结节性多发性动脉炎性巩膜炎简介
结节性多动脉炎(PAN)最早在1866年由Kussmaul和Maier报道,是以累及多系统中小血管为特征的一种坏死性血管炎。病损呈节段性,好发于血管分叉处,可侵及毗邻的静脉,偶可累及血管远端的动脉或微静脉。PAN可侵及任何器官,但以皮肤、关节、末梢神经、胃肠道、肾最易发病。如不治疗,预后极差。在不治疗的患者中,5年生存率仅有12%,而全身应用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗的患者中,5年生存率为80%。 对患有结节性多发性动脉炎性巩膜炎的患者,不论巩膜炎类型如何,都必须采用泼尼松(prednisone)和环磷酰胺(CTX)联合的治疗方案。如果患者对CTX不能耐受,可使用其他免疫抑制剂包括硫唑嘌呤(azathioprine)、甲氨蝶呤(MTX)和环孢霉素A(cyclosporin A)。采取上述措施不但挽救患者的视功能,更重要的是为了挽救患者的生命。......阅读全文
关于复发性结节性脂膜炎的简介
结节性脂膜炎(NP)又称回归热性结节性非化脓性脂膜炎,是以反复发作的皮下脂肪层炎性结节或斑块,伴发热等全身症状为特征的一种疾病。本病于1882年首次被报道,1952年又描述了本病具有复发性、非化脓性、发热性的特征,故又称为复发性结节性脂膜炎或Weber-Christian综合征。此病为原发于脂肪
关于结节性多动脉炎伴发的葡萄膜炎的检查介绍
1.血液检查 可有以下异常:①血沉加快;②中性粒细胞增多;③血清球蛋白水平升高;④乙型肝炎抗原阳性;⑤冷凝蛋白阳性;⑥出现循环免疫复合物;⑦抗中性粒细胞胞浆抗体阳性。 2.尿液检查 可出现血尿、红细胞管型、蛋白尿等。 3.组织学检查 发现坏死性节段性血管炎对诊断有帮助,组织学改变主要有
结节性发热性非化脓性脂膜炎的简介
又称韦伯-克里斯琴二氏病。是原发性小叶性脂膜炎,病因不清。患者以女性居多。临床上为反复发作的皮下结节,直径约2~3cm左右,表面红,有压痛,见于躯干及四肢,以下肢为多见。结节经数周或数月后逐渐消退,但不时又有新结节单个或成批出现。成批出现时常伴有不同程度的发热、全身乏力、食欲不振及关节酸痛。本病
怎样预防结节性多动脉炎?
结节性多动脉炎,是一种侵犯多脏器和多系统的、原因未明的结缔组织病,临床表现多样,以皮肤结节为特征,沿浅表动脉排列或不规则地聚集在血管近旁,有痛及压痛,呈玫瑰红、鲜红或接近正常皮色,病情严重者可致死亡或致残。因此,具有上述症状与体征的患者,必须到条件较好的医院住院明确诊断,给予系统治疗,并按医嘱坚
结节性多动脉炎的诊断
皮肤型主要根据皮损表现,尤以沿浅表动脉分布的皮下结节,多形性损害,必要时皮肤活组织检查可明确诊断。 系统型因累及系统广泛,临床表现多伴,诊断尚无统一标准,1990年美国风湿病协会提出的标准可供参考:①体重自发病以来减少≥4kg。②皮肤网状青斑。③能除外由于感染,外伤或其他原因所致的睾丸疼痛或压
如何诊断结节性多动脉炎?
