治疗多发性羧化酶缺乏症的简介

治疗方式为口服生物素,通常每日给予10mg即足够消除与预防此病的所有临床表现,但视神经与听神经功能则未必能完全治愈。痉挛性下身轻瘫一旦发生则难以改善。......阅读全文

治疗维生素K缺乏症的介绍

  1.治疗相关基础疾病  2.饮食治疗  多食富含维生素K的食物,如新鲜蔬菜等绿色食品。  3.补充维生素K  (1)出血较轻者 维生素K1分次口服,持续半个月以上。  (2)出血严重或有胆道疾病者 维生素K1加入葡萄糖溶液中静脉滴注。  4.凝血因子补充  本病如出血严重,维生素K难以快速止血,

选择性IgA缺乏症的治疗措施

  多数不需治疗。如有呼吸道感染、胃肠道症状、过敏反应和自身免疫疾病应进行相应处理。γ球蛋白制剂仅含微量IgA,故不能选择性地替代IgA;另外,IgA由粘膜表面局部产生,全身给予IgA未必能到达预期的作用部位,且重复输入容易发生过敏反应。因此,一般不用γ球蛋白治疗。仅在有严重感染和同时伴有IgG2缺

11β羟化酶缺乏症的治疗措施

  1、糖皮质激素替代治疗:  2岁以下患者醋酸可的松20~25mg/kg,肌注,连续5d,以后1.5~20mg,每3d肌注1次。如遇应激情况,则改为每天注射。可的松的剂量因人而异,在治疗过程中应根据患者的临床表现,24h尿17-KS排量、骨龄和身体直线生长速度随时调整剂量。  2岁至青春期前患者替

简述多发性脑梗死的治疗原则

  脑梗死的持续治疗包括:脑梗死长效药物的科学服用、脑梗死患者高血压高血脂等危险因素的控制、生活中清淡饮食调节、针对症状的功能性康复训练等等,都需要持续进行,才能够防止复发进展,逐步改善症状,日益康复起来。  治疗多发性脑梗死的有效药物:多发性脑梗死是指脑内有多个缺血性软化梗塞灶而言,又称为多发性脑

治疗多发性脑梗塞的方法介绍

  1.药物治疗  急性期药物治疗原则。  (1)超早期治疗 首先使公众提高脑梗塞的急症和急救意识了解超早期治疗的重要性和必要性。发病后立即就诊,若无禁忌证,力争在3~4.5小时治疗时间窗内溶栓治疗,并降低脑代谢控制脑水肿及保护脑细胞,挽救缺血半暗带;  (2)个体化治疗 根据病人年龄、病情程度和基

治疗小儿多发性硬化的相关介绍

  主要为免疫抑制剂的治疗:如皮质类固醇、环磷酰胺或血浆交换疗法等。甲基强的松龙冲击治疗加口服泼尼松是目前常用的治疗方案,可减少由视神经炎转变为多发性硬化的发生率。大剂量丙种球蛋白也可试用,但价格较贵。  同时应做好生活护理,避免感染、发热、外伤、过度疲劳,急性期应卧床休息,减少精神紧张。恢复期可进

治疗卵巢多发性囊肿的相关介绍

  过去治疗卵巢囊肿,一般保守的治疗方式是卵巢切除,但是作为分泌女性雌性激素,形成卵子的重要器官,卵巢对于女性的作用不言而喻。  具有声像、影像三维扫描功能的导航微电极技术,对卵巢及囊肿立体定位,细如发丝的微电极通过阴道、宫颈口置入囊腔,吸出囊腔积液,通过因子介入、电离作用,使囊肿组织失活,从而恢复

手术治疗多发性脑瘤的相关介绍

  多发性脑膜瘤的手术指征和手术处理原则仍是一个需要进一步探讨的问题。由于患者的年龄一般偏高,身体状况较差,因此手术前应全面综合考虑,包括肿瘤的大小、数目、所在部位及各部位肿瘤手术的可能性和危险性。大多数学者认为手术应首先解除患者的主要症状,切除体积较大的肿瘤,即先大后小,先幕上后幕下,先浅表后深在

概述多发性皮脂囊肿的治疗原则

  1.手术切除:一经确诊后,可考虑手术将囊肿完整摘除。  2.并发感染者应予口服抗菌药(如增效联磺片、麦迪霉素等)及热敷等抗炎治疗,炎症消退后手术切除  手术中可在与囊肿相连的皮肤,尤其是见到导管开口时,沿着皮纹方向设计梭形的皮肤切口,连同囊肿一起摘除。然而因为病灶数目一般不少,每个囊肿都能轻易翻

关于G6PD缺乏症的简介

  红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症是世界上最多见的红细胞酶病,本病有多种G-6-PD基因变异型,伯氨喹啉型药物性溶血性贫血或蚕豆病,感染诱发的溶血,新生儿黄疸等。本病是由于调控G-6-PD的基因突变所致。呈X连锁不完全显性遗传。

