结节性多发性动脉炎性巩膜炎简介
结节性多动脉炎(PAN)最早在1866年由Kussmaul和Maier报道,是以累及多系统中小血管为特征的一种坏死性血管炎。病损呈节段性,好发于血管分叉处,可侵及毗邻的静脉,偶可累及血管远端的动脉或微静脉。PAN可侵及任何器官,但以皮肤、关节、末梢神经、胃肠道、肾最易发病。如不治疗,预后极差。在不治疗的患者中,5年生存率仅有12%,而全身应用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗的患者中,5年生存率为80%。 对患有结节性多发性动脉炎性巩膜炎的患者,不论巩膜炎类型如何,都必须采用泼尼松(prednisone)和环磷酰胺(CTX)联合的治疗方案。如果患者对CTX不能耐受,可使用其他免疫抑制剂包括硫唑嘌呤(azathioprine)、甲氨蝶呤(MTX)和环孢霉素A(cyclosporin A)。采取上述措施不但挽救患者的视功能,更重要的是为了挽救患者的生命。......阅读全文
怎样明确诊断结节性多动脉炎?
皮肤型主要根据皮损表现,尤以沿浅表动脉分布的皮下结节,多形性损害,必要时皮肤活组织检查可明确诊断。 系统型因累及系统广泛,临床表现多伴,诊断尚无统一标准,1990年美国风湿病协会提出的标准可供参考: ①体重自发病以来减少≥4kg。 ②皮肤网状青斑。 ③能除外由于感染,外伤或其他原因所致的
关于结节性多动脉炎的基本介绍
是一种全身性疾病,皮损特点是沿着血管分布的皮下结节和红斑结节,并可导致坏死及溃疡,形成癫痕,男女发病为7:4。早期表现有发热、周围神经炎、肌肉和关节痛、食欲缺乏、体重减轻。1/3-1/4的患者发生皮肤损害。常见的有沿小腿血管走行出现单发或群集的皮下结节,有压痛。结节与表皮粘连或不粘连,大小如黄豆
结节性多动脉炎的鉴别诊断介绍
需鉴别诊断的变应性肉芽肿性血管炎,临床上多有哮喘,累及上下呼吸道。主要侵犯小动脉,细小动脉和静脉,可见坏死性肉芽肿,各种细胞浸润,尤以嗜酸性粒细胞为主等特点。过敏性血管炎患者,常有药物过敏史,疫苗接种史,主要累及皮肤,可合并心肌炎、间质性肾炎,主要侵犯细小动静脉。病理可见白细胞裂解或淋巴细胞浸润
结节性多动脉炎的临床表现
男女均可发病,以男性多见,由于多种组织脏器均可受累,临床表现呈复杂多样,发病早期以不典型的全身症状为多见,也可以某一系统或脏器为主要表现,一般将本病分为皮肤型和系统型。 (一)皮肤型皮损局限在皮肤,以结节为特征并常见,一般为0.5~25px大小,坚实,单个或多个,沿表浅动脉排列或不规则地聚集在
简述结节性多动脉炎的治疗措施
本病可由多种病因引起,避免滥用药物,防止药物过敏和感染,尤以乙型肝炎病毒感染有重要意义。 皮质类因醇是治疗本病的首选药物,未经治疗者预后较差,及早使用可改善预后。病情较轻,无严重内脏损害者,以糖皮质激素单独治疗,泼尼松1mg/(kg·d)口服。如病情重,激素治疗一月效果不佳,可联合选用细胞毒药
简述结节性多动脉炎的治疗措施
本病可由多种病因引起,避免滥用药物,防止药物过敏和感染,尤以乙型肝炎病毒感染有重要意义。 皮质类因醇是治疗本病的首选药物,未经治疗者预后较差,及早使用可改善预后。病情较轻,无严重内脏损害者,以糖皮质激素单独治疗,泼尼松1mg/(kg·d)口服。如病情重,激素治疗一月效果不佳,可联合选用细胞毒药
治疗小儿结节性多动脉炎的介绍
早期应用大剂量肾上腺皮质激素和细胞毒性免疫抑制剂可减轻器官损害,缓解病情,改善预后。目前应用肾上腺皮质激素及免疫抑制剂治疗。轻症不伴有内脏功能不全者,可单用泼尼松口服。如激素效果不好,可联合应用环磷酰胺或硫唑嘌呤口服。如重症患者合并动脉瘤形成应用环磷酰胺静脉注射。疗程因人而异,要等到所有症状和体
结节性多动脉炎的病理改变内容
主要侵犯中、小动脉,病变为全层坏死性血管炎,好发于动脉分叉处,常呈节段性为特征,间或可累及邻近静脉,各脏器均可受累,以肾、心、脑、胃肠道常见,较少累及肺及脾脏。病理演变过程可见:初期血管内膜下水肿,纤维素渗出,内壁细胞脱落、相继中层可有纤维素样坏死,肌纤维肿胀、变性、坏死。全层可有嗜中性粒细胞、
