关于骨纤维异常增殖症的检查介绍

影像学检查对本病诊断有特殊意义。根据X线表现,本病分为三型: 1.畸形性骨炎型 常为多骨型病变表现,其特点是颅骨增厚,颅骨外板和顶骨呈单侧泡状膨大,骨内板向板障和颅腔膨入,增厚的颅骨中常见局限和弥漫的射线透明区和浓密区并存,这种骨吸收与硬化并存极似Paget变形性骨炎的表现。颅骨扩大和硬化,可从额骨扩大到枕骨。面部受累可导致眶和鼻腔狭窄及鼻窦腔消失。 2.硬化型 此型多见上颌肥厚,可致牙齿排列不整,鼻腔、鼻窦受压变小。上颌骨受累多于下颌骨,且多为单骨型。损害呈硬化或毛玻璃样外观。相反,下颌骨损害多见于多骨型,表现为孤立的骨壁光滑且可透过射线。 3.囊型 颅骨呈孤立或多发的环形或玫瑰花形缺损,缺损从菲薄的硬化缘开始,其直径可达数厘米。孤立的损害有似嗜酸性肉芽肿,多发的缺损可误认为Hand Schüller Christian病,偶有数种X线类型出现于同一个体上。应用CT或MRI检查,能明确病变的位置和范围,且能显示......阅读全文

关于骨纤维异常增殖症的检查介绍

  影像学检查对本病诊断有特殊意义。根据X线表现,本病分为三型:  1.畸形性骨炎型  常为多骨型病变表现,其特点是颅骨增厚,颅骨外板和顶骨呈单侧泡状膨大,骨内板向板障和颅腔膨入,增厚的颅骨中常见局限和弥漫的射线透明区和浓密区并存,这种骨吸收与硬化并存极似Paget变形性骨炎的表现。颅骨扩大和硬化,

关于骨纤维异常增殖症的简介

  骨纤维异常增殖症是一种病因不明、缓慢进展的自限性良性骨纤维组织疾病。正常骨组织被吸收,而代之以均质梭形细胞的纤维组织和发育不良的网状骨骨小梁,可能系网状骨未成熟期骨成熟停滞或构成骨的间质分化不良所致。

关于骨纤维异常增殖症的鉴别诊断介绍

  1.骨化纤维瘤  临床呈缓慢生长,为孤立的损害,侵犯下颌骨多于上颌骨,偶见于额骨和筛骨。X线呈轮廓清晰而膨大透明的外观,其中心部呈斑点状或不透明。镜下,以纤维骨的纤维成分为主,不规则的骨小梁杂乱地分布于纤维基质中,并构成网状骨的中心,但在板状骨的外围与咬合缘有成骨细胞。  2.嗜酸性肉芽肿  为

关于骨纤维异常增殖症的病因分析

  本病病因不明。可能与外伤、感染、内分泌功能紊乱或某些原因导致局部血液循环障碍有关,但均未证实。目前普遍认为本病非真性肿瘤。本病多发生于20岁以前,偶见于婴儿和70岁以上老年人。男女发病为1:2。

简述骨纤维异常增殖症的治疗

  本病主要以手术切除为主,因放疗有诱发恶变可能。鉴于本病临床进展缓慢,对病变较小或无症状者,可暂不手术,但应密切随访观察。病变发展较快者,伴有明显畸形和功能障碍者,应视为手术指征。根治性切除虽为最佳治疗方法,但可导致功能障碍与美容缺陷。保守的部分切除易于复发。本病手术切除预后良好,故术中对邻接颅底

骨纤维异样增殖症的检查

  X线检查,单发型纤维异样增殖症病变部位在髓腔内,长管状骨的干骺端或骨干,中心位或偏心位,病变的X线表现为模糊的髓腔内放射透明(低密度)区,常被形容为“磨砂玻璃状”,其中可见不规则的骨纹理,骨质有不同程度的扩张,骨皮质变薄,病变区与正常骨质间界线明显,可看到反应性硬化缘带,不产生骨膜反应。病变部位

