关于单克隆免疫球蛋白病的预后介绍
本病预后主要视其是否发展成其他恶性病变如MM、原发性巨球蛋白血症或恶性淋巴增生性疾病,另外一个因素决定于是否合并其他疾病。半数以上预后良好,MGUS可能恶变为MM的危险因素包括: 1.IgG每增加10g/L危险性增加2.4倍。 2.可检出轻链蛋白尿,危险性增加3.5倍。 3.年龄>70岁,危险性增加6.1倍。 4.存在两种多克隆球蛋白降低,危险性增加13.1倍。 而MGUS恶变的危险性较低的因素包括M蛋白浓度<15g/L、骨髓浆细胞<5%、正常多克隆球蛋白浓度无降低以及无轻链蛋白尿。一般随访时间越长,MGUS恶变的发生率越高。......阅读全文
继发性单克隆免疫球蛋白病的简介
继发性单克隆免疫球蛋白病又称为伴发于非浆细胞性疾病的单克隆免疫球蛋白血症。单克隆免疫球蛋白增多可见于多种疾病,如自身免疫性疾病、癌症、感染性疾病、肝病、内分泌系统疾病、代谢性疾病、骨髓增生性疾患、T细胞淋巴瘤等。
简述单克隆免疫球蛋白病的治疗方案
1.治疗常用药物为糖皮质类固醇、环磷酰胺、苯丙酸氮芥及硫唑嘌呤等。治疗有效者血清及尿中单克隆球蛋白可消失,尿常规及尿蛋白可完全恢复正常。 2.无确定意义的稳定的单克隆球蛋白病患者不用治疗,但必需定期随访,复查临床和实验室的有关指标。 并发症:主要并发症为MM、WM、AL和恶性的淋巴细胞增生性
关于血友病甲的预后介绍
1.建立遗传咨询,严格婚前检查,加强产前诊断,从而减少血友病患儿的出生。 2.血友病患者应避免剧烈或易致损伤的活动、运动及工作,以减少出血发生的危险。 3.重型病例进行创伤性检查和创伤性治疗前应给予替代治疗。
关于枫糖尿病的预后介绍
预后取决于及时诊断和及时治疗,特别是急性危象期。如果抢救不及时,患病婴儿极易死亡;如果得到及时治疗,患者神志很快恢复可无神经系统后遗症。 患儿的长期预后有待观望健康搜索。在应激状况下如感染或手术时可能发生严重的酮酸症、脑水肿甚至死亡。常见的后遗症是智力缺陷和神经系统损害。
关于脑甙沉积病的预后介绍
Ⅰ型脑甙沉积病进展缓慢,脾切除后可长期存活,智力正常,惟生长发育落后。GBA替代治疗效果显著,预后最好。Ⅰ型脑甙沉积病脾切除后,肝和骨髓中GC蓄积加快,故可早期死于肺和肝功能障碍,感染出血等。 Ⅱ型脑甙沉积病多于发病后1年内死于继发感染,少数可存活2年以上。 Ⅲ型脑甙沉积病多由于神经系统症状
关于子宫腺肌病的预后介绍
子宫腺肌病复发率较高,但进行子宫切除及绝经后疾病就可以得到根治。恶变率较低,与子宫腺肌病类似的疾病子宫内膜异位症,其恶变率国内报道为1.5%,国外报道为0.7%~1.0%。相比之下,子宫腺肌病发生恶变更为少见。
关于小儿军团病肾病的预后介绍
军团病的病死率约为15%,年龄越大,病死率越高,有基础疾病或免疫缺陷者病死率亦高。死亡原因多数为呼吸衰竭,其次为休克和急性肾功衰竭。军团病肾病病死率高。早期诊断,积极治疗可显著降低病死率。若为免疫功能低下者,如发生在肾透析、肾移植、恶性肿瘤及接受免疫抑制剂的病人中,预后较差。如能早期诊断及给予有
关于吞噬功能缺陷病的预后介绍
1.慢性肉芽肿病 一般预后差,很少能存活至20岁以上。 2.Chédiak-Higashi综合征 预后不良,多数在儿童期死亡,并发淋巴网状系统恶性肿瘤的频率增高。
关于脊髓血管病的预后介绍
脊髓血管病的预后取决于多种因素,如患者的年龄、体质、病变的程度和范围、有无合并症等,个体差异较大。大多数患者均会遗留不同程度的残疾,影响生活质量,个别还可危及生命。 脊髓血管畸形为非自限性疾病,一旦患病,症状将进行性加重,直至出现不可逆的损害。一般2年内出现双下肢或排尿、排便等功能的进行性加重
关于慢性白血病的预后介绍
慢性粒细胞白血病自然病程3~5年。伊马替尼等酪氨酸激酶抑制剂明显改善了CML患者的生存,慢性期患者在伊马替尼治疗后预计中位生存延长至20年。 慢性淋巴细胞白血病虽发展缓慢,但难以治愈,病程长短不一,6个月至10余年不等。
