小儿选择性免疫球蛋白A缺乏症的简介

小儿选择性免疫球蛋白A(IgA)缺乏症(SIgAD)是最常见的原发性免疫缺陷病,本病可为常染色体隐性遗传或常染色体显性遗传,也可为散发性,是由多种病因导致的一组综合征,除遗传因素外,环境因素也很重要。本病临床表现最轻者可长期无任何症状,不少患儿仅表现轻度的上呼吸道感染,也有的患儿发生各种伴发病,特别是自身免疫病、过敏性疾病和反复感染等。......阅读全文

临床化验单详解血清免疫球蛋白G(IgG)介绍

血清免疫球蛋白G(IgG)介绍: 免疫球蛋白G(IgG)是在脾脏和淋巴结中合成,在人体血清中的含量最高(占Ig量的75%),而且在血清中半衰期长,主要分布在血清和组织液中,是抗细菌、抗毒素和抗病毒抗体的主要组成部分,也是机体抗感染免疫的过程中的重要物质基础。由于IgG的含量最高,是人体免疫反应的最重

免疫球蛋白检测项目介绍血清免疫球蛋白G(IgG)

血清免疫球蛋白G(IgG)介绍: 免疫球蛋白G(IgG)是在脾脏和淋巴结中合成,在人体血清中的含量最高(占Ig量的75%),而且在血清中半衰期长,主要分布在血清和组织液中,是抗细菌、抗毒素和抗病毒抗体的主要组成部分,也是机体抗感染免疫的过程中的重要物质基础。由于IgG的含量最高,是人体免疫反应的最重

免疫学实验血清免疫球蛋白G(IgG)介绍

  血清免疫球蛋白G(IgG)介绍:   免疫球蛋白G(IgG)是在脾脏和淋巴结中合成,在人体血清中的含量最高(占Ig量的75%),而且在血清中半衰期长,主要分布在血清和组织液中,是抗细菌、抗毒素和抗病毒抗体的主要组成部分,也是机体抗感染免疫的过程中的重要物质基础。由于IgG的含量最高,是人体免疫

临床化学检查方法介绍血清免疫球蛋白G(IgG)介绍

血清免疫球蛋白G(IgG)介绍:  免疫球蛋白G(IgG)是在脾脏和淋巴结中合成,在人体血清中的含量最高(占Ig量的75%),而且在血清中半衰期长,主要分布在血清和组织液中,是抗细菌、抗毒素和抗病毒抗体的主要组成部分,也是机体抗感染免疫的过程中的重要物质基础。由于IgG的含量最高,是人体免疫反应的最

混合淋巴细胞培养试验的检查过程

检查过程(1)供体淋巴细胞的制备  新鲜外周静脉血按1∶1比例加在装有比重为1.077的淋巴细胞分离液的离心管中,轻稳加在液面上 2000 r/min离心20 min,吸取中间雾状淋巴细胞层,生理盐水洗涤2次,台盼蓝染色,计数板计数。调整细胞密度为2×10^9/L,分成3管,各自离心,留取沉淀。 每

治疗小儿葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症的简介

  本病目前尚无特效治疗手段。如无溶血不需治疗。贫血严重时需输血,但应避免亲属供血,由于溶血多为自限性,输血1~2次即可。如由药物诱发溶血发作,应立即停用可疑药物,有感染者应积极控制感染。平时应避免使用伯氨喹啉类氧化性药物及其他明确引起溶血的药物,避免食用蚕豆。出现溶血时则作必要的对症处理,大量饮水

用药治疗小儿高免疫球蛋白E综合征的简介

  目前本病征的治疗仍处于经验治疗水平。常以二氯苯甲异恶唑青霉素(Dicloxcillin)预防金黄色葡萄球菌的感染。也可使用其他抗生素或SMEco。  有人主张用复合人类IFNr,可使患儿单核细胞趋向作用明显改善,IFNγ还可抑制IgE产生,增加吞噬细胞内钙离子水平。  静脉注射丙种球蛋白(IVG

关于小儿X连锁高免疫球蛋白M血症的简介

  X-连锁高免疫球蛋白M血症(XHIM)为一较罕见的原发性免疫缺陷病。该病以反复感染为特征,伴血清IgG、IgA、IgE水平降低而IgM正常或升高。  1.感染  随着来自母体的抗体衰减,XHIM患儿在出生后6个月~2岁出现反复上呼吸道感染,细菌性中耳炎和肺炎,卡氏肺囊虫肺炎可为本病最早的表现。胃

