基本内容

  环状沉淀试验是Ascoli于1902年建立的,其方法是:先将抗血清加入内径1.5~2mm小玻管中,约装1/3高度,再用细长滴管沿管壁叠加抗原溶液。  因抗血清蛋白浓度高,比重较抗原大,所以两液交界处可形成清晰的界面。此处抗原抗体反应生成的沉淀在一定时间内不下沉。一般在室温放置10min至数小时,

概述脉络膜视网膜环状萎缩的发病机制

  脉络膜视网膜环状萎缩由于鸟氨酸酮酸转氨基酶(ornithine ketoacid transaminase,OKT)基因的变异和缺乏,导致体内高鸟氨酸血症。鸟氨酸(ornithine)在脉络膜内累积,影响其代谢而致病。研究证实患者血浆、房水和尿内鸟氨酸测定均比正常人增高,OKT功能不足,其活力低

关于糖尿病性视网膜病变的基本介绍

  糖尿病视网膜病变(DR)是糖尿病最常见的微血管并发症之一,是慢性进行性糖尿病导致的视网膜微血管渗漏和阻塞从而引起一系列的眼底病变,如微血管瘤、硬性渗出、棉絮斑、新生血管、玻璃体增殖、黄斑水肿甚至视网膜脱离。DR以是否有从视网膜发出的异常新生血管作为判断标准,可分为增殖性糖尿病视网膜病变和非增殖性

关于白血病性视网膜病变的基本介绍

  白血病所致眼底改变,称为白血病视网膜病变,白血病患者含有大量不成熟的幼稚细胞可以引起眼底改变。由于血液中的白细胞大量增多可以引起小血管血行积滞,又由于造血器官的障碍可以发生严重的贫血及血小板减少。此外,过度的白细胞增生可以使白细胞浸润到血管以外发生不正常的增值。

关于回旋状脉络膜视网膜萎缩的基本介绍

  回旋状脉络膜视网膜萎缩是一种遗传性、与氨基酸代谢障碍有关的疾病。通常从赤道部开始,向中心及周边部扩展,最后累及眼底大部分,可造成严重的视功能障碍。Cutter Fuchs正式为回旋状脉络膜视网膜萎缩命名。Takk发现回旋状脉络膜视网膜萎缩,患者有高鸟氨酸血症及鸟氨酸尿症。  回旋状脉络膜视网膜萎

关于间变性大细胞淋巴瘤的基本介绍

  间变性大细胞淋巴瘤,即是非霍奇金淋巴瘤的一种独立类型,由德国病理学家Stein等于1985年应用Ki-1(CD30)抗体识别,常呈间变性特征,被命名为间变性大细胞淋巴瘤。REAL分类将B细胞表型者归为弥漫性大B细胞性淋巴瘤。目前,ALCL只包括T表型和Null(非T非B)表型。约60%-85%左