简述多中心网状组织细胞增生症的临床表现
本病见于成人，以女性居多。最早的表现为皮肤和关节症状，可先后发生或同时发生。 1.皮肤 所有患者均有皮肤损害，以丘疹和结节为主，质地较硬，呈棕红或淡黄色。常见于上肢、额、颈部、躯干上部。一般丘疹较小而数量多，结节较大而数量较少。丘疹和结节可混合存在，不同部位的皮疹略有不同。几乎所有病例均可见有手和指部皮疹，以指间关节伸侧面两侧面为多见，肘、膝和前臂伸侧为体积较大、浸润较深的孤立性结节和肿瘤样改变。前臂以小丘疹为主，散在分布或融合成苔藓样。面部和躯干以粟粒丘疹为主，外形有时像毛发红糠疹。 2.黏膜 半数患者可见黏膜丘疹，以唇和舌部最常见，其次为颊黏膜和齿龈，咽喉和角膜也可发疹，但较少见。唇部为大小不等的丘疹和结节，舌部以丘疹为主，颊黏膜为红色小丘疹，有时可为水疱样小结节。约1/4的病例可见黄色瘤样皮疹，数量一般较多，持续一定时间后可自行消退，但经常复发。 3.关节病变 多为对称性多关节炎，可致关节畸形和功能障碍。常......阅读全文
小儿非内脂性网状内皮增殖综合征的简介
小儿非内脂性网状内皮增殖综合征为组织细胞增生症X（Histiocytosis X）的一种类型，以往称网状内皮细胞增生症，又称韩-薛-柯综合征、黄脂瘤、黄瘤性肉芽肿、网状内皮肉芽肿、类脂质性肉芽肿、尿崩症-突眼-成骨不全综合征、组织细胞增生症X、Schüller-Christian综合征、Chri
简述组织细胞增殖症的临床表现
本病一般具有三大典型体征，即颅骨地图样缺损、眼球突出及尿崩症，一般只具其一，很少同时具备三个典型体征者。主要为多发性颅骨病变。其中额、顶骨最常见，颞、枕骨次之，一般表现为内外板溶骨性破坏，骨质似被挖除，周围无硬化或骨膜反应。其状如地图故称“地图颅”。除上述临床改变外还可有多发病变，病变处充以大量
简述恶性组织细胞瘤的临床表现
恶性组织细胞瘤常位于长骨，依次为股骨、胫骨和肱骨，象骨肉瘤一样，较常发生于股骨远端和胫骨近端，与骨肉瘤不同的是此病更容易从干骺嘀蜮骨干—干骺端向骨干侵犯，由于患者一般是成人，因此可侵及骨骺。有时可仅发生于骨干，或仅在短骨和扁平骨见到。 一般在患者就诊时，症状（疼痛和肿胀）出现的时间很短，但有时
小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症的临床表现
临床表现差异大，可呈局灶性或全身性变化，起病可急可缓，病程可短至数周或长达数年，各亚型有相对特殊的临床表现，但可出现过度型或重叠性表现。 1.勒-雷综合征（急性婴儿型） 以内脏病变为主，此型临床表现最严重、也最多见，多于1岁以内发病，起病急而重，以内脏和皮肤受侵害为主。表现为发热、皮疹、咳嗽
淋巴结病和窦性组织细胞增生症的临床表现
1、淋巴结病和窦性组织细胞增生症为良性自限性疾病。任何年龄均可发病，但常见于儿童和青年。男女发病无差异。典型临床表现为颈部巨大淋巴结病，常双侧性，无痛，伴发热。白细胞总数增高，中性粒细胞也增高，血沉增快，高γ球蛋白血症。 2、淋巴结病也可在其它区域见到，如纵隔，腋窝和腹股沟等。 3、此外，可
简述朗格汉斯细胞组织细胞增生症的发病机制
蛙皮素假说（bombesin hypothesis）认为蛙皮素样肽类生成的增加对PLCH发病起作用。蛙皮素是一种神经内分泌细胞产生的神经肽，在吸烟者的肺脏中生成增加。蛙皮素样肽类对单核细胞有化学趋化作用，促使上皮细胞和成纤维细胞有丝分裂，刺激细胞因子分泌。烟草吸入能够使气道神经内皮细胞释放蛙皮素
简述脑内血管网状细胞瘤的临床表现
可有家族病史。各年龄期均可发病，儿童多见。肿瘤可分为囊性和实性2种类型肿瘤病史长短不一，实性者生长缓慢病程可达数年或更长时间；囊性者以小脑半球多见，病程较短，可数周数月或数年。根据部位产生相应的症状体征，囊性者偶有因肿瘤突然囊变或肿瘤卒中呈急性发病。肿瘤位于小脑半球时常出现颅内压增高及小脑症状并
全身性发疹性组织细胞增生症容易与哪些疾病混淆
1.幼年性黄色肉芽肿 根据本病皮损颜色及组织病理象见泡沫细胞和Touton细胞，可以鉴别。 2.丘疹性黄色瘤 同幼年性黄色肉芽肿。 3.多中心网状组织细胞增生症 本病伴发关节炎，组织象以大量多核巨细胞为特点。 4.良性头部组织细胞增生症 本病损害局限于头面部，仅在儿童中发病，可与GEH区别
