诊断多中心网状组织细胞增生症的简介
主要根据皮肤单发性或多发性丘疹和结节,伴以对称性多关节炎,早期呈急性改变伴有红、肿、热、痛,以后有骨质破坏并引起畸形,结合病理有大量形态奇异的组织细胞和巨细胞,但无有丝分裂和核深染现象,即可确诊本病。......阅读全文
简述网状组织细胞肉芽肿的临床表现
本病好发于成年男性,儿童较少见,可发生于任何部位的皮肤,主要在头部和颈部,常为单个结节,偶见多个结节,结节大小在0.5~2cm之间,高出皮面。结节呈半球形,表面光滑,呈正常肤色、肉色、红色或红褐色,质地坚硬,有时有蒂,生长缓慢,半数可自行消退。病变仅限于皮肤。
郎格细胞组织细胞增生症的病因
病因尚不明确,虽然其遗传特征尚不清楚,但有一定的家族性,在同胞兄弟姐妹中的发病率比普通儿童高得多。也有认为本病具有肿瘤的性质。[1]
郎格细胞组织细胞增生症的检查
(1)血象 全身弥散型LCH常有中度到重度以上的贫血,网织红细胞和白细胞可轻度升高,血小板减低,少数病例可有白细胞减低。 (2)骨髓检查 LCH患者大多数骨髓增生正常,少数可呈增生活跃或减低,少数LCH有骨髓的侵犯,表现贫血和血小板减低,故此项检查仅在发现有外周血象异常时再做。 (3)血沉
郎格细胞组织细胞增生症的症状
本症起病情况不一,症状表现多样,LCH ,皮肤,单骨或多骨损害,伴或不伴有尿崩症者为局限性;肝,脾,肺,造血系统等脏器损害,或伴有骨,皮肤病变者属广泛性,本例患者累及多系统,多脏器属广泛性LCH。 轻者为孤立的无痛性骨病变,重者为广泛的脏器浸润伴发热和体重减轻。 (1)皮疹皮肤病变常为变诊的
简述良性头部组织细胞增生症的症状体征
发生于3岁以内的婴幼儿,皮损最常见于面部,主要在眼睑、前额及颊部,也可波及耳垂、颈背、肩、四肢近端、耻前、躯干等处,但粘膜、掌跖、内脏均无损害。初起皮疹为轻度高起、圆或卵圆形、淡红或棕黄色丘疹,直径2~8mm。初发皮疹数目2~100个以上,发病后5个月至几年仍可有新皮疹继续出现。新损害在头部为明
小儿维斯科特奥尔德里奇综合征的诊断和并发症介绍
1、诊断 以血小板减少和出血为惟一表现时,应与血小板减少性紫癜相鉴别,基因序列分析可明确诊断。 2、并发症 哮喘、荨麻疹和腹泻较常见,也易并发淋巴网状系统的恶性肿瘤如淋巴瘤、网状细胞肉瘤、网状淋巴细胞肉瘤、恶性网状组织细胞增生症及急性白血病等,10%的患者并发恶性病变。 3、治疗 输血
婴儿泛发性发疹性组织细胞瘤病例分析
1 临床资料 患儿女, 2 个月 24 天。颈部、躯干出现丘疹 2 个月。2 个月前患者颈部、躯干出现少量散布的皮 色及红色丘疹,约粟粒大小,未在意,皮疹逐渐增多, 无自行消退趋势,遂来本院就诊。查体: 生命体征平 稳,系统查体未见明显异常。皮肤科情况: 颈部、躯 干见数十个皮色及暗红色粟粒大小丘疹
小儿非内脂性网状内皮增殖综合征的简介
小儿非内脂性网状内皮增殖综合征为组织细胞增生症X(Histiocytosis X)的一种类型,以往称网状内皮细胞增生症,又称韩-薛-柯综合征、黄脂瘤、黄瘤性肉芽肿、网状内皮肉芽肿、类脂质性肉芽肿、尿崩症-突眼-成骨不全综合征、组织细胞增生症X、Schüller-Christian综合征、Chri
关于伴巨大淋巴结病的窦状组织细胞增生症的诊断治疗介绍
一、伴巨大淋巴结病的窦状组织细胞增生症的诊断: 1、淋巴结和(或)淋巴结外的组织受累。 2、组织病理显示淋巴窦扩张、窦内组织细胞浸润、有明确的“伸入运动”出现。 3、免疫组织化学染色S-100强阳性,CD68、CD14阳性,CD1α阴性。 二、治疗:大多数皮损无症状,部分可自行消退,局限
关于伴巨大淋巴结病的窦状组织细胞增生症的鉴别诊断介绍
1、伴巨大淋巴结病的窦状组织细胞增生症— 淋巴瘤 SHML具有特征性的组织学改变即扩大的淋巴窦内有中性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞和组织细胞。组织细胞胞质丰富,可见特征性的“伸入运动”,免疫组织化学染色S-100强阳性,CD68、CD14阳性,CD1α阴性可以鉴别。但二者合并存在时难以区分。 2