关于维生素C缺乏症的简介

  维生素C缺乏症也称为坏血病,所以维生素C称为抗坏血酸,在新鲜蔬菜和水果中,维生素C的含量较多,但是经过储存、加热后很容易被破坏。上一个世纪以前,维生素C未被人们认识,所以在航海人员中经常发生维生素C缺乏症,主要原因就是食物中缺乏新鲜蔬菜水果。这种病多见于婴幼儿,也可见于年长儿或成人。 [1]  

预防小儿生长激素缺乏症的简介

  原发性生长激素缺乏症,多数患者原因不明,仅小部分有家族性发病史,为常染色体隐性遗传。继发性生长激素缺乏症较为少见,任何病变损伤垂体前叶或下丘脑时可引起生长发育停滞,常见者有肿瘤(如颅咽管瘤、视交叉或下丘脑的胶质瘤、垂体黄色瘤等),感染(如脑炎、结核、血吸虫病、弓浆虫病等),外伤,血管坏死及X线损

原发性肉毒硷缺乏症的简介

  原发性肉毒碱缺乏症属脂质沉积性肌病,而从广义上来说,属线粒体肌病。其病变部位可能位于细胞膜至线粒体外膜上,直接影响肌细胞对肉毒碱摄取和利用。但难以解释的是肌电图无肌源性损害 ,这可能与本病的临床或生化方面存在许多异质性有关。临床上这类肌病常误诊为多发性肌炎、重症肌无力、进行性肌营养不良、糖原沉积

关于小儿生长激素缺乏症的简介

  患儿因生长激素(GH)缺乏所导致的矮小,称为生长激素缺乏症,又称为垂体性侏儒症。身材矮小是指在相似环境下,儿童身高低于同种族、同年龄、同性别个体正常身高2个标准差以上,或者低于正常儿童生长曲线第3百分位。在众多因素中,内分泌的生长激素(GH)对身高的影响起着十分重要的作用。

溶酶体酸性脂肪酶缺乏症的简介

  溶酶体酸性脂肪酶缺乏症(LALD)是一种罕见的常染色体隐性遗传性溶酶体贮积病。其特点是胆固醇酯和三酰甘油在体内蓄积,引起内脏器官黄瘤样改变,常累及肝、肾上腺、脾、淋巴结、骨髓、小肠、肺和胸腺等多个器官。根据发病年龄和临床表现,可分为Wolman病和胆固醇酯贮积病两种类型,据报道它们的发病率分别为

关于精氨酸酶缺乏症的简介

  精氨酸酶缺乏症(argininemia)又称精氨酸血症,是一种罕见的常染色体隐性遗传代谢病,患者血液、脑脊液中精氨酸明显升高,主要表现是智力和运动障碍、痉挛性瘫痪,早期常被误诊为脑性瘫痪及神经变性病,生存质量极差,预后不良。如能早期诊断,限制精氨酸摄入,纠正高氨血症,可缓解症状。肝移植可显著改善

关于多发性软骨发育异常的简介

  多发性软骨发育异常是1899年由Ollier首先描述,故亦称为Ollier病。  它是一种少见的非遗传性良性肿瘤。常为多数的不对称的分布在骨内的软骨病灶及骨膜下沉积。在长、短管状骨中均可发病,可发生在肢体的单侧或双侧。多发性软骨发育异常发病年龄通常为10岁以内,男性多于女性,至青春期畸形明显,以

关于多发性胆囊结石的简介

  胆囊结石很大一部分患者是没有症状的,我们把这种情况称为“隐性结石”、“无症状胆囊结石”,又称“胆囊安静结石”,这种情况常常在健康检查或诊治其他疾病被偶然发现,而这时常常已经转化为多发性胆囊结石。  多发型胆囊结石的诊断一般都是根据病史然后通过B超检查进行确诊,B超能够清晰地显示胆囊,对胆囊结石的

多发性单神经病的简介

  多发性神经病(polyneuropathy)又称多发性神经炎,是指表现为四肢对称性末梢型感觉障碍、下运动神经元瘫痪及自主神经功能障碍的综合症。

检查多发性硬化症的简介

  头颅CT检查,磁共振成像检查(MRI),而MR是检测多发性硬化最有效的辅助诊断手段,阳性率可达62%~94%。脑脊液检查,脑干听觉诱发电位等。  眼部检查:视诱发电位(VEP)检查有异常;视野检查可出现中心暗点,偏盲和其他缺损等异常。

