治疗小儿选择性免疫球蛋白G亚类缺陷病的简介
反复注射联合多糖和蛋白质疫苗可能能够提高机体的抗体反应。静脉注射人免疫球蛋白（IVIG，静脉注射丙种球蛋白，静脉注射用人血丙种球蛋白）。IVIG的应用应限于有严重临床症状而对抗生素治疗无反应的患儿。发生感染时，应给予适当的抗感染药物。继发性IgG亚类缺陷者，应针对原发病因进行治疗，如营养紊乱者经矫正后，即可恢复正常。......阅读全文
小儿骨硬化病的治疗
反复多次输血对改善贫血、控制出血症状以及并发的感染都有帮助。肾上腺皮质激素对本症的贫血也有疗效。如有脾脏肿大及脾功能亢进，脾切除使骨髓外造血功能进一步减少，已不可取。目前惟一有效的治疗是骨髓移植，其近期疗效满意，但远期效果尚待观察。骨折后塑形很慢，但愈合时间大体如常。
用药治疗小儿维生素C缺乏病的简介
1.口服维生素C 对轻症患儿给予维生素C，3次/d，每次100～150mg口服。 2.静脉或肌内注射维生素C 对重症患者及有呕吐、腹泻或内脏出血症状者，应改为静脉或肌内注射，1次注完一天量。 3.选择维生素C丰富食物 多食新鲜水果、蔬菜，供给鲜桔挤出之汁等维生素C含量丰富的食物。 4.补充
小儿腹泻病的症状简介
在未明确病因前，大便性状改变与大便次数比平时增多，统称为腹泻病(diarrheal disease)。腹泻病是多病因、多因素引起的一组疾病，是儿童时期发病率最高的疾病之一，是世界性公共卫生问题，全球大约每年至少10亿人次发生腹泻，根据世界卫生组织调查，每天大约1万人死于腹泻。在我国，腹泻病同样是
治疗小儿脾大的简介
脾大通常为全身性疾病的局部表现，治疗时应以治疗原发疾病为前提，以病因治疗为主。 1、小儿脾大—积极治疗原发病 感染性脾大主要是抗感染治疗；白血病及脾肿瘤进行抗肿瘤化疗；结缔组织病给予激素疗法等。 2、小儿脾大—深部X线照射脾脏 常用于慢性粒细胞白血病脾大，经照射治疗可使脾显著缩小。 3
手术治疗小儿肠套叠的简介
手术治疗的指征为： （1）肠套叠经空气加压灌肠等非手术复位未成功者。 （2）发病超过24～48小时，临床疑有肠坏死者。 （3）复发性肠套叠，尤其发生于儿童者。 （4）成人肠套叠。 手术前应纠正脱水和电解质紊乱，禁食水、胃肠减压，必要时采用退热、吸氧、备血等措施。麻醉多采用全麻气管插管。
治疗小儿急性肠套叠的简介
1.B超下行肠套叠水压灌肠复位。 B超复位适应证：病程不超过48小时而全身情况尚好的病例。禁忌证：病程超过48小时而全身情况显著不良者。腹部异常膨胀，X线示小肠严重积气，可见张力性液平面者。B超复位适应证失败后改手术治疗。B超示“双轨症”一般应手术治疗。 2.手术治疗:灌肠复位失败，套叠时间
选择性IgA缺陷的临床特征
中文名称选择性IgA缺陷英文名称selective IgA deficiency定 义常染色体显性或隐性遗传的体液免疫缺陷。可能是非免疫球蛋白基因区的某个基因异常所致，而并非IgA基因缺陷，患者常伴有自身免疫病和超敏反应性疾病。应用学科免疫学（一级学科），免疫病理、临床免疫（二级学科），免疫缺陷病
小儿类白血病反应的发病机制
一般认为由于刺激因素的存在，机体处于高度应激状态，骨髓内毛细血管和血窦内皮细胞受损，骨髓增生，髓腔内压力增高，使白细胞过度增生和异常释放，以致一些未成熟的细胞亦大量释放到外周血液中，发生暂时性的类似白血病样的血象反应，这可能是通过神经体液等调节机理所产生的防御反应。小儿造血器官处于不成熟、不稳定
小儿类白血病反应的鉴别诊断
一般根据病史、临床表现和细胞形态可以与白血病鉴别，对有淋巴结肿大、脾大、发热或出血的患者与白血病的区别较困难。 白血病是造血组织的恶性疾病，又称“血癌”。其特点是骨髓及其他造血组织中有大量白细胞无限制地增生，并进入外周血液，而正常血细胞的制造被明显抑制，分为急性和慢性两大类。常有出血、贫血、感
关于原发性特异性免疫缺陷病的分类介绍
