关于炎症性肌病的预后介绍

IBM患者大多预后不佳,病情呈缓慢进行性加重。PM和DM患者的预后主要与病程长短和年龄有关,病程越长,年龄越大,预后越差。伴肿瘤的老年患者,尤其是有明显的肺、心、胃肠受累者预后差。通常情况下DM的治疗反应较PM好。经过合理治疗,多数PM和DM患者的肌无力症状能够得到改善,但几乎都需要有维持治疗。约有30%的患者会遗留不同程度的肌无力。国外资料显示目前PM和DM患者的5年存活率可达80%。......阅读全文

关于炎症性肌病的预后介绍

  IBM患者大多预后不佳,病情呈缓慢进行性加重。PM和DM患者的预后主要与病程长短和年龄有关,病程越长,年龄越大,预后越差。伴肿瘤的老年患者,尤其是有明显的肺、心、胃肠受累者预后差。通常情况下DM的治疗反应较PM好。经过合理治疗,多数PM和DM患者的肌无力症状能够得到改善,但几乎都需要有维持治疗。

关于炎症性肌病的分类介绍

  主要包括两大类,一类为具有明确病因的感染性肌病,如病毒性肌炎、寄生虫性肌炎和热带肌炎等,另一类为病因未明但与自身免疫有关的所谓特发性炎症性肌病(idiopathic inflammatory myopathies,IIMs),包括多发性肌炎(polymyositis,PM)、皮肌炎(dermat

关于炎症性肌病的基本介绍

  炎症性肌病(inflammatory myopathy)是一组以骨骼肌炎性细胞浸润和肌纤维坏死为主要病理特征的异质性疾病。尽管属于同一疾病谱,但不同类型的炎症性肌病可累及皮肤、肺和肌肉等不同靶器官,因此临床表现比较复杂。

关于炎症性肌病的护理介绍

  护理要点是协助病人的生活护理,预防并发症的发生。对不能自理的患者应加强生活护理,并协助和鼓励患者进行适当活动和康复训练,以保持肌肉功能和避免挛缩。对有吞咽有障碍的患者,可进行鼻饲饮食保证充足的能量供给,并可避免呛咳引起的肺部感染。吞咽功能如有恢复可逐渐给予半流质、软食,嘱病人进食速度不宜过快。有

关于小儿炎症性肠病的预后介绍

  溃疡性结肠炎患者的预后取决于疾病的类型、并发症的有无以及治疗条件。对儿童患者的长期观察表明:约有10%的患儿在首次发作后可获得长期的缓解;仍有20%的患儿反复发作;有50%的患儿长期存在较轻微的症状,而20%的患儿持续存在较重的症状。全结肠炎患者手术几率高。与成人患者不同,约有1/3的直肠、乙状

关于子宫腺肌病的预后介绍

  子宫腺肌病复发率较高,但进行子宫切除及绝经后疾病就可以得到根治。恶变率较低,与子宫腺肌病类似的疾病子宫内膜异位症,其恶变率国内报道为1.5%,国外报道为0.7%~1.0%。相比之下,子宫腺肌病发生恶变更为少见。

关于炎症性肌病的鉴别诊断介绍

  由于多数IIMs的临床表现缺乏特征性,因此几乎所有以近端肌无力为主要症状的患者都应与之进行鉴别,如进行性肌营养不良、线粒体肌病、脂质沉积性肌病、近端型脊髓性肌萎缩等。炎性细胞浸润是诊断炎症性肌病的重要病理依据,但肌活检病理检查找不到炎性细胞浸润并不能除外本病,反之发现炎性细胞浸润也不一定都是II

关于炎症性肌病的辅助检查介绍

  血清肌酸肌酶  常明显增高,反应肌纤维坏死的程度。  血沉  少数患者可有血沉增快,但与肌纤维坏死的程度无关。  肌红蛋白  常增高,与血清CK具有同等的意义。  自身抗体  包括肌炎特异性抗体(myositis-specific autoantibodies, MSAs)和肌炎相关性抗体(my

关于特发性炎症性肌病的检查介绍

  实验室检查可用于疾病的诊断及治疗效果的监测。一般检查中可见白细胞升高、血沉增快、肌酐下降等。血清肌酶谱中肌酸激酶(CK)、醛缩酶、乳酸脱氢酶等均可升高,其中以CK最敏感,其升高程度在各类型的IIM中有所不同,这些肌酶可以用于疾病进展的监测,虽然敏感性高,但特异性不强。  影像学检查:肌电图可早期

