治疗小儿髓母细胞瘤的简介

主要治疗为手术切除加放射治疗和化疗。手术行后正中开颅,应尽可能全切除或近全切除肿瘤,使梗阻的第四脑室恢复通畅,术后辅以必要的放射治疗。髓母细胞瘤对放疗敏感,但为防止肿瘤的脱落种植转移,通常要做全脑、全脊髓的放射治疗。对于小儿髓母细胞瘤患者术后治疗方案的选择上,现常规的做法是根据患儿的年龄,手术切除的程度及有无转移等因素将患儿分成高危和低危二组,针对不同的分组采取相应的术后治疗措施。对于低危组(年龄>3岁,肿瘤全切除,无转移者),术后治疗的主要目的是预防肿瘤复发和蛛网膜下腔播散。传统放疗采用全脑36Gy、脊髓轴28Gy及后颅凹加强量可达54Gy,为防止放疗对幼儿产生的副作用,目前研究多希望能降低脊髓轴放疗剂量到23.4Gy也能取得相同的效果,但是近期许多资料表明,减量放疗将使对髓母细胞瘤的远期疗效下降,增加复发与转移。采用全量全脑脊髓轴放疗(CSI)联合多元化疗(顺铂、长春新碱、洛莫司汀)的方式却显著减少了术后肿瘤的复发......阅读全文

手术治疗星型母细胞胶质瘤的简介

  手术治疗基于胶质瘤的生长特点,理论上手术不可能完全切除,但生长在脑干等重要部位的肿瘤有的则根本不能手术。恶性脑胶质瘤呈浸润性生长,手术不可能全切,术后复发率高。

放射治疗星型母细胞胶质瘤的简介

  放射治疗几乎是各型胶质瘤的常规治疗,但疗效评价不一,除髓母细胞瘤对放疗高度敏感,室管膜瘤中度敏感外,其他类型对放疗均不敏感。胶质瘤几乎都是原位复发,全脑照射对于改善预后无明显作用。有观察认为放疗与非放疗者预后相同。此外射线引起的放射性坏死对于脑功能的影响亦不可低估。  放射外科是在精确定位下,大

神经母细胞瘤的简介

  不同神经母细胞瘤患者预后差别很大,也即神经母细胞  瘤间存在广泛的肿瘤异质性。根据高危因素的不同,神经母细胞瘤可以分为低危组、中危组和高危组。对于低危组神经母细胞瘤患者(最常见于婴幼儿),靠单纯的观察或者是手术治疗往往可以取得很好的效果;但是高危组神经母细胞瘤患者,即使综合各种强化的治疗方案,预

桥小脑角区髓母细胞瘤病例报告

 髓母细胞瘤是小儿后颅窝最常见的原发性恶性肿瘤,好发于4-6岁儿童;成人发病较少见,发病高峰年龄在26-30岁,男性多于女性,常见的好发部位依次是小脑半球、桥脑或桥小脑角区(CPA);因此成人CPA区的髓母细胞瘤容易误诊为其他肿瘤;为加深对髓母细胞瘤的认识,提高诊断的准确性,现将我院收治的经手术和病

找到正确的靶点防止髓母细胞瘤复发

当MUSC Hollings癌症中心研究员Jezabel R. Blanco博士开始研究神经科学时,她先是作为研究生,后来作为博士后研究员,她的研究重点是在神经退行性变和癌症的背景下,了解大脑疾病的潜在机制,但主要是从基础研究的角度。然而,在她于2020年来到MUSC达比儿童研究所和霍林斯癌症中心担

嗅觉神经母细胞瘤治疗

由于嗅觉神经母细胞瘤这种疾病的罕见性,观察性研究通常只有有限的患者数量。此外,疾病的自然病史需要长时间观察才能充分评估治疗效果。目前,关于嗅神经母细胞瘤的遗传和分子改变的信息不足以指导治疗决策。原发肿瘤手术治疗、放射治疗(RT)或化疗都已用于治疗原发性嗅神经母细胞瘤。观察性研究通常表明,与手术或单独

