关于家族性出血性肾炎的检查介绍
血尿和蛋白尿,男性患者表现为持续性镜下血尿。开始时只是微量蛋白尿,尿蛋白随着年龄的增长逐渐增加,常发展至肾病综合征蛋白尿。可有血小板缺陷及明显出血倾向。发生肾功能衰竭时可有尿素氮、肌酐增高等改变。 1.光镜 光学显微镜下肾脏病变无特异性。疾病早期肾小球病变大致正常,仅有轻度局灶节段性系膜组织增生,随病变进展,肾小球渐发展至肾小球硬化,晚期肾小球出现纤维化及球性硬化,肾间质可从炎症细胞浸润发展到纤维化,并伴肾小管萎缩。 本病在肾脏皮、髓质交界处常见间质泡沫细胞。此泡沫细胞胞质含有中性脂肪、黏多糖、胆固醇及磷脂。该病变非本病特异,但在本病出现率高,对提示本综合征仍有重要意义。 另外,有10%~25%的Alport综合征病人具有胎儿型肾小球。胎儿型肾小球也能见于非Alport综合征儿童,尤其是先天性肾病综合征婴儿,但5岁后,非Alport综合征就很难再看到这一病变。此胎儿型肾小球主要见于10岁前患儿,尤其是5岁前的婴幼儿。成......阅读全文
关于遗传性肾炎的分类介绍
根据遗传方式可分为 ①X连锁显性遗传(X-linked dominant,XL,约占80%),致病基因在X染色体上,遗传与性别有关。 ②常染色体隐性遗传(autosomal recessive,AR;约占15%),致病基因在常染色体上。 ③常染色体显性遗传(autosomal domina
关于紫癜性肾炎的疾病预后介绍
总体预后好,儿童优于成人。单纯血尿患者的预后几乎很好,而不同程度蛋白尿(1g/24h)及肾病综合征)以肾功能进行性恶化有关;有急性肾炎综合征患者,病理表现Ⅲ以上者,其预后较差,大多进展为ESRD。
关于儿童肾小管间质肾炎的检查介绍
1.儿童肾小管-间质肾炎的尿液分析 尿液分析可见红细胞、白细胞、蛋白等。尿沉渣瑞氏染色可见嗜伊红细胞对本症诊断有帮助。 2.儿童肾小管-间质肾炎的血常规检查 可见贫血、血白细胞增多,由药物引起可见嗜伊红细胞增多。 3.儿童肾小管-间质肾炎的肾功能检查 血尿素氮、肌酐水平增高,严重者可有
老年人急进性肾炎的检查介绍
1.尿常规 可见大量红细胞或呈肉眼血尿,常见红细胞管型及少量或中等量蛋白,尿中白细胞亦常增多(>3万/毫升),为中性白细胞,单核细胞,辅助性及抑制性T细胞,尿比重一般不降低。 2.血常规 常呈严重贫血,有时存在着微血管病性溶血性贫血,有时伴白细胞及血小板增高,与C反应蛋白阳性共同存在则提示
关于遗传性出血性毛细血管扩张的检查诊断介绍
一、检查 1.实验室检查 常无阳性发现,血小板计数、凝血功能正常,若合并有遗传性凝血因子缺管道时可出现凝血酶原时间延长。 2.甲皱微循环检查 可见毛细血管襻迂曲扩张。 3.X线检查 有消化道出血者,胃肠道X线检查无阳性发现。 4.胃镜或结肠镜检查 可见消化道黏膜有扩张的血管瘤病变
关于家族性抗维生素D佝偻病的检查介绍
1.尿液检查 尿磷增多,尿中钙与镁,正常或稍低,尿cAMP正常。 2.血生化检查 血磷低,常为0.32~0.78mmol/L(1~2.4mg/dl)。血钙与镁正常或稍低,血钙、磷乘积在30以下。血碱性磷酸酶在活动期升高。血甲状旁腺激素(PTH)正常或稍高,血1,5-二羟基维生素D3水平亦多
关于小儿家族性自主神经失调综合征的检查介绍
1、小儿家族性自主神经失调综合征的实验室检查 (1)血液常规合并有感染或体温升高时,可有嗜酸性或中性粒细胞的异常增加。 (2)血液生化可见血清中DβH活性降低。 (3)尿液常规部分人可无明显异常。 (4)3-甲氧基-4羟基苯乙酸(HVA)尿和脑脊液中3-甲氧基-4羟基苯乙酸(HVA)增加
关于小儿家族性复发性血尿综合征的检查介绍
1.化验检查 尿镜下检查注意发现管型以助除外肾实质病变所致的血尿。24小时尿蛋白定量正常或只含少量蛋白。 2.肾活检 光学显微镜下完全正常但肾小囊内可见到红细胞。免疫荧光镜检查无免疫球蛋白和补体沉着,这一点可与其他肾小球肾炎相鉴别。电子显微镜下局部肾小球基底膜可变薄甚至断裂,可见灶性肾小球