结节性多动脉炎的临床表现
男女均可发病,以男性多见,由于多种组织脏器均可受累,临床表现呈复杂多样,发病早期以不典型的全身症状为多见,也可以某一系统或脏器为主要表现,一般将本病分为皮肤型和系统型。 (一)皮肤型皮损局限在皮肤,以结节为特征并常见,一般为0.5~25px大小,坚实,单个或多个,沿表浅动脉排列或不规则地聚集在
关于结节性动脉外膜炎性巩膜炎的检查诊断介绍
1、辅助检查 血管造影发现在肝、肾和胃肠道显示出小血管瘤有助于结节性多动脉炎(PAN)的诊断。发生小血管瘤不只限于本病,也可出现在SLE和纤维肌肉发育不良。 2、诊断 组织活检是结节性多动脉炎(PAN)最有力的诊断手段,发现有中小动脉的坏死性血管炎,并与多系统的临床表现相吻合时可确诊。在有
治疗回归热型结节性非化脓性脂膜炎的简介
1、回归热型结节性非化脓性脂膜炎的去除诱发因素治疗: 如去除感染病灶,停止应用诱发该病的药物等。 2、回归热型结节性非化脓性脂膜炎的一般治疗: 急性发作期应卧床休息,合并口腔、耳鼻喉慢性感染者,应给予足量有效的抗生素控制感染。尽量避免使用磺胺类药物,此类药物进入体内容易起到半抗原作用而加重
关于回归热型结节性非化脓性脂膜炎的简介
回归热型结节性非化脓性脂膜炎也称Weber-Christian综合征,呈一种特发性的主要累及躯干和大腿皮下脂肪组织的脂膜炎。主要临床表现为反复发作的皮下结节或为片状斑块,同时伴有发热,部分病例可累及内脏。具有多系统损害的回归热型结节性非化脓性脂膜炎,称为系统型脂膜炎;仅有皮损而无内脏损害者,称普
结节性脂膜炎的概述及诊断
概述 本病又称特发性小叶性脂膜炎、Weber-Christian综合征或回归性发热性非化脓性脂膜炎。于1882年由Pfeifer首次报道,继而由Weber描述了本病具复发性和非化脓性的特征,1928年Christia又强调了它的发热性。但至今已报道了不少并无发热的病便。 诊断 本病特征为成
结节性脂膜炎的病因学
1.免疫反应异常:异常的免疫反应可由多种抗原的刺激所引起,如细菌感染、食物和药物等。已有报告有的病例于发病前有反复发作的扁桃腺炎。亦有报告本病发生于空回肠分流术后,其盲曲内有细菌大量增殖。此外,卤素化合物如碘、溴等药物、磺胺、奎宁和锑剂等均可能诱发本病。 2.脂肪代谢障碍:有报告显示,本病与脂
关于结节性脂膜炎的基本介绍
本病又称特发性小叶性脂膜炎、Weber-Christian综合征或回归性发热性非化脓性脂膜炎。于1882年由Pfeifer首次报道,继而由Weber描述了本病具复发性和非化脓性的特征,1928年Christia又强调了它的发热性。但已报道了不少并无发热的病变。 1、诊断 本病特征为成批反复发
结节性脂膜炎的临床表现
1.皮损:皮下结节是本病的主要特征。其直径通常1—2cm大小,大者可达10cm以上。起始于皮下的部分结节向上发展,皮面可轻度隆起,呈现红斑和小肿;部分则有潜于皮下,表面皮肤呈正常皮色,但喜获了常与皮肤粘连,活动度小。主觉痛和触痛明显。结节常成批发生,对称分布,好发部位为臀部和下支,但下前臀、躯干
结节性前巩膜炎的基本介绍
本型起病缓慢,但常逐渐发展,巩膜浅层及深层血管均充血,外观呈紫红色或暗红色。巩膜本身因炎症浸润肿胀而形成结节,不能推动,但与上面的表层巩膜组织分界清楚,约有半数以上仅为一个结节。患眼一般自觉疼痛或有压痛,但在炎症未波及眼内时视力可不受影响。
结节性脑膜炎的病史介绍
引起脑膜刺激征的原因较多,对于脑膜刺激征患者,详细而可靠的病史和细致的体格检查非常重要,多数患者能够通过临床医师的病史和体格检查而明确病因诊断。询问病史时应注意发病急缓、发病时间,伴随症状如头痛、呕吐、发热。盗汗、食欲缺乏、烦躁不安、体重下降等。 既往有无高血压、糖尿病、心脏病、脑血管畸形、感
关于游走性结节性脂膜炎的基本介绍
游走性结节性脂膜炎是一种特殊的临床综合征,其特征为双侧或单侧小腿前面出现一个或数个发红的皮肤结节,并向周围迅速扩大,形成硬的斑块,数月后可自行消退。 尚不明确,可能与细菌和病毒感染有关,往往在皮损出现前1~20天有急性上呼吸道感染史、扁桃体炎或急性喉炎。某些病例在轻度外伤后出现皮损,但皮损培养
