关于致密物沉积病的预后介绍
与Ⅰ型、Ⅲ型MPGN相比，DDD患者的整体预后最差。部分病例临床上可获得暂时缓解，但最终将进展为尿毒症。约半数DDD患者在诊断后10年内进展至尿毒症。尿毒症DDD患者肾移植术后1--3年内几乎全部复发，移植肾5年存活率约为50%，大大低于其他肾脏疾病的移植肾平均存活率。 除肾病综合征为预后不良的征兆外，疾病治疗过程中无缓解，疾病初期即出现肾功能减退、肉眼血尿、高血压等临床表现均提示预后较差。目前认为补体水平、肾炎因子及部分性脂质代谢障碍与预后无关。儿童DDD的进展与病理改变较为吻合，病理改变轻重程度，可作为判断疾病预后的指标，临床表现及实验室检查异常，对预后判断意义不大。对预后影响较大的组织学改变，包括系膜区出现沉积物、系膜细胞增生及毛细血管腔闭塞、肾小球呈明显分叶状改变、肾小球硬化及新月体形成等。随访研究显示新月体常是肾小球硬化、纤维化的前驱表现。在初次发病肾脏病理改变为新月体型者，治疗后临床表现无论是改善与否，其总体预......阅读全文
关于致密物沉积病的预后介绍
与Ⅰ型、Ⅲ型MPGN相比，DDD患者的整体预后最差。部分病例临床上可获得暂时缓解，但最终将进展为尿毒症。约半数DDD患者在诊断后10年内进展至尿毒症。尿毒症DDD患者肾移植术后1--3年内几乎全部复发，移植肾5年存活率约为50%，大大低于其他肾脏疾病的移植肾平均存活率。 除肾病综合征为预后不良
关于致密物沉积病的简介
致密物沉积病（dense deposit disease，DDD）是依据电镜下超微结构病理改变特征命名的，是一组以肾小球基膜内出现均匀一致、强嗜锇性电子致密物为主要特征的肾小球肾炎。临床主要表现持续低补体C3血症、蛋白尿和血尿，病理生理基础为补体旁路途径异常活化。由于其光镜病理特征与MPGN相似
致密物沉积病的病因
病因不明。50%的患者有上呼吸道感染的前驱症状，其中21%~45%的患者ASO滴度升高，因此，推测DDD可能与A组链球菌感染有关，但有争议。
治疗致密物沉积病的相关介绍
近10年来，针对本病的治疗取得了一些进展，但对现有治疗方案也一直存有争议，对激素隔日治疗方案、抗凝剂或抗血小板药物的使用，均有不同的主张和观点。 由于DDD为补体旁路途径异常激活所致。因此，激素及免疫抑制剂疗效欠佳。临床研究表明，虽然激素可使成人DDD患者蛋白尿减少， 肾存活期延长，但进一步分
致密物沉积病的发病机制
尽管DDD形态学上与MPGN有相似之处，但在发病机制上却有着本质的差异。Ⅰ型和Ⅲ型MPGN主要为免疫复合物介导的疾病，与之相反，DDD多与免疫复合物无关，而是由于体内存在补体活化调节异常，触发补体系统功能紊乱的因素包括C3肾炎因子，H因子等。 1. C3肾炎因子（C3NeF） 正常时，体内补体
概述致密物沉积病的发病机制
尽管DDD形态学上与MPGN有相似之处，但在发病机制上却有着本质的差异。Ⅰ型和Ⅲ型MPGN主要为免疫复合物介导的疾病，与之相反，DDD多与免疫复合物无关，而是由于体内存在补体活化调节异常，触发补体系统功能紊乱的因素包括C3肾炎因子，H因子等。 1. C3肾炎因子（C3NeF） 正常时，体内补体
致密物沉积病的临床表现
本病少见，目前缺乏可靠流行病学数据。在西方国家，本病发病率为2~3人/百万人群。在我国，本病发病率更低，到目前为止，国内病例报道仅20多例。 DDD主要发生在儿童和青年，高发年龄为5~20岁，成人少见，平均年龄为15±11岁。男女发病率大致相同。临床表现特征与MPGN非常相似，因而仅凭临床表现
简述致密物沉积病的临床表现
本病少见，目前缺乏可靠流行病学数据。在西方国家，本病发病率为2~3人/百万人群。在我国，本病发病率更低，到目前为止，国内病例报道仅20多例。 DDD主要发生在儿童和青年，高发年龄为5~20岁，成人少见，平均年龄为15±11岁。男女发病率大致相同。临床表现特征与MPGN非常相似，因而仅凭临床表现