胶质母细胞瘤的病状治疗

辅助性的治疗目的主要在于减轻症状,提高病人的神经功能。最主要的辅助药物是抗痉挛药物和皮质甾类。历史上90%的胶质母细胞瘤病人获得抗痉挛药物治疗,虽然估计只有约40%的病人需要这个治疗。最近有人开始建议医生不要预防性地给病人用药,而是等到病人出现痉挛后再开始用药。与放射疗法同时服用苯妥英钠的病人可能产

小儿肾母细胞瘤的并发症

  本症可有急腹症症状,有贫血、血尿、高血压。12%~15%的肾母细胞瘤可伴发其他先天性畸形,有半身肥大、尿道下裂、睾丸未降、双性输尿管、双性肾脏、马蹄肾、无虹膜(aniridia)等症时,应考虑到本病存在的可能。常见者为:  1.虹膜缺如本瘤伴有非家族性双侧虹膜发育不良或完全缺如者并非少见,约70

关于小儿肝母细胞瘤的检查介绍

  血清甲胎蛋白的检测对肝癌的诊断极为重要。90%~100%为阳性,比成人病例更高(成人为70%~80%阳性)。许多生物化学物质如蛋白、脂质、酶等皆由肝脏产生或在肝脏中进行代谢,故血胆固醇、乳酸脱氢酶(LDH)、白蛋白、球蛋白、碱性磷酸酶、胆红质等检查均能反映肝脏功能,均属必要。血清碱性磷酸酶常增高

关于小儿肾母细胞瘤的基本介绍

  肾母细胞瘤(nephroblastoma)是小儿泌尿系统中最常见的恶性肿瘤,属胚胎恶性混合瘤,其发生率仅次于神经母细胞瘤,又称肾胚胎瘤、肾胚细胞瘤、肾脏混合瘤。Rance于1814年首先描述此瘤。至1899年Max Willms对该瘤的特性作较详细的叙述,故以其名而命之谓Willms瘤。经多代学

概述小儿肾母细胞瘤的症状体征

  肾母细胞瘤不像成人肾胚胎瘤多见有血尿,患儿首先引起人们注意的是腹中有肿块。肾胚胎瘤可发生于肾脏的任何部位,肾盂常被压迫变形。肾母细胞瘤的临床表现并不复杂,而是相当一致的。一般为单侧,双侧肿瘤较少见。肿瘤表面光滑、中度硬、无压痛,在上腹季肋部,可超越中线将腹部内脏推向一侧。少数病例可有贫血、排尿异

关于小儿肾母细胞瘤的诊断介绍

  肾母细胞瘤首先要与神经母细胞癌相鉴别,与急性肾炎、肾结核引起的血尿相鉴别。肾母细胞瘤与神经母细胞瘤鉴别,后者可以直接广泛长入肾脏,此瘤一般表面有结节,比较靠近腹中线,儿茶酚胺代谢产物(VMA和HVA)的测定可确定诊断。肾多房性囊肿可能是最难与肾母细胞瘤鉴别的一种疾病,此种囊肿可很快增大,质地坚实

概述小儿肾母细胞瘤的发病机制

  肾母细胞瘤起源于胚胎,在肾脏实质中发展,长大过程中形态畸变(distortion),侵犯周围的肾脏组织。小儿的肾脏肿瘤几乎都属这一类。来源于原始间胚叶,故病理切片可见多种未分化组织。有时肿瘤突破被膜、侵入横膈、肾上腺及结肠等组织。在10%~45%手术标本中可见肾静脉中有肿瘤组织。  1.病理改变

小儿肾母细胞瘤的发病原因

  肾母细胞瘤可能由于未分化形成小管和小球的后肾胚芽异常增生所致。肾母细胞瘤增生复合体(nephroblastomatosiscomplex)也可能是Wilms瘤瘤前病变。近年来已确认肿瘤抑制基因WT1与WT2的缺失与部分肾母细胞瘤的发生有关。  肾母细胞瘤的发病原因尚不明了,有一定的家族性发生倾向

