一例骨纤维异常增殖症并发重度脊椎后凸畸形病例分析

临床资料患者,男,20岁。胸腰背部后凸畸形伴双下肢麻木加重4个月。患者自诉12岁开始无明显诱因出现胸腰背部后凸畸形,呈进行性加重,局部无特殊不适,15岁时偶然出现腰背部无力,局部无明显畸形,始终未给予特殊治疗。近4个月前腰背部酸软无力伴双下肢麻木,遂到医院行胸腰段X线检查示(图1a,1b):T11、T12融合椎,L1椎体楔形变、L3棘突囊形变;Cobb角110°。来我院求进一步治疗,经门诊检查后以“脊椎后凸畸形”收住入院。入院神清,精神欠佳,腰背部后凸畸形伴双下肢麻木行走无力,饮食、睡眠、大小便正常。实验室检查及影像学检查结果:病毒系列、凝血系列、粪常规、尿常规未见异常。脊椎全长位X线片(图1c)示:胸腰段椎体后凸畸形,并T11、T12融合改变;术前CT(图1d,1e)示:椎体、椎板、椎弓根、横突、肋骨都有侵犯;MRI示(图1f):(1)T11-S1多椎体及其附件异常改变,多考虑良性病变,骨纤维异常增殖症;(2)T12椎体畸形,......阅读全文

一例骨纤维异常增殖症并发重度脊椎后凸畸形病例分析

临床资料患者,男,20岁。胸腰背部后凸畸形伴双下肢麻木加重4个月。患者自诉12岁开始无明显诱因出现胸腰背部后凸畸形,呈进行性加重,局部无特殊不适,15岁时偶然出现腰背部无力,局部无明显畸形,始终未给予特殊治疗。近4个月前腰背部酸软无力伴双下肢麻木,遂到医院行胸腰段X线检查示(图1a,1b):T11、

一例肋骨巨大骨纤维异常增殖症病例分析

病例简介女,47岁,因发现右胸壁渐进性隆起7年,伴右侧胸闷、气短6个月就诊。体格检查:右胸廓隆起,无压痛及叩击痛,右侧呼吸运动减低、语颤增强,听诊右上肺呼吸音未闻及,右下肺、左肺呼吸音正常。实验室检查正常。胸部CT及MPR示右胸腔约14CM×18CM软组织肿物,内见多发不定形致密影,部分呈丝瓜瓤样改

骨纤维异常增殖症种植修复病例分析1

骨纤维异常增殖症(fibrous dysplasia,FD),又称为骨纤维结构不良,是一种以纤维-骨性间质组织取代骨内部正常组织为特征的骨良性病变,本病临床并非罕见,约占全部骨新生物的25%,占全部良性骨肿瘤的7%。现如今,种植治疗已成为缺牙修复的首选,而在骨纤维结构不良中能否种植尚没有统一标准。我

骨纤维异常增殖症种植修复病例分析2

戴牙6个月后复查,周围软组织无炎症,种植体周围无明显骨丧失,种植体稳固,临床使用良好(图4)。 2.讨论 骨纤维异常增殖症为骨骼系统的骨纤维变性,非一真性肿瘤,而是一种发育异常。本病的病因和发病机制至今尚不完全清楚,目前广泛认为FD的发生与G蛋白α亚基(Gsa)基因激活性突变密切相关。FD可发生于任

THA治疗髋关节骨纤维异常增殖症病例分析

骨纤维异常增殖症(FDB)是一种因染色体基因突变引起的非遗传性、骨发育障碍性疾病,为良性的纤维性肿瘤,其在骨骼良性肿瘤中占5%~10%。该病发病严重程度不一,治疗方式亦有差异,笔者拟回顾性分析1例累及股骨头、股骨颈、股骨近段的FDB患者行全髋关节置换术(THA)的治疗过程,现报告如下。病例资料患者,

关于骨纤维异常增殖症的病因分析

  本病病因不明。可能与外伤、感染、内分泌功能紊乱或某些原因导致局部血液循环障碍有关,但均未证实。目前普遍认为本病非真性肿瘤。本病多发生于20岁以前,偶见于婴儿和70岁以上老年人。男女发病为1:2。

