治疗小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型的相关介绍
常规使用抗菌药物可减少细菌性感染的发生，一旦发生急性细菌性感染，应积极使用抗生素以控制感染。实验室表明IFN-γ能促进整合素β2 mRNA表达，但临床应用未能发现其明显效果。输注新鲜正常人中性粒细胞可有效的控制感染，但因作用时间短暂，不易找到供体和反复输注可能引起继发性感染，此种治疗受到限制。 骨髓移植为目前最有效的治疗手段，基因治疗仍处于动物实验阶段。......阅读全文
治疗小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型的相关介绍
常规使用抗菌药物可减少细菌性感染的发生，一旦发生急性细菌性感染，应积极使用抗生素以控制感染。实验室表明IFN-γ能促进整合素β2 mRNA表达，但临床应用未能发现其明显效果。输注新鲜正常人中性粒细胞可有效的控制感染，但因作用时间短暂，不易找到供体和反复输注可能引起继发性感染，此种治疗受到限制。
关于小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型的检查介绍
外周血中性粒细胞显著增高，感染时尤为明显，可高达正常人的5～20倍。T细胞和B细胞的增殖反应下降，血清免疫球蛋白水平在正常范围。T细胞依赖性抗原噬菌体Φx174的抗体反应降低，其原因尚不清楚。中性粒细胞趋化功能减弱，ic3b-调理颗粒的结合和吞噬功能障碍，中性粒细胞介导的抗体依赖性细胞毒性效应缺
关于小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型的简介
小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型是一种较少见的原发性免疫缺陷病，临床表现为脐带脱落延迟、反复软组织感染、慢性牙周炎和外周血白细胞计数明显增高，常于新生儿期死亡。
诊断小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型的简介
反复软组织感染、皮肤和黏膜慢性溃疡，伴外周血中性粒细胞增多的婴幼儿，均应考虑本病的可能性。多数有脐炎和脐带脱落延迟的病史。流式细胞仪测定中性粒细胞CDL8阳性率可确诊本病。
关于小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型的病因分析
整合素β2（CDL8）亚单位为三种整合素即吞噬细胞相关抗原-1（Mac-1，CDL16）、淋巴细胞功能相关抗原-1（LFA-1，CDL1a）和p150，95分子（CDL1c）的共同组成部分。编码CDL8的基因ITBG2定位于21q22.3。ITBG2基因突变类型包括点突变、缺失、插入和拼接突变，
简述小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型的临床表现
主要为皮肤黏膜反复细菌性感染，特点为无痛性坏死，可形成溃疡，范围进行性扩大或导致全身性感染。新生儿因脐带感染而致脐带脱落延迟。最常见的病原菌为金黄色葡萄球菌和肠道革兰阴性菌，其次为真菌感染；病毒感染并不常见。感染部位无脓形成为本病的特点。 重度缺陷病儿的CDL8分子表达不足正常人的1%，病情严
白细胞黏附缺陷症的临床特征
中文名称白细胞黏附缺陷症英文名称leukocyte adhesion deficiency;LAD定 义罕见的常染色体隐性遗传病，白细胞整合素β2亚家族(p150/p95、LFA-1等)成员表达缺陷，导致巨噬细胞、中性粒细胞和淋巴细胞黏附、趋化和吞噬等功能障碍。应用学科免疫学（一级学科），免疫病理
用药－治疗小儿中毒型痢疾的相关介绍
由于毒痢起病急骤，发展快，病情危重应分秒必争，全力以赴地抢救，病程早期及时抢救是提高存活率的关键。救治过程中要严密观察病情，综合分析，抓主要矛盾，采取相应的综合治疗措施。 监护：应成立专门抢救小组，病儿多时应成立重病监护室(ICU)。最好实行三级护理：一级护理(入院初及病情最危重时)：每15分
治疗小儿急性粟粒型肺结核的相关介绍
1.全身治疗 注意加强营养，合理的给予维生素和蛋白质，体质较差并伴有贫血者，可少量多次输入新鲜血液，以增强机体抵抗力。 2.抗结核化学治疗 急性血行播散型肺结核强化期为3个月，采用异烟肼（H）、利福平（R）、吡嗪酰胺（Z）及链霉素（S）或乙胺丁醇（E）；巩固期9个月，采用异烟肼（H）、利福
治疗小儿全远端型肾小管酸中毒的相关介绍
