简述小儿神经母细胞瘤的临床表现
临床表现与原发部位、年龄及分期相关。65%患儿肿瘤原发于腹腔，大年龄儿童中肾上腺原发占40%，而在婴儿中只占25%。其他常见部位为胸腔和颈部。约10%病例原发部位不明确。约70%NB在5岁前发病，极少数在10岁以后发病。 1.不同部位的肿块 最常见的症状为不同部位的肿块。 （1）原发于腹部 以肾上腺及脊柱二侧交感神经链原发多见，一般在肿块较大时才出现症状，可有腹痛、腹围增大、腰背部饱满、扪及肿块、胃肠道症状。 （2）原发于胸腔 有纵隔压迫相关症状及呼吸道症状，如气促、咳嗽等。 2.晚期表现 患儿常有肢体疼痛、贫血、发热、消瘦、眼眶部转移。眼眶部转移形成具有特征性的熊猫眼，表现为眼球突出、眶周青紫。其他可有高血压及肿块部位相关压迫症状，如有椎管内浸润压迫时出现运动障碍、大小便失禁等。 3.转移途径 NB主要转移途径为淋巴及血行。在局限性病变患儿中约35%有局部淋巴结浸润，血行转移主要发生于骨髓、骨、肝和皮肤，终......阅读全文
简述小儿神经母细胞瘤的临床表现
临床表现与原发部位、年龄及分期相关。65%患儿肿瘤原发于腹腔，大年龄儿童中肾上腺原发占40%，而在婴儿中只占25%。其他常见部位为胸腔和颈部。约10%病例原发部位不明确。约70%NB在5岁前发病，极少数在10岁以后发病。 1.不同部位的肿块 最常见的症状为不同部位的肿块。 （1）原发于腹部
简述小儿肝母细胞瘤的临床表现
初发病时，一般症状不明显，无黄疸或发热。可腹部胀满，偶被父母发现。有时是在健康检查时被医生发现了腹部包块。稍大儿童可诉腹痛。肝癌细胞有时可产生促性腺激素而使患儿发生性早熟。个别患儿见皮肤出现色素沉着。有的患儿不觉有腹痛。病程较一般恶性肿瘤进展迅速。可有食欲减退、乏力、进行性体重减轻。晚期可有发热
简述小儿髓母细胞瘤的临床表现
主要表现为颅内压增高和共济失调等小脑症状，侵及脑干者常有复视及多种脑神经障碍，小脑扁桃体疝时常有颈强直、斜颈表现。因肿瘤多数梗阻第四脑室而产生颅内压增高，平均病程为4个月左右。 1.颅内压增高 表现为头痛、呕吐及视盘水肿，较小的儿童可有颅缝裂开。 2.小脑损害征 主要为小脑蚓部损害引起的
治疗小儿神经母细胞瘤的简介
由于NB预后差异大，部分患儿如小年龄、早期NB预后明显优于大年龄晚期组，因此应根据患儿的预后因素，如年龄、分期、N-myc扩增、1p缺失等采用分级治疗。早期患儿无N-myc扩增及1p缺失，可仅做手术，手术后随访。而大年龄、晚期，伴有N-myc扩增，1p缺失者，需接受强化疗和手术，直至骨髓移植。
小儿神经母细胞瘤的基本介绍
小儿神经母细胞瘤（NB）从原始神经嵴细胞演化而来，交感神经链、肾上腺髓质是最常见的原发部位。不同年龄、肿瘤发生部位及不同的组织分化程度使其生物特性及临床表现有很大差异，部分可自然消退或转化成良性肿瘤，但另一部分患儿却又十分难治，预后不良。在过去的30年中，婴儿型或早期NB预后有了明显的改善，但大
关于小儿神经母细胞瘤的检查介绍
1.病理活检 尽量争取病理活检以明确诊断及分型，为确定病变范围及临床分期，应做骨髓活检或涂片，骨髓中发现NB肿瘤细胞，85%～90%患儿尿中儿茶酚胺代谢产物同型香酸（HVA），香草基杏仁酸（VMA）增高，NB时血LDH可升高，并与肿瘤负荷成正比，可用荧光原位杂交法（FISH）检测肿瘤细胞N-M
关于小儿神经母细胞瘤的诊断介绍
1.诊断方法 组织病理学检查是NB诊断的最重要手段，有时需结合免疫组织化学、电镜以明确诊断。影像学检查发现有与NB特征相符合的肿块，同时骨髓中发现NB肿瘤细胞，有明显增高的儿茶酚胺代谢产物（HVA或VMA）也可做出诊断。如病理诊断有困难时，染色体检查发现有1p缺失或N-myc扩增支持NB诊断。
关于小儿神经母细胞瘤的病因分析
属胚胎性肿瘤，多位于大脑半球。 Shimada分类结合年龄将病理分成4个亚型，临床分成2组，4个亚型即包括NB（Schwannin少基质型）；GNB混合型（基质丰富型）；GN成熟型和（3NB结节型（包括少基质型和基质丰富型），前3型代表了NB的成熟过程，而最后一型则为多克隆性。对NB而言，细胞
