用药治疗小儿高免疫球蛋白E综合征的简介
目前本病征的治疗仍处于经验治疗水平。常以二氯苯甲异恶唑青霉素(Dicloxcillin)预防金黄色葡萄球菌的感染。也可使用其他抗生素或SMEco。 有人主张用复合人类IFNr，可使患儿单核细胞趋向作用明显改善，IFNγ还可抑制IgE产生，增加吞噬细胞内钙离子水平。 静脉注射丙种球蛋白(IVGG)可使感染有所缓解。 血浆置换是治疗本病征感染的有效方法，在前10天内作5次置换治疗，以后根据病情可每周进行1次。血浆置换可改善白细胞趋化作用及淋巴细胞的增生反应，不仅能控制重症感染，对湿疹样皮炎及角膜结膜炎均有很好的治疗效果。必要时可与IVGG同时使用。 免疫调整剂左旋咪唑的使用可使患儿感染机会明显减少，常用剂量为1～2mg/(kg·次)，每周用2次，连续服用3～6个月。......阅读全文
用药治疗小儿高免疫球蛋白E综合征的简介
目前本病征的治疗仍处于经验治疗水平。常以二氯苯甲异恶唑青霉素(Dicloxcillin)预防金黄色葡萄球菌的感染。也可使用其他抗生素或SMEco。 有人主张用复合人类IFNr，可使患儿单核细胞趋向作用明显改善，IFNγ还可抑制IgE产生，增加吞噬细胞内钙离子水平。 静脉注射丙种球蛋白(IVG
关于小儿高免疫球蛋白E综合征的简介
高免疫球蛋白E综合征即Job综合征，又称姚皮炎综合征、慢性肉芽肿病变异型(Granulomatous disease variant)、Buckley综合征等。本病征是一种病因及发病机理尚不清楚的少见疾病。主要特征有： ①慢性湿疹性皮炎； ②反复严重感染； ③血清IgE明显增高。 196
小儿高免疫球蛋白E综合征的症状
本病征起病年龄多在生后1～8周，男女均可发病。但多见于白种人的女婴，尤其是皮肤颜色白皙，毛发红色的女婴。皮肤初发症状类似于异位性皮炎或慢性湿疹，剧烈瘙痒。80%患者有湿疹的表现，常发生在异位性皮炎的好发部位，面部常持续受累，病程慢，发生年龄早，2个月到2岁。许多皮损类似于丘疹样痒疹，可以有手掌足
小儿高免疫球蛋白E综合征的概述
高免疫球蛋白E综合征即Job综合征，又称姚皮炎综合征、慢性肉芽肿病变异型(Granulomatous disease variant)、Buckley综合征等。本病征是一种病因及发病机理尚不清楚的少见疾病。1966年Davis以“Job综合征”为病名报告2例，1971年Pabst指出本病血清Ig
小儿高免疫球蛋白E综合征的症状体征
本病征起病年龄多在生后1～8周，男女均可发病。但多见于白种人的女婴，尤其是皮肤颜色白皙，毛发红色的女婴。 1.皮肤表现 慢性湿疹样皮炎，但分布和性质不像异位性湿疹，系生后不久即出现的首发症状。呈丘疹或丘疹水疱性皮疹，边界清楚，有瘙痒。皮损分布于头面部、耳后及躯体伸侧面，其严重程度与季节无关。其
小儿高免疫球蛋白E综合征的发病机制
目前有推测为由于存在T细胞缺陷，导致部分有γ-干扰素生成减少，最终影响IgE生成调节和其他免疫功能。 该病免疫学异常尤为突出，包括血液、痰和脓肿中嗜酸性细胞增高，粒细胞趋化功能缺陷，T细胞亚群异常，抗体产生不足和细胞因子分泌异常。这些免疫学改变均为非特异性；其他与免疫学无关的表现有特殊面容，关
关于高免疫球蛋白E综合征的简介
高免疫球蛋白E综合征(HIES)即Job综合征，又称姚皮炎综合征、慢性肉芽肿病变异型、Buckley综合征等。该病征是一种病因及发病机理尚不清楚的少见疾病。 主要特征有： ①慢性湿疹性皮炎； ②反复严重感染； ③血清IgE明显增高。
小儿高免疫球蛋白E综合征的发病原因
本病征病因未明。为常染色体显性遗传伴有很大的变异性，多认为是先天性免疫缺陷综合征的一个分型。可能由抗葡萄球菌IgE水平增高、抗葡萄球菌IgG水平降低、中性粒细胞趋化功能改变、病人对抗病能力降低以上任一因素引起。
小儿高免疫球蛋白E综合征的发病机制介绍
该病免疫学异常尤为突出，包括血液、痰和脓肿中嗜酸性细胞增高，粒细胞趋化功能缺陷，T细胞亚群异常，抗体产生不足和细胞因子分泌异常。这些免疫学改变均为非特异性；其他与免疫学无关的表现有特殊面容，关节过度伸展，多发性骨折和颅骨缝早闭。因此，本病为多系统免疫受损性疾病。 有人对本病征患儿IgE的合成和