简述致密物沉积病的实验室检查
2.1.血液 可以表现为贫血，血清补体水平降低是DDD的重要特征有资料显示，DDD患者几乎恒定地出现低补体血症。其中80%的患者为持续性补体C3降低，血清中早期补体C1q、C4、C5及终末补体成分水平多正常，而H因子和P因子水平降低。绝大多数患者可检出C3NeF，因其也见于少数Ⅰ型MPGN、狼
关于脑甙沉积病的预后介绍
Ⅰ型脑甙沉积病进展缓慢，脾切除后可长期存活，智力正常，惟生长发育落后。GBA替代治疗效果显著，预后最好。Ⅰ型脑甙沉积病脾切除后，肝和骨髓中GC蓄积加快，故可早期死于肺和肝功能障碍，感染出血等。 Ⅱ型脑甙沉积病多于发病后1年内死于继发感染，少数可存活2年以上。 Ⅲ型脑甙沉积病多由于神经系统症状
致密物沉积病的发病机制及临床表现
发病机制 尽管DDD形态学上与MPGN有相似之处，但在发病机制上却有着本质的差异。Ⅰ型和Ⅲ型MPGN主要为免疫复合物介导的疾病，与之相反，DDD多与免疫复合物无关，而是由于体内存在补体活化调节异常，触发补体系统功能紊乱的因素包括C3肾炎因子，H因子等。 1. C3肾炎因子（C3NeF） 正常
致密物沉积病的发病机制及临床表现
发病机制 尽管DDD形态学上与MPGN有相似之处，但在发病机制上却有着本质的差异。Ⅰ型和Ⅲ型MPGN主要为免疫复合物介导的疾病，与之相反，DDD多与免疫复合物无关，而是由于体内存在补体活化调节异常，触发补体系统功能紊乱的因素包括C3肾炎因子，H因子等。 1. C3肾炎因子（C3NeF） 正常
关于布鲁氏菌病的预后介绍
1、布鲁氏菌病一般预后良好，经规范治疗大部分是可治愈的，死亡率小于2%，主要致死原因是心内膜炎、严重的神经系统并发症等。 2、少数病例可以遗留骨和关节的器质性损害，使肢体活动受限，有的病例出现中枢神经系统后遗症。诊治不及时、不彻底所导致的慢性病患者，预后较差。 3、布鲁氏菌病不良结局包括疾病
关于脑甙沉积病的基本介绍
脑甙沉积病（Gauchers disease，GD）是溶酶体贮积病（lysosomal storage disease，LSD）中最常见的一种，为常染色体隐性遗传。法国皮特医生Phillipe Gaucher在1882年首先报道，50年后Aghion报道脑甙沉积病是由于葡糖脑苷脂（glucoce
关于艾滋病的预后介绍
HIV/AIDS目前无法治愈，积极有效的治疗可以帮助HIV感染者延缓疾病进程，但如果患者无法耐受药物或不能按时、坚持服药，感染者免疫功能缺陷进一步加重，加快进展到艾滋病期的进程，将会导致严重并发症，最终导致死亡。 1、艾滋病的治愈性 虽然有极个别的治愈病例的报道，但目前普遍认为艾滋病不可治愈
关于惠普尔病的预后介绍
多数病人在接受充分抗生素治疗后，临床症状可在数周到数月内消失。停药后可复发。一旦复发，可重新给予抗生素治疗。有的临床症状为迁延和间歇性，少数病人可于数月内死亡。
关于小儿腹泻病的预后介绍
小儿腹泻病重症腹泻以往是造成婴幼儿死亡的重要病因之一，现在随着诊断、治疗技术的提高，已大大降低了死亡率，及时正确治疗多预后良好，但如病程迁延常为引起患儿营养不良和生长发育障碍的重要原因。首都儿研所等单位对7省1市连续逐月流行病学调查，小儿腹泻病年病死率为0.51‰，显著低于发展中国家的平均数(6
关于败血病的预后介绍
败血症病死率达30%～40%。 1.老年人和儿童病死率高。 2.医院感染败血症的病死率较高。 3.真菌败血症和复数菌败血症的病死率较高。 4.有严重并发症患者的病死率较高，如发生感染性休克者病死率为30%～50%，并发肾衰者病死率高达61.5%，发生迁徙感染者病死率也较高。 5.有严重
关于神经鞘磷脂沉积病的诊断介绍