简述结节性动脉外膜炎性巩膜炎的实验室检查
迄今尚无特异性的实验室检查可确诊结节性多动脉炎(PAN)。75%以上的PAN白细胞、嗜酸性粒细胞增高,ESR增快,如有血尿、蛋白尿提示肾脏受累。HBsAg阳性者可有肝功能异常。
关于多发性大动脉炎的简介
多发性大动脉炎临床表现典型者诊断并不困难,但不典型者则需与其他疾病进行鉴别。凡年轻人尤其女性具有下列一种以上表现者,应怀疑或诊断本病。 1、单侧或双侧肢体出现缺血症状,伴有动脉搏动减弱或消失,血压降低或测不出或两侧肢体脉压差大于1.33kpa(10mmHg)或下肢收缩压较上肢收缩压低于2.67
关于结节性多动脉炎的鉴别诊断介绍
需鉴别诊断的变应性肉芽肿性血管炎,临床上多有哮喘,累及上下呼吸道。主要侵犯小动脉,细小动脉和静脉,可见坏死性肉芽肿,各种细胞浸润,尤以嗜酸性粒细胞为主等特点。过敏性血管炎患者,常有药物过敏史,疫苗接种史,主要累及皮肤,可合并心肌炎、间质性肾炎,主要侵犯细小动静脉。病理可见白细胞裂解或淋巴细胞浸润
关于结节性多动脉炎的病理改变介绍
主要侵犯中、小动脉,病变为全层坏死性血管炎,好发于动脉分叉处,常呈节段性为特征,间或可累及邻近静脉,各脏器均可受累,以肾、心、脑、胃肠道常见,较少累及肺及脾脏。病理演变过程可见:初期血管内膜下水肿,纤维素渗出,内壁细胞脱落、相继中层可有纤维素样坏死,肌纤维肿胀、变性、坏死。全层可有嗜中性粒细胞、
关于结节性多动脉炎的预防常识介绍
结节性多动脉炎,是一种侵犯多脏器和多系统的、原因未明的结缔组织病,临床表现多样,以皮肤结节为特征,沿浅表动脉排列或不规则地聚集在血管近旁,有痛及压痛,呈玫瑰红、鲜红或接近正常皮色,病情严重者可致死亡或致残。因此,具有上述症状与体征的患者,必须到条件较好的医院住院明确诊断,给予系统治疗,并按医嘱坚
关于结节性多动脉炎的辅助检查介绍
1.白细胞总数及嗜中性粒细胞常增高,因失血或肾功能不全可有不同程度贫血,血沉多增快,尿检常见蛋白尿,血尿,管型尿,肾脏损害较重时出现血清肌酐增高,肌酐清除率下降。 2.免疫学检查丙种球蛋白增高,总补体及C3补体水平下降常反映病情处于活动期,类风湿因子、抗核抗体呈阳性或低滴度阳性,ANCA偶可阳
关于小儿结节性多动脉炎的预后介绍
本病预后严重,最终导致内脏损害或合并感染死亡。本病预后差异很大。一些患者临床过程可表现较轻,不伴有严重的合并症,而另一些病例由于严重多系统损害而死亡。然而,积极地应用激素及免疫抑制剂治疗可使临床症状缓解。
概述结节性多动脉炎的临床表现
男女均可发病,以男性多见,由于多种组织脏器均可受累,临床表现呈复杂多样,发病早期以不典型的全身症状为多见,也可以某一系统或脏器为主要表现,一般将本病分为皮肤型和系统型。 (一)皮肤型皮损局限在皮肤,以结节为特征并常见,一般为0.5~25px大小,坚实,单个或多个,沿表浅动脉排列或不规则地聚
关于结节性多动脉炎的辅助检查介绍
1、白细胞总数及嗜中性粒细胞常增高,因失血或肾功能不全可有不同程度贫血,血沉多增快,尿检常见蛋白尿,血尿,管型尿,肾脏损害较重时出现血清肌酐增高,肌酐清除率下降。 2、免疫学检查丙种球蛋白增高,总补体及C3补体水平下降常反映病情处于活动期,类风湿因子、抗核抗体呈阳性或低滴度阳性,ANCA偶可阳
小儿结节性多动脉炎的临床表现
PAN为系统性疾病,临床表现复杂多样,有多脏器受损表现。 1.全身症状 发热、乏力、消瘦、腹痛、关节痛等。 2.皮肤 沿浅动脉走行或不规则聚集于血管近旁的皮下结节,呈红色,有触痛,多见于下肢,也可有淤斑、网状青斑、水肿或溃疡。 3.肾脏 常表现为高血压、血尿、蛋白尿、管型尿;可并发肾
关于小儿结节性多动脉炎的病因分析
结节性多动脉炎(PAN)是中小动脉坏死性血管炎,沿血管管壁有结节形成,特别是在肠系膜的血管床,邻近静脉也受累。 病因不明,但某些病例受累血管壁可发现乙型肝炎病毒抗原和免疫球蛋白沉积,支持乙型肝炎病毒与PAN相关的学说;与其他病毒、细菌、真菌及寄生虫等感染以及药物、血清等抗原物质接触也可能有关。