关于纯合子家族性高胆固醇血症的检查方式介绍
1.实验室检查 血清胆固醇浓度、血清低密度脂蛋白胆固醇水平高于正常值。 2.影像学检查 (1)超声检查 超声心动图检查常可发现主动脉根部硬化。患者主动脉根部硬化逐渐加重,同时可出现主动脉瓣钙化和(或)左冠状动脉主干狭窄。 (2)冠状动脉造影 15%患者有冠状动脉瘤样扩张,冠状动脉瘤样
关于出血性疾病的检查介绍
根据患者的病史及体检,判断是否存在止血功能障碍,并分析可能的病因,实验室检查对出血性疾病的诊断至关重要。 1.筛选试验 包括毛细血管脆性试验、血小板计数、初学时间、凝血时间、部分活化的凝血酶时间、凝血酶原时间、凝血酶时间等。 2.确诊试验 (1)血管异常包括毛细血管镜检查和vWF测定等。
关于糜烂出血性胃炎的诊断检查介绍
一、诊断检查 1.临床表现。 2.X线检查。 3.急诊内镜检查。 二、实验室检查:患者表现为呕吐和(或)柏油样便及部分病人急性大量出血时,血红蛋白总量下降,大便及呕吐物潜血实验均阳性。 三、其他辅助检查: 1.X线检查胃肠道钡餐检查常不能发现糜烂性病变,且不适用于急性活动性出血患者,
关于遗传性进行性肾炎的基本介绍
亦称“遗传性肾炎”、“家族性肾炎”、“眼-耳-肾综合征”及“阿尔鲍特综合征”。是一种遗传性肾脏疾病,为伴性显性遗传或常染色显性遗传。临床肾炎表现与一般肾炎相似,但血尿突出,肾功能随年龄增长呈进行性衰退,并伴有高频率性耳聋及眼异常。目前无特效治疗。
关于遗传性进行性肾炎的预后介绍
女性患者预后较好,一般可存活到60岁以上,而男性患者多在30岁以后发生肾功能衰竭。影响预后的临床病理指征有男性预后比女性差;发生重度蛋白尿及肾病综合征者预后差;耳聋严重者预后差,尤其男性患者;有前球形晶体及黄斑中心凹周围微粒表现者预后差;电镜下GBM广泛增厚分层者蛋白尿重者预后差。总之,肾外疾患
关于家族性结肠息肉病的基本介绍
家族性结肠息肉病(FPC)是一种常染色单体显性遗传性疾病,30%~50%的病例有APC 基因(位于5号染色体长臂,5q21-22)突变,偶见于无家族史者。新生儿中发生率为万分之一,人群中年发生率不足百万分之二。全结肠与直肠均可有多发 性腺瘤。多数有蒂。息肉数从100左右到数千个,大小不等。常密集
关于家族性ALZHEIMER病的症状体征介绍
AD通常起病隐匿,为特点性、进行性病程,无缓解,由发病至死亡平行病程约8-10年,但也有些患者病程可持续15年或以上。AD的临床症状分为两方面,即认知功能减退症状和非认知性精神症状。认知功能障碍可参考痴呆部分。常伴有高级皮层功能受损,如失语、失认或失用和非认知性精神症状。认知功能障碍可参与痴呆部
关于家族性ALZHEIMER病的病理生理介绍
1、AD的神经病理 脑重减轻,可有脑萎缩、脑沟回增宽和脑室扩充。SP和NET大量出现于大脑皮层中,是诊断AD的两个主要依据。 (1)大脑皮质、海马、某些皮层下核团如杏仁核、前脑基底神经核和丘脑中有大量的SP形成。SP的中心是β淀粉样蛋白前体的一个片断。正常老人脑内也可出现SP,但数量比AD质
急进性肾炎的检查化验
1.突出表现是血尿素氮及肌酐呈持续性增高,内生肝酐清除率明显降低,不同程度的代谢性酸中毒及高血钾,血钙一般正常,血磷也在正常范围,始终镜下血尿,尿FDP多高于正常。 2.血清补体水平正常,常伴有冷球蛋白血症。 3.血常规主要有贫血表现。 4.血液免疫学检查:Ⅰ型患者可检出抗肾小球基膜抗体;
关于系统性红斑狼疮性肾炎的其他辅助检查介绍
常规做X线、B超心电图等检查 1.心电图 有心肌病变,肺动脉高压病变,心包炎或电解质失调时,心电图有相应的异常改变。 2. 放射线检查 (1)X线:可检查出系统性红斑狼疮患者的心包炎,胸膜炎,肺炎,肺部感染,肺出血,关节炎 (2)CT扫描和磁共振检查:对神经系统心、肺纵隔、腹部、盆腔、脊
关于过敏性急性小管间质性肾炎的检查介绍