关于炎症性肌病的临床表现介绍

  PM多见于18岁以上的成人,儿童少见。亚急性或慢性起病,主要表现为四肢近端无力,双臂不能平举,下蹲后起立困难。病情缓慢进展,逐渐累及颈部肌群,以颈前屈肌尤为明显,表现为患者仰卧时抬头费力。吞咽困难较常见,主要由咽喉肌受累和食道上1/3段肌力低下引起。严重的病例可累及躯干肌和呼吸肌,致患者卧床不起

关于老年人炎症性肠病的预后介绍

  Jones和Hoare比较了老年人溃疡性结肠炎与年轻人溃疡性结肠炎的临床病程,发现二者的预后相似。Sinclair报道老年人溃疡性结肠炎患者的5年复发率为40%,而年轻人溃疡性结肠炎的5年复发率为80%。许多报道老年人溃疡性结肠炎患者的病死率与年龄和性别相匹配的对照组无显著性差别,其死亡原因并非

炎症性肌病肌活检病理特点的介绍

  PM、DM和IBM的共同病理特点是肌纤维变性、坏死、再生和炎性细胞浸润。PM的肌纤维萎缩和坏死多为散在的或节段性,炎细胞浸润多位于肌内衣,可见单核细胞包绕和浸润至非坏死肌纤维,而DM的肌纤维萎缩主要分布于肌束周边,又称为束周萎缩,炎性细胞浸润主要位于血管周围和肌束膜,肌间小血管膜可见攻击复合物沉

关于风湿性多肌病的预后介绍

  风湿性多肌病偶可有肉芽肿性心肌炎与肝炎报道。还有发生急性动脉炎的可能。皮质激素虽可缓解症状,但尚无证据提示它可缩短病程,经小剂量激素治疗后实验室检查已恢复正常,潜在血管炎或血管并发症可能性相当小,但并不是所有患者均对小剂量激素有特效,因为即使血沉已正常仍有发生急性动脉炎的可能。巨细胞动脉炎与胸主

关于特发性炎症性肌病的鉴别诊断介绍

  特发性炎症性肌病的病理特点是肌组织内炎症细胞浸润,以T淋巴细胞为主,但也可有巨噬细胞、浆细胞,有时嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞和中性粒细胞也可以出现。在PM中典型的浸润细胞为CD8T淋巴细胞,聚集于肌纤维周围的肌内膜区,而在DM主要是CD4T淋巴细胞浸润肌束和小血管周围的肌外膜区,肌束周围的萎缩更

预防炎症性肌病的相关介绍

  炎症性肌病宜尽早诊断,及时治疗,以获得更好疗效。部分PM/DM患者同时伴有恶性肿瘤,故早期发现至关重要。另外日常生活中的许多因素应引起注意。如皮肌炎患者应尽量避免日光照射,外出时带帽子、手套或穿长袖衣服等。不吃或少吃芹菜、黄花菜、香菇等增强光敏感的食物,以及海鱼、虾、蟹等容易引起过敏的食物。忌烟

关于线粒体神经胃肠型脑肌病的预后介绍

  MNGIE预后较差,平均死亡年龄为37岁(18岁-58岁)。患者多由于恶病质及胃肠道并发症而死亡,因此提倡早诊断早治疗,以延缓病程的进展。对于同时存在消化系统及神经系统症状者,无论是否存在典型的表现,都应怀疑这一疾病的可能,以免延误诊治。

关于特发性炎症性肌病的基本信息介绍

  特发性炎症性肌病(idiopathic cinflammatory myopathies,IIM)是一组系统性自身免疫性结缔组织病,基于临床及免疫病理特点主要分为多发性肌炎(polymyositis,PM)、皮肌炎(dermatomyositis,DM)和包涵体肌炎(inclusion body

关于肌病肾病性代谢综合征的预后介绍

  影响预后的主要因素:  ①闭塞血管的数量、范围、程度;  ②闭塞持续时间;  ③肌间小动脉、小静脉受累的范围;  ④MMS的早期诊断;  ⑤针对缺血和早期代谢性改变的及时治疗措施,包括自由基引起的改变。  坏疽导致截肢的发生率为30%~50%;病死率为30%~80%;高病死率主要原因是高钾血症、

关于炎症性肠病性关节炎的预防及预后介绍

  预后:2/3 以上的急性病人在发作消退后不留痕迹。急性重症病人可在数天内死亡。典型慢性病人可呈慢性间歇性发展,其危险性随病程的延长而增加。内科治疗缓解率有限,病变不可能完全消失。大致能维持健康状态者仅占10%~20%。有的病人尽管临床表现近似健康人,但疾病仍在发展,而且多有一种或几种并发症。手术