1.降低血钾 （1）限制钾摄入 避免用含钾药物。 （2）排钾利尿剂 DHCT或呋塞米。 2.碱性药物 由于远端肾小管排H+减少在体内潴留，引起代谢性酸中毒，而近端肾小管酸中毒时，HCO3-重吸收功能障碍，患儿碳酸氢盐的肾阈降低至17～20mmol/L以下（正常为25～26mmol/L，小
关于黏附分子的基本介绍
黏附分子（CAM），是众多介导细胞间或细胞与细胞外基质（ECM）间相互接触和结合分子的统称。 黏附分子是以黏附功能来归类，其配体有膜分子、细胞外基质以及血清等体液中的可溶性因子和补体C3片段。CD分子范围十分广泛，其中包括了黏附分子组，因此，大部分黏附分子已有CD的编号，但也有部分黏附分子尚无
治疗小儿丁型病毒性肝炎的相关介绍
采用中西医结合方法治疗。 1.HBV、HCV同时感染时，表现急性肝炎，病程多为自限性经过，不需特殊治疗。患儿保证休息，给予高蛋白、高维生素、低脂肪食物，保肝药物及中药治疗。 2.HBV、HDV重叠感染转变成慢性病毒性肝炎治疗： （1）抗病毒治疗：干扰素，每日一次或每周三次，疗程3～6个月；
治疗小儿丙型病毒性肝炎的相关介绍
1、治疗对象 ①急性丙肝； ②慢性丙肝炎； ③丙肝肝硬化代偿期。 2、治疗方法 （1）干扰素这是治疗病毒性肝炎最常用的抗病毒药物，治疗丙型肝炎部分患儿受到一定效果。 （2）干扰素加病毒唑干扰素每周三次，病毒唑口服。
治疗小儿肠炎的相关介绍
1.饮食疗法 应强调继续饮食，满足生理需要，补充疾病消耗，但应根据个体进行合理调整。母乳喂养者继续母乳喂养，人工喂养儿可喂米汤或稀释的牛奶或其他代乳品。严重呕吐者可暂时禁食4～6小时（不禁水），待好转后继续喂食。腹泻停止后继续给予营养丰富的饮食。 2.纠正水、电解质、酸碱平衡紊乱 轻中度脱
治疗小儿胃炎的相关介绍
1.急性胃炎 （1）去除病因积极治疗原发病，停用刺激胃黏膜的食物和药物；卧床休息，进清淡流质或半流质饮食；腹痛、呕吐重者暂禁食；有脱水者纠正水电解质紊乱；有严重出血时应按上消化道出血处理。 （2）药物治疗黏膜保护剂；出血严重者可给H2受体阻滞剂或质子泵抑制剂；出血者可予止血剂；有失血性贫血者
治疗小儿气胸的相关介绍
小容积的气胸，如气胸占胸腔容积不到20%，不治疗经过1～2个月空气即自行吸收。大容积的气胸可吸纯氧1～2小时造成胸膜腔及血液的氧梯度差增大，有利于气胸吸收。气胸量较大引起呼吸困难时，应行胸腔穿刺抽气急救，然后采用闭式引流。对于张力性气胸如果一般闭式引流仍不能奏效，则可施行胸腔连续吸引法引流。当有
治疗小儿贫血的相关介绍
1.营养性缺铁性贫血 （1）查明和去除病因。 （2）防治感染。 （3）补充铁剂。 （4）纠正偏食习惯，根据消化能力，增加富于铁质的食品。 2.营养性巨幼细胞性贫血 （1）去除病因：如纠正患儿或乳母不良的饮食习惯，及时合理添加辅食。 （2）补充维生素B12和叶酸。 3.溶血性贫血
关于小儿原发性免疫缺陷病的治疗介绍
原发性免疫缺陷病的治疗原则：保护性隔离与鼓励患儿以相对正常的生活方式相结合；合理使用抗生素；针对性地进行免疫替代疗法、免疫调节和免疫重建。 一般护理 (1)饮食：应保证患婴充足的营养供给(富含三大营养素、维生素、微量元素之饮食)。因母乳中含有抗感染因子及各种适合婴儿的营养素，故应鼓励和促进母
治疗小儿急性血行播散型肺结核的相关介绍
1.全身治疗 注意加强营养，合理的给予维生素和蛋白质，体质较差并伴有贫血者，可少量多次输入新鲜血，以增强机体抵抗力。 2.抗结核药物化疗 一般可应用链霉素（SM）+异烟肼（INH）+利福平（RFP）+吡嗪酰胺。
治疗原发性联合免疫缺陷的相关介绍
联合免疫缺陷病情凶险，患者需要在专门的隔离病房治疗，减少感染。治疗方法包括对症治疗、酶替代治疗、造血干细胞移植、基因治疗等。 1.对症治疗 （1）补充营养，保证患儿生长发育需要。 （2）根据病原体选择合适的药物进行抗感染治疗，包括抗病毒药、抗生素、抗真菌药等。 （3）丙种免疫球蛋白冲击治
治疗小儿iga肾病的相关介绍
近年来随着对本病的认识深入，有许多研究证明，积极治疗可以明显改善预后。IgA肾病从病理变化到临床表现都有很大差异，预后也有很大区别，因此，治疗措施必须做到个体化。 1.一般治疗 （1）注意休息，避免剧烈活动 （2）积极控制感染，清除病灶。短期、足量、有效的抗生素治疗。 （3）对症治疗：合
治疗小儿肾积水的相关介绍
1.去除病因，解除梗阻. 2.情况太差或病因复杂可先经皮穿刺肾造娄引流肾脏. 3.严重肾积水或脓肾，对侧肾功能好则行肾切除. 4.不能手术切除者，放双“T”管或支架管. 5.用药的目的主要是在手术前后预防、控制感染.尽可能使用对肾功能无损害和损害小的药物.