关于小儿神经母细胞瘤的检查介绍

  1.病理活检  尽量争取病理活检以明确诊断及分型,为确定病变范围及临床分期,应做骨髓活检或涂片,骨髓中发现NB肿瘤细胞,85%~90%患儿尿中儿茶酚胺代谢产物同型香酸(HVA),香草基杏仁酸(VMA)增高,NB时血LDH可升高,并与肿瘤负荷成正比,可用荧光原位杂交法(FISH)检测肿瘤细胞N-M

关于小儿神经母细胞瘤的诊断介绍

  1.诊断方法  组织病理学检查是NB诊断的最重要手段,有时需结合免疫组织化学、电镜以明确诊断。影像学检查发现有与NB特征相符合的肿块,同时骨髓中发现NB肿瘤细胞,有明显增高的儿茶酚胺代谢产物(HVA或VMA)也可做出诊断。如病理诊断有困难时,染色体检查发现有1p缺失或N-myc扩增支持NB诊断。

关于小儿肾母细胞瘤的预后介绍

  肾胚胎瘤全部切除的治愈率约为47%,手术后放射治疗可增加存活率达60%,随患儿年龄大小和肿瘤的分期而增减。对肾母细胞瘤预后有影响的因素是:  1.患儿的年龄 根据广泛的经验,2岁以下的小儿,尤其1岁以下的婴儿治疗后不复发者远远超过较大年龄的儿童。  2.肿瘤的大小 当然也是影响预后的因素之一,越

小儿肾母细胞瘤的检查及诊断

  检查  1.血象检查血常规检查可正常,一般有轻度贫血,但也有少数有红细胞增多,这可能与红细胞生成素增高有关。可作为治疗时追踪了解有无骨髓造血抑制的指标。  2.血液检查肾功能正常。红细胞沉降率一般均增快,15~90mm/h,特大的晚期肿瘤沉降率增快更显著,认为是预后不良的一个指标。血尿素氮、肌酐

关于小儿神经母细胞瘤的病因分析

  属胚胎性肿瘤,多位于大脑半球。  Shimada分类结合年龄将病理分成4个亚型,临床分成2组,4个亚型即包括NB(Schwannin少基质型);GNB混合型(基质丰富型);GN成熟型和(3NB结节型(包括少基质型和基质丰富型),前3型代表了NB的成熟过程,而最后一型则为多克隆性。对NB而言,细胞

髓外硬膜内软骨母细胞瘤病例分析

病例男,35岁。头痛伴左肩部疼痛5天。颈部按压疼痛、叩击痛,颞部交替疼痛,左肩峰酸胀、疼痛明显。CT:寰椎椎弓左后缘见一类圆形钙质混杂密度影,边界尚清,相应硬膜受压(图1)。MRI:颈1-颈2椎体水平脊髓左侧可见团片状等T1(图2)短T2信号(图3),压脂呈低信号,相应水平脊髓受压,增强不均匀明显强

关于肝母细胞瘤的简介

  肝母细胞瘤是一种具有多种分化方式的恶性胚胎性肿瘤。它是由类似于胎儿性上皮性肝细胞、胚胎性细胞以及分化的间叶成分组成。大部分的肝母细胞瘤为单发。  手术切除是否彻底与预后直接相关;观察AFP水平对手术和化疗的反应可以预测疾病的预后;其他预后相对较好的因素包括肿瘤限于一叶、胎儿型等。

诊断血管母细胞瘤的简介

  在成人有小脑肿瘤症状者,除常见的胶质瘤外,应考虑本病的可能,如发现并发有视网膜血管瘤,内脏囊肿或血管瘤,红细胞增多症,或有家族史,诊断基本可以确定,但大多数病人需经CT扫描帮助诊断及定位。  CT扫描实质性肿瘤显示为类圆形高密度影像,密度常不均匀,囊性者显示为低密度,但一般较甚囊肿密度为高,边缘

