结节性多发性动脉炎性巩膜炎简介
结节性多动脉炎（PAN）最早在1866年由Kussmaul和Maier报道，是以累及多系统中小血管为特征的一种坏死性血管炎。病损呈节段性，好发于血管分叉处，可侵及毗邻的静脉，偶可累及血管远端的动脉或微静脉。PAN可侵及任何器官，但以皮肤、关节、末梢神经、胃肠道、肾最易发病。如不治疗，预后极差。在不治疗的患者中，5年生存率仅有12%，而全身应用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗的患者中，5年生存率为80%。 对患有结节性多发性动脉炎性巩膜炎的患者，不论巩膜炎类型如何，都必须采用泼尼松（prednisone）和环磷酰胺（CTX）联合的治疗方案。如果患者对CTX不能耐受，可使用其他免疫抑制剂包括硫唑嘌呤（azathioprine）、甲氨蝶呤（MTX）和环孢霉素A（cyclosporin A）。采取上述措施不但挽救患者的视功能，更重要的是为了挽救患者的生命。......阅读全文
简述结节性动脉外膜炎性巩膜炎的流行病学
结节性多动脉炎是一种少见的疾病，每10万人中仅有1.8人发病。从婴儿到老年均可发生PAN，发病高峰年龄在40～50岁，男性为女性的2倍。无种族或家族遗传倾向。据报道，PAN的眼病发生率为10%～20%。 结节性动脉外膜炎性巩膜炎的具体发病机制不清，推测与免疫系统功能紊乱有关。
关于小儿结节性脂膜炎的检查介绍
1.常规检查 血沉增快、贫血和白细胞计数减少、嗜酸细胞相对增多。伴胰腺疾病者，急性期血、尿淀粉酶升高，血清脂酶升高。此外，尚有免疫球蛋白升高，血清补体降低，淋巴细胞转化率降低。 2.病理检查 病理检查有助于确诊。为小叶性脂膜炎。脂肪细胞变性坏死，脂肪小叶及间隔内可见淋巴细胞、中性粒细胞、组
关于结节性脂膜炎的鉴别诊断介绍
根据以上临床及组织病理学特点可以作出诊断，但需与以下几种疾病鉴别： （ 1 ）结节性红斑：亦可发生对称性分布的皮下结节，但结节多局限于小腿伸侧，不破溃， 3~4 周后自行消退，愈后无萎缩性疤痕。全身症状轻微，无内脏损害。继发于其它系统性疾病（如白塞病等）者，则伴有相关疾病的症状。病理表现为间隔
关于结节性脂膜炎的病理改变介绍
脂肪细胞的坏死和变性为特征。病理变化可分3期：第一期为急性炎症期，此期较短，有脂肪细胞变性伴嗜中性粒细胞、淋巴细胞和组织细胞浸润。嗜中性粒细胞可以很多但不形成脓肿。第二期为巨噬细胞期，除少数淋巴细胞和浆细胞外，不少组织细胞吞噬了溶解的脂肪滴而成为泡沫细胞和噬脂性巨细胞。此时嗜中性粒细胞减少以至消
结节性脑膜炎的临床表现
临床表现上可发生任何年龄，青少年常见，急性或慢性起病，可有脑外节病灶如肺门淋巴腺瘤，眼色素原炎，皮肤可见播散性结节，以及淋巴结肿大，或有结节病史。脑膜炎多出现于结节病的后期。可出现头痛、呕吐、眼底视乳头水肿等颅内压增高的症状。可伴有脑神经受损以面神经，视神经、舌咽、迷走神经及听神经等常见。另外也
结节性脑膜炎的辅助检查介绍