良性淋巴网状内皮细胞增生症的病原学介绍
巴尔通体属为一组革兰氏阴性,但不易着色的小细菌,与人类疾病有关的有3个种.近年通过对罗沙利马体属重新分类,该属有所扩大: 1、五日热巴尔通体是在第一次世界大战期间从士兵的一种细菌性感染,称战壕热中发现的,随后的几十年,在世界上已不常见或仅散发出现.在无家可归者,都市嗜酒者,杆菌性血管瘤,菌血症
关于佩吉特病样网状细胞增生症的检查介绍
本病组织病理学表现为增生的表皮内显著的Paget样细胞浸润,单个或成巢分布。表皮有角化过度和角化不全,伴棘层肥厚,常呈银屑病样表现。表皮(尤其是下层)可表现为单个细胞弥漫性分布。浸润细胞体积大,核染色深、形态不规则,核仁明显,胞质丰富,常见核周空晕。真皮浅层血管周围淋巴细胞和组织细胞混合浸润。肿
枕骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症病例分析
患者,男性,16岁。于2015年10月10日因发现颅骨肿物40余天入院。体格检查:神志清楚,语言流利,查体合作。右枕部皮下肿物,约5.0 cm×4.5 cm,质软,压痛明显,边界清楚,触之不能移动。右侧耳后及右侧淋巴结肿大。头颅CT检查提示右枕部皮下不规则软组织密度影伴右枕骨骨质破坏(图1)。 图1
关于网状青斑症的简介
网状青斑症是一种由多种原因引起的皮肤局部血液循环失调性血管疾病。以皮肤出现持续性青紫色网状变化为其临床特征。持久的功能性血管改变发展成器质性病变时称为网状青斑血管炎,本病临床比较少见。本病属中医“血淤证”的范畴。亦有人认为本病属“隐疹”。
进展性下颌骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床分析
朗格汉斯细胞组织细胞增生症在临床中较为罕见,临床中主要分为两类,即单器官受累与多系统受累。其中单器官受累主要为肺、骨、皮肤等,该类型多见于成年群体,患者预后较好;多系统受累类型多见于儿童群体,预后较差。因此需要明确患病类型,才能够予以良好的治疗,以便提升预后质量,保持健康的机体功能。本文将通过回顾1
关于良性头部组织细胞增生症的检查治疗介绍
1、诊断检查 主要依靠临床结合组织病理和电镜等进行诊断和鉴别诊断。常需与小结节型幼年黄色肉芽肿、色素性荨麻疹、全身性发疹性组织细胞瘤、组织细胞增生症鉴别。 2、治疗方案 因本病有自愈性,故对症治疗为主。
关于朗格罕斯组织细胞增生症的预后介绍
1、注意气候变化,预防和积极治疗病毒感染。 2、对于家族成员中有类似疾病患者,更应高度警惕。 3、加强身体锻炼,提高机体的免疫力与抗病能力。 4、积极治疗与本病发生可能相关的其他慢性疾病,如慢性淋巴结炎、自体免疫性疾病等。 5、对于浅表的病变,应注意皮肤清洁,避免不必要的损伤或刺激。
关于小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症的检查介绍
1.血象 多无特征性改变。一般以正细胞正色素性贫血为多见。重症者可有血小板减少或白细胞计数减少。 2.骨髓检查 LCH患者骨髓增生程度多正常,少数可有增生减低。骨髓受累时可发现组织细胞。 3.肝肾功能 肝肾功能检查异常提示预后不良。肝功能检查包括SAST、SALT、碱性磷酸酶和血胆红素
脑膜朗格汉斯组织细胞增生症病例分析
女,37岁,因“无明显诱因头痛10 d,伴头晕、恶心、呕吐3 d就诊”。CT示:右侧颞枕部斑片状混杂低密度影(图1);脑室、脑沟形态如常,中线结构居中;小脑未见异常;颅骨骨质结构完整。 图1 CT平扫显示右侧颞枕叶片状稍高密度影 MRI示:右侧颞枕部交界处结节状等T1、等T2信号影,FLAIR及DW
关于皮肌炎与多发性肌炎的疾病诊断介绍
1.皮肤症状的鉴别 (1)CTD:主要需与红斑狼疮、混合性结缔组织病以及干燥综合征、韦格纳肉芽肿(参见有关章节)和其他类型的皮肤血管炎鉴别。 (2)多中心网状组织细胞增生症:又称类脂质皮肤关节炎。多中心网状组织细胞增生症的特点是好发于手(尤其是指背关节)和面部的质地较硬的棕红或黄色的丘疹或结
