关于小儿神经母细胞瘤的病因分析
属胚胎性肿瘤，多位于大脑半球。 Shimada分类结合年龄将病理分成4个亚型，临床分成2组，4个亚型即包括NB（Schwannin少基质型）；GNB混合型（基质丰富型）；GN成熟型和（3NB结节型（包括少基质型和基质丰富型），前3型代表了NB的成熟过程，而最后一型则为多克隆性。对NB而言，细胞分化分为3级，包括未分化、分化不良、分化型；细胞的有丝分裂指数（MKI）也分为低、中、高3级。Shimada分类综合肿瘤细胞的分化程度、有丝分裂指数和年龄，将NB分为临床预后良好组（FH）和预后不良组（UFH）。 1.FH包括以下各类 （1）NB，MKI为低中度，年龄<1.5岁。 （2）分化型NB，MKI为低度，年龄1.5～5岁。 （3）GNB混合型。 （4）GN。 2.UFH包括 （1）NB，MKI高级。 （2）NB，MKI为中级，年龄1.5～5岁。 （3）未分化或分化不良型NB，年龄1.5～5岁。 （4）......阅读全文
关于小儿神经母细胞瘤的病因分析
属胚胎性肿瘤，多位于大脑半球。 Shimada分类结合年龄将病理分成4个亚型，临床分成2组，4个亚型即包括NB（Schwannin少基质型）；GNB混合型（基质丰富型）；GN成熟型和（3NB结节型（包括少基质型和基质丰富型），前3型代表了NB的成熟过程，而最后一型则为多克隆性。对NB而言，细胞
关于小儿髓母细胞瘤的病因分析
髓母细胞瘤起源于小脑蚓部或第四脑室顶的后髓帆原始胚胎残留组织，有人认为其发生是由于原始髓样上皮未继续分化的结果，一种可能是起源于小脑胚胎的外颗粒细胞层，这层细胞位于软膜下小脑分子层表层，在出生后1.5年后逐渐消失；另一种可能是起源于后髓帆室管膜增殖中心的原始细胞，这些细胞可能在出生后数年仍然存在
关于小儿肾母细胞瘤的病理病因分析
肾母细胞瘤可能由于未分化形成小管和小球的后肾胚芽异常增生所致。肾母细胞瘤增生复合体(nephroblastomatosis complex)也可能是Wilms瘤瘤前病变。近年来已确认肿瘤抑制基因WT1与WT2的缺失与部分肾母细胞瘤的发生有关。 肾母细胞瘤的发病原因尚不明了，有一定的家族性发
关于小儿神经母细胞瘤的检查介绍
1.病理活检 尽量争取病理活检以明确诊断及分型，为确定病变范围及临床分期，应做骨髓活检或涂片，骨髓中发现NB肿瘤细胞，85%～90%患儿尿中儿茶酚胺代谢产物同型香酸（HVA），香草基杏仁酸（VMA）增高，NB时血LDH可升高，并与肿瘤负荷成正比，可用荧光原位杂交法（FISH）检测肿瘤细胞N-M
关于小儿神经母细胞瘤的诊断介绍
1.诊断方法 组织病理学检查是NB诊断的最重要手段，有时需结合免疫组织化学、电镜以明确诊断。影像学检查发现有与NB特征相符合的肿块，同时骨髓中发现NB肿瘤细胞，有明显增高的儿茶酚胺代谢产物（HVA或VMA）也可做出诊断。如病理诊断有困难时，染色体检查发现有1p缺失或N-myc扩增支持NB诊断。
关于血管母细胞瘤的病因分析
血管网织细胞瘤有囊性与实性两种，囊肿型占60%～90%，实质型占10%～40%，来源于血管周围的间叶组织，属中胚叶的细胞残余，囊内含黄色或黄褐色液体，蛋白含量高，囊壁上多数有一个红色瘤结节，突入囊腔，显微镜下，肿瘤由血管和细胞两种成分组成，即充满血液的毛细血管网和血管间的网状内皮细胞。
关于小儿视神经胶质瘤的病理病因分析
1、病理病因 神经上皮组织肿瘤有两类。一类由神经系统的间质细胞(即胶质细胞)形成，称为胶质瘤；另一类由神经系统的实质细胞(即神经元)形成，没有概括名称。由于从病原学和形态学上，现在还不能将这两类肿瘤完全区别，而胶质瘤常见的多，所以将神经元肿瘤包括在胶质瘤中。神经上皮起源的肿瘤是最常见的颅内肿瘤
关于小儿神经纤维瘤病的病因分析
为常染色体显性遗传，外显率变异性较大。目前已知本病在染色体上的基因定位，Ⅰ型在17染色体上（17q11.2）；Ⅱ型在22染色体（22q12.2）。多发性神经纤维瘤病为胚胎形成早期阶段神经嵴分化和迁徙异常导致的多系统损害的、常见的常染色体显性遗传病。
治疗小儿神经母细胞瘤的简介