患者有明确的用药病史,多数患者于用药后的第2周内(2~44天)发病,表现为在使用一种肾毒性药物后,血肌酐急性升高,不少患者可有腰背痛和肾区疼痛或叩击痛;发热(75%的患者),通常发生在原发病发热已控制或药物治疗开始之后;皮疹(少于50%);关节痛(15%~20%);嗜酸性粒细胞升高(80%);但
关于过敏性急性小管间质性肾炎的检查介绍
1.血常规 可有外周血像嗜酸性粒细胞增多。 2.尿常规 肉眼或镜下血尿;白细胞尿,如经Wright染色,主要为嗜酸性粒细胞;可见轻、中度蛋白尿,罕见超过3g/d。如产生大量蛋白尿则应考虑合并肾小球受损。 3.血生化 BUN、Scr升高,血免疫球蛋白IgE偶有升高,血中可测得抗TBM抗体
关于持续性咯血伴肾小球肾炎的电镜检查介绍
(1)肺部典型病变是肺泡出血、含铁血黄素沉积和纤维化。电镜见肺泡壁毛细血管基底膜变性、断裂和灶性增生,可见电子致密物沉积。免疫荧光检查可见IgG和C呈线状沉积。 (2)肾脏典型病变,一是弥漫性肾小球受损,肾脏常增大并有大量新月体形成,新月体呈周围型(毛细血管外增生性肾炎),可伴毛细血管坏死,G
放射性肾炎的实验室检查介绍
(1)急性放射性肾炎可见贫血、蛋白尿(多数
关于慢性间质性肾炎的基本介绍
慢性间质性肾炎是一组以小管萎缩、间质纤维化和不同程度细胞浸润为主要表现的疾病。肾间质损害的机制可涉及免疫损伤、感染、中毒、代谢紊乱、尿流机械梗阻和遗传因素等方面。临床上以肾小管功能损害为主要表现,疾病后期则表现为慢性肾功能衰竭。
关于安卡性肾炎的常见症状介绍
一、尿液尿量均有不同程度的变化。 ANCA相关性血管炎能致使大量中小型血小管细胞坏死或发炎,而肾脏中的毛细血小管量在人体各器官中排列前茅,这也就直接导致肾脏器官受损迅速且严重,此时肾小管被炎症细胞浸润,肾小球遭到严重破坏,大量蛋白质和血红细胞滤至尿液当中,从而形成蛋白尿和血尿,因血管炎会经常检
关于缺钾性肾炎的基本症状介绍
低血钾症时病人感肌肉软弱无力,行动不便,甚至四肢瘫痪,重者呼吸困难、心律紊乱,有早搏,心电图上有缺钾改变。肾脏在缺钾时肾小管细胞分泌钾离子减少,故钠离子同氢离子交换增加,尿液呈中性或偏酸性而体液则呈现碱中毒。肾小管细胞有形态学改变,出现空泡变性,以近曲小管为主。长期缺钾可发生间质纤维化。肾脏功能
关于安卡性肾炎的饮食保健介绍
1、粗粮 粗粮富含植物纤维,对于志在减肥的人来讲,它可以帮助你抑制食欲,又可以获得身体健康必须的各种基础营养。全谷物类食物是镁元素的丰富来源,医学研究已经证明镁可以有效的缩短身体内部各种疼痛肆虐的时长。 2、三文鱼 如果你正遭受慢性疼痛的折磨,那么你就要在平时的饮食中多吃一些三文鱼。三文鱼
关于免疫性肾炎的诊断标准介绍
一、当临床上出现下列情况时应考虑免疫性肾炎的可能。 1、水肿伴尿检异常,包括蛋白尿、、管型尿等。 2、高血压合并尿检异常。 3、疲乏无力、食欲不振、极度贫血等合并尿检异常。 4、不明原因的血尿。 5、在体检或其它疾病常规尿检时发现原因不明的尿液异常。 二、免疫性肾炎一般需做下列检查以
关于急性间质性肾炎的预后介绍
如AIN治疗及时、得力,大多数病例预后良好。肾小球滤过功能常先恢复正常,在数月内肾小管功能可逐渐恢复正常。但少数重症患者肾小球滤过功能常难以完全恢复,而转变为慢性肾功能衰竭。
关于缺钾性肾炎的诊断治疗介绍
1、诊断 除了临床表现,主要依据实验室检查辅助诊断。 2、治疗 治疗要去除诱发缺钾的原因,同时补充钾盐可口服10%氯化钾液每日3~6克,缺钾纠正后肾脏浓缩功能逐渐恢复,但较缓慢,常需数月始接近正常。 3、预后 一般来讲,缺钾性肾炎患者明确诊断,及时治疗,预后较好,极少发展为肾功能衰竭。
关于免疫性肾炎的预防预后介绍
预后:感染性心内膜炎经有效治疗,菌血症根除后肾脏病变可以康复,而肾炎的临床表现仍可持续达数月,且肾炎临床康复后,肾脏组织活检还可有肾炎病变的征象。少数广泛而严重的肾损害,可变为慢性,迁延不愈,发展至肾功能不全。 预防:首先要祛除诱因和治疗原发病,积极防治各种感染病灶如口腔感染、皮肤感染、泌尿道