上颌骨骨纤维异常增殖症患者牙种植失败病例报告

骨纤维异常增殖症(fibrous dysplasia,FD)是一种以胶原纤维和含有不同量矿化物质的成纤维细胞形成的纤维-骨结缔组织取代正常骨组织为主要病理表现的良性肿瘤。FD的发病率位居骨肿瘤样病损的首位,在我国的发病率约为10/1000000~30/1000000。种植义齿已成为牙列缺损和牙列缺失

简述骨纤维异常增殖症的治疗

  本病主要以手术切除为主,因放疗有诱发恶变可能。鉴于本病临床进展缓慢,对病变较小或无症状者,可暂不手术,但应密切随访观察。病变发展较快者,伴有明显畸形和功能障碍者,应视为手术指征。根治性切除虽为最佳治疗方法,但可导致功能障碍与美容缺陷。保守的部分切除易于复发。本病手术切除预后良好,故术中对邻接颅底

关于骨纤维异常增殖症的简介

  骨纤维异常增殖症是一种病因不明、缓慢进展的自限性良性骨纤维组织疾病。正常骨组织被吸收,而代之以均质梭形细胞的纤维组织和发育不良的网状骨骨小梁,可能系网状骨未成熟期骨成熟停滞或构成骨的间质分化不良所致。

关于骨纤维异常增殖症的检查介绍

  影像学检查对本病诊断有特殊意义。根据X线表现,本病分为三型:  1.畸形性骨炎型  常为多骨型病变表现,其特点是颅骨增厚,颅骨外板和顶骨呈单侧泡状膨大,骨内板向板障和颅腔膨入,增厚的颅骨中常见局限和弥漫的射线透明区和浓密区并存,这种骨吸收与硬化并存极似Paget变形性骨炎的表现。颅骨扩大和硬化,

关于骨纤维异常增殖症的鉴别诊断介绍

  1.骨化纤维瘤  临床呈缓慢生长,为孤立的损害,侵犯下颌骨多于上颌骨,偶见于额骨和筛骨。X线呈轮廓清晰而膨大透明的外观,其中心部呈斑点状或不透明。镜下,以纤维骨的纤维成分为主,不规则的骨小梁杂乱地分布于纤维基质中,并构成网状骨的中心,但在板状骨的外围与咬合缘有成骨细胞。  2.嗜酸性肉芽肿  为

简述骨纤维异常增殖症的临床表现

  主要表现为病骨区畸形肿胀,发生于面部者表现两侧不对称,眼球移位、突出,鼻腔狭窄,牙齿松动,齿槽嵴畸形,流泪,腭部隆起。随着病变发展可出现头痛和鼻衄。如发生于颞骨,常表现颞骨体积膨大变形,外耳道狭窄,传导性耳聋。有外耳道狭窄者,可并发胆脂瘤。有胆脂瘤者,常导致颞颌关节炎、面瘫、迷路炎或颅内并发症,

一例颈部烧伤后瘢痕挛缩畸形(重度)矫正术病例分析

0引言 颈部为身体暴露部位,易引起烧伤、烫伤,其皮肤较薄弱,组织弹性好,烧伤后易引起外观畸形及功能障碍,轻者直接影响外貌及颏、颈部功能活动,重者可引起广泛颏颈胸粘连,并可影响语言、咀嚼、进食、呼吸等功能,严重者可影响下颌、颈椎骨组织的发育以致变形,给患儿带来极大痛苦。其治疗目的在于解除颈部的强迫姿势

一例胸腰段严重角状后凸畸形诊治病例报告

胸腰段90°以上的脊柱后凸畸形又称为角状后凸畸形,此类患者手术治疗风险极大,以往被认为是脊柱外科手术的“禁区”。笔者于2011-07诊治严重角状后凸畸形1例,取得良好疗效,报道如下。 病例报道 患者,女,62岁,农民。5年前因轻微车祸外伤导致T12椎体骨折,采用非手术治疗,一直有背部隐痛,不剧烈,不