由于NB预后差异大，部分患儿如小年龄、早期NB预后明显优于大年龄晚期组，因此应根据患儿的预后因素，如年龄、分期、N-myc扩增、1p缺失等采用分级治疗。早期患儿无N-myc扩增及1p缺失，可仅做手术，手术后随访。而大年龄、晚期，伴有N-myc扩增，1p缺失者，需接受强化疗和手术，直至骨髓移植。
小儿神经母细胞瘤的基本介绍
小儿神经母细胞瘤（NB）从原始神经嵴细胞演化而来，交感神经链、肾上腺髓质是最常见的原发部位。不同年龄、肿瘤发生部位及不同的组织分化程度使其生物特性及临床表现有很大差异，部分可自然消退或转化成良性肿瘤，但另一部分患儿却又十分难治，预后不良。在过去的30年中，婴儿型或早期NB预后有了明显的改善，但大
关于神经母细胞瘤的诊断
最终的诊断依赖于术后的病理，但同时也要综合考虑患者的临床表现以及其他的辅助检查结果。 生化检查 将近90%的神经母细胞瘤患者，其血液或尿液里儿茶酚胺及其代谢产物（多巴胺，高香草酸、香草扁桃酸）的浓度较正常人群有显著升高。 影像检查 另外一个检测神经母细胞瘤的手段是间位腆代苄胍（meta-
胶质母细胞瘤的病因分析
胶质母细胞瘤是星形细胞肿瘤中恶性程度最高的胶质瘤。肿瘤位于皮质下，多数生长于幕上大脑半球各处。呈浸润性生长，常侵犯几个脑叶，并侵犯深部结构，还可经胼胝体波及对侧大脑半球。发生部位以额叶最多见。 有研究发现原发性胶质母细胞瘤与继发性胶质母细胞瘤的分子发生机制不同。原发性胶质母细胞瘤的分子改变以表
简述小儿神经母细胞瘤的临床表现
临床表现与原发部位、年龄及分期相关。65%患儿肿瘤原发于腹腔，大年龄儿童中肾上腺原发占40%，而在婴儿中只占25%。其他常见部位为胸腔和颈部。约10%病例原发部位不明确。约70%NB在5岁前发病，极少数在10岁以后发病。 1.不同部位的肿块 最常见的症状为不同部位的肿块。 （1）原发于腹部
关于小儿肝母细胞瘤的简介
小儿肝母细胞瘤是由肝脏胚基组织发生的肝脏恶性肿瘤。多发生于3岁以下婴幼儿。临床特点是腹部逐渐增大、上腹可触及包块、食欲减退、消瘦、贫血等。晚期有黄疸、腹水等。根据临床表现和实验室、辅助检查结果确诊。如果肿瘤是单发的、瘤体较小位置表浅且无肝外转移，手术切除可获治愈。
关于神经母细胞瘤病的简介
不同神经母细胞瘤患者预后差别很大，也即神经母细胞瘤间存在广泛的肿瘤异质性。根据高危因素的不同，神经母细胞瘤可以分为低危组、中危组和高危组。对于低危组神经母细胞瘤患者（最常见于婴幼儿），靠单纯的观察或者是手术治疗往往可以取得很好的效果；但是高危组神经母细胞瘤患者，即使综合各种强化的治疗方案，预后仍
视网膜母细胞瘤的病因分析
确切病因不明。6%为常染色体显性遗传，94%为散发病例。其中25%为遗传突变，余为体细胞突变，亦有人认为与病毒感染因素有关。从发病机制上看，位于13q14抑癌基因Rb1，双等位基因同时突变、失活，导致视网膜母细胞瘤发生。
关于小儿弹性假黄瘤的病因分析
本病属于全身弹力纤维障碍，病因迄今不明。多数人认为与先天性因素有关。有以下几方面看法： 1.家族遗传学说 本病多有家族史，认为与隐性和显性遗传均有关。 2.内分泌障碍 甲状腺或胸腺肥大、卵巢功能障碍，可引起本病，因而推论本病可能与内分泌障碍有关。 3.代谢障碍 有人对本病进行皮肤组织
关于小儿颅咽管瘤的病因分析
1.先天性剩余学说 这是被人们比较广泛接受的组织发生学说。Erdheim最早观察到正常垂体的结节部有残存的鳞状上皮细胞，认为颅咽管瘤起源于这些残余的上皮细胞。在胚胎时期的第2周，原始的口腔顶向上突起形成一个深的盲袋，称为Rathke袋，随着进一步发育，Rathke袋的下方变窄而呈细管状，即称之
关于小儿神经管畸形的病因分析
研究DNT病因，有必要搞清楚神经胚胎发育的正常过程。在人类胚胎发育第16天脊索上方外胚层增厚形成神经板，然后两侧神经板增高形成神经褶并向中线靠拢，融合形成神经管。神经管融合最初出现在第22天，位于第3体节水平，即未来脑干形成区域，融合是从视原基部位开始，并自脑干和视原基部位向头和尾两个方向发展。
关于小儿髓母细胞瘤的检查介绍