关于神经莱姆病的预后介绍
本病的皮肤损害偶尔留有瘢痕和色素沉着,心脏损害一般较轻,持续时间较短,约10%的患者单侧或双侧关节持续肿胀,疼痛及行走困难,滑膜肥大持续1年以上。神经系统损害,数周数月后多恢复正常,少数可达几年,这期间可反复发作数次,预后良好。
关于眼弓形体病的预后介绍
弓形体全身感染的预后主要取决于感染株的毒力、患者的免疫状态、受累部位及治疗是否及时和正确。视力的预后主要取决于受累部位,黄斑区和视神经受累者预后差,还取决于是否出现了严重的并发症。严重的玻璃体混浊、黄斑区水肿、视网膜前膜、脉络膜新生血管膜、继发性青光眼等往往导致预后不良。
关于囊性纤维病的预后介绍
预后取决于早期诊断和治疗。约半数儿童因感染或心肺功能衰竭等严重并发症于10岁前死亡,活至成年者较少。如能早期诊断,控制呼吸道感染,注意饮食疗法,儿童期间病死率可下降,并可存活至成年。
关于耐药结核病的预后介绍
耐药结核病,单耐药和多耐药结核病经过规范、合理、全程的治疗,多数患者可以治愈。耐多药结核病(MDR-TB)患者治愈率相对较低,但在专科医师指导下多可控制疾病的进展或达到病变稳定,广泛耐药结核病(XDR-TB)患者因可选择的药物有限,可能预后不佳。
关于Dego病的预后和预防介绍
1、预后 在皮肤损害出现后3周~10余年间发生肠损害,多数是小肠、大肠、肠系膜,而胃亦有累及。呈隐袭发病,早期可仅为消化不良、腹泻或便秘等,进而发生腹绞痛和便血,最后因发展为多发性肠穿孔和腹膜炎,故预后不良。 2、预防 加强护理和营养,以提高患者的抵抗力和免疫力。预防感染 应注意隔离,尽量
关于血友病乙的预后介绍
预后取决于出血严重性和是否进行替代治疗,治疗并发症如肝炎或同种抗体存在影响患者的预后。一般而言,有替代治疗保证的患者可达到正常人相同的寿命。 血友病乙与血友病甲一样要面临反复出血带来各种并发症。除关节变形外,慢性活动性肝炎,慢性迁延性肝炎,于1985年以前,在血友病患者中十分常见。另外,在美国
关于重链病的预后预防介绍
预后:α-重链病:处于病程早期(病理Ⅰ期)并可用抗生素治疗取得缓解的病例,预后良好,有此类患者已存活15年以上的报道。处于病程中、晚期的病例常发展为淋巴瘤,预后较差。γ-重链病:不同病人的预后差别很大,短则数月,长则20余年。疾病进展、并发感染可引起死亡。少数患者发展为浆细胞白血病而死亡。μ-重
关于抗体免疫缺陷病的预后介绍
1.X性连锁无丙种球蛋白血症,早期给予免疫球蛋白治疗者,多数预后良好。有持续肠病毒感染或恶性组织细胞病者预后差。 2.常见变异型免疫缺陷病,经合理治疗后预后较好。女性可有正常妊娠分娩,但婴儿出生后6个月内可发生低丙种球蛋白血症,累及细胞免疫、感染控制困难者则预后较差。 3.选择性IgA缺乏症
关于肝性脑病的预后介绍
该病预后取决于病因。诱因明确且容易消除者(如出血、缺钾等)预后较好。由急性肝衰竭(重型病毒性肝炎或药物性肝炎)引起的肝性脑病的预后,比肝硬化伴门体分流者更严重。有腹水、黄疸、出血倾向者提示肝功能很差,其预后也差。暴发性肝衰竭所致肝性脑病预后最差。 积极防治肝病。肝病患者应避免诱发肝性脑病的一切
关于致密物沉积病的预后介绍
与Ⅰ型、Ⅲ型MPGN相比,DDD患者的整体预后最差。部分病例临床上可获得暂时缓解,但最终将进展为尿毒症。约半数DDD患者在诊断后10年内进展至尿毒症。尿毒症DDD患者肾移植术后1--3年内几乎全部复发,移植肾5年存活率约为50%,大大低于其他肾脏疾病的移植肾平均存活率。 除肾病综合征为预后不良
原发性单克隆免疫球蛋白病的症状体征
原发性单克隆免疫球蛋白血症本身并不引起任何临床症状或体征。患者多因体检或患其他无关疾病进行检查时发现单克隆免疫球蛋白增多。有些患者因血沉增快而作进一步检查发现本症。本症的单克隆免疫球蛋白增高水平有限且保持多年基本不变。免疫球蛋白分型以IgG最多见,约占2/3,余为IgA、IgM或轻链型。冷凝集反
单克隆免疫球蛋白增殖病指是什么?