治疗小儿X连锁高免疫球蛋白M血症的简介

  每月按500mg/kg输注IVIG对减少感染的频度和严重程度十分重要。如果患儿反应欠佳,可加大IVIC输注的量和频率。为了防止支气管扩张等并发症的发生,血清IgG水平应保持在正常IgG范围的高限。常规输注IVIG可使血清IgM水平降低或正常化,恢复正常生长,临床症状消失;部分患儿的中性白细胞计数

混合淋巴细胞培养试验的检查过程及相关疾病

  检查过程  (1)供体淋巴细胞的制备  新鲜外周静脉血按1∶1比例加在装有比重为1.077的淋巴细胞分离液的离心管中,轻稳加在液面上 2000 r/min离心20 min,吸取中间雾状淋巴细胞层,生理盐水洗涤2次,台盼蓝染色,计数板计数。调整细胞密度为2×10^9/L,分成3管,各自离心,留取沉

血清免疫球蛋白M(IgM)的正常值及临床意义

  正常值  免疫比浊法、放射免疫扩散法(RID法)  脐带40~240mg/L(4~24mg/dl)。  新生儿50~300mg/L(5~30mg/dl)。  0.5~6个月150~1090mg/L(15~109mg/dl)。  6个月~2岁430~2390mg/L(43~239mg/dl)。  

小儿维生素B12选择性吸收障碍综合征的简介

  维生素B12选择性吸收障碍综合征(Imerslund-Grasbeck syndrome)又称家族性选择性维生素B12吸收不良综合征、先天性维生素B12吸收不良、Imerslund综合征、Imerslund-Graesbeck综合征等,是一种罕见的有家族病史的合并蛋白尿的维生素B12吸收障碍,多

关于抗体免疫缺陷病的基本信息介绍

  抗体免疫缺陷病包括一组疾病,特征为抗体生成及抗体功能缺陷。本组疾病一般均有血清免疫球蛋白的减少或缺乏。抗体免疫缺陷病分类包括:  ①Bruton免疫球蛋白缺乏症,又称先天性免疫球蛋白缺乏症。  ②常见的可变异型免疫球蛋白缺乏症,又称特发性晚发免疫球蛋白缺乏症、可变异型免疫球蛋白缺乏。  ③选择性

特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症的概述

  特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症(idiopathiclate-onsetIgdeficiency)也称原发性获得性无丙种球蛋白血症或多变的未分类的抗体缺乏性疾病。属于原发性体液缺陷病。

离子选择性电极简介

离子选择性电极(ISEs)是以敏感膜为基础的电化学传感器,这层膜是使电极对特定离子有选择性响应的元件。根据膜的材料不同可将离子选择性电极分为4种:• 玻璃膜(如Na+或pH)• 固态膜(如Pb2+)• 聚合体膜(如K+)• 气体渗透膜(如CO2)电极置于溶液内时膜上会形成一电势差。当样品内待测离子的

免疫球蛋白A的简介

  免疫球蛋白A(简称为IgA)。IgA分两种类型:即血清型IgA和分泌型IgA。血清型IgA存在于血清中,血清IgA具有某些IgG和IgM的免疫功能,特异性IgA能中和血液中的抗原,同时也出现替代性补体免疫系统。分泌型IgA存在于分泌液中,例如:唾液、泪液以及乳汁当中,均含有IgA抗体。分泌型Ig

免疫球蛋白A的简介

  免疫球蛋白A(简称为IgA)。IgA分两种类型:即血清型IgA和分泌型IgA。血清型IgA存在于血清中,血清IgA具有某些IgG和IgM的免疫功能,特异性IgA能中和血液中的抗原,同时也出现替代性补体免疫系统。分泌型IgA存在于分泌液中,例如:唾液、泪液以及乳汁当中,均含有IgA抗体。分泌型Ig

免疫球蛋白A的简介

  免疫球蛋白A(简称为IgA)。IgA分两种类型:即血清型IgA和分泌型IgA。血清型IgA存在于血清中,血清IgA具有某些IgG和IgM的免疫功能,特异性IgA能中和血液中的抗原,同时也出现替代性补体免疫系统。分泌型IgA存在于分泌液中,例如:唾液、泪液以及乳汁当中,均含有IgA抗体。分泌型Ig