良性淋巴网状内皮细胞增生症的简介
“良性淋巴网状内皮细胞增生症”又叫“非细菌性局部淋巴腺炎”，是一种亚急性局部肉芽肿性淋巴结炎。本病少见，但在全世界各地均有发现。虽是良性病变，但症状不典型，无明显特征，给诊断带来一定困难。偶有复杂或致死的病例，诊断更属不易。
朗格汉斯组织细胞增生症多系统累及影像学分析1
朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhan scell histiocytosis，LCH）是一种罕见的组织细胞病，病因不明，多发生于儿童。病变可单独累及皮肤或骨骼疾病，也可以表现为多系统、多器官受累。笔者回顾性分析1例中枢、消化、皮肤等多系统受累的成人LCH患者的诊治过程，对其各系统影像学特征
朗格汉斯组织细胞增生症多系统累及影像学分析2
2.讨论 1）概述和发病机制 LCH是一种罕见的树突状细胞的髓样瘤变疾病，在15岁以下的儿童中发病率为二十万分之一，在成年人中发病率更低。LCH的病因尚不清楚，有研究人员认为LCH是一种真正意义的恶性肿瘤，还有人认为其是一种反应性免疫疾病。LCH可单系统累及（如孤立的皮肤或骨骼疾病），也可以累及多系
关于网状组织细胞肉芽肿的简介
网状组织细胞肉芽肿又称网状组织细胞瘤，是一种损害局限于皮肤的良性组织细胞增生症。病因与发病机制不明，可能是机体对各种刺激产生的异常组织细胞反应。
诊断网状组织细胞肉芽肿的简介
本病多发于男性，病变局限于皮肤，以单个结节居多，结节小于2cm，呈半球形，表面光滑，呈正常肤色、肉色、红色或红褐色，质地坚硬，有时有蒂，生长缓慢，且无关节炎、骨质破坏、黏膜损害和系统受累，组织病理检查发现细胞质呈“毛玻璃”样改变基本可以诊断。
概述小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症的临床表现
临床表现因受累部位多少和器官不同差异大，年龄越小，受累器官越多病情越重。可呈局灶性或全身性变化，起病可急可缓，病程可短至数周或长达数年。多见以下表现： 1.皮疹 常见于1岁以下男婴，皮疹既可与其他器官损害同时出现，也可以是惟一表现。皮疹较特殊，主要分布于躯干、颈部、头皮和发际，四肢少见。初起
单发性网状组织细胞瘤病例分析
1 临床资料 患者女， 8 岁，右侧腹部皮肤鲜红色结节2 个 月。患者2 个月前无明显诱因右侧腹壁出现米粒大 小鲜红色丘疹，无局部瘙痒、疼痛等不适，就诊于当 地医院诊断为“皮肤血管瘤”，未予特殊处理。1 个 月后红丘疹体积逐渐增大至豌豆大小，表面可见少 量鳞屑，无明显不适，自行外用药物( 具体不详)
简述反应性组织细胞增生的临床表现
１、反应性组织细胞增生的临床表现： 反应性组织细胞增生的临床表现随原发病而异，但大多数病人有发热，以高热居多，可伴盗汗、乏力、肌肉酸痛、体重减轻。肝脾或淋巴结肿大、皮疹十分常见，也有自身免疫性贫血，少数有黄疸。如累及中枢神经系统和肺，可产生相应的症状和体征。严重肝损害或并发弥散性血管内凝血（D
简述组织细胞增多症的临床表现
约20%患者无症状，仅在胸部X线体检时发现。多数发病徐缓，可有低热、乏力、干咳、呼吸困难。20%患者合并尿崩症，另20%患者可并发单个或多发性长骨肉芽肿。周围血象无嗜酸粒细胞增多。有些患者可自行缓解。但常反复发病，最后形成肺纤维化，肺囊肿。如囊肿破裂可并发自发性气胸。严重时可导致呼吸及右心功能衰
简述小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症的诊断标准
1987年组织细胞协会协作组提出了诊断本病的可信的三级标准，这一标准已被国际上广泛采用 1.初步诊断 临床、实验室、影像学及光镜下病理形态学特征而定。 2.明确诊断 病变处的病理检查形态学特征加下述4种染色两项以上阳性者，①S-100蛋白染色；②α-D-甘露糖苷酶；③ATP酶；④花生凝集
简述小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症的支持治疗
包括用磺胺甲噁唑（SMZ）预防卡肺猪囊尾蚴病及积极控制感染，特别是中耳炎。如合并呼吸道感染导致呼吸衰竭，应及时给氧并需监护。对尿崩症患者应给加压素（垂体后叶激素）治疗。此外预防出血、纠正贫血亦很重要。
关于组织细胞增生症X的简介
肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症（pulmonary Langerhans’cell histiocytosis， PLCH）是一类相对罕见的肺脏疾病，通常在青年人发病，与吸烟密切相关，大多表现为良性和迁延的病程。肺组织病理以以朗格汉斯细胞增生和浸润为特征，形成双肺多发的细支气管旁间质结节和囊腔。
关于淋巴结病和窦性组织细胞增生症的检查诊断介绍
1、检查：淋巴结病和窦性组织细胞增生症简称SHML，首先由Rosai和Dorfnan(1969)描述，为良性自限性疾病。临床以颈巨大淋巴结病伴发热等症状，组织学上以窦组织细胞增殖浸润为特征。 2、诊断：根据颈巨大淋巴结病、皮疹及其它临床症状，结合淋巴结和皮损活检表现易于诊断。 3、鉴别诊断：
概述多骨性纤维异常增生症的临床表现
1、多骨性纤维异常增生症—骨骼损害 骨损害以灶性病变为主。灶性病变处由纤维结缔组织和散在的未成熟的交织骨骨片和软骨组织结节组成。骨损害常以骨髓腔向骨皮质膨胀，导致骨皮质变薄。部分多发性纤维结构不良的局部病变可有液化、囊变、出血和软骨结节内的骨化而形成局灶性畸形，累及骨承重部位可导致跛行，甚至病
治疗良性淋巴网状内皮细胞增生症的简介
治疗可用青霉素、氯霉素。但急性期抗生素治疗并不能防止皮损的发生。在疗程中必须作连续的血液涂片检查，随访疗效。注意补充电解质、液体、铁剂。有继发感染时应及时加用相应抗生素治疗。
关于良性淋巴网状内皮细胞增生症的简介
“良性淋巴网状内皮细胞增生症”又叫“非细菌性局部淋巴腺炎”。多数患者发病前有被猫咬、猫抓或猫舔的接触史，故称为猫抓热、猫抓病、猫搔病。这种病冬季处于发病低谷，随着开春气温变暖，猫狗活动增多，发病率也迅速上升，该病全球每年都有流行。猫抓热的病原体是一种巴尔通体，多寄生于猫的体内，也可能寄生于狗、兔
关于网状组织细胞肉芽肿的检查介绍
1.组织病理检查 根据皮肤损害时期的不同，细胞成分也不同，早期真皮内有大量体积较大的单核组织细胞浸润，多核巨细胞较少，并有大量淋巴样细胞、嗜中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、浆细胞的混合浸润。皮损后期出现较多大且形状多样的巨核细胞，胞质呈“毛玻璃”样外观，是一种特征性表现。 2.免疫组织化学染色
网状青斑的临床表现
原发性网状青斑多发生在正常儿童和青年女性，网状青斑多出现在肢体外侧部位，如手、前臂、踝部和小腿，亦可累及整个肢体，大小面积不等，少数病人也可发生于颜面和躯干，也有的患儿青斑呈对称性分布。病人怕冷，发作时肢体冷感，发胀，在寒冷季节发作频繁，温热季节很少发作，肢体下垂时花斑明显，上举或用手抚摸时斑纹
简述肾小球旁器增生症的临床表现
本病临床表现复杂多样，以低血钾症状为主。胎儿期Bartter综合征表现为间歇性发作的多尿，致孕22～24周出现羊水过多，需反复抽羊水，以阻止早产。儿童型最常见症状为生长延缓(51%)，其次为肌乏力(41%)，还有消瘦(3l%)、多尿(28%)、抽搐(26%)、烦渴(26%)等。成人型最常见症状为
简述X连锁淋巴增生症的临床表现
1.1型X连锁淋巴增生症 1型X连锁淋巴增生症的患者平均在2.5岁发病，最常见的情况是EB病毒感染引起暴发性传染性单核细胞增多症、异常免疫球蛋白血症和B细胞淋巴瘤，可表现为发热、皮下淤点、呕血、便血、鼻出血、黄疸、肝大、脾大、淋巴结肿大等。 患者还可能出现淋巴细胞性脉管炎、再生障碍性贫血和淋
简述组织细胞增多症X的临床表现
PLCH的临床表现存在很大的差异，1/4的患者没有呼吸道症状，因而容易漏诊，如果出现症状，最常见的是干咳和活动后呼吸困难。约1/3的患者伴有全身症状，如消瘦、乏力、发热、盗汗和食欲减退。当患者出现全身症状时，应注意检查是否合并潜在的肿瘤。约10%的患者由于胸膜下囊腔破裂导致自发性气胸，可以是本病
简述肺组织细胞增多症的临床表现
肺朗格汉斯组织细胞增生症可发生于任何年龄。多器官和多系统的朗格汉斯组织细胞增生症通常在婴儿和儿童，但肺部受累通常不是主要临床表现。相反，仅累及肺脏的肺朗格汉斯组织细胞增生症多发生于20～40岁年龄组，无明显性别差异。肺朗格汉斯组织细胞增生症临床表现差异很大，约25%的病人无临床症状，仅在体检时偶