简述骨纤维异常增殖症的临床表现

  主要表现为病骨区畸形肿胀,发生于面部者表现两侧不对称,眼球移位、突出,鼻腔狭窄,牙齿松动,齿槽嵴畸形,流泪,腭部隆起。随着病变发展可出现头痛和鼻衄。如发生于颞骨,常表现颞骨体积膨大变形,外耳道狭窄,传导性耳聋。有外耳道狭窄者,可并发胆脂瘤。有胆脂瘤者,常导致颞颌关节炎、面瘫、迷路炎或颅内并发症,

骨纤维异样增殖症的介绍

  骨纤维异样增殖症是指骨的纤维组织的增生、变性,通过化生而形成的骨为幼稚的交织骨。又称骨纤维结构不良。该病在瘤样病变中占首位(38.42%)。多见于11~30岁青年人,男女发病之比为1.1∶1。好发部位主要在股骨和胫骨,其次在颌骨和肋骨。临床上可分为单发型、多发型和Albright综合征。[1]

骨纤维异常增殖症种植修复病例分析2

戴牙6个月后复查,周围软组织无炎症,种植体周围无明显骨丧失,种植体稳固,临床使用良好(图4)。 2.讨论 骨纤维异常增殖症为骨骼系统的骨纤维变性,非一真性肿瘤,而是一种发育异常。本病的病因和发病机制至今尚不完全清楚,目前广泛认为FD的发生与G蛋白α亚基(Gsa)基因激活性突变密切相关。FD可发生于任

骨纤维异常增殖症种植修复病例分析1

骨纤维异常增殖症(fibrous dysplasia,FD),又称为骨纤维结构不良,是一种以纤维-骨性间质组织取代骨内部正常组织为特征的骨良性病变,本病临床并非罕见,约占全部骨新生物的25%,占全部良性骨肿瘤的7%。现如今,种植治疗已成为缺牙修复的首选,而在骨纤维结构不良中能否种植尚没有统一标准。我

上颌骨骨纤维异常增殖症患者牙种植失败病例报告

骨纤维异常增殖症(fibrous dysplasia,FD)是一种以胶原纤维和含有不同量矿化物质的成纤维细胞形成的纤维-骨结缔组织取代正常骨组织为主要病理表现的良性肿瘤。FD的发病率位居骨肿瘤样病损的首位,在我国的发病率约为10/1000000~30/1000000。种植义齿已成为牙列缺损和牙列缺失

骨纤维异样增殖症的检查及鉴别

  检查  X线检查,单发型纤维异样增殖症病变部位在髓腔内,长管状骨的干骺端或骨干,中心位或偏心位,病变的X线表现为模糊的髓腔内放射透明(低密度)区,常被形容为“磨砂玻璃状”,其中可见不规则的骨纹理,骨质有不同程度的扩张,骨皮质变薄,病变区与正常骨质间界线明显,可看到反应性硬化缘带,不产生骨膜反应。

THA治疗髋关节骨纤维异常增殖症病例分析

骨纤维异常增殖症(FDB)是一种因染色体基因突变引起的非遗传性、骨发育障碍性疾病,为良性的纤维性肿瘤,其在骨骼良性肿瘤中占5%~10%。该病发病严重程度不一,治疗方式亦有差异,笔者拟回顾性分析1例累及股骨头、股骨颈、股骨近段的FDB患者行全髋关节置换术(THA)的治疗过程,现报告如下。病例资料患者,

一例肋骨巨大骨纤维异常增殖症病例分析

病例简介女,47岁,因发现右胸壁渐进性隆起7年,伴右侧胸闷、气短6个月就诊。体格检查:右胸廓隆起,无压痛及叩击痛,右侧呼吸运动减低、语颤增强,听诊右上肺呼吸音未闻及,右下肺、左肺呼吸音正常。实验室检查正常。胸部CT及MPR示右胸腔约14CM×18CM软组织肿物,内见多发不定形致密影,部分呈丝瓜瓤样改

