良性淋巴网状内皮细胞增生症的病原学介绍

巴尔通体属为一组革兰氏阴性,但不易着色的小细菌,与人类疾病有关的有3个种.近年通过对罗沙利马体属重新分类,该属有所扩大: 1、五日热巴尔通体是在第一次世界大战期间从士兵的一种细菌性感染,称战壕热中发现的,随后的几十年,在世界上已不常见或仅散发出现.在无家可归者,都市嗜酒者,杆菌性血管瘤,菌血症等,五日热巴尔通体很少引起心内膜炎,在艾滋病病人也很少引起其他播散性疾病(见下文免疫缺陷病人巴尔通体感染).在免疫系功能正常病人,由五日热巴尔通体引起的战壕热表现为长期反复发热伴长期菌血症,但死亡率低.由于正常宿主病例少见,试验性抗生素治疗可以考虑:强力霉素,每天2次,100mg口服,持续4周以上可能有益. 2、汉塞巴尔通体(以前称汉塞罗沙利马体)引起两种不同综合征:猫抓病(或猫抓热)见于免疫系统正常的成人和儿童及免疫损伤者播散性感染. 3、杆菌状巴尔通体通过白蛉从人传播到人.散发病例和流行仅见于哥伦比亚,厄瓜多尔和秘鲁安第士山脉......阅读全文

关于佩吉特病样网状细胞增生症的简介

  佩吉特病样网状细胞增生症,又名局限性亲表皮性网状细胞增生症,本病是一种少见的蕈样肉芽肿(MF)变异型,临床表现为孤立性斑片或斑块,组织病理学特征为表皮内异型T细胞增殖。本病仅指局限型,而非播散型,后者被归类于侵袭性亲表皮性CD8[sup]+[/sup]CTCL、皮肤T细胞淋巴瘤,或肿瘤期MF。

诊断多中心网状组织细胞增生症的简介

  主要根据皮肤单发性或多发性丘疹和结节,伴以对称性多关节炎,早期呈急性改变伴有红、肿、热、痛,以后有骨质破坏并引起畸形,结合病理有大量形态奇异的组织细胞和巨细胞,但无有丝分裂和核深染现象,即可确诊本病。

关于淋巴结病和窦性组织细胞增生症的检查诊断介绍

  1、检查:淋巴结病和窦性组织细胞增生症简称SHML,首先由Rosai和Dorfnan(1969)描述,为良性自限性疾病。临床以颈巨大淋巴结病伴发热等症状,组织学上以窦组织细胞增殖浸润为特征。  2、诊断:根据颈巨大淋巴结病、皮疹及其它临床症状,结合淋巴结和皮损活检表现易于诊断。  3、鉴别诊断:

多中心网状组织细胞增生症病例分析

1临床资料  患者女,55 岁,面颈部皮疹 1 年,指关节变形 6 个月。1 年前患者无明显诱因面部、耳廓出现红斑, 无瘙痒,起初未引起重视,颈部、前胸相继出现类似 皮疹,日晒后加重,无水疱。8 个月前鼻翼周围出现 数个丘疹,无痛痒,无破溃,未诊治。6 个月前双手 指关节出现肿胀变形,活

多中心网状组织细胞增生症病例分析

多中心网状组织细胞增生症是一种以皮肤、黏膜 结节伴破坏性关节炎为特征的疾病,临床较少见。目前 本病尚缺乏规范有效的治疗方案,国内的报道基本局 限于对疾病临床表现的描述,缺乏对其治疗的关注。笔 者现报告 1 例多中心网状组织细胞增生症患者,并对 本病的临床治疗方案进行文献复习。 1 病历摘要 患者女,

关于X连锁淋巴增生症的检查诊断介绍

  一、检查  1.基因检测  基因检测可发现SH2D1A基因突变或XIAP(BIRC4)基因突变。  2.特定蛋白检测  可通过流式细胞术检测SH2D1A基因或XIAP基因有关的特定蛋白,可发现蛋白减少或缺失。  二、诊断  X连锁淋巴增生症主要通过基因检测确诊,发现SH2D1A基因突变或XIAP

关于良性淋巴上皮病的病因分析

  原因不明。本病病因有待进一步研究,属于一种特发性炎症,可能是局限在泪腺、涎腺的自身免疫性病变,是一种与自身免疫相关的特发性炎症。具体发病机制不清。

血管内乳头状内皮细胞增生症的简介

  血管内乳头状内皮细胞增生症又名Masson假性血管肉瘤,这是一种内皮细胞良性增生性疾病。  这种肿瘤比较常见,1923年Masson早已提出,但很少注意,直到1974年Rosai与Ackerman再次报告后才得到重视。先后有很多病例报告。由于组织学上与血管肉瘤相似,可能造成误诊。

简述良性头部组织细胞增生症的症状体征

  发生于3岁以内的婴幼儿,皮损最常见于面部,主要在眼睑、前额及颊部,也可波及耳垂、颈背、肩、四肢近端、耻前、躯干等处,但粘膜、掌跖、内脏均无损害。初起皮疹为轻度高起、圆或卵圆形、淡红或棕黄色丘疹,直径2~8mm。初发皮疹数目2~100个以上,发病后5个月至几年仍可有新皮疹继续出现。新损害在头部为明