小儿高免疫球蛋白E综合征的检查方法介绍
一、实验室检查： 免疫学检查：可有多种免疫异常表现。 1.外周血 末梢血及局部嗜酸细胞增多，可高达白细胞总数的55%～60%。 2.血清IgE增高 明显增高(＞4.8mg/L，即＞2000U/ml)且水平稳定。 3.抗体反应 血清中可查出高水平的抗金黄色葡萄球菌特异性IgE；有报道21例
小儿高免疫球蛋白E综合征的预防护理介绍
1.孕妇保健 已知一些免疫缺陷病的发生与胚胎期发育不良密切相关。如果孕妇受到放射线照射、接受某些化学药物的治疗或发生病毒感染(特别是风疹病毒感染)等，则可损伤胎儿的免疫系统，特别是在孕早期，可使包括免疫系统在内的多系统受累。故加强孕妇保健特别是孕早期保健十分重要。孕妇应避免接受放射线，慎用一些化
小儿高免疫球蛋白E综合征的疾病诊断介绍
高免疫球蛋白E综合征与异位性皮炎的鉴别为前者有严重复发性葡萄球菌性脓肿和肺炎。 一些原发性免疫缺陷病也伴有血清IgE增高，如胸腺发育不良、湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征(WAS)、某些严重联合免疫缺陷病(如Omenn综合征和所谓的Nezelof综合征)、慢性肉芽肿病和选择性IgA缺陷病，应予以
简述小儿高免疫球蛋白E综合征的并发症
反复发生各种严重感染，可有肺大疱、脓胸、支气管扩张等并发症。白色念珠菌、卡氏肺囊虫感染、带状疱疹、皮肤疱疹、疱疹性角膜结膜炎。常有生长发育迟缓，骨质疏松和多发性骨折等。
小儿高免疫球蛋白E综合征的实验室检查
1、贫血； 2 、白细胞总数正常或升高； 3 、嗜酸性粒细胞比例增多。 免疫学检查，可有多种免疫异常表现： 1、外周血 末梢血及局部嗜酸细胞增多，可高达白细胞总数的55%～60%，即超过一半以上。 2、血清IgE增高 明显增高(>4.8mg/L，即>2000U/ml)且水平稳定，一般正
小儿高免疫球蛋白E综合征的发病原因及发病机制
发病原因 本病征病因未明。为常染色体显性遗传伴有很大的变异性，多认为是先天性免疫缺陷综合征的一个分型。可能由抗葡萄球菌IgE水平增高、抗葡萄球菌IgG水平降低、中性粒细胞趋化功能改变、病人对抗病能力降低以上任一因素引起。 发病机制 目前有推测为由于存在T细胞缺陷，导致部分有γ-干扰素生成减
如何诊断高免疫球蛋白E综合征？
1.临床特点 发生反复慢性湿疹样皮炎，反复皮肤冷脓肿，反复肺部严重感染等症状。 2.实验室检查 血清IgE明显升高，大于正常值的10倍以上。血清中抗金黄色葡萄球菌IgE及抗白色念珠菌IgE阳性。嗜酸性细胞绝对及相对计数（比率）增高。 凡有上述临床表现者均应考虑高免疫球蛋白E综合征的可能，
治疗高免疫球蛋白E综合征的相关介绍
1.一般疗法 （1）加强护理和营养以提高患者的抵抗力和免疫力。 （2）预防感染应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。 2.抗感染疗法 由于吞噬细胞本身和吞噬能力缺陷，机体无法杀灭感染的细菌。因此，一旦发生感染，应针对病原菌选择广谱的杀菌性抗生素进行治疗。磺胺甲恶唑/甲氧苄啶对控制慢性肉芽肿
关于高免疫球蛋白E综合征的检查介绍
免疫学检查：可有多种免疫异常表现。 1.外周血 末梢血及局部嗜酸细胞增多，可高达白细胞总数的55%～60%。 2.血清IgE 明显增高（>4.8mg/l，即>2000U/ml）且水平稳定。 3.抗体反应 血清中可查出高水平的抗金黄色葡萄球菌特异性IgE。 4.中性粒细胞及单核细胞
简述高免疫球蛋白E综合征的临床表现
多见于1岁以内的婴儿。皮损类似异位性皮炎或慢性湿疹，瘙痒剧烈，易继发葡萄球菌感染如疖、痈和复发性“寒性脓肿”。头部可有毛囊炎，耳、头、口腔周围及腹股沟可有脓疱、结痂和脱屑，眼睑可出现睑缘炎。反复发生上呼吸道感染、肺炎、脓胸和肺脓肿等。
关于先天性高免疫球蛋白E症候群的简介