皮肤型主要根据皮损表现,尤以沿浅表动脉分布的皮下结节,多形性损害,必要时皮肤活组织检查可明确诊断。 系统型因累及系统广泛,临床表现多伴,诊断尚无统一标准,1990年美国风湿病协会提出的标准可供参考: ①体重自发病以来减少≥4kg。 ②皮肤网状青斑。 ③能除外由于感染,外伤或其他原因所致的
关于结节性多动脉炎伴发的葡萄膜炎的鉴别诊断介绍
此病应与一些伴有全身血管炎的疾病,如Behcet病、系统性红斑狼疮、混合型结缔组织病、进行性全身性硬化、皮肌炎等相鉴别;其所致的葡萄膜炎应与其他原因所致的非肉芽肿性葡萄膜炎,如强直性脊椎炎伴发的急性前葡萄膜炎、HLA-B27抗原阳性的急性前葡萄膜炎、Behcet病性葡萄膜炎、类肉瘤病性葡萄膜炎、
概述结节性多动脉炎伴发的葡萄膜炎的临床表现
1.眼部表现 部分患者有眼部受累,几乎任何眼组织均可被波及,如出现结膜充血、水肿、结膜下出血、Sjögren综合征、巩膜外层炎、巩膜炎、溃疡性角膜炎、葡萄膜炎、神经眼科损害和眼眶受累。 (1)巩膜外层炎 巩膜炎和巩膜角膜炎:表层巩膜、巩膜和角膜缘血管的炎症可以引起巩膜外层炎、巩膜炎和巩膜角膜
结节性脑膜炎的实验室检查简介
1、血象化脓性脑膜炎时白细胞总数及中性粒细胞明显增加。 2、脑脊液应测定压力,送常规、生化、细胞学、免疫球蛋白及酶学检查。必要时做结核特异性抗体和(或)血和脑脊液细菌培养,囊虫试验等。对脑膜炎、蛛网膜下腔出血有诊断意义。
结节性脂膜炎的诊断
本病特征为成批反复发生的皮下结节。结节有疼痛感和显著触痛,大多数发作时伴发热,结合第二期组织病理学可以确诊。
结节性脂膜炎的鉴别
( 1 )结节性红斑:亦可发生对称性分布的皮下结节,但结节多局限于小腿伸侧,不破溃, 3~4 周后自行消退,愈后无萎缩性疤痕。全身症状轻微,无内脏损害。继发于其它系统性疾病(如白塞病等)者,则伴有相关疾病的症状。病理表现为间隔性脂膜炎伴有血管炎。 ( 2 )硬红斑:主要发生在小腿屈侧中下部,疼
结节性脂膜炎的概述
本病又称特发性小叶性脂膜炎、Weber-Christian综合征或回归性发热性非化脓性脂膜炎。于1882年由Pfeifer首次报道,继而由Weber描述了本病具复发性和非化脓性的特征,1928年Christia又强调了它的发热性。但至今已报道了不少并无发热的病便。
结节性动脉外膜炎性巩膜炎的病因分析
1970年Gocke等报道了结节性多动脉炎(PAN)与HBsAg阳性有关,血管壁可见含有HBsAg的免疫复合物,为PAN通常是继发于可溶性免疫复合物沉淀的假说提供了有力的支持。但国内HBsAg带毒者众多,而本病则不多见。PAN可自发或继发于某些药物的应用。多数原因仍然不明。
简述结节性动脉外膜炎性巩膜炎的治疗
对患有结节性动脉外膜炎性巩膜炎的患者,不论巩膜炎类型如何,都必须采用泼尼松(prednisone)和环磷酰胺(CTX)联合的治疗方案。用泼尼松1mg/(kg·d),2个月后减量;CTX 2mg/(kg·d),缓解后减量维持,二者用药至少1年。如果患者对CTX不能耐受,可使用其他免疫抑制剂包括硫唑
关于巨细胞动脉炎性巩膜炎的简介
巨细胞动脉炎(GCA)又称为颞动脉炎、颅动脉炎或肉芽肿动脉炎,是一种不明原因的全身性血管炎。主要累及脉管系的颈动脉和中度大小的颅外动脉(颞浅动脉、脊柱动脉和眼动脉等)。 HLA-B8和HLA-DR4与GCA有一定的相关性,但并非十分确定。具有自身免疫性疾病的特征,巨细胞动脉炎性巩膜炎具体机制尚
结节性多动脉炎的基本介绍
结节性多动脉炎(polyarteritis nodosa)是一种累及中、小动脉全层的坏死性血管炎,可有肾小动脉血管炎,但没有肾小球肾炎以及微动脉、毛细血管和小静脉的血管炎。随受累动脉的部位不同,临床表现多样,以肾脏,心脏,神经及皮肤受累最常见。本病要避免滥用药物,防止药物过敏和感染。
结节性多动脉炎的鉴别诊断
需鉴别诊断的变应性肉芽肿性血管炎,临床上多有哮喘,累及上下呼吸道。主要侵犯小动脉,细小动脉和静脉,可见坏死性肉芽肿,各种细胞浸润,尤以嗜酸性粒细胞为主等特点。过敏性血管炎患者,常有药物过敏史,疫苗接种史,主要累及皮肤,可合并心肌炎、间质性肾炎,主要侵犯细小动静脉。病理可见白细胞裂解或淋巴细胞浸润
结节性多动脉炎的病理改变
主要侵犯中、小动脉,病变为全层坏死性血管炎,好发于动脉分叉处,常呈节段性为特征,间或可累及邻近静脉,各脏器均可受累,以肾、心、脑、胃肠道常见,较少累及肺及脾脏。病理演变过程可见:初期血管内膜下水肿,纤维素渗出,内壁细胞脱落、相继中层可有纤维素样坏死,肌纤维肿胀、变性、坏死。全层可有嗜中性粒细胞、