关于急性良性成淋巴细胞增多症的预后介绍

  急性良性成淋巴细胞增多症预后大多良好。病程一般为1~2周,但可有复发。部分患者低热、淋巴结肿大、乏力、病后软弱可持续数周或数月。极个别者病程迁延达数年之久。本病病死率为1%~2%,因脾破裂、脑膜炎、心肌炎等所致。有先天性免疫缺陷者感染本病后,病情可迅速恶化而死亡。  急性良性成淋巴细胞增多症与单

关于肺良性淋巴细胞血管炎的检查介绍

  1、实验室检查:  常出现正细胞性贫血、血小板增多、多克隆r球蛋白增高、白蛋白水平降低、ESR增快、CRP增高以及肝酶异常,这些均提示炎症急性相反应。  2、其他辅助检查:  血管造影显示管腔不规则,管腔狭窄与闭塞,管腔呈瘤样扩张。心血管疾病的超声诊断外,影像学中亦能发现血管壁增厚,管腔狭窄等病

关于肺良性淋巴细胞血管炎的诊断介绍

  实验室检查常出现正细胞性贫血、血小板增多症、白蛋白水平降低、多克隆r球蛋白增高、ESR增快、CRP增高以及肝酶异常,这些均提示炎症急性相反应。要诊断肺良性淋巴细胞血管炎,首先要对不同血管炎临床表现有充分的认识,结合具体病人的临床、实验室、组织病理或血管造影异常加以诊断,并注意与一些继发性血管炎进

关于多中心性网状组织细胞增生症的简介

  多中心网状组织细胞增生症也称网状组织细胞增生症、巨细胞性组织细胞瘤、类脂性皮肤关节炎、皮肤和滑膜多中心性网状组织细胞增生症等。由于本病的基本病理改变为肉芽肿,异常细胞主要是组织细胞,因此认为本病是一种非炎症性肉芽肿疾病,其基本特征为皮肤或黏膜有单发或多发性丘疹或结节,伴有关节病变,有时可合并全身

X连锁淋巴增生症的简介

  X连锁淋巴增生症又称X连锁淋巴组织增生综合征,是一种由基因突变导致的X连锁隐性遗传病。患者在EB病毒感染后出现暴发性传染性单核细胞增多症、异常免疫球蛋白血症和B细胞淋巴瘤,表现为发热、皮下淤点、呕血、便血、淋巴结肿大、肝大、脾大等。造血干细胞移植是首选的治疗方法,尚有药物治疗、免疫球蛋白替代治疗

关于X连锁淋巴增生症的预后和预防介绍

  1、预后  此病预后较差。移植前疾病的缓解状态是决定患者预后的关键因素。若能使用免疫球蛋白替代治疗和利妥昔单抗控制B细胞增殖,再进行造血干细胞移植,患者的长期生存率可达70%。  2、预防  有家族史的女性及患者可以通过遗传咨询和产前诊断等帮助预防。

单发性网状组织细胞瘤病例分析

1 临床资料 患者女, 8 岁,右侧腹部皮肤鲜红色结节2 个 月。患者2 个月前无明显诱因右侧腹壁出现米粒大 小鲜红色丘疹,无局部瘙痒、疼痛等不适,就诊于当 地医院诊断为“皮肤血管瘤”,未予特殊处理。1 个 月后红丘疹体积逐渐增大至豌豆大小,表面可见少 量鳞屑,无明显不适,自行外用药物( 具体不详)

关于全身性发疹性组织细胞瘤的诊断检查介绍

  本病临床上应与色素性荨麻疹、汗管瘤、血管瘤、痣样基底细胞瘤综合征、结节病、皮肤良性淋巴细胞浸润、淋巴瘤相鉴别。组织学上虽不易与最早期幼年性黄色肉芽肿或播散性黄瘤区别,但本病有自然消退、再发生等特征。由于本病组织细胞无“毛玻璃”状胞质及巨细胞,故可与多中心网状组织细胞增生症相鉴别。

血管内乳头状内皮细胞增生症的症状体征

  可发生于任何年龄,女性多见,好发于四肢、头和颈部,特别是手指。损害可以表现为血管瘤样,也可无血管瘤的表现。为红色或淡紫色结节,隆起于皮面和位于皮下,浅表者约为3cm×3cm,深在损害约为4cm×5cm。生长缓慢,大多有疼痛和压痛。

血管内乳头状内皮细胞增生症的病理生理

  大多数损害发生于静脉内,但少数可见于原先即已存在的良性血管肿瘤中,例如静脉湖、化脓性肉芽肿、海绵状血管瘤、海绵状淋巴血管瘤。大多数病例损害中可见血栓,因而很多学者认为此损害是血栓机化的特殊形式。  病理变化的特点是:可见到外形不规则的乳头状结构伸向血管腔,乳头状结构的轴心为纤维性蛋白或结缔组织,