先天性高免疫球蛋白E症候群是一种免疫功能缺陷疾病，是以体染色体显性或隐性的方式遗传到下一代。我们身体的免疫系统彼此精密的调控，互相影响，发挥抵抗外来病原体的功能。罹患先天性高免疫球蛋白E症候群的患者，并不是因为控制免疫球蛋白E(IgE)制造的基因出现缺损，而是因为能抑制IgE制造的一种细胞激素-
治疗先天性高免疫球蛋白E症候群的简介
药物治疗的主要目的在于除去感染、减少发病率、预防合并症。使用药物包括：抗生素、抗霉菌剂、抗病毒剂。有时皮肤感染需行手术切除引流脓疡，并投予抗生素静脉输注治疗。患者通常对治疗效果的反应较为缓慢，复原时间比常人做相同治疗的时间还要长。严重感染时，予免疫球蛋白静脉输注，有助于建立短暂的免疫防卫系统。
用药治疗小儿血清病的简介
1.立即停用有关药物 立即停用异体动物血清或有关药物，避免大量新抗原的再次刺激。 2.阿司匹林和抗组织胺治疗 对阿司匹林和抗组织胺治疗反应良好。 3.肾上腺素 注射肾上腺素可使荨麻疹迅速消退，但效果只是暂时的。 4.激素治疗 关节炎、肾脏或神经系统合并症较重时，应适当考虑激素治疗。
用药治疗小儿获得性免疫缺陷综合征肾病的简介
1.药物治疗 用来治疗HIV-N的药物有齐多夫定(叠氮脱氧胸苷，即AZT)、环孢素(cyclosporine)，给药后蛋白尿或减少或消除。 2.保守疗法 限制液体、蛋白、钠摄取，加高热卡的食物及极小剂量的碱化剂保守疗法。 3.透析疗法和肾移植 对HIV-N发展到ESRD病人的治疗有很大的争议
免疫球蛋白E综合征的症状体征
半数以上病例发生于未满1岁的婴儿，无性别差异。皮肤初发症状类似异位性皮炎或慢性湿疹，剧烈瘙痒。搔破处易发生葡萄球菌化脓性感染，表现为疖、痈及所谓复发性“寒性”葡萄球菌脓疡。头部可有毛囊炎，耳、头、口腔周围及腹股沟可有脓疱、结痂、脱屑。眼部发生睑缘炎等。有反复发生的上呼吸道感染及肺炎，严重者可发生
用药治疗小儿硬脑膜外脓肿的简介
对硬脑膜外脓肿应首选手术彻底清除病灶，术前、术中及术后均应用大剂量抗生素来控制感染的扩散。术中在吸除硬膜外腔的脓液后，要仔细探查增厚的硬膜，通常在硬膜表面多覆盖有一层颗粒样肉芽组织，应小心清除其表面层并避免穿通硬膜；所有异物也应当取出，包括骨蜡和化学性止血材料；最后硬膜外腔与骨性含气腔隙的所有通
用药治疗小儿硬脑膜下血肿的简介
急性期硬膜下血肿多为硬膜下腔凝固的血块，经皮硬膜下腔穿刺引流无明显治疗效果。对于有临床症状、CT显示高密度血块形成的患儿，急诊开颅血肿清除和控制出血术是首选治疗措施的。对于复合型患儿，因合并有严重脑组织挫裂伤和脑水肿，常需要同时清除碎烂肿胀的脑组织，行内减压术，术中可根据具体情况决定是否去骨瓣减
用药治疗小儿脱屑性肺炎的简介
小儿脱屑性肺炎，对低氧血症患者给予氧疗，应用抗生素控制感染，以及药物纠正心力衰竭。可用较大量肾上腺皮质激素泼尼松(强的松)3～8mg或泼尼松龙(强的松龙)2mg/(kg·d)，先用8周后逐渐减量，以后用维持量2年，可使临床及X片改变好转，约80%有效。激素无效时可试用硫唑嘌呤、环磷酰胺、苯丁酸氮
用药治疗小儿粘连性肠梗阻的简介
粘连性肠梗阻病儿手术后腹腔内粘连会更增加，再发生肠梗阻的机会随手术次数的增加而加多，故应先行非手术疗法。 1.非手术疗法 凡诊断为广泛粘连性、慢性部分性、单纯性肠梗阻多采用非手术疗法，同时应密切观察病情变化，一旦有全身中毒症状与局部压痛紧张或腹水的出现，立即进行手术。 (1)禁食：胃肠减压，
用药治疗小儿烟酸缺乏病的简介
1.补充烟酸 口服烟酸50～300mg/d，分2～3次。服后半小时左右可出现皮肤发热，发红和烧灼感等血管扩张的表现，稍减量或多次分服，可减少此种反应。或改用烟酰胺75～100mg/d，分3次口服，必要时可肌注或静脉点滴，1～5mg/(kg·d)，见效更快。烟酸在肝内经过甲基化，如用大量、过久，则
治疗小儿X连锁高免疫球蛋白M血症的简介
每月按500mg/kg输注IVIG对减少感染的频度和严重程度十分重要。如果患儿反应欠佳，可加大IVIC输注的量和频率。为了防止支气管扩张等并发症的发生，血清IgG水平应保持在正常IgG范围的高限。常规输注IVIG可使血清IgM水平降低或正常化，恢复正常生长，临床症状消失；部分患儿的中性白细胞计数