一、实验室检查 1.周围血骨髓细胞学检查涂片可发现泡沫细胞。 2.白细胞骨髓培养及肝脾肺直肠等活检鞘膦酸酯含量增高，而鞘磷脂酶的活性下降或缺乏。 二、其它辅助检查 1～2型产前羊水测定成纤维细胞培养中鞘磷脂酶活性下降对产前诊断有重要意义。
关于脑甙沉积病的鉴别诊断介绍
1、尼曼-皮克病（鞘磷脂贮积症） 见于婴儿，且肝、脾也肿大，但此病肝大比脾大明显；中枢神经系统症状不如脑甙沉积病显著。主要鉴别点为此病黄斑部有樱桃红色斑点，骨髓中所见特殊细胞与脑甙沉积病显著不同，且酸性磷酸酶反应为阴性，结合其他组织化学染色可资鉴别。 2、某些代谢性疾病 如脂质贮积病中的G
关于类脂质沉积病的诊断检查介绍
1.神经检查 应检查视力、视野和眼底，黄斑区有无樱桃红斑点，眼球运动受限，智力障碍或智能反应迟滞，双耳听力下降，言语减少或言语不能，智力减退，白痴或痴呆，共济及构音障碍，肢体瘫痪，肌张力增高或肌强直，双Babinski征(+)，周围型感觉障碍。 2.辅助检查 周围血常规，血小板，骨骼、颅骨
关于神经鞘磷脂沉积病的基本介绍
神经鞘磷脂沉积病(sphingomyelinosis)也称之为Niemann-Pick病是由神经鞘磷脂酶缺乏所引起的一种遗传代谢性疾病，为常染色体隐性遗传基因定位于11p15v。其特点是全单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞。较高雪氏病少见。为常染色体隐性遗传，以犹太人发病较多
关于关节病型银屑病的预后介绍
一般病程良好，只有少数患者（
关于脑苷脂沉积病的简介
脑苷脂沉积病(cerebrosidosis)也称之为Gaucher病或葡萄糖脑酰胺沉积病(glucosylceramidelipidosis)，为常染色体隐性遗传代谢性疾病。脑苷脂沉积病(cerebrosidosis)根据起病年龄可区分为婴儿型、少年型或成年型所有患者均有肝、脾、淋巴结肿大和长骨
关于慢性白血病的预后介绍
慢性粒细胞白血病自然病程3～5年。伊马替尼等酪氨酸激酶抑制剂明显改善了CML患者的生存，慢性期患者在伊马替尼治疗后预计中位生存延长至20年。 慢性淋巴细胞白血病虽发展缓慢，但难以治愈，病程长短不一，6个月至10余年不等。
关于脊髓血管病的预后介绍
脊髓血管病的预后取决于多种因素，如患者的年龄、体质、病变的程度和范围、有无合并症等，个体差异较大。大多数患者均会遗留不同程度的残疾，影响生活质量，个别还可危及生命。 脊髓血管畸形为非自限性疾病，一旦患病，症状将进行性加重，直至出现不可逆的损害。一般2年内出现双下肢或排尿、排便等功能的进行性加重
关于眼弓形体病的预后介绍
弓形体全身感染的预后主要取决于感染株的毒力、患者的免疫状态、受累部位及治疗是否及时和正确。视力的预后主要取决于受累部位，黄斑区和视神经受累者预后差，还取决于是否出现了严重的并发症。严重的玻璃体混浊、黄斑区水肿、视网膜前膜、脉络膜新生血管膜、继发性青光眼等往往导致预后不良。
关于耐药结核病的预后介绍
耐药结核病，单耐药和多耐药结核病经过规范、合理、全程的治疗，多数患者可以治愈。耐多药结核病（MDR-TB）患者治愈率相对较低，但在专科医师指导下多可控制疾病的进展或达到病变稳定，广泛耐药结核病(XDR-TB)患者因可选择的药物有限，可能预后不佳。
关于血友病乙的预后介绍
预后取决于出血严重性和是否进行替代治疗，治疗并发症如肝炎或同种抗体存在影响患者的预后。一般而言，有替代治疗保证的患者可达到正常人相同的寿命。 血友病乙与血友病甲一样要面临反复出血带来各种并发症。除关节变形外，慢性活动性肝炎，慢性迁延性肝炎，于1985年以前，在血友病患者中十分常见。另外，在美国
关于吞噬功能缺陷病的预后介绍
1.慢性肉芽肿病 一般预后差，很少能存活至20岁以上。 2.Chédiak-Higashi综合征 预后不良，多数在儿童期死亡，并发淋巴网状系统恶性肿瘤的频率增高。