关于孤立性纤维性肿瘤的基本介绍
发生于纵隔者非常罕见，近一半是恶性的，该肿瘤起源于间皮下的未分化间叶细胞，发病与石棉接触史无关。多见于成年男性，常有胸痛、咳嗽、呼吸困难和发热等症状，可有骨关节病、杵状指及低血糖的表现。可有转移，较常见的是肝，也可见淋巴转移。治疗采用外科手术切除，术后辅以放疗和化疗。良性一般预后良好，很少复发。恶性病人长期生存率很低，容易复发，大多数复发病例生存时间不足5年。......阅读全文
关于小儿囊性纤维性变的检查方式介绍
1.血气分析 肺泡-动脉氧分压差增高，动脉PO2降低及CO2潴留。 2.汗氯试验 患者汗液氯化钠增加。汗液收集方法采用毛果芸香碱离子透入法最为准确。刺激汗腺后收集汗液（至少需0.1ml～0.5ml）。然后以滴定法测氯，以火焰光度计测钠及钾。如可排除肾上腺功能不全，汗氯值＜40m
关于小儿囊性纤维性变的鉴别诊断介绍
本症的肺病变应与哮喘、百日咳、慢性支气管炎或复发性支气管肺炎、金黄色葡萄球菌肺炎、支气管扩张及肺结核等相鉴别。消化道临床表现应与新生儿肠道闭锁、小婴儿牛奶过敏、α1-抗胰蛋白酶缺乏症、乳糜泻及失蛋白性肠病等鉴别。此外，又应与家族性自主神经失调、低丙球蛋白血症等免疫缺陷病及肝硬变相区别。
关于孤立性直肠溃疡综合症的病因介绍
目前孤立性直肠溃疡综合症确切的病因尚未完全阐明，多数学者认为是一种多病因的疾病，根据文献报道归纳出得到多数学者共识的几点。 直肠脱垂 1912年，Moschvowitz提出直肠子宫陷窝允许部分直肠前壁突入其中，这种突出与移动的直肠系膜及乙状结肠系膜共同发展成直肠脱垂；1968年Broden和
多骨纤维性结构不良的基本介绍
多骨纤维性结构不良（polyostotic fibrous dysplasia），又称Albright综合征或McCune-Albright综合征（MAS）。该病最早由McCune（1936）和Albright（1937）描述，是一种骨生长发育性病变，临床以骨骼损害、性早熟和皮肤色素沉着为本病3
跨右侧小脑幕上下孤立性纤维瘤病例分析
孤立性纤维瘤（solitary fibrous tumors，SFTs）是一种少见的梭形细胞肿瘤，1931年由Klemperer等首次提出。此类肿瘤好发于胸膜腔，胸膜外其他组织也可发生。大多数SFTs表现为良性或交界性，恶性较少见。中枢神经系统的SFTs相对较少见，现将我科收治的1例颅内孤立性纤维瘤
一例胸膜恶性孤立性纤维瘤病例分析
孤立性纤维瘤（Solitary fibrous tumor，SFT）是一种少见的间叶梭形细胞肿瘤，发生在胸膜则为胸膜SFT（SFT of the pleura，SFTP）。约80%为良性，15%～20%是恶性。笔者对1例经手术病理证实的恶性SFTP的临床资料、CT表现进行分析并复习相关文献，
关于囊性纤维病的预后介绍
预后取决于早期诊断和治疗。约半数儿童因感染或心肺功能衰竭等严重并发症于10岁前死亡，活至成年者较少。如能早期诊断，控制呼吸道感染，注意饮食疗法，儿童期间病死率可下降，并可存活至成年。
关于胰腺浆液性囊性肿瘤的－诊断预后介绍
一、胰腺浆液性囊性肿瘤的诊断：胰腺浆液性囊性肿瘤 多为良性，恶性罕见，多是微囊腺瘤，典型表现呈蜂巢样结构。进一步的诊断方法有内镜超声检查和穿刺囊液分析，囊液的特点是清亮、没有黏液成分，富含糖原，低癌胚抗原（CEA）、肿瘤相关抗原199（CA199）。 二、胰腺浆液性囊性肿瘤的预后：胰腺囊性肿瘤
关于纤维蛋白性心包炎的基本信息介绍
纤维蛋白性心包炎：急性期纤维蛋白渗出，伴炎性细胞和少量内皮细胞渗出，无明显液体渗出，俗称 “干性心包炎”。纤维蛋白性心包炎的表现： ① 胸痛，锐痛，亦呈压榨样，位于心前区，与呼吸、体位有关； ② 发热； ③ 典型体征：心包摩擦音。
关于多骨性纤维异常增生症的预后基本介绍