关于血管母细胞瘤的简介

  血管母细胞瘤是由脑神经和脊髓神经所产生的一种高度血管分化的良性肿瘤。大多数的血管母细胞瘤是由单一病灶所产生的。然而,在一种所谓“vonHippelLindau”(VHL)疾病的病患身上,血管母细胞瘤是这个基因症候群的一种表现。患病者终其一生,会在他们的脑和脊髓里出现许多的肿瘤。在脑中,几乎所有病

药物治疗小儿血管免疫母细胞淋巴结病的简介

  1.肾上腺皮质激素 小剂量开始,无效可加大剂量,口服或静脉滴注。疗程3~6个月。  2.左旋咪唑 2.5mg/(kg·d),用3天停4天。  3.化疗 适用于对激素反应不佳或复发病例,常用药有:长春新碱、环磷酰胺、多柔比星(阿霉素)、泼尼松和巯嘌呤及甲氨蝶呤,同时配合α2b-干扰素。

治疗小儿鞍上生殖细胞瘤的简介

  鞍上生殖细胞瘤的质地稍硬且血运丰富,多向周围重要结构浸润生长,手术切除难度大,视神经和视交叉减压多不如垂体瘤和颅咽管瘤充分,而且术后并发症也较多。手术的主要目的是肯定肿瘤性质明确诊断;行视神经和视交叉的减压以改善或保存视力;解除脑脊液循环的梗阻。鞍上生殖细胞瘤对放疗极敏感,术后应常规放射治疗,为

怎样治疗胶质母细胞瘤?

  胶质母细胞瘤以手术、放疗、化疗、肿瘤电场治疗及其他综合治疗为主。  1.手术治疗  手术应做到在不加重神经功能障碍的前提下尽可能多地切除肿瘤,扩大肿瘤切除范围既可以有效地内减压,又能减轻术后脑水肿,减低神经系统并发症的发生率。如果肿瘤位于重要功能区(语言中枢或运动中枢),为了不加重脑功能的障碍,

肾母细胞瘤治疗和预后

肾母细胞瘤是儿童最常见的肾脏恶性肿瘤。多模式治疗使五年总生存率显著提高,现在接近90%。肿瘤分期:肾母细胞瘤的分期标准是基于肿瘤的解剖范围而不考虑遗传,组织学或分子标记。与较低阶段疾病(I和II)患者相比,较高阶段(阶段III至V)与更广泛的疾病相关并且结果较差.治疗第一阶段和第二阶段 - 原发性手

三例小儿胰母细胞瘤病例分析

小儿胰母细胞瘤临床上极为罕见,对其认识不足,常易造成误诊,延误治疗。现回顾性分析作者近年来收治的3例患儿临床资料,结合文献,探讨其特点以及诊疗方法。病例1,女,2岁,因发现腹部肿物1 d入院。体查:全腹膨隆,以左中上腹明显,左侧腹可扪及一巨大包块,肝脾肋下未触及。血液检查提示:WBC 9.5x109

中国髓母细胞瘤基因表达图谱研究新成果发布

  中华医学会第七届全国小儿神经外科学术大会暨第十一届中国小儿神经外科论坛(CPNF)于2019年6月21至23日在广州隆重召开。本次会议由中华医学会、中华医学会神经外科学分会小儿神经外科学组主办,广东三九脑科医院、上海交通大学医学院附属新华医院承办。  复旦大学附属华山医院神经外科姚瑜教授课题组、

简述小儿肝母细胞瘤的临床表现

  初发病时,一般症状不明显,无黄疸或发热。可腹部胀满,偶被父母发现。有时是在健康检查时被医生发现了腹部包块。稍大儿童可诉腹痛。肝癌细胞有时可产生促性腺激素而使患儿发生性早熟。个别患儿见皮肤出现色素沉着。有的患儿不觉有腹痛。病程较一般恶性肿瘤进展迅速。可有食欲减退、乏力、进行性体重减轻。晚期可有发热