1、脑电图对于脑炎有诊断意义。 2、颅脑CT检查对于有神经系统体征或并发症可能时做。能见到蛛网膜下腔出血、脑室扩大、脑肿胀、硬膜下腔积液、脑脓肿、硬膜外脓肿等表现，室管膜炎时脑室周围低密度异常。3、颅脑MRI能显示早期脑膜炎脑脊液信号改变，蛛网膜下腔扩张以及弥漫性脑水肿、皮层下梗死及出血，或硬
结节性脑膜炎的体格检查
对于脑膜刺激征患者，应重点地进行检查，其内容包括： ①体温、脉搏、血压、呼吸； ②有无外伤； ③皮肤有无发组、出血、及出汗情况；④眼底有无视乳头水肿、出血和渗出； ⑤有无昏迷、抽搐、呼吸异常、瞳孔改变等； ⑥婴幼儿期注意呼吸系统或消化系统症状如呕吐、腹泻、咳嗽、发烧、皮疹、嗜睡、烦躁、
结节性脑膜炎的颅脑超声检查
1、B型超声颅脑检查法： 主要用于2岁以内囟门未闭的小儿，通过囟门作为声窗进行扫查。 2、经颅彩色多普勒显象： 经颞窗、枕窗、眶窗探查，可探及大脑动脉，根据颅内血管的流速、频宽、流向异常或音频异常等确定，应用于脑血管疾病的诊断及病因分类。 尿维生素B6(VitB6) 维生素B6为人体内
关于结节性脂膜炎的鉴别诊断介绍
一、辅助检查 血沉显著增高，白细胞轻度增生。如肝肾受累，可有肝肾功能异常，出现血尿和蛋白尿。有的病例可有免疫学上的异常如补体降低、免疫球蛋白增高和淋巴细胞转化率降低。骨髓受累可出现贫血、白细胞下降和血小板低下。 二、鉴别诊断 1.结节性红斑：春秋季好发。结节多数局限于小腿伸侧，对称分布，不
概述结节性脂膜炎的临床表现
1.皮损：皮下结节是本病的主要特征。其直径通常1—2cm大小，大者可达10cm以上。起始于皮下的部分结节向上发展，皮面可轻度隆起，呈现红斑和小肿；部分则有潜于皮下，表面皮肤呈正常皮色，但喜获了常与皮肤粘连，活动度小。主觉痛和触痛明显。结节常成批发生，对称分布，好发部位为臀部和下支，但下前臀、躯干
关于结节性脂膜炎的病理诊断介绍
一、临床特征 （ 1 ）好发于青壮年女性； （ 2 ）以反复发作与成批出现的皮下结节为特征，结节消退后局部皮肤出现程度不等的凹陷和色素沉着； （ 3 ） 常伴发热、关节痛与肌痛等全身症状； （ 4 ） 当病变侵犯内脏脂肪组织，视受累部位不同，出现不同症状。内脏广泛受累者，可出现多脏器功能
简述结节性发热性非化脓性脂膜炎
结节性发热性非化脓性脂膜炎又称韦伯－克里斯琴二氏病。是原发性小叶性脂膜炎，病因不清。患者以女性居多。临床上为反复发作的皮下结节，直径约2～3cm左右,表面红,有压痛,见于躯干及四肢,以下肢为多见。结节经数周或数月后逐渐消退，但不时又有新结节单个或成批出现。成批出现时常伴有不同程度的发热、全身乏力
简述结节性发热性非化脓性脂膜炎
结节性发热性非化脓性脂膜炎又称韦伯－克里斯琴二氏病。是原发性小叶性脂膜炎，病因不清。患者以女性居多。临床上为反复发作的皮下结节，直径约2～3cm左右,表面红,有压痛,见于躯干及四肢,以下肢为多见。结节经数周或数月后逐渐消退，但不时又有新结节单个或成批出现。成批出现时常伴有不同程度的发热、全身乏力
简述游走性结节性脂膜炎的临床表现
病程早期，皮损为孤立性轻度质硬的皮下结节，直径为0.5～2厘米，一般位于小腿前面。开始结节表面皮肤正常，数天后表面皮肤发红，继之皮损由新出现的皮损所包围，行成环状皮损，消退后局部皮肤变薄。皮损呈游走性，外观呈拱形。有些病人的许多结节可融合成大而硬的斑块，并向周围扩大，直径可达 20厘米，于两三周
