简述脊髓小脑失调症的确诊方法
医生会先依据脑神经系统临床检查的程序来判断病人是否存在 小脑及脊髓 神经失调的病态，然后会查问他的 家族史（包括已故的亲人），最后透过核磁共振（ MRI ）及基因测试 ，才能判断 病人是否患上小脑萎缩症。......阅读全文
文献点评—小脑扁桃体下疝合并脊髓空洞症治疗分析
小脑扁桃体下疝患者最常合并的病症是脊髓空洞。目前治疗小脑扁桃体下疝的最常见治疗方法为枕大孔减压。脊髓空洞是否需要行蛛网膜下腔分流术进行处理目前没有定论。该文献属于临床研究，采用回顾性研究的方法比较枕大孔减压术及枕大孔减压加空洞-蛛网膜下腔分流术的临床治疗效果。比较标准为两组研究对象术后有效率的差异。
间充质干细胞治疗脊髓小脑性共济失调机制获揭示
中国科学院广州生物医药与健康研究院李志远团队研究发现人脐带血来源间充质干细胞（hUCMSCs）可以通过mTOR靶向途径促进TFEB核转位激活自噬溶酶体功能，减少细胞内累积突变蛋白ataxin-3的含量，起到改善神经细胞功能，促进神经发生的作用。相关研究近日发表于Cell Death and D
简述肌阵挛性小脑协调不良症的发病机理
不明。单纯毁坏齿状核并不产生肌阵挛。小脑的主要传出纤维功能是抑制性的，小脑皮层慢性刺激在人类可完全抑制全身性肌阵挛和癫痫，故本病的肌阵挛反映了小脑抑制功能丧失。新小脑和齿状核及其传出纤维与维持四肢近端姿势有关，肌阵挛是在改变姿势或运动方向的背景上产生。
简述副肿瘤性小脑变性的临床表现
多见于成年人,女性稍多。病情呈急性或亚急性起病,进行性加重,可在数小时、数日甚至数周达高峰,自然缓解罕见。常有典型的小脑受损临床表现,多以步态不稳为首发症状,以躯干和肢体对称性小脑性共济失调为主要表现,可伴有构音障碍和眼震（多为垂直型眼震）。也可出现大脑与周围神经受损表现,如精神症状、认知功能、
简述肌阵挛性小脑协调障碍的临床表现
1.多在儿童及成人早期起病。 2.早期即出现动作性肌阵挛，为短暂、突发的粗大肌肉抽动。肌阵挛局限在一组或多组肌群，并对声、光及情绪刺激很敏感，运动时抽动加重。 3.多数不伴意识障碍，偶有强直阵挛性全身癫痫抽搐，但频率很低。 4.小脑性共济失调的体征缓慢进展，重者出现小脑性语言障碍、构音不清
简述小脑扁桃体下疝畸形的分类
本病首先由奥地利病理学家Hans Chiari 在19世纪末提出,后由其他学者补充,共分为四型,多数为1型或2型。 Ⅰ型是临床表现最轻的一型。又称原发性小脑异位,表现为小脑扁桃体下疝至枕骨大孔水平以下,进入入椎管内,延髓轻度向前下移位,第四脑室位置正常。常伴颈段脊髓空洞症、颅颈部骨畸形。 Ⅱ
临床物理检查方法介绍足拍打试验介绍
足拍打试验介绍: 足拍打试验:坐位,足跟着地,足跟做连续拍打地面动作,观察其速度及规律性。足拍打试验正常值: 拍打地面动作速度快,较有规律。足拍打试验临床意义: 异常结果:拍打地面动作速度慢,规律差,提示小脑有病变。 需要检查的人群:有走路不稳,共济失调症状的患者。足拍打试验注意事项: 不合宜人群
色素失调症的鉴别
1.Franceschetti-Jadassohn综合征 有人认为该病为色素失禁症的异型，色沉呈网状，无水滴状，早期无水疱，疣状损害，亦无齿和眼部损害。 2.脱色性色素失禁症 多见女孩，无色沉斑，只有减色斑，前期无水疱，无炎症，无家族遗传史。 3.色素性荨麻疹 又称肥大细胞增多症，该病色素斑
色素失调症的检查
组织病理：小疱位于表皮内，伴海绵形成，有多数嗜酸性粒细胞，水疱间表皮常含有小团的表皮细胞，呈涡轮状排列及散在的大的嗜酸性透明胞浆的角化不良细胞，真皮浸润如表皮，疣状增生处表现棘层肥厚不规则的乳头瘤样增生及角化过度，色素沉着处真皮上层噬黑素细胞增多，内含大量黑素颗粒，基底层黑素颗粒减少，有空泡变性
色素失调症的治疗