小儿生长激素缺乏症的预后介绍

  1.目前认为本病的治疗较为困难,但早期治疗,效果较佳。  2.药物治疗主要是激素治疗与补充微量元素。  3.心理治疗和饮食治疗是本病治疗的重要措施。

血清免疫球蛋白M(IgM)的临床意义及注意事项

  临床意义  (1)升高巨球蛋白血症、系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿性关节炎、硬皮病、急慢性肝病(病毒性肝炎、胆汁性肝硬化、隐匿性肝硬化、恶性肿瘤、传染性单核细胞增多症、梅毒、黑热病、锥虫病、伤寒、弓形体病、乙型脑炎、单核细胞性白血病、霍奇金病等。脐带血IgM升高革兰阴性杆菌感染、梅毒、风疹、巨

特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症的鉴别诊断

  多数10~30岁发病,见于成年人,45%的病人于21岁前获得诊断,男女患者相当,家族中常有自身免疫性疾病或免疫球蛋白异常患者,临床上表现为对化脓 性细菌高度易感,反复发生流感杆菌,肺炎球菌,溶血性链球菌和金黄色葡萄球菌等细菌感染,常反复发生鼻窦炎,支气管炎,中耳炎和肺炎,长期发病可导致慢性 进行

特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症的发病机制

  发病机制还不清楚,分子遗传学研究提示,本病和IgA缺乏症可能与相同的易感基因即位于第6染色体Ⅲ类MHC区域的补体4A基因(C4A)有关。

特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症的辅助检查

  组织病理检查:淋巴结缺乏浆细胞,可见淋巴滤泡明显增生,但缺乏活力,十二指肠活检常发现兰伯贾第鞭毛虫,应用甲硝唑治疗可见改善。 >免疫球蛋白A >免疫球蛋白G >免疫球蛋白IgD >免疫球蛋白M

关于蛋白C缺乏症的简介

  蛋白C是依赖维生素K合成的血浆糖蛋白。蛋白C激活后主要作用是使因子V、Ⅷ灭活,减少纤溶酶原激活物的抑制物,同时抑制因子X结合于血小板膜磷脂。因而蛋白C具有抗凝和促纤溶作用。蛋白C缺乏症患者有血栓形成增加的倾向。该病分遗传性及获得性两类。蛋白C由一条轻链与一条重链经二硫键连接而成,其基因定位于2号

粒细胞缺乏症的简介

  粒细胞缺乏症又叫白细胞减少症,系指外周血中白细胞计数持续低于4000/立方毫米。正常白细胞计数是4000-10000/立方毫米,其中中性粒细胞占60.75%。粒细胞缺乏症可继发于药物反应、化学药物中毒、电离辐射、感染或免疫性疾病,亦可原因不明,但最常见的病因是药物反应。

关于双糖酶缺乏症的简介

  本病又称双糖不耐受症,系指各种先天性或后天性疾病使小肠黏膜刷状缘双糖酶缺乏,使双糖的消化、吸收发生障碍,进食含有双糖的食物时发生的一系列症状和体征。分为原发性和继发性双糖酶缺乏症,其中包括乳糖酶、蔗糖酶、麦芽糖酶、海藻糖酶等缺乏,以乳糖酶缺乏症最常见。乳糖酶缺乏症又称乳糖不耐受症或乳糖吸收不良症

维生素A缺乏症的简介

  维生素A缺乏病又称蟾皮病,是一种维生素A缺乏所致的营养障碍性疾病,表现为皮肤干燥和粗糙,四肢伸侧圆锥形毛囊角化性丘疹、夜盲、角膜干燥和软化等,目前此病在国内已罕见。维生素A是维持一切上皮组织健全所必须的物质,其中以眼、呼吸道、消化组,尿道及生殖系统等上皮影响最显著。维生素A缺乏时,上皮干燥,增生

简述小儿生长激素缺乏症的诊断标准

  典型的生长激素缺乏症应符合以下几点:  1.身高较同龄、同性别均值低-2SD以上。  2.每年身高增长速率

小儿生长激素缺乏症的诊断与治疗

小儿生长激素缺乏症(growthhormonedeficiency,GHD)是指下丘脑或垂体前叶病变致垂体分泌生长激素部分或完全性缺乏,导致生长发育障碍性疾病[1]。其发病率约为1/8500。临床容易于其它引起矮身材疾病混淆导致诊断困难,甚至延误治疗,给儿童造成身心损害的不良后果。该病虽然罕见但可治

治疗小儿生长激素缺乏症的相关介绍

  目前对生长激素缺乏症的治疗主要采用GH替代治疗。无论特发性或继发性GH缺乏性矮小均可用GH治疗。开始治疗年龄越小,效果越好。但是对颅内肿瘤术后导致的生长激素缺乏症患者或者白血病患者需慎用。  1.治疗剂量  目前多数学者推荐每周使用剂量,每晚临睡前皮下注射。最大效应是在开始初6~12个月。  2