关于游走性结节性脂膜炎的诊断治疗介绍
一、诊断 凡中年女性单侧小腿出现无症状性红色斑块，且由单个结节逐渐向周围扩大而形成，斑块中心较早消退，就应高度疑为本病。若再结合病史、病理改变和对碘治疗的反应，大多数病人可以明确诊断。 二、治疗 1.一般治疗 发作期应让病人卧床休息，当有下肢水肿时，可抬高下肢或将受累的下肢进行弹力包扎。
关于复发性多发性软骨炎伴发的葡萄膜炎的鉴别诊断
复发性多发性软骨炎应与感染性软骨炎、前庭或耳蜗血管炎、喉和气管的炎症性疾病等相鉴别。出现反复发作的巩膜炎或巩膜外层炎葡萄膜炎时应与椎关节炎（病变）、类风湿关节炎、SjÖgren综合征、Reiter综合征类肉瘤病、结节性动脉炎Behcet病、幼年型慢性关节炎、Cogan综合征、Wegner肉芽肿等
简述小儿结节性多动脉炎的临床表现
PAN为系统性疾病，临床表现复杂多样，有多脏器受损表现。 1.全身症状 发热、乏力、消瘦、腹痛、关节痛等。 2.皮肤 沿浅动脉走行或不规则聚集于血管近旁的皮下结节，呈红色，有触痛，多见于下肢，也可有淤斑、网状青斑、水肿或溃疡。 3.肾脏 常表现为高血压、血尿、蛋白尿、管型尿；可并发肾
关于小儿结节性多动脉炎的检查诊断介绍
一、检查 1.外周血 呈贫血、白细胞增多，血沉增快，CRP增高，血清免疫球蛋白增高，RF和ANA和HBV抗原可呈阳性。尿常规有蛋白尿、管型尿。血浆β-血栓球蛋白（β-thromboglobulin）和Ⅷ因子相关抗原测定，有助于随访疗效、反映血管炎活动程度。 2.血管造影可 见肝、肾、脑动
结节性多动脉炎的辅助检查及鉴别诊断
辅助检查 1.白细胞总数及嗜中性粒细胞常增高，因失血或肾功能不全可有不同程度贫血，血沉多增快，尿检常见蛋白尿，血尿，管型尿，肾脏损害较重时出现血清肌酐增高，肌酐清除率下降。 2.免疫学检查丙种球蛋白增高，总补体及C3补体水平下降常反映病情处于活动期，类风湿因子、抗核抗体呈阳性或低滴度阳性，A
关于小儿结节性多动脉炎的检查诊断介绍
一、检查 1.外周血 呈贫血、白细胞增多，血沉增快，CRP增高，血清免疫球蛋白增高，RF和ANA和HBV抗原可呈阳性。尿常规有蛋白尿、管型尿。血浆β-血栓球蛋白（β-thromboglobulin）和Ⅷ因子相关抗原测定，有助于随访疗效、反映血管炎活动程度。 2.血管造影可 见肝、肾、脑动
关于小儿结节性多动脉炎的鉴别诊断介绍
结节性多动脉炎早期出现的皮疹与过敏性紫癜类似，但皮下结节及全身多系统受累可予以鉴别。肺出血肾炎综合征时痰涂片可找到含铁血黄素细胞，韦格纳肉芽肿其X线片可见鼻骨破坏和肺部片状浸润及结节状阴影，过敏性血管炎和嗜酸性筋膜炎时嗜酸性细胞增高，均可予以鉴别。此外，还应与其他结缔组织病如系统性红斑狼疮、皮肌
关于结节性多动脉炎的病因学介绍
尚未阐明。许多资料发现病毒感染与结节性多动脉炎关系密切，30%～50%患者伴乙型肝炎病毒感染，血清中检出乙型肝炎表面抗体(HTLV-1),人类免疫缺陷病毒(HIV)等均可能与血管炎有关。病毒抗原与抗体形成免疫复合物在血管壁沉积，引起坏死性动脉炎。 药物如磺胺类，青霉素等以及注射血清后也可作为本