关于多发性胆囊息肉的简介

  多发性息肉多数是由胆囊壁上皮细胞的基底膜内有胆固醇沉积的胆固醇沉着症,它是胆囊的良性病变,很少发生癌性改变。所以单发性息肉和多发性息肉相比较,单发性息肉的癌变可能性大,对病人的危险性也大。  最新研究表明胆囊息肉的发病,因于情志失调(压抑、抑郁、易怒)饮食所伤(过量饮食肥甘厚腻、过量饮酒)劳逸过

治疗小儿丙酸血症的简介

  1.低蛋白(0.5~1.5g/kg.d)或低丙酸前体饮食为目前最佳治疗,可减少酮症酸中毒发作次数。由于空腹会增加丙酸代谢物排泄,故应增加喂养次数。  2.酮症酸中毒发作时应立即停止所有含蛋白饮食,并给予静滴含10%~15%葡萄糖的电解质溶液,积极纠正酸中毒。  3.急性发作尤伴有高氨血症者可考虑

关于丙酸血症的鉴别诊断介绍

  1.甲基丙二酸血症  甲基丙二酸血症患者也表现为血丙酰肉碱、丙酰肉碱/游离肉碱比值增高,但同时伴有尿液中甲基丙二酸、甲基枸橼酸增加,而丙酸血症患者尿中的甲基丙二酸水平正常。  2.多种羧化酶缺乏症  多种羧化酶缺乏症包括生物素酶缺乏症、全羧化酶合成酶缺乏症,患者尿有机酸谱与丙酸血症类似,尿3-羟

如何治疗生长激素缺乏症?

  对生长激素缺乏症的治疗主要采用基因重组人生长激素替代治疗。无论特发性或继发性GH缺乏性矮小均可用GH治疗。开始治疗年龄越小,效果越好。但是对颅内肿瘤术后导致的继发性生长激素缺乏症患者需慎用,对恶性肿瘤或有潜在肿瘤恶变者及严重糖尿病患者禁用。  治疗采用每晚睡前半小时皮下注射,可选择在上臂、大腿前

怎样治疗粒细胞缺乏症?

  对于白细胞减少的患者,虽然可以从事正常工作或轻工作,但需注意休息,劳逸结合,不做重体力和高空、水下工作,以免发生意外。平时增加营养,适当锻炼,注意卫生,防止感染。对于中性粒细胞减少和缺乏的患者,必须住院,有条件者还需隔离或住入层流室,严禁进室探望,患者餐后要嗽口、刷牙,用消毒药水清洁口腔,保持会

怎样治疗维生素A缺乏症?

  1.轻度维生素A缺乏  可因吸收不良(如肠疾病、胃切除),代谢异常(发热)或过分丢失(肾炎)而发生维生素A缺乏,去除有关发病因素,给予富有维生素A的食物,如猪肝、鸡肝、羊肝、牛奶、蛋黄、胡萝卜、鱼卵、牛奶、豌豆苗、金针菜、苜蓿、红心甜薯、辣椒、河蟹、黄鳝、菠菜、韭菜、荠菜、莴苣叶、金针菜或果类如

手术治疗多发性动脉炎

  慢性期,病变稳定而又局限者,有严重脑缺血时;脑膜主动脉受累、引起上肢严重高血压;或肾动脉受累引起肾性高血压。有严重临床表现时可考虑施行血管重建术。包括血管旁路移植术、颈总动脉一锁骨下动脉吻合术、动脉血栓内膜剥脱术加自体大隐静脉片增补术等。对单侧肾动脉受累而肾动脉较细无法施行肾动脉重建手术者,如患

多发性肌炎鉴别治疗

    鉴别诊断    应当与急性感染性肌炎进行鉴别,后者常继发于流感和其他呼吸道感染,表现为严重的对称性肌肉疼痛和无力,经休息后可在几天内完全缓解。除肌酶增高外,无肌电图和肌活检异常。    治疗    1.一般治疗    注意休息和适当进行体疗。    2.药物治疗    一般首选皮质激素治

治疗小儿生长激素缺乏症的相关介绍

  目前对生长激素缺乏症的治疗主要采用GH替代治疗。无论特发性或继发性GH缺乏性矮小均可用GH治疗。开始治疗年龄越小,效果越好。但是对颅内肿瘤术后导致的生长激素缺乏症患者或者白血病患者需慎用。  1.治疗剂量  目前多数学者推荐每周使用剂量,每晚临睡前皮下注射。最大效应是在开始初6~12个月。  2

维生素缺乏症的治疗方法

轻度维生素缺乏症一般建议通过食补即可,应选择富含维生素的食物;对于中度维生素缺乏症可能在食补的基础上加用相应量的维生素补充剂;重度维生素缺乏症,甚至可能需要肌肉注射或静脉输注。总之,维生素缺乏症的治疗一定是个体化的,补充时要考虑到个体对维生素消化、吸收以及利用的问题,同时还要注意避免补充过量,否则效