关于多中心性网状组织细胞增生症的病因分析

  本病病因还不清楚,一度误认为本病和类风湿关节炎是同一疾病,而实际上两病在临床、病理和血清学上均有明显差异,故类似于风湿病过程中肉芽肿性变应性反应。本病组织细胞性巨细胞中有脂质沉积,认为仅是一种变性过程;或对某种刺激引起的组织细胞性肉芽肿,组织细胞继发性地吞噬各种脂质。

简述多中心网状组织细胞增生症的临床表现

  本病见于成人,以女性居多。最早的表现为皮肤和关节症状,可先后发生或同时发生。  1.皮肤  所有患者均有皮肤损害,以丘疹和结节为主,质地较硬,呈棕红或淡黄色。常见于上肢、额、颈部、躯干上部。一般丘疹较小而数量多,结节较大而数量较少。丘疹和结节可混合存在,不同部位的皮疹略有不同。几乎所有病例均可见

简述佩吉特病样网状细胞增生症的临床表现

  表现为红色至红棕色、孤立性银屑病样、角化过度性斑块或斑片,常发生于四肢末梢,缓慢进行性发展。临床上,损害易被误诊为鲍恩病或浅表性基底细胞癌。可有区域淋巴结肿大,组织学示反应性改变。与经典MF不同,本病病程良性,目前尚无本病的皮肤外播散或疾病相关死亡的报道。

淋巴细胞良性增多的临床意义

淋巴细胞良性增多的临床意义: 淋巴细胞良性增多见于传染性淋巴细胞增多症、淋巴细胞型类白血病反应、再生障碍性贫血、骨髓纤维化以及传染性单核细胞增多症等。其他疾病:医学教育网搜|索整理某些整理病毒感染(流行性出血热)、原发性巨球蛋白血症、淀粉样变等。

简述良性淋巴上皮病的临床表现

  良性淋巴上皮病变可发生于任何年龄,以双侧多见。病史为逐渐发生的泪腺肿大,无痛,上睑皮肤肿胀,眼球外上方可扪及肿块,眼球突出。中年女性泪腺肿大,同时有口干与双侧涎腺肿大时要考虑泪腺良性淋巴上皮病变。泪腺逐渐肿大,软而有弹性、无压痛,上睑皮肤肿胀,以外侧明显,不伴有眼部红痛。泪腺肿大可致患侧眼球突出

关于肺良性淋巴细胞血管炎的预后预防介绍

  1、预后  肺血管炎预后与不同疾病类型有关。  一般CSS、NSG、BG预后较好,WG经激素+CTX治疗后存活明显延长,但LYG治疗有一定困难,预后差。  2、预防  长期使用免疫抑制剂,需警惕肺部感染。  加强体育锻炼,增强抗病能力。

关于肺良性淋巴细胞血管炎的分类标准介绍

  1837年Schonlein最早将血管炎作为一有特殊临床病理表现的独立疾病提出。此后随着人们对血管炎认识的不断深入,对血管炎的定义和分类不断进行修改和补充,出现了很多分类标准。之所以学者们对肺良性淋巴细胞血管炎的分类各有侧重,未能统一,是因为:  ①这些血管炎病因大都不很清楚;  ②临床病理及血

关于肺良性淋巴细胞血管炎的鉴别诊断介绍

  1.感染性血管炎许多不同病原感染均可引起血管炎样表现,包括细菌(如链球菌、葡萄球菌、沙门菌、耶尔森病、分枝杆菌、假单胞菌等)、真菌、立克次体、伯氏疏螺旋体以及病毒感染(如甲、乙、丙型肝炎病毒、巨细胞病毒、EB病毒、带状疱疹病毒、HIV病毒等),根据其临床表现以及相应实验室检查大多容易鉴别。感染性

简述多中心性网状组织细胞增生症的临床表现

  本病见于成人,以女性居多。最早的表现为皮肤和关节症状,可先后发生或同时发生。  1.皮肤  所有患者均有皮肤损害,以丘疹和结节为主,质地较硬,呈棕红或淡黄色。常见于上肢、额、颈部、躯干上部。一般丘疹较小而数量多,结节较大而数量较少。丘疹和结节可混合存在,不同部位的皮疹略有不同。几乎所有病例均可见

先天性自愈性网状组织细胞增生症的症状体征

  先天性自愈性网状组织细胞增生症患者在出生时或出生后数天或数周发病。男:女患病为1.5∶1。皮疹遍布全身,但以颜面和头部多见,其余发疹部位有躯干、四肢、腹股沟、会阴、阴囊和足底,多数皮疹是直径2~7mm的丘疹,亦可为2~3cm大小的结节,高出皮面,质地稍硬,可呈红、暗红、红褐、蓝褐或蓝黑色,表面光

关于急性良性成淋巴细胞增多症的其他检查方式介绍

  应用牛红细胞溶血试验测定血清中溶血素的效价,如滴度在1∶400以上对诊断本病有相当价值。在本病急性期尚可测得多种自身抗体,约70%的患者有抗I冷凝集素,一般可持续6周左右,大多数患者还可出现类风湿因子和抗核抗体阳性。  出现时间 阳性率 持续时间 评 价 膜壳抗体 IgM型 出现临床症状时 10