1、多骨性纤维异常增生症的预后： 多骨性纤维异常增生症的预后，主要取决于合并内分泌的异常。骨纤维结构不良所造成的骨畸形严重时可影响到病人的日常活动。文献中尚未见有关本病恶变的报道。 2、相关药品： 赛庚啶、地塞米松、葡萄糖、溴隐亭、生长抑素、降钙素、羟孕酮、醋酸、甲地孕酮、达那唑、甲羟孕酮
关于孤立性直肠溃疡综合症的发病机制介绍
孤立性直肠溃疡综合症最明显的是固有层血管闭塞，由纤维化及黏膜肌层增生的肌纤维充填并向肠腔内生长。黏膜下常有异位腺体呈囊性扩张，故本病有时被称为深部囊性结肠炎。大体类型分溃疡型、隆起型、混合型，以溃疡型最为多见，溃疡多界限清楚，表浅，溃疡周围黏膜光整，有弹性，周边血管纹理清晰。隆起型者黏膜质软有弹
关于孤立性直肠溃疡综合症的鉴别诊断介绍
Crohns病 可累及胃肠道的任何部位，内镜下见节段性全壁炎；裂隙状溃疡（刀切样纵行溃疡）；非干酪坏死性结节病样肉芽肿。X线造影见肠黏膜的鹅卵石样改变。肠壁因慢性炎症而增厚，引起管腔狭窄。若发生在肛管直肠部位，伴有腹泻、腹痛、便血或便秘等，易与SRUS混淆。 溃疡性结肠炎 病变呈弥漫分布，
关于孤立性直肠溃疡综合征的检查方式介绍
1.内镜检查 溃疡多数较浅，边界清楚，基底覆有灰白色坏死物，溃疡周围黏膜呈轻度炎症，可呈结节状。故可综合为四个典型表现：直肠腔内有黏液、血液、黏膜发红及水肿。 2.X线检查 （1）钡剂灌肠 显示直肠狭窄、黏膜颗粒粗、直肠瓣增厚。 （2）排粪造影 有独特意义。SRUS行排粪造影检查，可发现
关于中间纤维与肿瘤诊断的基本信息介绍
中间纤维形态相似，但具有严格的组织特异性，不同类型的中间纤维严格地分布在不同类型的细胞中，故可根据中间纤维的种类区分上皮细胞、肌肉细胞、间质细胞、胶质细胞和神经细胞。在这几种纤维类型的基础上，中间纤维还可进一步分出若干亚型。因绝大多数肿瘤细胞在生长时，继续保持其来源细胞的中间纤维的种类、超微结构
关于卵巢浆液性肿瘤的检查介绍
1.实验室检查 肿瘤标记物检查：80%的卵巢浆液性癌血清CAl25检测阳性，由于其他肿瘤及非肿瘤性疾病，如子宫内膜异位等也有阳性可能，故用于追踪监测更有意义。 2.组织病理学检查 相关检查：儿茶酚胺。 3.其他 彩色超声检查是重要的辅助检查手段。
关于肿瘤异质性的展望介绍
肿瘤异质性的广泛存在已基本被证实，但瘤内不同克隆亚群间和克隆与微环境间的生物学关系仍不清楚，但可以肯定的是肿瘤是一个非常复杂的整体，目前的诊断及治疗是不全面的。部分学者已开始从肿瘤异质性方面探索肿瘤的诊治，并不断取得进展，争取实现精确诊断和精准治疗。
关于肿瘤异质性的治疗介绍
如果肿瘤呈同质性，则所有肿瘤细胞对所给治疗具相同敏感性，因此只要对瘤细胞的杀灭胜过新生则可根治。但肿瘤异质性的存在，使不同亚群对化疗药物的敏感程度不同，如应用依维莫司治疗转移性肾癌后发现，2个转移灶较用药前在CT上大小呈相反方向变化。使用化疗药物，可能对肿瘤实施短暂压制，但其所形成的选择性压力使
关于纵隔淋巴管源性肿瘤的基本信息介绍
（1）纵隔淋巴管瘤 淋巴管瘤是畸形而非真性肿瘤。属于先天性疾病。也可能继发于手术、外伤后。以颈部最为常见。临床将淋巴管瘤分为颈型、颈纵隔型、纵隔型。根据异常淋巴管大小，又分为3个类型：①毛细血管型 由细小的淋巴管构成；②海绵状型 由管腔扩张的淋巴管组成，腔内含淋巴液，间质结缔组织常增多，并有散在
酒精性肝纤维化的基本介绍
酒精性肝纤维化是因长期大量饮酒所致的肝纤维增生性疾病，是酒精性肝硬化的前期阶段。患者无特异性症状，会出现乏力、腹胀、肝区疼痛等症状。戒酒和抑制肝星状细胞活化是最有效的治疗方法。 本病是因长期饮酒所导致，乙醇造成肝脏损伤的主要机制为营养不良、氧化应激和乙醇及其代谢产物的直接或间接损伤。
骨的孤立性浆细胞瘤的疾病介绍
骨的孤立性浆细胞瘤：原发于骨骼的、单个孤立的浆细胞瘤称为骨的孤立性浆细胞瘤(solitary plasmacytoma)。孤立性浆细胞瘤是一种少见的恶性浆细胞病,约占全部恶性浆细胞病的3%。发病年龄较多发性骨髓瘤小。
