简述骨纤维异常增殖症的临床表现
主要表现为病骨区畸形肿胀，发生于面部者表现两侧不对称，眼球移位、突出，鼻腔狭窄，牙齿松动，齿槽嵴畸形，流泪，腭部隆起。随着病变发展可出现头痛和鼻衄。如发生于颞骨，常表现颞骨体积膨大变形，外耳道狭窄，传导性耳聋。有外耳道狭窄者，可并发胆脂瘤。有胆脂瘤者，常导致颞颌关节炎、面瘫、迷路炎或颅内并发症，病变累及耳蜗及内听道可产生感音性耳聋。岩骨受侵，易出现颅中窝或颅后窝受累症状。此病可广泛侵入鼻窦、眼眶及颅前窝底，临床呈恶性生长倾向，表现为鼻塞、嗅觉减退、面部不对称、眼球突出、移位、复视、视力障碍和张口困难等。蝶骨和蝶窦区骨纤维异常增殖，多有较严重的额顶或枕区疼痛。病损易向周围结构扩展，累及Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ等颅神而产生颅神经受损症状与体征。病变较大者可致脑萎缩或产生高颅压症。......阅读全文
简述骨纤维异常增殖症的临床表现
主要表现为病骨区畸形肿胀，发生于面部者表现两侧不对称，眼球移位、突出，鼻腔狭窄，牙齿松动，齿槽嵴畸形，流泪，腭部隆起。随着病变发展可出现头痛和鼻衄。如发生于颞骨，常表现颞骨体积膨大变形，外耳道狭窄，传导性耳聋。有外耳道狭窄者，可并发胆脂瘤。有胆脂瘤者，常导致颞颌关节炎、面瘫、迷路炎或颅内并发症，
简述骨纤维异常增殖症的治疗
本病主要以手术切除为主，因放疗有诱发恶变可能。鉴于本病临床进展缓慢，对病变较小或无症状者，可暂不手术，但应密切随访观察。病变发展较快者，伴有明显畸形和功能障碍者，应视为手术指征。根治性切除虽为最佳治疗方法，但可导致功能障碍与美容缺陷。保守的部分切除易于复发。本病手术切除预后良好，故术中对邻接颅底
关于骨纤维异常增殖症的简介
骨纤维异常增殖症是一种病因不明、缓慢进展的自限性良性骨纤维组织疾病。正常骨组织被吸收，而代之以均质梭形细胞的纤维组织和发育不良的网状骨骨小梁，可能系网状骨未成熟期骨成熟停滞或构成骨的间质分化不良所致。
关于骨纤维异常增殖症的病因分析
本病病因不明。可能与外伤、感染、内分泌功能紊乱或某些原因导致局部血液循环障碍有关，但均未证实。目前普遍认为本病非真性肿瘤。本病多发生于20岁以前，偶见于婴儿和70岁以上老年人。男女发病为1：2。
关于骨纤维异常增殖症的检查介绍
影像学检查对本病诊断有特殊意义。根据X线表现，本病分为三型： 1.畸形性骨炎型 常为多骨型病变表现，其特点是颅骨增厚，颅骨外板和顶骨呈单侧泡状膨大，骨内板向板障和颅腔膨入，增厚的颅骨中常见局限和弥漫的射线透明区和浓密区并存，这种骨吸收与硬化并存极似Paget变形性骨炎的表现。颅骨扩大和硬化，
关于骨纤维异常增殖症的鉴别诊断介绍
1.骨化纤维瘤 临床呈缓慢生长，为孤立的损害，侵犯下颌骨多于上颌骨，偶见于额骨和筛骨。X线呈轮廓清晰而膨大透明的外观，其中心部呈斑点状或不透明。镜下，以纤维骨的纤维成分为主，不规则的骨小梁杂乱地分布于纤维基质中，并构成网状骨的中心，但在板状骨的外围与咬合缘有成骨细胞。 2.嗜酸性肉芽肿 为
骨纤维异样增殖症的临床表现
骨纤维异样增殖症多在10岁左右发病，常在青年期就诊，伴内分泌紊乱者可在3～4岁发病，甚至在出生后即有症状。本病可发生在任何骨骼，四肢单发性病变常位于近侧骨端，可局限或向骨干扩散，多发于股骨、胫骨、腓骨和骨盆，常偏于一侧肢体；双侧受累者，并不对称。上肢病变者可同时见于颅骨。躯干病变可波及数根肋骨和
骨纤维异常增殖症种植修复病例分析2
戴牙6个月后复查，周围软组织无炎症，种植体周围无明显骨丧失，种植体稳固，临床使用良好（图4）。 2.讨论 骨纤维异常增殖症为骨骼系统的骨纤维变性，非一真性肿瘤，而是一种发育异常。本病的病因和发病机制至今尚不完全清楚，目前广泛认为FD的发生与G蛋白α亚基（Gsa）基因激活性突变密切相关。FD可发生于任
骨纤维异常增殖症种植修复病例分析1
骨纤维异常增殖症（fibrous dysplasia，FD），又称为骨纤维结构不良，是一种以纤维-骨性间质组织取代骨内部正常组织为特征的骨良性病变，本病临床并非罕见，约占全部骨新生物的25%，占全部良性骨肿瘤的7%。现如今，种植治疗已成为缺牙修复的首选，而在骨纤维结构不良中能否种植尚没有统一标准。我
