简述多中心网状组织细胞增生症的临床表现
本病见于成人，以女性居多。最早的表现为皮肤和关节症状，可先后发生或同时发生。 1.皮肤 所有患者均有皮肤损害，以丘疹和结节为主，质地较硬，呈棕红或淡黄色。常见于上肢、额、颈部、躯干上部。一般丘疹较小而数量多，结节较大而数量较少。丘疹和结节可混合存在，不同部位的皮疹略有不同。几乎所有病例均可见有手和指部皮疹，以指间关节伸侧面两侧面为多见，肘、膝和前臂伸侧为体积较大、浸润较深的孤立性结节和肿瘤样改变。前臂以小丘疹为主，散在分布或融合成苔藓样。面部和躯干以粟粒丘疹为主，外形有时像毛发红糠疹。 2.黏膜 半数患者可见黏膜丘疹，以唇和舌部最常见，其次为颊黏膜和齿龈，咽喉和角膜也可发疹，但较少见。唇部为大小不等的丘疹和结节，舌部以丘疹为主，颊黏膜为红色小丘疹，有时可为水疱样小结节。约1/4的病例可见黄色瘤样皮疹，数量一般较多，持续一定时间后可自行消退，但经常复发。 3.关节病变 多为对称性多关节炎，可致关节畸形和功能障碍。常......阅读全文
伴巨大淋巴结病的窦状组织细胞增生症的临床表现
根据是否仅有皮肤损害分两种类型SHML和CRDD。 1.伴巨大淋巴结病的窦状组织细胞增生症 多见于儿童和青年，男女比例为1.4:1，黑种人和白种人多见，黄种人极为少见。典型表现为双侧颈部无痛性巨大淋巴结，另外可累及纵隔、腋窝、腹股沟等，淋巴结小者如黄豆，大者如核桃、鸡蛋，与周围组织无粘连或轻
关于良性头部组织细胞增生症的概述
1、描述 本病首先由Gianotti等在1971年报告,又称头部丘疹性组织细胞增生病或具有胞质内蚯蚓样颗粒的组织细胞增生病为局限性的皮肤自愈性、非脂质组织细胞增生病。 2、病理生理变化 为局限于真皮上、中部的细胞浸润，浸润细胞以组织细胞为主，间有不等量淋巴细胞及少量嗜酸性粒细胞，多数组织细
关于良性头部组织细胞增生症的简介
良性头部组织细胞增生症，也称为头部丘疹组织细胞增生症及伴有蚯蚓样颗粒的组织细胞增生症。此型属良性，常为自愈性，多见于婴幼儿头面部的分化型组织细胞增生症，偶可累及全身。电镜下有逗点样或蚯蚓样双层膜的小体(可能是一种特异性溶酶体)。
朗格罕斯组织细胞增生症的简介
朗格罕斯组织细胞增生症是以单核巨噬细胞系统和网状细胞系统增生为共同特点的一组疾病,即以往的组织细胞增生病X,病因尚不明确,现认为有克隆增殖异常,细胞因子介导,病素感染,免疫紊乱等几方面原因,按其病理特点和临床反应,分为勒-雪氏病,韩-薛-柯氏疾病,介于两者之间的中间型及骨嗜酸细胞肉芽肿,治疗上,
枕骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症病例分析
患者，男性，16岁。于2015年10月10日因发现颅骨肿物40余天入院。体格检查：神志清楚，语言流利，查体合作。右枕部皮下肿物，约5.0 cm×4.5 cm，质软，压痛明显，边界清楚，触之不能移动。右侧耳后及右侧淋巴结肿大。头颅CT检查提示右枕部皮下不规则软组织密度影伴右枕骨骨质破坏（图1）。 图1
小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症的发病机制及临床表现
发病机制 Langerhans细胞中等大小，直径15～24mm。胞浆较丰富，边界较清楚，淡嗜酸性。核稍圆，有凹陷、折叠、扭曲或分叶。核仁小，单个。核膜薄，染色质细。早期病变以Langerhans细胞和嗜酸性粒细胞为主；陈旧性病变泡沫状巨噬细胞和多核巨细胞增多，嗜酸性粒细胞减少；晚期病变则有明显
简述多骨性纤维异常增生症的并发症
多骨性纤维异常增生症的并发症有肢端肥大症和高泌乳素血症：可出现于少数MAS病人中。MAS中的肢端肥大症病人与那些垂体生长素瘤引起的肢端肥大症病人类似。应用TRH，GHRH后、GH水平增高不受葡萄糖抑制。儿童肢端肥大促进骨骼生长、颅骨面的纤维发育不良也与肢端肥大症类似。因MAS病程缓慢渐进，所以M
诊断佩吉特病样网状细胞增生症的简介
结合组织病理与免疫组化检查，诊断不难。局限性亚型应与肥大性扁平苔藓或Bowen瘤鉴别。播散性Paget样网状细胞增生症的斑块，类似其他淋巴瘤或白血病的斑块和结节。由于临床上缺乏湿疹性损害，可排除MF。
关于佩吉特病样网状细胞增生症的简介