治疗小儿尿路梗阻的相关介绍
最理想的治疗是解除梗阻，改进或维持肾功能，这就需要根据梗阻的部位，性质及双侧肾的情况来决定。如肾盂输尿管连接部狭窄，可做狭窄段切除吻合及同时做肾盂造瘘治疗。如果患儿因为梗阻已经引起严重肾损害，情况危急或是梗阻的原因不能解除，则应在梗阻之上做尿液引流，如肾造瘘，输尿管造口和膀胱造口等。这种引流可以
治疗小儿肌无力的相关介绍
用抗胆素脂治疗；用类固醇治疗，免疫抑制治疗；胸腺切除手术治疗；血浆置换术；其他辅助治疗。这些不同的治疗法，依患者的情况予以组合治疗。 1、抗胆碱酯酶药：主要作用为抑制胆碱酯酶活性 减少乙酰胆碱的降解，从而提高突触间隙中乙酰胆碱的浓度，起到治疗作用，用药期间要注意胆碱能副作用，以免过量出现胆碱能
治疗小儿肺脓肿的相关介绍
1.一般疗法 注意休息和营养，加强支持疗法。对症疗法包括供氧、祛痰和体位引流。 2.抗生素疗法 主要依靠抗生素治疗，早期可用青霉素。对青霉素过敏或无效者，可根据痰细菌培养及敏感试验选用敏感抗生素，如头孢菌素、万古霉素及亚胺培南、西司他丁钠等治疗。除全身用药外，又可用抗生素液雾化吸入或自气管
治疗小儿肝肿瘤的相关介绍
最有效的治疗是手术切除，良性或恶性肿瘤均可手术切除。对于不能切除的肝脏恶性肿瘤，可考虑行介入治疗。 广泛的良性肝肿瘤不能行肝切除者，目前尚无有效疗法。对侵及左、右肝叶的不能切除的血管瘤患儿，以及对引起心力衰竭的肝血管瘤如不能切除，可做肝动脉结扎。目前主张做肝动脉插管栓塞治疗。
药物治疗小儿白塞病的相关介绍
急性发作时，应严格卧床休息，食用富有营养及易消化的食物，忌生冷食物及饮酒。若有血管闭塞或动脉瘤，可考虑进行血管重建术或其他外科手术处理。 白塞病的治疗需要内科、眼科、口腔科等密切配合，不同病情又有其侧重面，治疗方案需高度个体化，常局部治疗与全身药物治疗并用。中西医结合治疗常可提高临床疗效。 1
治疗小儿急性喉炎的相关介绍
小儿急性喉炎多起病急，病情进展快，如得不到及时有效诊治，可出现严重并发症及后遗症，所以一旦患病应尽早到医院就诊。 1.急性喉炎治疗的关键是尽快解除喉梗阻，及早使用有效、足量的抗生素控制感染，同时给予糖皮质激素促进喉部水肿消退，并加强给氧、解痉、化痰等治疗，严密观察患儿呼吸情况。 2.经积极治
治疗小儿腹痛的相关信息介绍
1.对症处理 （1）有水和电解质紊乱或休克者，应及时纠正水、电解质失衡及抗休克治疗。 （2）病因诊断未明确前，禁用吗啡、度冷丁、阿托品等药物，以免延误诊断。疑有肠穿孔、肠梗阻或阑尾炎者，禁用泻剂或灌肠。止痛可用一般镇静剂，维生素K3或针刺治疗。 2.病因治疗 根据病因作相应处理。如肠痉挛
治疗小儿急性中毒的相关介绍
1.治疗原则 发生急性中毒时应立即治疗。诊断未明以前积极进行一般中毒急救处理，诊断一旦明确，尽快应用特效解毒剂。一般情况下，以排除毒物为首要措施，尽快减少毒物对机体的损害；维持呼吸、循环等生命器官的功能；采取措施减少毒物的吸收，促进毒物排泄。 2.尽快清除毒物 （1）接触中毒的处理 应立即