简述多骨性纤维异常增生症的并发症

  多骨性纤维异常增生症的并发症有肢端肥大症和高泌乳素血症:可出现于少数MAS病人中。MAS中的肢端肥大症病人与那些垂体生长素瘤引起的肢端肥大症病人类似。应用TRH,GHRH后、GH水平增高不受葡萄糖抑制。儿童肢端肥大促进骨骼生长、颅骨面的纤维发育不良也与肢端肥大症类似。因MAS病程缓慢渐进,所以M

Ponte截骨矫正胸腰椎Kümmell病后凸畸形病例分析2

Ponte截骨术    多节段Ponte截骨矫形手术方式通过后路广泛松解,长节段采用椎弓根钉棒系统来完成固定,可有效矫正后胸椎后凸畸形,但也可能引起医源性平背综合征。在当前的已有研究当中发现,采用椎弓根钉棒系统能够让胸椎的生理性后凸情况得到比较好的维持。有研究学者特意分析了采用Ponte截骨矫正手术

Ponte截骨矫正胸腰椎Kümmell病后凸畸形病例分析1

Kümmell疾病患者多出现椎体进行性畸形和塌陷情况,因此疼痛很难缓解,治疗上需要让脊柱矢状面重新平衡,以有效维持脊柱自身生物力学。Ponte截骨手术是一种可以在脊柱后路椎体间骨性结构完成部分切除以及松解的手术,通过辅助加压的方式,对脊柱的矢状面曲度和平衡情况进行调整,让胸腰段后凸畸形问题得到解决。

骨纤维异样增殖症的治疗

  1.非手术治疗 对于非手术治疗国外研究较多的是双磷酸盐化合物,其主要作用是通过破骨细胞抑制骨吸收,具体作用机制不详。帕米磷酸盐是第二代双磷酸盐化合物,为羟乙磷酸钠,临床上用其治疗骨纤维异样增殖症,能显著减轻疼痛,通过对血浆中的碱性磷酸酶活性及尿中羟脯氨酸含量检测表明溶骨性改变减慢,影像学上有骨密

骨纤维异样增殖症的介绍

  骨纤维异样增殖症是指骨的纤维组织的增生、变性,通过化生而形成的骨为幼稚的交织骨。又称骨纤维结构不良。该病在瘤样病变中占首位(38.42%)。多见于11~30岁青年人,男女发病之比为1.1∶1。好发部位主要在股骨和胫骨,其次在颌骨和肋骨。临床上可分为单发型、多发型和Albright综合征。[1]

骨纤维异样增殖症的概述

  骨纤维异样增殖症是指骨的纤维组织的增生、变性,通过化生而形成的骨为幼稚的交织骨。又称骨纤维结构不良。本病在瘤样病变中占首位(38.42%)。多见于11~30岁青年人,男女发病之比为1.1∶1。好发部位主要在股骨和胫骨,其次在颌骨和肋骨。临床上可分为单发型、多发型和Albright综合征。

骨纤维异样增殖症的检查

  X线检查,单发型纤维异样增殖症病变部位在髓腔内,长管状骨的干骺端或骨干,中心位或偏心位,病变的X线表现为模糊的髓腔内放射透明(低密度)区,常被形容为“磨砂玻璃状”,其中可见不规则的骨纹理,骨质有不同程度的扩张,骨皮质变薄,病变区与正常骨质间界线明显,可看到反应性硬化缘带,不产生骨膜反应。病变部位

骨纤维异样增殖症的鉴别

  单发性患者应注意与孤立性骨囊肿、孤立性内生软骨瘤及巨细胞瘤鉴别。多发性者需与甲状旁腺功能亢进相鉴别。  1、孤立性骨囊肿 该病多发生在20岁以下者。病损开始于骨干与骨骺相邻近的部位,而后随骨骼的成长渐移向骨干,呈中心性对称性膨胀改变;病损透明度较明显;大体标本为单房骨壳,很薄,内有不完整骨嵴,骨

普拉德威利综合征继发重度僵硬性脊柱侧后凸畸形...