佩吉特病样网状细胞增生症，又名局限性亲表皮性网状细胞增生症，本病是一种少见的蕈样肉芽肿（MF）变异型，临床表现为孤立性斑片或斑块，组织病理学特征为表皮内异型T细胞增殖。本病仅指局限型，而非播散型，后者被归类于侵袭性亲表皮性CD8[sup]+[/sup]CTCL、皮肤T细胞淋巴瘤，或肿瘤期MF。
关于全身性发疹性组织细胞瘤的诊断检查介绍
本病临床上应与色素性荨麻疹、汗管瘤、血管瘤、痣样基底细胞瘤综合征、结节病、皮肤良性淋巴细胞浸润、淋巴瘤相鉴别。组织学上虽不易与最早期幼年性黄色肉芽肿或播散性黄瘤区别，但本病有自然消退、再发生等特征。由于本病组织细胞无“毛玻璃”状胞质及巨细胞，故可与多中心网状组织细胞增生症相鉴别。
小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症的检查及鉴别诊断
检查 1.血象 多无特征性改变。一般以正细胞正色素性贫血为多见。重症者可有血小板减少或白细胞减少。 2.骨髓检查 LCH患者骨髓增生程度多正常，少数可有增生减低。骨髓内很少发现pLCs，因此骨髓细胞学检查缺乏特异性，一般在血象异常时方作为常规检查。 3.肝肾功能 肝肾功能检查异常提示
简述眶内纤维组织细胞瘤的临床表现
眶内纤维组织细胞瘤，一侧性眼球突出是最常见的临床体征，恶性者眼球突出发展快，且较严重。因肿瘤多侵及肌锥之外，眼球常向一侧移位肿瘤位于眶前部者，眶缘可扪及肿物，良性者质地较硬，恶性则较大、较软，不能推动。恶性者早期视力下降，眼睑及结膜水肿，眼球运动受限及复视，并有自发疼痛及触痛眼底检查所见正常或视
简述组织细胞吞噬性脂膜炎的临床表现
组织细胞吞噬性脂膜炎早期表现为反复发作的触痛性皮下结节或斑块，小似黄豆，大如手掌，境界清楚，中等硬度，表面呈淡红或浅褐色，可有鳞屑，自觉疼痛或压痛。可发生坏死和溃疡，皮肤损害可任发全身各处，主要分布于腹部及下肢和臀部，亦可见于面颈、躯干等处，稍后可出现紫斑或口腔黏膜糜烂或溃疡，与Weber-Ch
简述多肌炎的临床表现
多肌炎可以呈急性或隐匿起病。急性感染可为其前驱表现或发病的诱因。成人与儿童症状类似，但儿童发病往往很急，而成人多为隐匿发病。早期症状通常为近端肌无力或皮疹。（在包涵体肌炎，也累及远端肌，甚至比近端肌更重）。肌肉触痛和疼痛症状明显少于肌无力。皮疹、多关节痛、雷诺现象、吞咽困难、肺部疾病及全身不适、
郎格细胞组织细胞增生症的病因
病因尚不明确，虽然其遗传特征尚不清楚，但有一定的家族性，在同胞兄弟姐妹中的发病率比普通儿童高得多。也有认为本病具有肿瘤的性质。[1]
郎格细胞组织细胞增生症的检查
(1)血象 全身弥散型LCH常有中度到重度以上的贫血，网织红细胞和白细胞可轻度升高，血小板减低，少数病例可有白细胞减低。 (2)骨髓检查 LCH患者大多数骨髓增生正常，少数可呈增生活跃或减低，少数LCH有骨髓的侵犯，表现贫血和血小板减低，故此项检查仅在发现有外周血象异常时再做。 (3)血沉
郎格细胞组织细胞增生症的症状
本症起病情况不一，症状表现多样，LCH ,皮肤，单骨或多骨损害，伴或不伴有尿崩症者为局限性；肝，脾，肺，造血系统等脏器损害,或伴有骨，皮肤病变者属广泛性，本例患者累及多系统，多脏器属广泛性LCH。 轻者为孤立的无痛性骨病变，重者为广泛的脏器浸润伴发热和体重减轻。 (1)皮疹皮肤病变常为变诊的
小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症的临床表现及并发病症
临床表现 临床表现差异大，可呈局灶性或全身性变化，起病可急可缓，病程可短至数周或长达数年，各亚型有相对特殊的临床表现，但可出现过度型或重叠性表现。 1.勒-雷综合征（急性婴儿型） 以内脏病变为主，此型临床表现最严重、也最多见，多于1岁以内发病，起病急而重，以内脏和皮肤受侵害为主。表现为发热
简述小儿非内脂性网状内皮增殖综合征的临床表现
1、小儿非内脂性网状内皮增殖综合征的临床表现—颅骨缺损 出现最早，亦最为常见，可单发或多发，颅骨病变处，初起头皮表面呈包状凸起，硬而有轻压痛，当病变蚀穿颅骨外板后，肿物变软，触之有波动感，常可触及颅骨边缘，此时压痛已不明显，偶见破裂者易误诊为脓肿，此后肿物逐渐吸收，缺损大者可触及脑，并随脉搏跳
关于佩吉特病样网状细胞增生症的检查介绍
