关于环状视网膜变性的预后介绍
本病隐性遗传患者发病早、病情重，发展快，预后极为恶劣。以30岁左右时视功能已高度不良，至50岁左右接近全盲。显性遗传患者则反之，偶尔亦有发展至一定程度后趋于静止者，故预后相对地优于隐性遗传型。因此可等到勉强正常就学和就业的机会。本病隐性遗传者，其先辈多有近亲联烟史，禁止近亲联烟可使本病减少发生约22%。另外，隐性遗传患者应尽量避免与本病家族史者结婚，更不能与也患有本病者结婚。显性遗传患者，其子女发生本病的风险为50%.......阅读全文
关于脊髓亚急性联合变性的诊断和预后介绍
1、脊髓亚急性联合变性的诊断： 根据中年以后缓慢隐匿起病，亚急性或慢性病程，脊髓后索、锥体束及周围神经合并受损表现，血清维生素B12减少，维生素B12治疗后神经症状改善可确诊。 2、脊髓亚急性联合变性的的预后： 早期诊断并及时治疗是改善本病预后的关键，如能在起病3个月内积极治疗，多数可完全
关于间变性淋巴瘤治疗及预后的介绍
ALCL是一种高度恶性淋巴瘤，5年生存率为52%。治疗可实施放疗、化疗、骨髓移植等方法。化疗最为适宜，多数病例可完全缓解（CR），复发率低，3年和5年生存率均较高。放疗起初效果良好，但远期易复发。骨髓移植被认为是一种有效的应急治疗措施。一般说来，ALCL比其它大细胞淋巴瘤的预后好。其预后与肿瘤的
关于原发性视网膜色素变性的简介
原发性视网膜色素变性 具有遗传倾向的慢性进行性视网膜色素上皮和光感受器的变性疾病夜盲和双眼视野逐渐向心脏缩窄是本病主要特征。眼底检查，视乳头呈蜡黄色逐渐苍白萎缩，境界清晰。视网膜血管显著变细早期赤道部视网膜有骨细胞样色素，遮盖部分血管。病变逐渐向后极部扩展甚至累及黄斑，视网膜呈青灰色。眼底荧光血
脉络膜视网膜环状萎缩的鉴别诊断介绍
无脉络膜症 脉络膜视网膜环状萎缩晚期病例的眼底像与无脉络膜症相似。在无脉络膜症晚期周边部眼底及黄斑部有细小的、天鹅绒样色素增生和带有光泽的结晶样小点，为本病的典型改变。 弥漫性脉络膜毛细血管萎缩 弥漫性脉络膜毛细血管萎缩是一种罕见的常染色体显性遗传性疾病，脉络膜毛细血管萎缩和色素成簇聚集始
关于脉络膜视网膜环状萎缩的流行病学介绍
脉络膜视网膜环状萎缩是一种少见的脉络膜视网膜进行营养不良性遗传病，为常染色体隐性遗传。男女均可得病，且常为双眼。发病年龄多在20～30岁，亦有报道6岁即发病者。40～70岁致盲。脉络膜视网膜环状萎缩在芬兰及日本比较多见，国内报道很少。
关于鸟枪弹样视网膜脉络膜病变的预后介绍
本病为一种慢性炎症性疾病，往往有多次复发和缓解，并延续多年。尽管有人认为此病倾向于3～4年后稳定并进入缓解期，但长期的视力预后并不乐观。持续的囊样黄斑水肿和视神经萎缩是视力丧失的主要原因。
肝豆状核变性的疾病预后介绍
本病若早发现早诊断早治疗，一般较少影响生活质量和生存期。晚期治疗基本无效，少数病情进展迅速或未经治疗出现严重肝脏和神经系统损害者预后不良，会致残甚至死亡。肝豆状核变性患者的主要死因是肝衰竭、自杀和肿瘤。尽管20年来早期诊断和治疗水平有了较大的进步，但肝豆状核变性患者的死亡率还是较高，预后不佳。
关于儿童肾淀粉样变性的预后和预防介绍
一、预后 本病预后不良。生存期与原发病及重要脏器（心脏、胃肠道、神经系统及肾脏）受累的程度有关。原发性淀粉样变死亡的主要原因为心衰与心律失常，其次为肾衰竭。继发性淀粉样变死亡的主要原因为肾衰竭。 二、预防 儿童肾淀粉样变性目前尚无有效预防措施。继发性淀粉样变常见于慢性感染性疾病、风湿病等，
关于遗传性视网膜色素变性的简介
视网膜色素变性是一种少见的遗传性眼病，其遗传方式有常染色体隐性、显性与性连锁隐性3种，以隐性遗传最多(70%-90%)；显性遗传次之(3%-20%)；性连锁遗传最少(10%以下)，是由视神经和视网膜进行性变性萎缩而致。这种病的特殊表现是孩子的视力原来正常或稍低，10~20岁开始发病。初起人暮或黑
关于脉络膜脱离型视网膜脱离的治疗和预后介绍