一例左小腿孤立性纤维母细胞瘤病例分析
临床资料患者，男，76岁，以“发现左小腿肿物1年余、疼痛加重4个月”为主诉就诊。左小腿疼痛，剧烈活动后加重，昼夜无明显差异；外侧可触及一30cm×10cm×5cm肿物，质地较韧，边界广泛，无波动感；皮肤温度不高，浅表静脉无明显怒张；无外伤史；有肺结核病史，正接受抗结核药物治疗。X线检查见左小腿外上方
一例婴儿孤立性神经纤维瘤病例分析
神经纤维瘤分为孤立性神经纤维瘤和神经纤维瘤病两类。孤立性神经纤维瘤即一般所指的没有神经纤维瘤病表现的局部单发的神经纤维瘤。2014年3月，我们收治了1例臀会阴部神经纤维瘤的患儿，现将治疗过程及启示报道如下。 1病例资料 患儿女性，11个月，因臀部、会阴部肿物渐进性生长11个月收入我中心。患儿家属于患
颅内孤立性纤维瘤并肺转移病例分析1
颅内孤立性纤维瘤（intracranial solitary fibrous tumor，ISFT）是颅内少见的局灶性生长的梭形细胞肿瘤。目前多数观点认为孤立性纤维瘤起源于间叶细胞，虽然中枢神经系统的脉管、脑脊髓膜等均起源于间叶组织，但因颅内间叶细胞相对较少，文献提及中枢神经系统的孤立性纤维瘤很少，
颅内孤立性纤维瘤并肺转移病例分析3
免疫组化是诊断该病的重要指标，一般CD34、CD99、Vimentin、BCL-2阳性对孤立性纤维瘤有较大的病理诊断意义。Yoshida等报道几乎所有孤立性纤维瘤都带有NAB2-STAT6融合基因，该基因被认为对这种肿瘤类型具有特异性，收集49例发生于机体不同部位的孤立性纤维瘤（其中中枢神经系统3例
颅内孤立性纤维瘤并肺转移病例分析2
胸部CT增强成像示左肺上叶脊柱旁可见巨大软组织密度影，6.6cm×8.5cm×8.6cm，密度不均，增强后病灶不均匀强化，CT值动脉期约70HU，静脉期约65HU，病灶内可见血管影穿行，病变包绕左肺动脉干。肺占位穿刺活检病理（图2D）：（左肺上叶占位穿刺活检组织）梭形细胞肿瘤，束状、编织状排列；免疫
肝脏钙化性纤维性肿瘤病例分析
患者1个月前体检发现腹腔占位性病变，B超提示肝脏与胃之间囊性占位性病变，大小约64 mm×53 mm低回声区，边界清楚，形态规则。CT提示肝脏与胃间隙见低密度病变，边缘见斑片状钙化灶，胃腔受压改变。MRI可见原CT上肿瘤低密度区在T1WI呈等/稍高信号（图1A），T2WI等低信号，病灶边缘显
关于遗传性进行性肾炎的基本介绍
亦称“遗传性肾炎”、“家族性肾炎”、“眼-耳-肾综合征”及“阿尔鲍特综合征”。是一种遗传性肾脏疾病，为伴性显性遗传或常染色显性遗传。临床肾炎表现与一般肾炎相似，但血尿突出，肾功能随年龄增长呈进行性衰退，并伴有高频率性耳聋及眼异常。目前无特效治疗。
关于延迟性遗传性聋的基本介绍
1、延迟性遗传性聋—单纯性耳聋 家族性进行性感音神经性聋：为发育完善的耳蜗发生变性所致。耳聋常为双侧性，一般于儿童期（8-11岁）或成年早期开始，并逐渐加重。颞骨切片可示耳蜗基底周螺旋器和螺旋神经节变性或消失，以及血管纹的不规则变性，听力曲线常示高频听力减退，或呈平坦形，或盆形。 2、延迟性
关于代偿性代谢性酸中毒的基本介绍
致使NaHCO3/H2CO3的比值及pH值又得以维持正常，称此为代偿性代谢性酸中毒。例如：慢性肾衰竭的病人因肾脏的“排酸保碱”功能受到损害，机体酸性物质累积，酸性物质与机体的缓冲碱结合，生成CO2，由肺排出，可出现呼吸加深加快的现象，当pH植继续保持正常时，就可以称为代偿性代谢性酸中毒。ps:在
关于孤立性直肠溃疡综合症的临床表现介绍
孤立性直肠溃疡综合症可出现几乎所有肛肠疾病的症状。病程多为慢性，数月至数年不等。常见的症状有：便血，发生率达80%～90%，色鲜红，量少，偶有大量出血；排便困难或便秘，有肛管直肠阻塞感，里急后重，有时需用手指插入肛门内以帮助排便，有的感排便不尽，需多次排便，但每次量少，甚至每次要花费很长时间；更