单克隆免疫球蛋白增殖病是指患者体内存在异常增多的单克隆免疫球蛋白的一类疾病。免疫球蛋白电泳位置在丙种球蛋白区域,故亦称丙种球蛋白增殖病。其产生的免疫球蛋白理化性质十分均一,但无免疫活性,所以称这类免疫球蛋白为M蛋白。M蛋白的轻链由于分子量较小,可通过肾小球从尿中排出,这种在尿中检出的免疫球蛋白的
单克隆免疫球蛋白增殖病指是什么?
单克隆免疫球蛋白增殖病是指患者体内存在异常增多的单克隆免疫球蛋白的一类疾病。免疫球蛋白电泳位置在丙种球蛋白区域,故亦称丙种球蛋白增殖病。其产生的免疫球蛋白理化性质十分均一,但无免疫活性,所以称这类免疫球蛋白为M蛋白。M蛋白的轻链由于分子量较小,可通过肾小球从尿中排出,这种在尿中检出的免疫球蛋白的
关于白血病病毒的预后介绍
除慢性粒细胞性白血病外,急性白血病、慢性淋巴细胞白血病都具有多种不同预后指标,根据不同的指标,可以将这些患者分为不同预后层次,从而采取不同强度的治疗。因此,现代医学对于白血病的认识越来越细化,所有患者在确诊后都应该尽可能完善各种预后分层所需要的全面检查,然后制定个体化的治疗方案。这些预后指标中,
关于小儿军团菌病的预后介绍
由于本病临床特点不特异、不典型,诊断困难,死亡率高,尚无疫苗可供预防,因此早期诊断,合理治疗,以及患儿的免疫状态是决定预后的重要因素。常见的死亡原因有呼吸衰竭、肾衰竭、感染性休克、DIC和脑病。
关于丝虫病的预后和预防介绍
一、预后 一旦患了本病,早期足量足疗程的海群生治疗常能治愈。晚期病例难以迅速奏效,单靠杀虫药治疗是不够的,还要配合其他辅助疗法。必要时还可施行手术治疗,但手术效果往往不一定理想。反复多疗程的海群生治疗仍可望治愈。 二、预防 1.普查普治 及早发现患者和带虫者,及时治愈,既保证人民健康,又
关于炎症性肌病的预后介绍
IBM患者大多预后不佳,病情呈缓慢进行性加重。PM和DM患者的预后主要与病程长短和年龄有关,病程越长,年龄越大,预后越差。伴肿瘤的老年患者,尤其是有明显的肺、心、胃肠受累者预后差。通常情况下DM的治疗反应较PM好。经过合理治疗,多数PM和DM患者的肌无力症状能够得到改善,但几乎都需要有维持治疗。
关于缺血缺氧性脑病的预后介绍
新生儿HIE不仅可引起围产期新生儿死亡,而且是新生儿期以后造成伤残儿童主要原因之一。因此,在新生儿期如何正确判断HIE患儿的预后,是广大医务工作者和患儿家属所关心的问题。近年来国内报道经过治疗后,HIE后遗症发生率在25%~35%之间。若继续改进治疗,则后遗症的发生尚可减少。
关于赫珀特病肾病的预后介绍
未经治疗的多发性骨髓瘤患者,其自然病程6~12个月。使用现代化疗,可使病程延长至20~50个月,对化疗敏感者可达5年以上,中位生存期为3年。死亡的主要原因是感染、肾功能衰竭和出血。骨髓瘤细胞成熟型者较幼稚型者预后差。IgA型存活期较IgG型为短。本周蛋白阳性比阴性者预后为差,无论κ链或λ链的存活
关于小儿霍奇金病的预后介绍
有文献报道,10岁及以下的儿童较11岁以上儿童、青少年有明显的低复发率和长期存活率。但10岁以下行脾切除术的HD患儿因感染的风险较高,长期生存率受此因素影响。 HD在合理的治疗下预后良好,治愈率可达80%~90%,但反复复发的晚期广泛病变预后仍不良,HD可见远期复发。远期死亡者死于治疗相关并发