关于网状青斑的诊断治疗介绍
1、诊断 根据特有的皮肤紫红色或紫蓝色、持续性网状花斑及遇寒冷明显,遇热减轻或消失的典型临床症状,即可诊断,原发性无全身不适,继发性则同时伴随某一种疾病的表现。 2、治疗 原发性网状青斑症状无需特殊治疗,注意防寒保暖,解除病人顾虑。继发性网状青斑症主要是治疗原发病,对网状青斑可适当保暖,避
关于网状青斑的鉴别诊断介绍
1.雷诺病 此病多见于女性。多始发于手部,始发足部者罕见。发病时手、足冰冷,肤色具有苍白,青紫和潮红三相变化,常伴有麻木针刺感,发作间隙期指(趾)可有疼痛和酸、麻及烧灼感。由于长期反复发作,营养障碍,指(趾)端出现浅表性坏死或溃疡,疼痛比较剧烈。尤其是皮肤颜色的改变与网状青斑病不同。 2.手
简述佩吉特病样网状细胞增生症的临床表现
表现为红色至红棕色、孤立性银屑病样、角化过度性斑块或斑片,常发生于四肢末梢,缓慢进行性发展。临床上,损害易被误诊为鲍恩病或浅表性基底细胞癌。可有区域淋巴结肿大,组织学示反应性改变。与经典MF不同,本病病程良性,目前尚无本病的皮肤外播散或疾病相关死亡的报道。
小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症的检查
1.血象 多无特征性改变。一般以正细胞正色素性贫血为多见。重症者可有血小板减少或白细胞减少。 2.骨髓检查 LCH患者骨髓增生程度多正常,少数可有增生减低。骨髓内很少发现pLCs,因此骨髓细胞学检查缺乏特异性,一般在血象异常时方作为常规检查。 3.肝肾功能 肝肾功能检查异常提示预后不良
简述朗格罕斯组织细胞增生症的临床表现
LCH中最常见的一型,主要表现为慢性炎症,进展较慢,病程长。多见于儿童或青少年,偶见于老年人,有报道4岁以下的儿童占34%。男女之比为2∶1。全身骨骼均可发病,主要侵犯长骨、颅骨(额骨>顶骨>颞骨>枕骨)、肋骨、盆骨等。可单发,也可多发。 发生于颌骨的嗜酸性粒细胞肉芽肿以单发者常见,多发者约占
郎格细胞组织细胞增生症的并发症
慢性中耳炎和外耳炎:颞骨乳突和岩状部位受累所引起。 眼眶部位肿块可引起突眼,视神经或眼球肌受侵犯导致视力减退或斜视。 骨质侵犯最常见的部位是扁骨(如颅,肋,骨盆和肩胛骨).长骨和腰椎,骶骨较少受累.长骨上的病损酷似Ew-ing肉瘤,成骨肉瘤和骨髓炎.腕,头,膝,足或颈椎骨侵犯属罕见.常有患儿
脑干网状结构多系统萎缩疾病的介绍
多系统萎缩,原因不明,主要包括Shy?Drager综合征、橄榄桥小脑萎缩和纹状体黑质变性。此类疾病在病程中可出现脑干网状结构受损的表现。 ⑴REM睡眠行动障碍; ⑵睡眠无呼吸症候群; ⑶Shy?Drager综合征病例发生周期性20~40s无呼吸的Biot呼吸; ⑷仰卧位时呼吸正常,立位后
朗格汉斯细胞组织细胞增生症误诊分析
朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)是一系列以朗格汉斯样细胞或其前体异常增殖为特征的疾病。文献报道发病率约为1∶1500000~8.9∶1000000。其最常见的发病形式为嗜酸性肉芽肿,这是一种相对良性的慢性局限型病变,单灶或多灶的病变常侵
良性淋巴网状内皮细胞增生症的流行病学介绍
1、传染源 :主要是带菌的猫(通常在1岁以下)。病原体存在于猫的口咽部,猫受染后可形成菌血症,并可通过猫身上的跳蚤在猫群中传播,故猫的带菌率相当高,有报道宠物猫的感染率达40%。 2、传播途径: 人通常是在被猫抓伤、咬伤或与猫密切接触后而感染。 3、易感人群: 养宠物者以青少年和儿童居多。
关于网状青斑症的诊断标准介绍
诊断网状青斑症时根据上述临床表现,在遇暖后网状青斑多减轻,有时可消失的特点,就可以诊断.对继发性网状青斑症要考虑原发病的症状,并和原发性疾病有关.. 网状青斑(livedeticularis)系因患处皮肤内垂直小动脉痉挛使末稍循环障碍所引起的皮肤呈青紫色的网状变化.持久的功能性血管改变发展成器