简述肾母细胞瘤的临床表现
肾母细胞瘤患儿绝大多数是无意中被发现腹部肿块，如在给孩子洗澡、换衣或触摸患儿腹部时触到肿块。通常肿块表面光滑平整、质地硬、无压痛，肿块通常比较固定。有的患儿腹部膨隆或两侧不对称。少数患儿有腹痛或恶心、呕吐、食欲减退的消化系统疾病症状。也有少数患儿表现为血尿、发热、高血压。晚期患儿可出现面色苍白、
简述血管母细胞瘤的临床表现
为脊髓压迫症但缺乏特异性，病程在多数患者仅数月之久，有时病变刺激节段神经根而产生剧烈根痛为惟一症状，由于本病无临床特异性，定性诊断较困难，本病常伴发视网膜血管瘤，皮肤血管瘤或其他先天性病变。
简述肝母细胞瘤的临床表现
患儿腹部膨隆、体重降低、食欲不振。偶尔可有恶心、呕吐以及腹痛。少数病例可见黄疸。罕见情况下肿瘤细胞分泌HCG，导致青春期早熟、出现阴毛、生殖器增大以及声音变粗，多发生于男孩。
神经母细胞瘤的简介
不同神经母细胞瘤患者预后差别很大，也即神经母细胞 瘤间存在广泛的肿瘤异质性。根据高危因素的不同，神经母细胞瘤可以分为低危组、中危组和高危组。对于低危组神经母细胞瘤患者（最常见于婴幼儿），靠单纯的观察或者是手术治疗往往可以取得很好的效果；但是高危组神经母细胞瘤患者，即使综合各种强化的治疗方案，预
简述听神经瘤的临床表现
1.早期耳部症状 肿瘤体积小时，出现一侧耳鸣、听力减退及眩晕，少数患者时间稍长后出现耳聋。耳鸣可伴有发作性眩晕或恶心、呕吐。 2.中期面部症状 肿瘤继续增大时，压迫同侧的面神经和三叉神经，出现面肌抽搐及泪腺分泌减少，或有轻度周围性面瘫。三叉神经损害表现为面部麻木、痛、触觉减退、角膜反射减弱
小儿肾母细胞瘤的症状
肾母细胞瘤不像成人肾胚胎瘤多见有血尿，患儿首先引起人们注意的是腹中有肿块。肾胚胎瘤可发生于肾脏的任何部位，肾盂常被压迫变形。肾母细胞瘤的临床表现并不复杂，而是相当一致的。一般为单侧，双侧肿瘤较少见。肿瘤表面光滑、中度硬、无压痛，在上腹季肋部，可超越中线将腹部内脏推向一侧。少数病例可有贫血、排尿异
小儿肾母细胞瘤的检查
1.血象检查血常规检查可正常，一般有轻度贫血，但也有少数有红细胞增多，这可能与红细胞生成素增高有关。可作为治疗时追踪了解有无骨髓造血抑制的指标。 2.血液检查肾功能正常。红细胞沉降率一般均增快，15～90mm/h，特大的晚期肿瘤沉降率增快更显著，认为是预后不良的一个指标。血尿素氮、肌酐等化验反
小儿肾母细胞瘤的诊断
肾母细胞瘤大多是由于腹部肿块而做出诊断。X线及其他特殊检查有助于完全确诊和了解扩散情况等。有关肿瘤转移扩散的诊断，首先对所有患儿应拍摄肺部的正、侧位X线片，对细小的早期转移病灶必须仔细反复观看方能发现。据国外统计约10%的患儿诊断时已有肺转移。肝转移诊断较困难，放射性核素扫描只是在肝肿块已相当大
什么是神经母细胞瘤
神经母细胞瘤是一种儿童常见的实质性肿瘤。主要起源于肾上腺，但也可起源于肾上腺外的交感神经的其他部分，包括腹膜后或胸部。 约%的神经母细胞瘤患者在岁以下某些患者有家族倾向性大约%的肿瘤起源于腹部%~%起源于胸部其余%起源于不同的部位例如颈部骨盆等原发于中枢神经系统的神经母细胞瘤极少见许多神经母细胞瘤
嗅觉神经母细胞瘤治疗
由于嗅觉神经母细胞瘤这种疾病的罕见性，观察性研究通常只有有限的患者数量。此外，疾病的自然病史需要长时间观察才能充分评估治疗效果。目前，关于嗅神经母细胞瘤的遗传和分子改变的信息不足以指导治疗决策。原发肿瘤手术治疗、放射治疗（RT）或化疗都已用于治疗原发性嗅神经母细胞瘤。观察性研究通常表明，与手术或单独
神经母细胞瘤的生化检查
将近90%的神经母细胞瘤患者，其血液或尿液里儿茶酚胺及其代谢产物（多巴胺，高香草酸、香草扁桃酸）的浓度较正常人群有显著升高。
神经母细胞瘤的临床症状