1.腰椎穿刺 脑脊液压力增高，生化检查蛋白及白细胞增多。因瘤细胞可脱落播散，故脑脊液瘤细胞检查十分重要。但对有视盘水肿者腰穿要谨慎，以免诱发脑疝。 2.头颅X线平片 可见颅内压增高征象，肿瘤钙化极为罕见。 3.CT检查 可见小脑蚓部或四脑室内均匀一致的等密度或稍高密度占位，多与四脑室底
关于小儿肾母细胞瘤的基本介绍
肾母细胞瘤(nephroblastoma)是小儿泌尿系统中最常见的恶性肿瘤，属胚胎恶性混合瘤，其发生率仅次于神经母细胞瘤，又称肾胚胎瘤、肾胚细胞瘤、肾脏混合瘤。Rance于1814年首先描述此瘤。至1899年Max Willms对该瘤的特性作较详细的叙述，故以其名而命之谓Willms瘤。经多代学
关于小儿肝母细胞瘤的检查介绍
血清甲胎蛋白的检测对肝癌的诊断极为重要。90%～100%为阳性，比成人病例更高（成人为70%～80%阳性）。许多生物化学物质如蛋白、脂质、酶等皆由肝脏产生或在肝脏中进行代谢，故血胆固醇、乳酸脱氢酶（LDH）、白蛋白、球蛋白、碱性磷酸酶、胆红质等检查均能反映肝脏功能，均属必要。血清碱性磷酸酶常增高
关于小儿肾母细胞瘤的诊断介绍
肾母细胞瘤首先要与神经母细胞癌相鉴别，与急性肾炎、肾结核引起的血尿相鉴别。肾母细胞瘤与神经母细胞瘤鉴别，后者可以直接广泛长入肾脏，此瘤一般表面有结节，比较靠近腹中线，儿茶酚胺代谢产物(VMA和HVA)的测定可确定诊断。肾多房性囊肿可能是最难与肾母细胞瘤鉴别的一种疾病，此种囊肿可很快增大，质地坚实
关于小儿髓母细胞瘤的预后介绍
近年随着术后的放疗和化疗，其生存期已有极大的提高。1984年Berry报道5年生存率为56%，10年生存率为43%；1988年Leftkowitz报道儿童髓母细胞瘤10年生存率为75%，12年生存率达51%。
关于小儿髓母细胞瘤的基本介绍
髓母细胞瘤是小儿较常见的颅内肿瘤，是中枢神经系统恶性程度最高的肿瘤之一。本病从新生儿到70岁以上的各年龄组均可发病，但大多数见于儿童，发病高峰在10岁以前，8岁以前者占68.8%。男女之比为3︰1。这种起源与胚胎残余细胞的肿瘤可发生在脑组织的任何部位，但绝大多数生长在第四脑室顶之上的小脑蚓部。占
关于小儿肾母细胞瘤的预后介绍
肾胚胎瘤全部切除的治愈率约为47%，手术后放射治疗可增加存活率达60%，随患儿年龄大小和肿瘤的分期而增减。对肾母细胞瘤预后有影响的因素是： 1.患儿的年龄 根据广泛的经验，2岁以下的小儿，尤其1岁以下的婴儿治疗后不复发者远远超过较大年龄的儿童。 2.肿瘤的大小 当然也是影响预后的因素之一，越
神经母细胞瘤的简介
不同神经母细胞瘤患者预后差别很大，也即神经母细胞 瘤间存在广泛的肿瘤异质性。根据高危因素的不同，神经母细胞瘤可以分为低危组、中危组和高危组。对于低危组神经母细胞瘤患者（最常见于婴幼儿），靠单纯的观察或者是手术治疗往往可以取得很好的效果；但是高危组神经母细胞瘤患者，即使综合各种强化的治疗方案，预
三例小儿胰母细胞瘤病例分析
小儿胰母细胞瘤临床上极为罕见，对其认识不足，常易造成误诊，延误治疗。现回顾性分析作者近年来收治的3例患儿临床资料，结合文献，探讨其特点以及诊疗方法。病例1，女，2岁，因发现腹部肿物1 d入院。体查：全腹膨隆，以左中上腹明显，左侧腹可扪及一巨大包块，肝脾肋下未触及。血液检查提示：WBC 9.5x109
关于小儿神经源性膀胱的病理病因分析
1.分类方法 在泌尿外科疾病中，神经源性膀胱是分类方法最多，也是最复杂和概念最混淆的一种疾病，迄今为止还没有一种分类能将神经源性膀胱的解剖、生理、病理和症状特点结合统一, 都不能满足临床预后与治疗的需要。现有的分类基本归纳如下： (1)以神经的病变部位分类：第一种是以神经的病变部位为分类基础，
肾母细胞瘤的病因
从胚胎学上来说，持续存在的后肾胚基未能分化为肾小球及肾小管并呈不正常的增殖、发展为肾母细胞瘤。肿瘤可以遗传的形式或非遗传的形式出现。若属于遗传形式，则肿瘤发生得更早，更易为双侧性及多中心形式。所有双侧性肾母细胞瘤及１５％～２０％单侧病变与遗传有关，但Belasc０等的病因复习中，遗传因素并不重要