骨纤维异样增殖症的概述

  骨纤维异样增殖症是指骨的纤维组织的增生、变性,通过化生而形成的骨为幼稚的交织骨。又称骨纤维结构不良。本病在瘤样病变中占首位(38.42%)。多见于11~30岁青年人,男女发病之比为1.1∶1。好发部位主要在股骨和胫骨,其次在颌骨和肋骨。临床上可分为单发型、多发型和Albright综合征。

骨纤维异样增殖症的鉴别

  单发性患者应注意与孤立性骨囊肿、孤立性内生软骨瘤及巨细胞瘤鉴别。多发性者需与甲状旁腺功能亢进相鉴别。  1、孤立性骨囊肿 该病多发生在20岁以下者。病损开始于骨干与骨骺相邻近的部位,而后随骨骼的成长渐移向骨干,呈中心性对称性膨胀改变;病损透明度较明显;大体标本为单房骨壳,很薄,内有不完整骨嵴,骨

骨纤维异样增殖症的治疗

  1.非手术治疗 对于非手术治疗国外研究较多的是双磷酸盐化合物,其主要作用是通过破骨细胞抑制骨吸收,具体作用机制不详。帕米磷酸盐是第二代双磷酸盐化合物,为羟乙磷酸钠,临床上用其治疗骨纤维异样增殖症,能显著减轻疼痛,通过对血浆中的碱性磷酸酶活性及尿中羟脯氨酸含量检测表明溶骨性改变减慢,影像学上有骨密

骨纤维异样增殖症的诊断说明

  1.本病病程经过缓慢,症状出现晚,较轻,主要症状为疼痛,少数无症状者因拍X线片而偶然发现。  2.本病的X线表现为长骨骨干或干骺端的磨沙玻璃样改变,皮质膨胀变薄,或有病理性骨折。  3.病理检查病损内含有大量纤维组织和不等量的交织骨,纤维组织和骨小梁有移行。

骨纤维异样增殖症的发病机制

  病因不明,有以下一些说法:①先天性骨发育异常:认为是发生在胚胎的组织错构,骨小梁发育异常为纤维组织代替。②骨形成障碍:骨小梁停留在编织骨阶段,而不能形成正常的骨小梁。③内分泌异常。  1.大体标本特点 纤维异样增殖症大体标本骨膜没有改变,皮质变薄,有时可用手术刀切开,剖面为苍白致密组织,有一定的

关于多骨性纤维异常增生症的预后基本介绍

  1、多骨性纤维异常增生症的预后:  多骨性纤维异常增生症的预后,主要取决于合并内分泌的异常。骨纤维结构不良所造成的骨畸形严重时可影响到病人的日常活动。文献中尚未见有关本病恶变的报道。  2、相关药品:  赛庚啶、地塞米松、葡萄糖、溴隐亭、生长抑素、降钙素、羟孕酮、醋酸、甲地孕酮、达那唑、甲羟孕酮

关于多骨性纤维异常增生症的鉴别诊断介绍

  多骨性纤维异常增生症的鉴别诊断:  多骨性纤维异常增生症主要与变形性骨炎和神经纤维瘤病(von Recklinghausen病)鉴别。  1、变形性骨炎  MAS骨病不典型时易与变形性骨炎相混淆,但变形性骨炎无性早熟,亦无色素沉着的Cafe-au-lait斑点,而血ALP明显升高,可资鉴别。  

骨纤维异样增殖症的临床表现

  骨纤维异样增殖症多在10岁左右发病,常在青年期就诊,伴内分泌紊乱者可在3~4岁发病,甚至在出生后即有症状。本病可发生在任何骨骼,四肢单发性病变常位于近侧骨端,可局限或向骨干扩散,多发于股骨、胫骨、腓骨和骨盆,常偏于一侧肢体;双侧受累者,并不对称。上肢病变者可同时见于颅骨。躯干病变可波及数根肋骨和

