关于环状视网膜变性的预后介绍
本病隐性遗传患者发病早、病情重，发展快，预后极为恶劣。以30岁左右时视功能已高度不良，至50岁左右接近全盲。显性遗传患者则反之，偶尔亦有发展至一定程度后趋于静止者，故预后相对地优于隐性遗传型。因此可等到勉强正常就学和就业的机会。本病隐性遗传者，其先辈多有近亲联烟史，禁止近亲联烟可使本病减少发生约22%。另外，隐性遗传患者应尽量避免与本病家族史者结婚，更不能与也患有本病者结婚。显性遗传患者，其子女发生本病的风险为50%.......阅读全文
关于环状视网膜变性的预后介绍
本病隐性遗传患者发病早、病情重，发展快，预后极为恶劣。以30岁左右时视功能已高度不良，至50岁左右接近全盲。显性遗传患者则反之，偶尔亦有发展至一定程度后趋于静止者，故预后相对地优于隐性遗传型。因此可等到勉强正常就学和就业的机会。本病隐性遗传者，其先辈多有近亲联烟史，禁止近亲联烟可使本病减少发生约
关于环状视网膜变性的基本介绍
视网膜色素变性（retintispigmentosa,RP），属于视锥、视杆营养不良，是一组遗传病，以夜盲、视野缩小、眼底骨细胞样色素沉着和光感受器功能不良为特征。性连锁隐性遗传、常染色体隐性或者显性遗传均可以见到，也有散发的。性连锁遗传不到10%，但发病早，损害重；常染色体显性遗传占20%，发
关于环状视网膜变性的病理改变介绍
临床得到的标本均为晚期病例。光学显微镜下所见的主要改变为视网膜神经上皮层、特别杆细胞的进行性退变，继以视网膜由外向内各层组织的逐渐萎缩，伴发神经胶质增生。色素上皮层也发生变性和增生，可见色素脱失或积聚，并向视网膜内层迁徙。视网膜血管壁发生玻璃样变性而增厚，甚至管腔完全闭塞。脉络膜血管可有不同程度
关于环状视网膜变性的简介
即视网膜色素变性，广泛性视网膜脉络膜病变，可以产生向心性缩小。视网膜色素变性以环状暗点为最典型，高度发展的病例也可形成向心性缩小而呈管状，或于视野周边部剩留有岛状的可见区域。
简述环状视网膜变性的治疗措施
一.文献中有试用血管扩张剂、维生素A及B1、组织疗法、各种激素、中草药、针炙等方法，或可避免视功能迅速恶化。 二.检查视网膜色素变性和黄斑变性患者的视网膜发现，他们的视网膜叶黄素含量比正常人低得多，实验证明，通过补充叶黄素可以增加视网膜的色素密度。叶黄素除了可以保护视网膜免受光线和自由基的损害
简述环状视网膜变性的并发症
后极性白内障是本病常见的并发症。一般发生于晚期、晶体混浊呈星形，位于后囊下皮质内，进展缓慢，最后可致整个晶体混浊。约1%～3%病例并发青光眼，多为宽角，闭角性少见。有人从统计学角度研究，认为青光眼是与本病伴发而非并发症。约有50%的病例伴有近视。近视多见于常染色体隐性及性连锁性隐性。
关于视网膜变性的检查介绍
1.视网膜色素沉着 2.视网膜血管改变 血管一致性狭窄，随病程进展而加重，尤以动脉为显著。 3.荧光血管眼底造影所见 背景荧光大片无荧光区，提示脉络膜毛细血管层萎缩。视网膜血管可有闭塞，有时还可见到后极部或周边部斑驳状荧光斑。
关于视网膜变性的基本介绍
视网膜变性（retinal degeneration）, 属于视锥、视杆营养不良，是一组遗传病，以夜盲、视野缩小、眼底骨细胞样色素沉着和光感受器功能不良为特征。性连锁隐性遗传、常染色体隐性或者显性遗传均可以见到，也有散发的。包括药物、手术在内的治疗手段对视网膜变性均只有改善、缓解作用。
关于视网膜变性的鉴别诊断介绍
1.白点状视网膜变性 视力正常或稍减退，可有周边视野向心性缩小，眼底特点是在视网膜上布满大小一致的白点，这些白点多位于视网膜血管后深层。 2.梅毒性脉络膜视网膜炎 有梅毒病史或临床表现，可有视物变形，玻璃体混浊，眼底可见色素的分布和形态不规则，且位于视网膜血管下，看不到骨细胞样色素形态，可
关于角膜滴状变性的预后介绍