关于小儿结节性多动脉炎的鉴别诊断介绍
结节性多动脉炎早期出现的皮疹与过敏性紫癜类似，但皮下结节及全身多系统受累可予以鉴别。肺出血肾炎综合征时痰涂片可找到含铁血黄素细胞，韦格纳肉芽肿其X线片可见鼻骨破坏和肺部片状浸润及结节状阴影，过敏性血管炎和嗜酸性筋膜炎时嗜酸性细胞增高，均可予以鉴别。此外，还应与其他结缔组织病如系统性红斑狼疮、皮肌
结节性肝硬化的简介
结节性肝硬化是肝硬化的一种类型，是西医中的医学名词，一般是指由纤维组织包绕的再生结节引起的肝脏结构的广泛破坏。典型的结节通常包含2~4个细胞厚度的肝板和分布稀疏的小静脉。肝纤维化是肝硬化病理过程中重要一环，但如果肝脏仅有纤维组织增生，而无肝细胞结节存在，如先天性肝纤维化、心力衰竭所致肝腺泡第三区
脑动脉炎的分类及诊断要点
分类 1、钩端螺旋体脑动脉炎：①有疫水密切接触史。②多见于12岁以下，冬季为多，常发生于夏季流行高峰后2～5个月。③发病前有发热、头痛、身痛等前驱症状。④临床表现具有急性脑血管病特征，可为偏瘫、双偏瘫、失语或短暂性脑缺血发作。⑤血清钩端螺旋体凝溶试验及补体结合试验阳性，脑血管造影时脑底大动脉显
关于复发性多软骨炎伴发的色素膜炎的鉴别诊断介绍
复发性多发性软骨炎应与感染性软骨炎、前庭或耳蜗血管炎、喉和气管的炎症性疾病等相鉴别。出现反复发作的巩膜炎或巩膜外层炎、葡萄膜炎时应与椎关节炎（病变）、类风湿性关节炎、Sj?gren综合征、Reiter综合征、类肉瘤病、结节性动脉炎、Behcet病、幼年型慢性关节炎、Cogan综合征、Wegner
手术治疗多发性动脉炎
慢性期，病变稳定而又局限者，有严重脑缺血时；脑膜主动脉受累、引起上肢严重高血压；或肾动脉受累引起肾性高血压。有严重临床表现时可考虑施行血管重建术。包括血管旁路移植术、颈总动脉一锁骨下动脉吻合术、动脉血栓内膜剥脱术加自体大隐静脉片增补术等。对单侧肾动脉受累而肾动脉较细无法施行肾动脉重建手术者，如患
简述小儿结节性脂膜炎的临床表现
1.皮肤损害 于下腰股臀、上臂、腹、面部分批出现直径1～2cm，呈皮肤色或略红色的皮下结节部分可融合成斑块状。多数为对称性分布，儿童以面部好发，播散性皮下疼痛性结节为特点，结节或斑块数量可多可少，质地坚实扪之稍活动或与皮肤粘连，可有轻度压痛。数周后皮损渐软化吸收皮下脂肪萎缩形成盘状，皮肤凹陷，
结节性脂膜炎的鉴别诊断及临床诊断
鉴别诊断 1.结节性红斑：春秋季好发。结节多数局限于小腿伸侧，对称分布，不破溃，经3—4周后自行消退，消退处局部我凹陷萎缩。无内脏损害，全身症状轻微。 2.硬红斑：结节暗红色，位于小腿屈侧中下部，破溃后形成穿凿性溃疡。组织病理系结核性内芽肿。 3.皮下脂质肉芽肿病：本病结节消退后无萎缩性凹
关于结节性脂膜炎的病因学介绍
病因尚不明，可能与下列因素有关： 1.免疫反应异常：异常的免疫反应可由多种抗原的刺激所引起，如细菌感染、食物和药物等。已有报告有的病例于发病前有反复发作的扁桃腺炎。亦有报告本病发生于空回肠分流术后，其盲曲内有细菌大量增殖。此外，卤素化合物如碘、溴等药物、磺胺、奎宁和锑剂等均可能诱发本病。 2