结节性多动脉炎的治疗措施
本病可由多种病因引起,避免滥用药物,防止药物过敏和感染,尤以乙型肝炎病毒感染有重要意义。 皮质类因醇是治疗本病的首选药物,未经治疗者预后较差,及早使用可改善预后。病情较轻,无严重内脏损害者,以糖皮质激素单独治疗,泼尼松1mg/(kg·d)口服。如病情重,激素治疗一月效果不佳,可联合选用细胞毒药
结节性多动脉炎的辅助检查
1.白细胞总数及嗜中性粒细胞常增高,因失血或肾功能不全可有不同程度贫血,血沉多增快,尿检常见蛋白尿,血尿,管型尿,肾脏损害较重时出现血清肌酐增高,肌酐清除率下降。 2.免疫学检查丙种球蛋白增高,总补体及C3补体水平下降常反映病情处于活动期,类风湿因子、抗核抗体呈阳性或低滴度阳性,ANCA偶可阳
结节性动脉外膜炎性巩膜炎的的眼部表现
根据血管受损的范围,眼的每一部位几乎都可累及。脉络膜血管炎是最常见的组织学异常,而临床上对因脉络膜血管炎症出现的视网膜下黄色斑块并未引起眼科医生的足够重视。视网膜血管炎可引起视网膜出血、水肿、棉絮状渗出、视网膜血管管径异常和血管阻塞。视网膜病变也可继发于高血压。视神经血管炎可导致视盘水肿或视盘炎
结节性动脉外膜炎性巩膜炎的并发症
结节性动脉外膜炎性巩膜炎其他的临床表现有心脏受累包括由于高血压或冠状动脉炎(心肌缺血、梗死)引起的心脏扩大及心力衰竭。冠状动脉受损多见,仅次于肾血管受损。不多见的非渗出性心包炎、心肌炎和心内膜炎,也可出现肺部受累如胸膜炎或一过性或进行性肺浸润,但主要发生在肉芽肿性血管炎的患者中。
结节性动脉外膜炎性巩膜炎的非眼部表现
临床表现多种多样,既可轻度,也可呈暴发性。发热、乏力、体重减轻及食欲下降等全身症状可与皮肤、关节或神经系统症状同时发生。内脏病变如胃肠道或肾脏损伤与这些特征性表现相伴或之后出现。皮肤损伤包括最具特征性的触痛性紫色结节(Osler结节)、紫癜、溃疡、网状青斑和坏疽。关节受累是非对称性、游走性、不导
结节性红斑简介
结节性红斑是一种主要累及皮下脂肪组织的急性炎症性疾病,多见于中青年女性。一般认为该病与多种因素有关。结节性红斑常见于小腿伸侧,临床表现为红色或紫红色疼痛性炎性结节,青年女性多见,病程有局限性,易于复发。
结节性脂膜炎的病理改变
脂肪细胞的坏死和变性为特征。病理变化可分3期:第一期为急性炎症期,此期较短,有脂肪细胞变性伴嗜中性粒细胞、淋巴细胞和组织细胞浸润。嗜中性粒细胞可以很多但不形成脓肿。第二期为巨噬细胞期,除少数淋巴细胞和浆细胞外,不少组织细胞吞噬了溶解的脂肪滴而成为泡沫细胞和噬脂性巨细胞。此时嗜中性粒细胞减少以至消
结节性脂膜炎的鉴别诊断
1.结节性红斑:春秋季好发。结节多数局限于小腿伸侧,对称分布,不破溃,经3—4周后自行消退,消退处局部我凹陷萎缩。无内脏损害,全身症状轻微。 2.硬红斑:结节暗红色,位于小腿屈侧中下部,破溃后形成穿凿性溃疡。组织病理系结核性内芽肿。 3.皮下脂质肉芽肿病:本病结节消退后无萎缩性凹陷遗留。无全
结节性脂膜炎的临床特征
( 1 )好发于青壮年女性; ( 2 )以反复发作与成批出现的皮下结节为特征,结节消退后局部皮肤出现程度不等的凹陷和色素沉着; ( 3 ) 常伴发热、关节痛与肌痛等全身症状; ( 4 ) 当病变侵犯内脏脂肪组织,视受累部位不同,出现不同症状。内脏广泛受累者,可出现多脏器功能衰竭、大出血或并
结节性脂膜炎的辅助检查
血沉显著增高,白细胞轻度增生。如肝肾受累,可有肝肾功能异常,出现血尿和蛋白尿。有的病例可有免疫学上的异常如补体降低、免疫球蛋白增高和淋巴细胞转化率降低。骨髓受累可出现贫血、白细胞下降和血小板低下。
腮腺结节性筋膜炎病例分析
结节性筋膜炎(nodullar fascitis)是一种由纤维母细胞和肌纤维母细胞组成的假性肉瘤,生长迅速但具有自限性。结节性筋膜炎最常见于20~50岁的青壮年,没有男女偏好,该病好发部位是上肢,其次是躯干,最少见于头颈部,且头颈部结节性筋膜炎好发于婴幼儿,其直径通常小于5 cm。结节性筋膜
多发性大动脉炎的简介
大动脉炎是指主动脉及其主要分支和肺动脉的慢性非特异性炎性疾病。其中以头臂血管、肾动脉、胸腹主动脉及肠系膜上动脉为好发部位,常呈多发性,因病变部位不同而临床表现各异。可引起不同部位动脉狭窄、闭塞,少数可导致动脉瘤。本病多发于年轻女性。