欧洲国家统计显示，在全部角膜滴状变性角膜移植手术中，约10%系Fuchs营养不良，术后约80%移植片2年内保持清亮，但移植片长期存活率低。即使手术时机选择适当，移植片亦仅能在有限期间内保持清亮。有人报告12例年龄50～61岁患者中全部移植片于术后1～9年变混浊，而在同一期间内手术的6例圆锥角膜患
关于脉络膜视网膜环状萎缩的治疗介绍
鉴于发病机制和生化研究，发现脉络膜视网膜环状萎缩是由于先天性某种酶的缺乏，并发现这种酶是0KT、0AT，由于酶缺乏鸟氨酸不能转化为谷氨酸而存在于血液内，并引起各种临床表现，因此本病可试用几种治疗方法。 限制鸟氨酸转化 主要限制精氨酸（arginine）饮食量，可降低血浆鸟氨酸水平。鸟氨酸不是
关于脊髓小脑变性症的预后介绍
虽然目前还没有药物可以治疗此症，但假如能重视身体的保养，注意饮食、起居，定期做运动，配合小脑萎缩症需要的复健训练，持之以恒地练习，将有助延缓病情恶化的速度。以下是一些复健治疗的建议： 1.尽量保持与社会接触，争取生活平衡。 2.选择适合自己的工作和生活方式，尽可能与别人多交往，保持愉悦的心理
关于视网膜母细胞瘤的预后介绍
生命预后与许多因素有关，如肿瘤的大小和部位，诊断和治疗的迟早，治疗措施是否合理等。预后亦与组织学改变有关，一般来说，分化程度好的较分化程度低的预后好；肿瘤限于视网膜者较侵犯脉络膜、视神经或已有眼外扩散者好。死因分析，50%的患者死于肿瘤的眼外转移，50%是由于发生了第2恶性肿瘤。 单眼患者未受
关于环状末端核苷酸的变性和复性介绍
核酸的变性：是指核酸双螺旋区的氢键断裂，碱基有规律的堆积被破坏，双螺旋松散，发生从螺旋到单键线团的转变，并分离成两条缠绕的无定形的多核苷酸单键的过程。变性主要是由二级结构的改变引起的，因不涉及共价键的断裂，故一级结构并不发生破坏。多核苷酸骨架上共价键（3’，5’?D磷酸二酯健）的断裂称为核酸的降
关于视网膜变性的病因分析
部分患者视网膜色素变性为显性遗传，父母双方只要有一方带致病基因，子女就会发病。也有部分患者视网膜色素变性为性连锁遗传，仅仅母亲带致病基因，子女才会发病。
关于小儿肝豆状核变性的预后介绍
本病除少数患儿出现酷似暴发性肝的临床表现，于短期内死亡外，其自然病程大多呈缓慢进行性经过，约于起病后4～5年死于肝功能衰竭，或陷入植物人状态，死于肺炎等并发症。能生存10年以上者极少见，故预后不良。但在驱铜疗法进步的今天，绝大部分早、中期患者通过系统的中西医结合治疗，往往能获得与正常健康人相似的
关于淀粉样变性的预后内容介绍
继发性淀粉样变性的预后取决于原发疾病的治疗是否成功，所有类型的肾淀粉样变性预后皆较差，但如加强对症治疗（如治疗肾盂肾炎），患者会保持相对稳定，透析和肾移植会进一步改善预后。和多发性骨髓瘤相关的淀粉样变性预后最差，常在1岁内死亡。局限性淀粉样肿块可被切除不再复发，心肌淀粉样变性是死亡的最常见原因，
关于脉络膜视网膜环状萎缩的简介
脉络膜视网膜环状萎缩（gyrate atrophy of choroid and retina，GA）是一种遗传性、与氨基酸代谢障碍有关的疾病。通常从赤道部开始，向中心及周边部扩展，最后累及眼底大部分，可造成严重的视功能障碍。Cutter、Fuchs正式为脉络膜视网膜环状萎缩命名。
视网膜色素变性的基本介绍
原发性视网膜色素变性（RP）,也称为毯层视网膜变性,是一种进行性、遗传性、营养不良性退行性病变,主要表现为慢性进行性视野缺失,夜盲,色素性视网膜病变和视网膜电图异常,最终可导致视力下降。 2018年5月11日,国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》,视网膜色素变性被收录其中。
关于视网膜色素变性的治疗和预防的介绍