诊断炎症性肌病的简介

  IIMs的诊断依据包括亚急性或慢性起病的以四肢近端为主的肌无力、颈前屈肌无力、吞咽困难和典型的皮肤损害。实验室检查显示血清肌酶明显升高,肌电图示肌源性损害。最终确诊要依靠肌肉活检发现上述典型的病理特征。

关于炎症性肌病的难治性IIMs的治疗

  绝大多数PM/DM患者经合理的类固醇治疗后可取得满意疗效,但约有20%的患者对类固醇治疗无效或不能耐受,称为难治性IIMs。主要包括以下情况:①应用强的松60~100mg/d,1~2个月内未出现血清CK下降或肌力改善,即所谓“类固醇抵抗”(steroid resistance)现象;②激素依赖型

关于子宫腺肌症的预后介绍

  子宫腺肌病复发率较高,但进行子宫切除及绝经后疾病就可以得到根治。恶变率较低,与子宫腺肌病类似的疾病子宫内膜异位症,其恶变率国内报道为1.5%,国外报道为0.7%~1.0%。相比之下,子宫腺肌病发生恶变更为少见。

简述炎症性肌病的发病机制

  PM、DM和IBM患者肌肉病理可见肌组织内有活化的淋巴细胞浸润,外周血淋巴细胞对肌肉抗原敏感,并对培养的肌细胞有明显的细胞毒作用,这些均说明炎性肌病与自身免疫相关,但免疫病理机制不同。  1.T细胞的毒性作用是PM肌纤维损伤的主要途径 PM患者肌纤维主要组织相容性抗原复合体-Ⅰ(MHC-Ⅰ)表达

关于布鲁氏菌病的预后介绍

  1、布鲁氏菌病一般预后良好,经规范治疗大部分是可治愈的,死亡率小于2%,主要致死原因是心内膜炎、严重的神经系统并发症等。  2、少数病例可以遗留骨和关节的器质性损害,使肢体活动受限,有的病例出现中枢神经系统后遗症。诊治不及时、不彻底所导致的慢性病患者,预后较差。  3、布鲁氏菌病不良结局包括疾病

关于眼眶肌炎的治疗和预后介绍

  1、治疗  眼外肌炎的治疗主要为全身应用皮质激素,早期大剂量使用,疗程足够长,多用泼尼松。对于有皮质激素禁忌证或在治疗中不能耐受的病人,可采用放射治疗。  2、预后  预后尚可,较易复发。眼外肌炎如果延误诊断、治疗不及时或皮质激素剂量不够或疗程短,可转为慢性或复发,遗留眼球运动障碍或眼球突出等。

关于特发性炎症性肌病的病因及常见疾病

  可能与感染(如病毒、弓形体等)、遗传因素及免疫功能异常等有关。  PM和DM其发病年龄有两个高峰,10~15岁儿童及45~60岁成人。特发性炎症性肌病可累及诸多脏器,如肺、消化系统、骨骼肌、肾脏,乃至心血管系统。心力衰竭可直接解释20%以上的DM和PM的死亡原因,实际上,心力衰竭也是心肌纤维化及

关于败血病的预后介绍

  败血症病死率达30%~40%。  1.老年人和儿童病死率高。  2.医院感染败血症的病死率较高。  3.真菌败血症和复数菌败血症的病死率较高。  4.有严重并发症患者的病死率较高,如发生感染性休克者病死率为30%~50%,并发肾衰者病死率高达61.5%,发生迁徙感染者病死率也较高。  5.有严重

关于艾滋病的预后介绍

  HIV/AIDS目前无法治愈,积极有效的治疗可以帮助HIV感染者延缓疾病进程,但如果患者无法耐受药物或不能按时、坚持服药,感染者免疫功能缺陷进一步加重,加快进展到艾滋病期的进程,将会导致严重并发症,最终导致死亡。  1、艾滋病的治愈性  虽然有极个别的治愈病例的报道,但目前普遍认为艾滋病不可治愈

关于惠普尔病的预后介绍

  多数病人在接受充分抗生素治疗后,临床症状可在数周到数月内消失。停药后可复发。一旦复发,可重新给予抗生素治疗。有的临床症状为迁延和间歇性,少数病人可于数月内死亡。

关于小儿腹泻病的预后介绍

  小儿腹泻病重症腹泻以往是造成婴幼儿死亡的重要病因之一,现在随着诊断、治疗技术的提高,已大大降低了死亡率,及时正确治疗多预后良好,但如病程迁延常为引起患儿营养不良和生长发育障碍的重要原因。首都儿研所等单位对7省1市连续逐月流行病学调查,小儿腹泻病年病死率为0.51‰,显著低于发展中国家的平均数(6