1、治疗： 非增生性脉络膜脱离型视网膜脱离手术方法同一般孔源性视网膜脱离，多采用巩膜外冷凝、巩膜外加压和换扎的术式。增生性脉络膜脱离型视网膜脱离需要性玻璃体切割术。 2、预后： 与脉络膜脱离范围及增生性玻璃体视网膜病变的程度有关。
简述视网膜变性的治疗原则
1.有试用血管扩张剂、维生素A及B1、组织疗法、各种激素、中草药、针灸等方法，或可避免视功能迅速恶化。 2.检查视网膜色素变性和黄斑变性患者的视网膜发现，他们的视网膜叶黄素含量比正常人低得多，实验证明，通过补充叶黄素可以增加视网膜的色素密度。叶黄素除了可以保护视网膜免受光线和自由基的损害，
视网膜色素变性的鉴别诊断
根据上述病史、症状、视功能及检眼镜检查所见,诊断并无太大困难。但当与一些先天生或后天性脉络膜视网膜炎症后的继发性视网膜色素变性注意鉴别。 先天性梅毒和孕妇在妊娠第3个月患风诊后引起的胎儿眼底病变,出生后眼底所见与本病几乎完全相同,ERG、视野等视功能检查结果也难以区分。只有在确定患儿父母血清梅
视网膜色素变性的病因分析
本病为遗传性疾病。其遗传方式有常染色体隐性、显性与X性连锁隐性三种。以常染色体隐性遗传最多；显性次之；性连锁隐性遗传最小。双基因和线粒体遗传也有报道。 生物化学研究发现氨基乙磺酸缺乏可引起猫产生视网膜色素变性,氨基乙磺酸是一种含硫氨基酸,在视网膜中含量很高,有可能是一种神经介质因子,起保护作用
原发性视网膜色素变性
原发性视网膜色素变性（RP）是一种比较常见的毯层-视网膜变性,是一组以进行性感光细胞及色素上皮功能丧失为共同表现的遗传性视网膜变性疾病,也是世界范围内常见的致盲性眼病,该病常起于儿童或少年早期,至青春期症状加重,视野逐渐收缩,至中年或老年,黄斑受累致中心视力减退,甚或严重障碍而失明。亦有少数患者
ReNeuron视网膜祖细胞治疗视网膜色素变性
ReNeuron Group公司是细胞疗法开发领域的全球领导者，致力于利用其独特的干细胞技术开发“现成的（off-the-shelf）”干细胞疗法，而无需免疫抑制药物。该公司的先导临床候选疗法正开发用于治疗中风所致残疾以及致盲疾病视网膜色素变性（RP）。 近日，该公司在加拿大温哥华举行的第六届
关于小儿视网膜色素变性肥胖多指综合征的检查介绍
1、小儿视网膜色素变性-肥胖-多指综合征— 内分泌检查 可有性腺功能低下，促性腺激素分泌不足。甲状腺、肾上腺功能无异常。 2、小儿视网膜色素变性-肥胖-多指综合征— 尿生殖激素检查 尿中促性腺素明显降低、24小时尿促卵泡素（FSH）含量低（常在6小白鼠子宫单位以下）、男性24小时尿17-酮
简述脉络膜视网膜环状萎缩的诊断
脉络膜视网膜环状萎缩的诊断标准包括：近视、夜盲、白内障、进行性脉络膜多形态萎缩灶，ERG波幅降低或消失、常染色体隐性遗传、血鸟氨酸浓度超过400μmol/L和OKT活性明显下降。本病可通过检测患者和携带者血浆尿氨酸水平或培养的表皮成纤维细胞中OAT的活性来确立诊断。由于正常人血清中鸟氨酸含量极低
简述脉络膜视网膜环状萎缩的预防
在脉络膜视网膜环状萎缩预防方面应着重查出杂合子。对有家族史者可进行产前检查，检出杂合子。羊水穿刺作细胞培养，可测定酶活力。根据成纤维细胞中鸟氨酸代谢缺陷的程度，将杂合子、纯合子与正常人分开。倘若胎儿有鸟氨酸血症，则可能有鸟氨酸尿存在，羊水中鸟氨酸浓度可增高，检出后给予预防性治疗。做到早期诊断，早
关于中心性渗出性视网膜炎的治疗和预后介绍
一、中心性渗出性视网膜炎的治疗： 1.应用氩激光光凝视网膜下的新生血管。 2.内服血管扩张药地巴唑、烟酰胺或妥拉苏林。 3.内服维生素B族、维生素E和芦丁。 4.抗生素首选磺胺类，因为磺胺的抗菌谱较广，且可抗弓形体。还可联用其他抗生素治疗。 5.中药选用具有抗感染、改善血液循环、促进渗
概述脉络膜视网膜环状萎缩的发病机制
脉络膜视网膜环状萎缩由于鸟氨酸酮酸转氨基酶（ornithine ketoacid transaminase，OKT）基因的变异和缺乏，导致体内高鸟氨酸血症。鸟氨酸（ornithine）在脉络膜内累积，影响其代谢而致病。研究证实患者血浆、房水和尿内鸟氨酸测定均比正常人增高，OKT功能不足，其活力低