颅盖部巨大骨纤维异常增殖症合并大面积脑梗死去骨...1

 颅盖部巨大骨纤维异常增殖症合并大面积脑梗死去骨瓣减压术1例骨纤维异常增殖症(fibrous dysplasia of bone,FDB)是一种罕见的良性进展性骨病,以骨内纤维组织异常增生替代正常松质骨结构,并形成编织骨为特点;由GNAS基因合子后体细胞突变,引起腺苷酸环化酶的激活和环腺苷酸的增加,

颅盖部巨大骨纤维异常增殖症合并大面积脑梗死去骨...2

1.4治疗效果及病理检查 术后患者的意识逐渐恢复;给予止血、脱水、预防感染、营养神经和心肌药物等治疗,以及口服比索洛尔稳定心率和血压,口服阿司匹林抗血小板治疗。术后1周复查头颅CT示,局部脑组织梗死伴水肿,中线结构复位(图1C)。 患者术后14天出院时,意识清楚,有失语,右上肢肌力Ⅰ级,右下肢肌力Ⅱ

关于多骨性纤维异常增生症的实验室检查和X线检查介绍

  1、多骨性纤维异常增生症的实验室检查:  生化或放射免疫检查,其改变与合并内分泌异常有关,如合并甲旁亢,则血钙可升高,尿磷增多,血磷降低,ALP增高。合并性早熟,血清雌、孕或雄激素水平增高。合并肢端肥大症和高泌乳素血症则可测得增高的GH或PRL等。因病程缓慢,个别病情轻者也可无生化异常。  2、

骨纤维异样增殖症的病因及发病机制

  病因  骨纤维异样增殖症病因不明,可能与骨先天性发育异常、骨形成障碍、内分泌异常有关。  发病机制  病因不明,有以下一些说法:①先天性骨发育异常:认为是发生在胚胎的组织错构,骨小梁发育异常为纤维组织代替。②骨形成障碍:骨小梁停留在编织骨阶段,而不能形成正常的骨小梁。③内分泌异常。  1.大体标

一例骨纤维异常增殖症并发重度脊椎后凸畸形病例分析

临床资料患者,男,20岁。胸腰背部后凸畸形伴双下肢麻木加重4个月。患者自诉12岁开始无明显诱因出现胸腰背部后凸畸形,呈进行性加重,局部无特殊不适,15岁时偶然出现腰背部无力,局部无明显畸形,始终未给予特殊治疗。近4个月前腰背部酸软无力伴双下肢麻木,遂到医院行胸腰段X线检查示(图1a,1b):T11、

多骨性纤维异常增生症的CT及MRI检查

  多骨性纤维异常增生症的CT检查费用虽较X线照片高,但其密度分辨高于X线、对病骨内的囊变、破坏、钙化和骨化显示较X平片敏感准确。CT横断面克服了常规X平片前后重叠的缺点,可用于头颅、脊柱和骨盆等重叠较多的部位。 MRI对MAS的病理显示无疑较常规X线或CT更敏感,能显示大部分在X线平片或CT片上不

多骨性纤维异常增生症的简介

  多骨性纤维异常增生症(polyostotic fibrous dysplasia)又称Albright综合征或McCune-Albright综合征(MAS)。该病最早由McCune(1936)和Albright(1937)描述,是一种骨生长发育性病变,临床以骨骼损害、性早熟和皮肤色素沉着为本病3

多骨性纤维异常增生症导致的器官病变介绍

  可发生在MAS的任何年龄,甚至在出生后不久就发生。发生多骨性纤维异常增生症的甲亢与Graves病的特征不同,在男女中的分布相同,其出现甲状腺肿趋于多发性结节。结节常为良性,显示放射性碘摄取率增高。多数情况下,结节常并发甲亢,但测定甲状腺激素常在正常上限。TRH刺激试验显示,TSH释放受抑,甲状腺