(一)抗体缺陷病 是B细胞发育和(或)功能异常所致，约占原发性免疫缺陷病的50%～70%，其中以各类免疫球蛋白(immunglobulins,lgs)均缺少的低丙球蛋白血症和某一类lg选择性缺陷最为常见。 特异性免疫 1.B细胞缺陷 50%～75% 性联低丙球蛋白血症、选择性IGA、IgM
概述小儿原发性免疫缺陷病的预防护理
1.孕妇保健 已知一些免疫缺陷病的发生与胚胎期发育不良密切相关。如果孕妇受到放射线照射、接受某些化学药物的治疗或发生病毒感染(特别是风疹病毒感染)等，则可损伤胎儿的免疫系统，特别是在孕早期，可使包括免疫系统在内的多系统受累。故加强孕妇保健特别是孕早期保健十分重要。孕妇应避免接受放射线，慎用一些化
简述小儿原发性免疫缺陷病的并发症
反复发生各种感染或机会感染，生长发育延缓，常见败血病、脑膜炎、骨髓炎等深部严重感染，可发生坏疽性脓皮病；反复呼吸道感染和肺炎，支气管扩张；可发生再障溶血性贫血和血小板减少，以及严重的接种后反应，并可并发肿瘤和自身免疫性疾病等等。
关于小儿原发性免疫缺陷病的病理病因分析
免疫缺陷病可以是由于某一细胞系所产生的某一蛋白质缺陷所致，也可以是多系统缺陷所致，下述为免疫缺陷病的常见病因。 1.遗传缺陷 在多个组织表达的单基因缺陷(如共济失调毛细血管扩张症、腺苷脱氨酶(ADA)缺乏症等)、局限于免疫系统的单基因缺陷(如性联无丙种球蛋白血症伴酪氨酸激酶缺乏、有ε链的T细胞
类白血病反应的治疗
类白血病反应的治疗主要是针对原发病的治疗，如抗感染、治疗肿瘤控制溶血解毒等。同时还应加强支持、对症治疗，包括补充叶酸、维生素B12等造血原料；对严重贫血患者应及时输血；伴有弥散性血管内凝血健康搜索的患者还应积极纠正之鶒。 用药原则：因原发病不同每个病人具体用药不尽相同。根据原发病因，选择相应
塔卡亚萨氏病的简介
塔卡亚萨氏病是指主动脉及其主要分支与肺动脉或冠状动脉的慢性进行性非特异性炎变，引起不同部位的狭窄或闭塞，少数亦可发生动脉扩张形成动脉瘤。好发于年轻女性。一般于40岁以前发病，发现一侧或两侧肢体，尤其左上肢无脉或脉弱，两侧收缩压差大于1.33kPa（10mmHg），颈或腹或背部可闻及血管杂音。由于
塔卡亚萨氏病的简介
塔卡亚萨氏病是指主动脉及其主要分支与肺动脉或冠状动脉的慢性进行性非特异性炎变，引起不同部位的狭窄或闭塞，少数亦可发生动脉扩张形成动脉瘤。好发于年轻女性。一般于40岁以前发病，发现一侧或两侧肢体，尤其左上肢无脉或脉弱，两侧收缩压差大于1.33kPa（10mmHg），颈或腹或背部可闻及血管杂音。由于
遗传性补体缺陷病的治疗措施
总地来讲，补体缺陷并发感染时对抗生素治疗的反应良好，但根本治疗应在于纠正补体缺陷。有些学者采用替补性治疗，即将纯化的缺陷成分输入患者体内以纠正缺陷。替补体疗法可将缺陷的补体成分水平补足至正常水平，又可改善临床症状。有些学者采用输入新鲜血浆的方法治疗补体缺陷，但从理论上讲，多次输注可使中患者产生免
重度联合免疫缺陷病的临床治疗方法
为防止移植物抗宿主病发生，应将拟输的全血或血制品应用射线照射，以灭活免疫活性细胞，或采用冰冻过的红细胞。应用骨髓移植进行免疫重建是治疗本病最有效的方法。采用HLA配型相容同胞提供的骨髓组织，成功率最高。预选用植物血凝素、单克隆抗体与补体或者免疫毒素处理供体骨髓，以清除引起移植物抗宿主病的成熟T淋巴细
关于严重联合免疫缺陷病的治疗措施
为防止移植物抗宿主病发生，应将拟输的全血或血制品应用射线照射，以灭活免疫活性细胞，或采用冰冻过的红细胞。 应用骨髓移植进行免疫重建是治疗本病最有效的方法。采用HLA配型相容的同胞提供骨髓组织，成功率最高；如应用HLA不相容的供髓组织，几乎都发生移植物抗宿主病而失败。预选用植物血凝素、单克隆抗体
治疗重度联合免疫缺陷病的方法介绍
为防止移植物抗宿主病发生，应将拟输的全血或血制品应用射线照射，以灭活免疫活性细胞，或采用冰冻过的红细胞。应用骨髓移植进行免疫重建是治疗本病最有效的方法。采用HLA配型相容同胞提供的骨髓组织，成功率最高。 预选用植物血凝素、单克隆抗体与补体或者免疫毒素处理供体骨髓，以清除引起移植物抗宿主病的成熟