普拉德-威利综合征继发重度僵硬性脊柱侧后凸畸形病例分析病例介绍 患儿 男,13岁。因“发现腰背部畸形6年余”于2019年6月入院。6年前患儿家属发现其腰背部畸形,平卧畸形无改善。无腰背疼痛、四肢麻木、大小便功能障碍等,曾于外院给予胸腰支具治疗。因患儿依从性差,未坚持佩戴支具,畸形进行性加重,遂于本院

一例巨大隆凸性皮肤纤维肉瘤病例分析

隆突性皮肤纤维肉瘤是累及真皮层,来源于纤维细胞的皮肤和皮下组织的低度恶性肿瘤。随着病理检查及免疫组化的普及,近年来已经很少见巨大隆突性皮肤纤维肉瘤,现将该病例治疗心得报道如下。 1 病例介绍 患者,男,30岁,因“右背部皮肤肿物18年”于2016年1月3日入院。患者于18年前无明显诱因下右肩背部发现

一例上颌骨动静脉畸形病例分析

颌骨动静脉畸形是由于胚胎期脉管系统发育异常而导致的病变,具体发病机制仍不清楚。发生于头颈动静脉畸形占全身动静脉畸形的50%,大部分发生在口腔颌面颈部皮肤,皮下组织极少见,深部及颌骨内血管瘤罕见。 该病多以创伤或拔牙后出血就诊,出血凶猛,短时间即可导致血压下降,治疗不及时可危及生命,病死率高达10%~

骨纤维异样增殖症的诊断说明

  1.本病病程经过缓慢,症状出现晚,较轻,主要症状为疼痛,少数无症状者因拍X线片而偶然发现。  2.本病的X线表现为长骨骨干或干骺端的磨沙玻璃样改变,皮质膨胀变薄,或有病理性骨折。  3.病理检查病损内含有大量纤维组织和不等量的交织骨,纤维组织和骨小梁有移行。

骨纤维异样增殖症的发病机制

  病因不明,有以下一些说法:①先天性骨发育异常:认为是发生在胚胎的组织错构,骨小梁发育异常为纤维组织代替。②骨形成障碍:骨小梁停留在编织骨阶段,而不能形成正常的骨小梁。③内分泌异常。  1.大体标本特点 纤维异样增殖症大体标本骨膜没有改变,皮质变薄,有时可用手术刀切开,剖面为苍白致密组织,有一定的

一例下颌骨颏部畸形性骨炎病例分析

畸形性骨炎(osteitis deformans)又称变形性骨炎、“Paget病”,英国医师Paget于1876年首次报告,是一种由于骨质异常增生和骨质吸收改造之间的障碍所引起的少见疾病。本病常多骨受累,以股骨、胫骨、骨盆、腰椎、颅骨多见,颌骨发生症状者罕见。畸形性骨炎在欧美国家发病率较高,是仅次于

少儿脊柱侧凸的鉴别诊断

  (一)先天性脊柱侧凸:是由于脊柱胚胎发育异常所至,发病较早,大部分在婴幼儿期被发现,发病机理为脊椎的结构性异常和脊椎生长不平衡,鉴别诊断并不困难,X线摄片可发现脊椎有结构性畸形。基本畸形可分为三型:1、脊椎形成障碍,如半椎体;2、脊椎分节不良,如单侧未分节形成骨桥;3、混合型。如常规X摄片难子鉴

关于特发性脊柱侧凸的鉴别诊断介绍

  1.先天性脊柱侧凸  由于脊柱胚胎发育异常所至,发病较早,大部分在婴幼儿期被发现,发病机理为脊椎的结构性异常和脊椎生长不平衡,鉴别诊断并不困难,X线摄片可发现脊椎有结构性畸形。基本畸形可分为三型:  (1)脊椎形成障碍,如半椎体;  (2)脊椎分节不良,如单侧未分节形成骨桥;  (3)混合型,如