(一)治疗 色素斑可自退，一般无需治疗。对早期水疱炎症期可应用皮质类固醇激素。 中医治则：炎症期法宜解毒凉血，方用解毒凉血汤加减。后期法宜健脾除湿，方用健脾除湿汤加减。 (二)预后 色沉斑持续数年后可渐消退，直至20～30岁才觉察到，有的伴有萎缩和硬化。
临床物理检查方法介绍原地踏步试验介绍
原地踏步试验介绍: 原地踏步试验:病人站立,嘱其在原地反复踏步,速度逐渐加快,注意其动作是否协调,有无迟缓或笨拙。若见病人上述动作显得笨拙不稳,即为原地踏步试验阳性。原地踏步试验正常值: 正常人原地踏步时灵活,协调。原地踏步试验临床意义: 异常结果:该试验阳性见于小脑性共济失调,因小脑病变时可出现交
简述脊髓内脓肿的临床表现
因脓肿的部位、大小、单发或多发及病程的长短不同而不同，临床可表现为发热、神经根疼痛、神经功能异常。早期可表现为脊髓受累节段分布区的疼痛,可在短时间内出现脊髓压迫症状,表现为病变平面以下的运动、感觉和括约肌功能障碍。虽然一些患者主诉背痛、颈痛或手痛，但大多数仅表现出脊髓功能障碍的进行性加重，如长束
简述脊髓血管造影的合并症
脊髓血管造影除一般血管插管造影的合并症外，常见的合并症是肢体麻木无力，严重者可出现截瘫。这主要是由造影剂的高渗性和化学毒性作用所引起。一旦出现这些症状，应立即停止检查，可经导管向造影动脉内注入扩血管药物和少量地西泮注射液，症状严重时，可作脊髓腔穿刺，用林格乳酸液置换脑脊液，每隔5min换10ml
简述脊髓血管造影的注意事项
（1）尽可能选用非离子型水溶性造影剂。 （2）注入造影剂前可先注入3～10ml利多卡因或普鲁卡因，以减少血管对造影剂副反应的敏感性。 （3）颈段动脉造影时，吸人氧气可明显减少恶心呕吐、抽搐等反应。 （4）尽量选用小管径导管，插入肋间动脉和腰动脉不宜过深，以免使2支或3支共干者，失去近侧分支
简述脊柱脊髓伤的临床表现
1.脊柱骨折 （1）外伤史 有严重外伤史，如高空坠落，重物打击头颈、肩背部，塌方事故、交通事故等。若为老年骨质疏松性脊柱压缩骨折则一般外伤轻微，有时甚至无明显外伤史。 （2）骨折症状 患者受伤局部疼痛，活动障碍，不能站立，翻身困难。骨折局部有压痛或扣击痛，有时可见局部肿胀、皮下淤血、后突畸形
简述肝性脊髓病的诊断依据
1.有急、慢性肝病及肝硬化的病史。 2.做过门-体静脉吻合术、TIPS术或有广泛体内自然侧支形成等肝病体征。 3.有慢性脑病和上运动神经元损害症状和体征，青壮年缓慢起病，进行性加重的双下肢痉挛性截瘫，并反复出现一过性意识和精神障碍者应高度怀疑为肝性脊髓病。 4.血氨明显增高是诊断本病的重要
简述脊髓血管畸形的临床表现
1.神经根性疼痛 在病变所在神经根分布区有放射性痛，如颈、背、腰或双下肢放射痛。体位改变可诱发疼痛，休息后可自行缓解。疼痛可影响两个以上神经根分布区。 2.进行性神经根和脊髓功能障碍 表现为不同部位，不同程度的运动、感觉和括约肌功能障碍：肌力弱、间歇性跛行、感觉减退或消失，大小
简述脊髓性肌萎缩的诊断标准
(1) 对称性进行性近端肢体和躯干肌无力、肌萎缩、智力感觉正常； (2) 家族史符合常染色体隐性遗传方式； (3 )血CPK正常； (4) 肌电图提示神经源性受损； (5) 肌活检符合前角细胞病变。 具备以上1～4或1,3～5均可诊断本病。 本病需和遗传性运动感觉周围神经病(HMSN
简述脊髓内胶质增生的发病机制
神经管的闭锁，从胚胎17～19天开始大约需要10天左右的时间，由中胚叶分化成的椎板与肌板，共计42对体节中，从第4～7体节逐渐愈合，首先在24天(23～26天)左右前神经孔闭锁，随后26天(26～30天)左右，后神经孔闭锁。在这期间神经管与皮肤外胚叶间存在的中胚叶组织(体节)形成脊椎骨，全椎弓愈
简述特发性震颤的确诊标准
1.双手或双侧前臂肉眼可见的、持续的姿位性震颤或伴有动作性震颤和身体其他部位的震颤。双侧姿位性震颤可以不对称，一般持续的震颤幅度较大且可有波动。震颤可影响生活和工作。 2.病程必须超过3年。 3.明确诊断必须排除下列情况 (1)存在除震颤外的其他神经系统异常体征。 (2)应用可导致震颤的