继发性免疫缺陷病的临床治疗方法
（一）病因治疗 积极治疗原发性疾病和去除引起免疫缺陷的理化因子是治疗继发性免疫缺陷病的关键；当二者必舍其一时，则以治疗原发病为主。（二）免疫增强和免疫替代 除注意营养和休息外，当体液免疫缺陷时，每月按0．1～0．2g/kg剂量输注一次丙种球蛋白，可提高血清抗体水平；如患者伴有营养不良，补体不足时，给
抗体缺陷病的临床特征
是B细胞发育和(或)功能异常所致，约占原发性免疫缺陷病的50%～70%，其中以各类免疫球蛋白(immunglobulins,lgs)均缺少的低丙球蛋白血症和某一类lg选择性缺陷最为常见。特异性免疫1.B细胞缺陷 50%～75% 性联低丙球蛋白血症、选择性IGA、IgM或IgG亚类缺陷、IgM升高的免
关于小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型的简介
小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型是一种较少见的原发性免疫缺陷病，临床表现为脐带脱落延迟、反复软组织感染、慢性牙周炎和外周血白细胞计数明显增高，常于新生儿期死亡。
诊断小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型的简介
反复软组织感染、皮肤和黏膜慢性溃疡，伴外周血中性粒细胞增多的婴幼儿，均应考虑本病的可能性。多数有脐炎和脐带脱落延迟的病史。流式细胞仪测定中性粒细胞CDL8阳性率可确诊本病。
关于遗传性代谢缺陷病的简介
一切细胞、组织、器官和机体的生存与功能维持都必须依赖不断进行的物质代谢过程，这种过程的每一步骤都有由多肽和（或）蛋白组成的相应的酶、受体、载体、膜泵等参与，当编码这类多肽（蛋白）的基因发生突变、不能合成或合成了无活性的产物时，就会导致有关代谢途径不能正常运转，造成具有不同临床表型的各种代谢缺陷病
关于重症联合性免疫缺陷病的简介
本病是一种体液免疫、细胞免疫同时有严重缺陷的疾病，一般T细胞免疫缺陷更为突出。患者血循环中淋巴细胞数明显减少，成熟的T细胞缺如,可出现少数表达CD2抗原的幼稚的T细胞。免疫功能如，无同种异体排斥反应和迟发型过敏反应，也无抗体形成。本病的基本缺陷尚不清楚，可能与干细胞分化为T、B细胞发生障碍或胸腺
关于重度联合免疫缺陷病（SCID）的简介
是以淋巴细胞减少、淋巴样组织缺乏、胸腺功能抑制和免疫球蛋白降低为特征的一组不均质疾病。T淋巴细胞和B淋巴细胞均异常，属于X-联或常染色体隐性遗传性缺陷。免疫学异常包括多能干细胞缺陷而不能发育成T淋巴细胞和B淋巴细胞，淋巴细胞减少，但数量变化较大，丙种球蛋白降低。偶尔淋巴细胞计数正常，血清丙种球蛋
治疗小儿家族性低血磷性佝偻病的简介
治疗原则是防止骨畸形，尽可能使血磷升高，维持在0.97mmol/L(3mg/dl)以上，有利于骨的钙化。维持正常的生长速率，又要避免维生素D中毒所致高尿钙、高血钙的发生。将多种措施的优缺点简述如下： 1.单纯口服磷酸盐 为提高血磷至正常水平，常需磷酸盐制剂。一般用磷酸58.8g/L和磷酸氢二钠
药物治疗小儿血管免疫母细胞淋巴结病的简介
1.肾上腺皮质激素 小剂量开始，无效可加大剂量，口服或静脉滴注。疗程3～6个月。 2.左旋咪唑 2.5mg/(kg·d)，用3天停4天。 3.化疗 适用于对激素反应不佳或复发病例，常用药有：长春新碱、环磷酰胺、多柔比星(阿霉素)、泼尼松和巯嘌呤及甲氨蝶呤，同时配合α2b-干扰素。
常见的先天性（原发性）免疫缺陷病介绍
先天性免疫缺陷病因缺陷发生部位不同导致免疫功能低下程度各有所异。根据所累及的免疫细胞和组分的不同，可分为特异性免疫缺陷和非特异性免疫缺陷。特异性免疫缺陷1 B细胞缺陷性疾病--占先天性免疫缺陷病的50%～70%。缺陷发生在B淋巴细胞祖细胞阶段，B淋巴细胞不能成熟，于是就不能生成抗体。所以该病的主要特