上颌骨骨纤维异常增殖症患者牙种植失败病例报告
骨纤维异常增殖症（fibrous dysplasia，FD）是一种以胶原纤维和含有不同量矿化物质的成纤维细胞形成的纤维-骨结缔组织取代正常骨组织为主要病理表现的良性肿瘤。FD的发病率位居骨肿瘤样病损的首位，在我国的发病率约为10/1000000～30/1000000。种植义齿已成为牙列缺损和牙列缺失
THA治疗髋关节骨纤维异常增殖症病例分析
骨纤维异常增殖症（FDB）是一种因染色体基因突变引起的非遗传性、骨发育障碍性疾病，为良性的纤维性肿瘤，其在骨骼良性肿瘤中占5%～10%。该病发病严重程度不一，治疗方式亦有差异，笔者拟回顾性分析1例累及股骨头、股骨颈、股骨近段的FDB患者行全髋关节置换术（THA）的治疗过程，现报告如下。病例资料患者，
一例肋骨巨大骨纤维异常增殖症病例分析
病例简介女，47岁，因发现右胸壁渐进性隆起7年，伴右侧胸闷、气短6个月就诊。体格检查：右胸廓隆起，无压痛及叩击痛，右侧呼吸运动减低、语颤增强，听诊右上肺呼吸音未闻及，右下肺、左肺呼吸音正常。实验室检查正常。胸部CT及MPR示右胸腔约14CM×18CM软组织肿物，内见多发不定形致密影，部分呈丝瓜瓤样改
骨纤维异样增殖症的概述
骨纤维异样增殖症是指骨的纤维组织的增生、变性，通过化生而形成的骨为幼稚的交织骨。又称骨纤维结构不良。本病在瘤样病变中占首位（38.42%）。多见于11～30岁青年人，男女发病之比为1.1∶1。好发部位主要在股骨和胫骨，其次在颌骨和肋骨。临床上可分为单发型、多发型和Albright综合征。
骨纤维异样增殖症的检查
X线检查，单发型纤维异样增殖症病变部位在髓腔内，长管状骨的干骺端或骨干，中心位或偏心位，病变的X线表现为模糊的髓腔内放射透明(低密度)区，常被形容为“磨砂玻璃状”，其中可见不规则的骨纹理，骨质有不同程度的扩张，骨皮质变薄，病变区与正常骨质间界线明显，可看到反应性硬化缘带，不产生骨膜反应。病变部位
骨纤维异样增殖症的鉴别
单发性患者应注意与孤立性骨囊肿、孤立性内生软骨瘤及巨细胞瘤鉴别。多发性者需与甲状旁腺功能亢进相鉴别。 1、孤立性骨囊肿 该病多发生在20岁以下者。病损开始于骨干与骨骺相邻近的部位，而后随骨骼的成长渐移向骨干，呈中心性对称性膨胀改变；病损透明度较明显；大体标本为单房骨壳，很薄，内有不完整骨嵴，骨
骨纤维异样增殖症的介绍
骨纤维异样增殖症是指骨的纤维组织的增生、变性，通过化生而形成的骨为幼稚的交织骨。又称骨纤维结构不良。该病在瘤样病变中占首位（38.42%）。多见于11～30岁青年人，男女发病之比为1.1∶1。好发部位主要在股骨和胫骨，其次在颌骨和肋骨。临床上可分为单发型、多发型和Albright综合征。[1]
骨纤维异样增殖症的治疗
1.非手术治疗 对于非手术治疗国外研究较多的是双磷酸盐化合物，其主要作用是通过破骨细胞抑制骨吸收，具体作用机制不详。帕米磷酸盐是第二代双磷酸盐化合物，为羟乙磷酸钠，临床上用其治疗骨纤维异样增殖症，能显著减轻疼痛，通过对血浆中的碱性磷酸酶活性及尿中羟脯氨酸含量检测表明溶骨性改变减慢，影像学上有骨密
骨纤维异样增殖症的发病机制及临床表现
发病机制 病因不明，有以下一些说法：①先天性骨发育异常：认为是发生在胚胎的组织错构，骨小梁发育异常为纤维组织代替。②骨形成障碍：骨小梁停留在编织骨阶段，而不能形成正常的骨小梁。③内分泌异常。 1.大体标本特点 纤维异样增殖症大体标本骨膜没有改变，皮质变薄，有时可用手术刀切开，剖面为苍白致密组
骨纤维异样增殖症的诊断说明
1.本病病程经过缓慢，症状出现晚，较轻，主要症状为疼痛，少数无症状者因拍X线片而偶然发现。 2.本病的X线表现为长骨骨干或干骺端的磨沙玻璃样改变，皮质膨胀变薄，或有病理性骨折。 3．病理检查病损内含有大量纤维组织和不等量的交织骨，纤维组织和骨小梁有移行。
骨纤维异样增殖症的发病机制