一、治疗 1.一般血管扩张剂及视神经、视网膜营养药。 2.中医中药 主要是活血化淤、补肾明目类。 3.组织疗法及微量元素补充。 4.基因治疗 对严重的视网膜色素上皮变性已有研究。 5.手术治疗 比如肌肉移植和色素上皮移植,疗效不甚明显。对RP的并发症如白内障和青光眼的手术治疗。
关于亚急性联合变性的预防和预后介绍
预后 早期诊断并及时治疗是改善本病预后的关键，如能在起病3个月内积极治疗，多数可完全恢复；若充分治疗6个月至1年仍有神经功能障碍，则难以恢复。不经治疗神经系统症状会持续加重，甚至可能死亡。 预防 疾病的预防主要为针对病因的预防，如改善膳食结构，纠正营养不良，多进食含维生素B族的食物，并应戒
关于老年性黄斑变性的预后预防介绍
一、老年性黄斑变性的预后： 为了更好的配合治疗还应注意： 1.控制血压在140mmHg/90mmHg以下。 2.化验血糖，空腹血糖应控制在3.9～6.1mmol/L。 3.配戴深色眼镜，减少光损伤。 4.禁止吸烟，尽量少饮酒。 5.少食高脂质物质，如动物内脏，减少患者老年性黄斑变性的
脉络膜视网膜环状萎缩的病理介绍
鉴于发病机制和生化研究，发现脉络膜视网膜环状萎缩是由于先天性某种酶的缺乏，并发现这种酶是0KT、0AT，由于酶缺乏鸟氨酸不能转化为谷氨酸而存在于血液内，并引起各种临床表现，因此本病可试用几种治疗方法：限制鸟氨酸转化、增加剩余酶的活力和调整缺乏的物质。有些疗法可以延续病情的进展，但总体效果并不理想
关于脉络膜视网膜环状萎缩的实验室检查介绍
遗传学检查可以确定脉络膜视网膜环状萎缩的遗传方式。血鸟氨酸浓度超过400μmol/L和OKT活性明显下降。还可以测定血浆尿氨酸水平或培养的表皮成纤维细胞中OAT的活性。
视网膜色素变性的功能改变介绍
（1）夜盲 为本病最早出现的症状,常始于儿童或青少年时期,且多发生在眼底有可见改变之前。开始时轻,随年龄增生逐渐加重。 （2）暗适应检查 早期锥细胞功能尚正常,杆细胞功能下降,使杆细胞曲线终末阈值升高,造成光色间差缩小。晚期杆细胞功能丧失,锥细胞阈值亦升高,形成高位的单相曲线。 （3）视野与
视网膜色素变性的临床变异介绍
（1）单眼性原发性视网膜色素变性 非常少见。诊断为本型者,必须是一眼具有原发性视网膜色素变性的典型改变,而另眼完全正常（包括电生理检查）,经五年以上随访仍未发病,才能确定。此型患者多在中年发病,一般无家族史。 （2）象限性原发性视网膜色素变性 亦甚少见。特点为病变仅累及双眼同一象限,与正常区域
关于红细胞增多症视网膜病变的预后介绍
红细胞增多症引起的视网膜发绀，对视力无太多影响。当并有出血时，则因出血的数量、位置而发生不同程度障碍。倘若患者主诉视力模糊或偏盲，但眼底改变不能解释其原因者，应考虑视路损害，如颅内并发病、脑出血脑血栓等。
关于中心性视网膜炎的预后介绍
本病一般预后较好，初次发病90%病人视力可恢复正常。但容易复发，如果多次复发，视力会遭到永久性损害。对轻症病例，本病有不经治疗而自愈的倾向，但真正发病原因还不十分清楚。因此，在治疗上多为对症处理。可采取药物治疗、激光治疗、注射治疗、中医中药治疗等。 有的人发现一只眼睛看东西变小、变形或看东西发
关于急性视网膜坏死综合征的预后介绍
患者的视网膜炎症通常于治疗后2～3个月开始消退，使用阿昔洛韦治疗后可于4～6周后消退。患者的视力预后可有很大不同，在未全身应用抗病毒药物治疗、未行预防性激光光凝和显微玻璃体切除手术之前，约2/3以上的患者最后视力降至0.1以下。随着上述治疗方法的应用，患者视力预后已有明显改善。如未出现影响黄斑区
关于肾淀粉样变性的治疗和预后介绍
1、治疗： 淀粉样变性病预后差，据统计平均生存期小于2年。原发性淀粉样变性病目前尚没有有效的治疗方法，常用的治疗药物有美法仑、泼尼松、苯丁酸氮芥、环磷酰胺和秋水仙碱。但一般疗效不满意。近来有报告用大剂量美法仑治疗后进行骨髓或干细胞移植有较好的治疗前景。继发性淀粉样变性的治疗主要是针对基础病的治