神经母细胞瘤的初发症状不典型，因此在早期诊断有 所困难。比较常见的症状包括疲乏，食欲减退，发烧以及关节疼痛。肿瘤所导致的症状取决于肿瘤所处的器官以及是否发生转移。 腹腔的神经母细胞瘤一般表现为腹部膨隆以及便秘；胸腔神经母细胞瘤一般表现为呼吸困难；脊髓神经母细胞瘤一般表现为躯干与肢体力量减退，
神经母细胞瘤的影像检查
另外一个检测神经母细胞瘤的手段是间位腆代苄胍（meta-iodobenzylguanidine，mIBG）扫描。该检查的分子机理为，间位腆代苄胍是去甲肾上腺素的功能类似物（analog），并可被交感神经元所摄取。当间位腆代苄胍与放射性物质如碘-131或者是碘-123耦联后，即可作为放射性药物而用
关于神经母细胞瘤的诊断
最终的诊断依赖于术后的病理，但同时也要综合考虑患者的临床表现以及其他的辅助检查结果。 生化检查 将近90%的神经母细胞瘤患者，其血液或尿液里儿茶酚胺及其代谢产物（多巴胺，高香草酸、香草扁桃酸）的浓度较正常人群有显著升高。 影像检查 另外一个检测神经母细胞瘤的手段是间位腆代苄胍（meta-
简述卵巢两性母细胞瘤的临床表现
1.盆腔包块 多发生于单侧，平均直径在6cm以下。 2.内分泌变化 瘤细胞分泌雌激素及雄激素，可有单种症状，亦有男、女性症状均存在或先后出现症状者。 （1）雌激素影响出现月经过多、绝经后出血等。出现子宫增大、子宫内膜增生性病理改变。 （2）雄激素影响出现男性化症状：闭经、乳腺萎缩、多毛
简述神经鞘膜瘤的临床表现
临床表现随其大小与部位而异，小肿瘤可无症状，较大者因受累神经受压而引起麻痹或疼痛，并沿神经放射。颅内听神经瘤可引起听觉障碍或耳鸣等症状。大多数肿瘤能手术根治，极少数与脑干或脊髓等紧密粘连未能完全切除者可复发，复发肿瘤仍属良性。
简述小儿视神经胶质瘤的发病机制
肉眼所见肿瘤边界常较光整，有“假包膜”，而实际肿瘤细胞浸润的区域已远远超过了“假包膜”所显示的边界，较表浅的胶质母细胞瘤常侵犯和穿透大脑皮质并与硬脑膜粘连。肿瘤切面形状多不规则，有肿瘤区、坏死区和出血区，可有囊肿形成，瘤组织柔软易碎，血运丰富。 肿瘤的特点是： ①肿瘤细胞的多种组织学形态。
小儿肾母细胞瘤的鉴别诊断
肾母细胞瘤首先要与神经母细胞癌相鉴别，与急性肾炎、肾结核引起的血尿相鉴别。肾母细胞瘤与神经母细胞瘤鉴别，后者可以直接广泛长入肾脏，此瘤一般表面有结节，比较靠近腹中线，儿茶酚胺代谢产物(VMA和HVA)的测定可确定诊断。肾多房性囊肿可能是最难与肾母细胞瘤鉴别的一种疾病，此种囊肿可很快增大，质地坚实
小儿肾母细胞瘤的发病机制
肾母细胞瘤起源于胚胎，在肾脏实质中发展，长大过程中形态畸变(distortion)，侵犯周围的肾脏组织。小儿的肾脏肿瘤几乎都属这一类。来源于原始间胚叶，故病理切片可见多种未分化组织。有时肿瘤突破被膜、侵入横膈、肾上腺及结肠等组织。在10%～45%手术标本中可见肾静脉中有肿瘤组织。
小儿肾母细胞瘤的病理改变
肾细胞癌起源于肾小管上皮细胞，研究发现88.5%的透明细胞癌表达近曲小管抗原，而87.5%的颗粒细胞癌表达远曲小管抗原，因此推测透明细胞癌可能源于近曲小管，而颗粒细胞癌可能源于远曲小管。不同病理类型的肿瘤,外观存在差异。一般说来，透明细胞癌呈黄色，与正常组织分界清楚，似有包膜，生长缓慢，预后较好
关于小儿肝母细胞瘤的简介
小儿肝母细胞瘤是由肝脏胚基组织发生的肝脏恶性肿瘤。多发生于3岁以下婴幼儿。临床特点是腹部逐渐增大、上腹可触及包块、食欲减退、消瘦、贫血等。晚期有黄疸、腹水等。根据临床表现和实验室、辅助检查结果确诊。如果肿瘤是单发的、瘤体较小位置表浅且无肝外转移，手术切除可获治愈。
治疗小儿髓母细胞瘤的简介
主要治疗为手术切除加放射治疗和化疗。手术行后正中开颅，应尽可能全切除或近全切除肿瘤，使梗阻的第四脑室恢复通畅，术后辅以必要的放射治疗。髓母细胞瘤对放疗敏感，但为防止肿瘤的脱落种植转移，通常要做全脑、全脊髓的放射治疗。对于小儿髓母细胞瘤患者术后治疗方案的选择上，现常规的做法是根据患儿的年龄，手术切