关于神经病变性急性戈谢综合征的预后介绍
Ⅰ型神经病变性急性戈谢综合征进展缓慢，脾切除后可长期存活，智力正常，惟生长发育落后。GBA替代治疗效果显著，预后最好。Ⅰ型神经病变性急性戈谢综合征脾切除后，肝和骨髓中GC蓄积加快，故可早期死于肺和肝功能障碍，感染出血等。 Ⅱ型神经病变性急性戈谢综合征多于发病后1年内死于继发感染，少数可存活2年
关于珠蛋白生成障碍性贫血视网膜病变的治疗预后的介绍
1、治疗 封闭新生血管为治疗的关键，可采用氩激光或冷冻治疗。氩激光治疗多数病例新生血管完全封闭。已发生视网膜脱离者，可作巩膜环扎术。 2、预后 如果不经治疗，视力可降低至0.1者。继续发展则可发生玻璃体积血，视力明显下降。经过治疗的病例，如用氩激光封闭新生血管，90%以上获得成功，可减少玻
关于家族性渗出性玻璃体视网膜病变的治疗和预后介绍
1、治疗 本病尚无有效治疗。病变区早期激光光凝，有望阻止病变的进一步发展。本病发生的牵拉性视网膜脱离复位困难，必要时可试行玻璃体切割和巩膜扣带术。 2、预后 预后的优劣，决定于病变程度和病情是否进展而异。如病变停止于第1期，视功能尚可保持。如继续发展，玻璃体视网膜损害严重，则预后不良。
关于环状混合痔的危害介绍
1、 贫血：混合痔反复的发作的话，就会导致反复的出血，患者的体内会丢失大量的铁，因此会造成缺铁性的贫血产生。患者会因此面色苍白，浑身倦怠，没有食欲等一系列的全身症状产生。 2、 嵌顿：痔核长期的脱出得不到缩回的话，就会受到括约肌的夹持，导致静脉回流受阻，痔核的体积会随着动脉血不断的输入越来越大
原发性视网膜色素变性的病因分析
本病为遗传性疾病,其遗传方式有常染色体隐性,显性与性连锁性遗传3种,以隐性遗传最多；显性遗传次之；性连锁遗传最少,但家族史阴性的散发性病例,亦占有相当数量,通过连锁分析,在人类多条染色体上发现了50多个致病基因位点,近数年来,采用定位克隆和“定位候选基因”的方法,其中18个已被确定,目前认为常染
PLOS－ONE：视网膜变性的模拟新疗法
近几年以来，光遗传学技术一直被视为是渐进式失明——例如当其是视网膜变性的一个后果——的一种很有前途的疗法。为了进一步发展这种治疗方法，德国蒂宾根大学综合神经科学Werner Reichardt中心(CIN)和计算机神经科学伯恩斯中心(BCCN)的Marion Mutter和项目带头人Thom
遗传性视网膜色素变性的概述
视网膜色素变性是一种少见的遗传性眼病，其遗传方式有常染色体隐性、显性与性连锁隐性3种，以隐性遗传最多(70%-90%)；显性遗传次之(3%-20%)；性连锁遗传最少(10%以下)，是由视神经和视网膜进行性变性萎缩而致。这种病的特殊表现是孩子的视力原来正常或稍低，10~20岁开始发病。初起人暮或黑
简述脉络膜视网膜环状萎缩的并发症
脉络膜视网膜环状萎缩可继发白内障，尤其是后极性白内障，几乎所有患者20岁时发展为后囊下白内障。较多的患者有不同程度的近视眼，且为进行性。此外尚可合并有其他缺陷，如视网膜色素变性、白点状视网膜变性、无脉络膜症、虹膜萎缩、眼球震颤、斜视、先天性黑蒙、指蹼、幼稚症、运动失调、肌营养不良、智力迟钝、轻度
概述脉络膜视网膜环状萎缩的临床表现
1、视功能障碍 脉络膜视网膜环状萎缩患者多在10之前开始出现夜盲，随着病程进展，中心视力下降，并随年龄加大而逐渐加重。当病变累及黄斑部，视力极度减退，可仅剩光感，一般到40～50岁失明。本病有色觉障碍，视野检查在发病早期可出现环形暗点，以后向心性缩小，视野缺损与脉络膜病变范围相符。在黄斑部功能
关于蛋白质变性的变性结果介绍
1、生物活性丧失 蛋白质的生物活性是指蛋白质所具有的酶、激素、毒素、抗原与抗体、血红蛋白的载氧能力等生物学功能。生物活性丧失是蛋白质变性的主要特征。有时蛋白质的空间结构只要轻微变化即可引起生物活性的丧失。 2、某些理化性质 蛋白质变性后理化性质发生改变，如溶解度降低而产生沉淀，因为有些原来