本病组织病理学表现为增生的表皮内显著的Paget样细胞浸润，单个或成巢分布。表皮有角化过度和角化不全，伴棘层肥厚，常呈银屑病样表现。表皮（尤其是下层）可表现为单个细胞弥漫性分布。浸润细胞体积大，核染色深、形态不规则，核仁明显，胞质丰富，常见核周空晕。真皮浅层血管周围淋巴细胞和组织细胞混合浸润。肿
良性淋巴网状内皮细胞增生症的病原学介绍
巴尔通体属为一组革兰氏阴性,但不易着色的小细菌,与人类疾病有关的有3个种.近年通过对罗沙利马体属重新分类,该属有所扩大： 1、五日热巴尔通体是在第一次世界大战期间从士兵的一种细菌性感染,称战壕热中发现的,随后的几十年,在世界上已不常见或仅散发出现.在无家可归者,都市嗜酒者,杆菌性血管瘤,菌血症
脑干网状结构疾病的临床表现
1、意识障碍 维持意识清醒主要依靠觉醒反应和认知反应。觉醒状态主要由上行网状激活系统来维持，因而脑干网状结构病变可丧失睡眠觉醒周期的反应，导致意识丧失。 2、幻觉 按幻觉的责任病灶可分为皮层感觉中枢性幻觉、颞叶性幻觉和脑干性幻觉3种。脑干性幻觉的概念是Lhermitte（1992）首先提出
郎格细胞组织细胞增生症的鉴别诊断
1.脂溢性皮炎：郎格罕细胞增生症的皮损有时表现似脂溢性皮炎，但婴儿期脂溢性皮炎不会有全身症状和肝脾肿大。 2. 黄色瘤：郎格罕细胞增生症有黄色瘤表现时应与其他可能发生黄色瘤损害的疾病鉴别，后者可能有高脂蛋白血症及其他基础疾病表现，一般无明显全身症状及骨损，必要时应做骨髓，组织病理等检查。
全身性发疹性组织细胞增生症的简介
全身性发疹性组织细胞增生症(General；Eruptive；Histiocytosis，GEH)为一种丘疹性、非脂质性、自愈性组织细胞增生症，主要发生于成人。1963年由Winkelmann和Muller首先报告1例成人；1987年Paputo等曾报告一系列儿童病例。本病极罕见，文献报告约有3
关于良性头部组织细胞增生症的检查治疗介绍
1、诊断检查 主要依靠临床结合组织病理和电镜等进行诊断和鉴别诊断。常需与小结节型幼年黄色肉芽肿、色素性荨麻疹、全身性发疹性组织细胞瘤、组织细胞增生症鉴别。 2、治疗方案 因本病有自愈性，故对症治疗为主。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症的简介
肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症（pulmonary Langerhans’cell histiocytosis， PLCH）是一类相对罕见的肺脏疾病，通常在青年人发病，与吸烟密切相关，大多表现为良性和迁延的病程。肺组织病理以以朗格汉斯细胞增生和浸润为特征，形成双肺多发的细支气管旁间质结节和囊腔。
关于朗格罕斯组织细胞增生症的预后介绍
1、注意气候变化，预防和积极治疗病毒感染。 2、对于家族成员中有类似疾病患者，更应高度警惕。 3、加强身体锻炼，提高机体的免疫力与抗病能力。 4、积极治疗与本病发生可能相关的其他慢性疾病，如慢性淋巴结炎、自体免疫性疾病等。 5、对于浅表的病变，应注意皮肤清洁，避免不必要的损伤或刺激。
关于黄色瘤的基本信息介绍
黄色瘤是网状内皮细胞系统疾病之一，为组织细胞增生症X的一种类型，是一种遗传性脂质沉积病，不是肿瘤。本病多见于10岁以下儿童，其中常见于3～5岁的男性儿童，偶发于成年人，发病原因未明，一般累及颅骨，其他骨骼发病甚少。典型患者临床表现为地图样颅骨缺损、眼球突出、尿崩症三大症状，尚可有低热、贫血、肌肉
黄色瘤的介绍
黄色瘤是网状内皮细胞系统疾病之一，为组织细胞增生症X的一种类型，是一种遗传性脂质沉积病，不是肿瘤。本病多见于10岁以下儿童，其中常见于3～5岁的男性儿童，偶发于成年人，发病原因未明，一般累及颅骨，其他骨骼发病甚少。典型患者临床表现为地图样颅骨缺损、眼球突出、尿崩症三大症状，尚可有低热、贫血、肌肉
黄色瘤的概念
黄色瘤是网状内皮细胞系统疾病之一，为组织细胞增生症X的一种类型，是一种遗传性脂质沉积病，不是肿瘤。本病多见于10岁以下儿童，其中常见于3～5岁的男性儿童，偶发于成年人，发病原因未明，一般累及颅骨，其他骨骼发病甚少。典型患者临床表现为地图样颅骨缺损、眼球突出、尿崩症三大症状，尚可有低热、贫血、肌肉