病因不明，有以下一些说法：①先天性骨发育异常：认为是发生在胚胎的组织错构，骨小梁发育异常为纤维组织代替。②骨形成障碍：骨小梁停留在编织骨阶段，而不能形成正常的骨小梁。③内分泌异常。 1.大体标本特点 纤维异样增殖症大体标本骨膜没有改变，皮质变薄，有时可用手术刀切开，剖面为苍白致密组织，有一定的
简述多骨性纤维异常增生症的并发症
多骨性纤维异常增生症的并发症有肢端肥大症和高泌乳素血症：可出现于少数MAS病人中。MAS中的肢端肥大症病人与那些垂体生长素瘤引起的肢端肥大症病人类似。应用TRH，GHRH后、GH水平增高不受葡萄糖抑制。儿童肢端肥大促进骨骼生长、颅骨面的纤维发育不良也与肢端肥大症类似。因MAS病程缓慢渐进，所以M
骨纤维异样增殖症的检查及鉴别
检查 X线检查，单发型纤维异样增殖症病变部位在髓腔内，长管状骨的干骺端或骨干，中心位或偏心位，病变的X线表现为模糊的髓腔内放射透明(低密度)区，常被形容为“磨砂玻璃状”，其中可见不规则的骨纹理，骨质有不同程度的扩张，骨皮质变薄，病变区与正常骨质间界线明显，可看到反应性硬化缘带，不产生骨膜反应。
概述多骨性纤维异常增生症的临床表现
1、多骨性纤维异常增生症—骨骼损害 骨损害以灶性病变为主。灶性病变处由纤维结缔组织和散在的未成熟的交织骨骨片和软骨组织结节组成。骨损害常以骨髓腔向骨皮质膨胀，导致骨皮质变薄。部分多发性纤维结构不良的局部病变可有液化、囊变、出血和软骨结节内的骨化而形成局灶性畸形，累及骨承重部位可导致跛行，甚至病
颅盖部巨大骨纤维异常增殖症合并大面积脑梗死去骨...1
颅盖部巨大骨纤维异常增殖症合并大面积脑梗死去骨瓣减压术1例骨纤维异常增殖症（fibrous dysplasia of bone，FDB）是一种罕见的良性进展性骨病，以骨内纤维组织异常增生替代正常松质骨结构，并形成编织骨为特点；由GNAS基因合子后体细胞突变，引起腺苷酸环化酶的激活和环腺苷酸的增加，
颅盖部巨大骨纤维异常增殖症合并大面积脑梗死去骨...2
1.4治疗效果及病理检查 术后患者的意识逐渐恢复；给予止血、脱水、预防感染、营养神经和心肌药物等治疗，以及口服比索洛尔稳定心率和血压，口服阿司匹林抗血小板治疗。术后1周复查头颅CT示，局部脑组织梗死伴水肿，中线结构复位（图1C）。 患者术后14天出院时，意识清楚，有失语，右上肢肌力Ⅰ级，右下肢肌力Ⅱ
骨纤维异样增殖症的病因及发病机制
病因 骨纤维异样增殖症病因不明，可能与骨先天性发育异常、骨形成障碍、内分泌异常有关。 发病机制 病因不明，有以下一些说法：①先天性骨发育异常：认为是发生在胚胎的组织错构，骨小梁发育异常为纤维组织代替。②骨形成障碍：骨小梁停留在编织骨阶段，而不能形成正常的骨小梁。③内分泌异常。 1.大体标
一例骨纤维异常增殖症并发重度脊椎后凸畸形病例分析
临床资料患者，男，20岁。胸腰背部后凸畸形伴双下肢麻木加重4个月。患者自诉12岁开始无明显诱因出现胸腰背部后凸畸形，呈进行性加重，局部无特殊不适，15岁时偶然出现腰背部无力，局部无明显畸形，始终未给予特殊治疗。近4个月前腰背部酸软无力伴双下肢麻木，遂到医院行胸腰段X线检查示（图1a，1b）：T11、
多骨性纤维异常增生症的简介
多骨性纤维异常增生症（polyostotic fibrous dysplasia）又称Albright综合征或McCune-Albright综合征（MAS）。该病最早由McCune（1936）和Albright（1937）描述，是一种骨生长发育性病变，临床以骨骼损害、性早熟和皮肤色素沉着为本病3
如何诊断多骨性纤维异常增生症？
具有下列第1项或第2项则诊断可成立，如具有第3项应高度考虑MAS诊断的可能。 1、多骨性纤维异常增生症具有骨损害、皮肤色素沉着和性早熟3大主征。 2、多骨性纤维异常增生症具有骨纤维结构不良的X线表现，皮肤Cafe-au-lait点，年龄在30岁以下，伴有内分泌或非内分泌的异常。 3、多骨性
多骨性纤维异常增生症的发病机制
自1994年以来，多骨性纤维异常增生症的病因学研究有了突破性的进展。Malchoff和Shenker等人首先通过对MAS病人组织和细胞分子生物学检测，发现患者细胞内广泛存在的鸟核苷酸结合蛋白（guanine nucleotide binding protein、G蛋白）中的刺激G蛋白（Gs）α亚