临床物理检查方法介绍交叉步行试验介绍
交叉步行试验介绍: 交叉步行试验同巴宾斯基试验和行走试验。主要用来观察正常人与小脑病变共济运动失调者步态,以判定小脑功能状况,协助诊断。交叉步行试验正常值: 大多数正常人能稳步向前行走。交叉步行试验临床意义: 异常结果: (1) 正常人和迷路病变患者行走时,可直线前进无明显偏斜。 (2) 中枢神
临床物理检查方法介绍闭目难立征介绍
闭目难立征介绍: 闭目难立(Romberg)征是平衡性共济失调的检查。患者双足并拢站立,两手向前平伸,闭眼后倾斜欲倒为异常。闭目难立征正常值: 叩击动作灵活、有规律。闭目难立征临床意义: 异常结果:小脑性共济失调睁眼闭眼都站不稳,闭眼稍明显。小脑蚓部病变易向后倾;一侧小脑半球病变或一侧前庭损害向病灶
临床物理检查方法介绍联合屈曲征介绍
联合屈曲征介绍: 患者仰卧于硬板床上,不垫枕,双下肢伸直,双手放置胸前,嘱患者不用手支撑自行坐起。若患侧半身肌张力低下(如一侧小脑疾患),在坐起时,同侧下肢也随之举起,称为臀部躯干联合屈曲征阳性。联合屈曲征正常值: 正常人在仰卧起坐时可以保持骨盆、下肢不动,膝关节伸直。联合屈曲征临床意义: 异常结果
脑脊髓膜炎在加纳蔓延－已确诊感染病例228例
新华网加纳博尔加坦加3月29日电(记者白景山)加纳上东部省卫生服务局29日宣布，加纳东北地区最近暴发脑脊髓膜炎(简称流脑)，现已确诊感染病例228例，其中死亡28例。 上东部省卫生服务局副局长詹姆斯·阿克帕卜里耶在博尔加坦加市举行的疾病防治工作研讨会上，呼吁各相关机构、组织和个人采取积极的
关于小脑延髓池穿刺的方法介绍
1.患儿侧卧位，一助手立于对侧扶持固定其手足，另一助手坐于患儿的头侧，双手分别固定患儿头部和躯干，使头颈略向前弯，与颈部、躯干方向一致。 2.以枕骨粗隆与第2颈椎棘突间凹陷的正中处为穿刺点，对准眉间的方向刺入皮肤软组织。 3.下一步穿刺有3种方法 （1）熟练操作者穿刺针进入软组
临床物理检查方法介绍描图试验介绍
描图试验介绍: 描图试验(tracing test)又称“下肢空间运动试验”。检查时,病人仰卧,两下肢伸直,令其举起一侧下肢,用足在空间描画三角形、正方形、圆形或“8”字形。并作双下肢对照比较。如病人不能完成此种动作,即为该试验阳性。见于小脑疾病随意运动出现障碍时。描图试验正常值: 正常人可准确画出
胰腺功能失调症状？
腹痛：胰腺炎、胰腺癌等疾病会引起腹痛，疼痛可能向背部放射。 消化不良：胰腺分泌的消化酶不足，导致食物不能被充分消化，出现腹泻、便秘、恶心、呕吐等症状。 体重下降：由于消化不良，身体无法吸收足够的营养物质，导致体重下降。 糖尿病：胰岛素分泌不足或胰岛素抵抗性增加，导致血糖升高，出现口渴、多尿
什么是人体重心平衡仪
人体重心平衡仪，又称静态姿势图 Posturography ( PG ) 。它是近年来对前庭系统、视觉系统和本体感觉系统等病变引起的眩晕、平衡功能障碍的一种新的定性、定位检查方法，主要通过前庭-脊髓反射和脊髓-小脑反射检测人体平衡调节能力及前庭系统、小脑功能状态。具有检查时间短、方便、安全无创、
简述小脑幕切迹疝的晚期临床表现
晚期又称中枢衰竭期： 1）意识呈深昏迷，对一切刺激尚有均无； 2）双侧瞳孔均明显散大，对光反射消失，眼球固定不动，多呈去脑强直状态； 3）生命中枢开始衰竭，出现潮式或叹息样呼吸，脉搏频而微弱，血压和体温下降，最后呼吸先停止。此时进行心脏按压使之复跳，辅助呼吸和给予升压药物，则心跳血压仍可维
简述肌阵挛性小脑协调不良症的临床表现
主要特征为动作性肌阵挛，突发、无节律、快速、短暂的不自主肌肉收缩，累及任何肌群，姿势改变、疲劳、激动可促发及加重。肌阵挛出现早，常与小脑机能不良并存肢体共济失调较躯干更为明显。进展缓慢，不影响寿命，可有癫痫，可合并FA。