治疗额颞叶变性的概述
尚无有效治疗方法，以对症、支持、锻炼为主，可在一定程度上稳定病情、控制症状。治疗包括:1.改善认知和交流能力；2.控制精神行为症状；3.治疗并发症。 改善认知和交流能力 （1）药物治疗：目前临床上治疗痴呆的主要药物是胆碱酯酶抑制剂（如多奈哌齐、卡巴拉丁、石山碱甲等）和兴奋性氨基酸受体拮抗剂（盐酸美金刚）。兴奋性氨基酸受体拮抗剂有很好的耐受性，患者的交流能力可有轻微的提高，同时精神行为症状有一定的改善。由于额颞叶变性患者脑内没有胆碱能系统的异常，胆碱酯酶抑制剂通常无效，但对某些可能合并有阿尔茨海默病的患者（早期即有明显的情景记忆障碍及视空间能力减退）有一定效果。 （2）非药物治疗：非药物干预方面，有文献报道了2例语义性痴呆患者和3例单纯疱疹病毒脑炎导致的语义记忆障碍患者进行语义训练的结果，发现患者可以重新学习人的名字和面孔，可以有效记忆新结识的朋友的名字和开给他们的药物名称，还可以重新学习某些忘记的词语，训练停止后这一效......阅读全文
治疗额颞叶变性的概述
尚无有效治疗方法，以对症、支持、锻炼为主，可在一定程度上稳定病情、控制症状。治疗包括:1.改善认知和交流能力；2.控制精神行为症状；3.治疗并发症。 改善认知和交流能力 （1）药物治疗：目前临床上治疗痴呆的主要药物是胆碱酯酶抑制剂（如多奈哌齐、卡巴拉丁、石山碱甲等）和兴奋性氨基酸受体拮抗剂（
预防额颞叶变性的概述
目前痴呆的预防主要是避免或控制危险因素，加强保护因素。痴呆的危险因素可分为4类： （1）人口学因素：年龄、教育水平； （2）遗传学因素； （3）血管因素：高血压、糖尿病、心脏病、高血脂等； （4）生活习性：焦虑/抑郁情绪、过于自闭等。保护因素包括：规律的体育运动、规律的脑力锻炼、有技巧的
概述额颞叶变性的临床表现
额颞叶变性在老年前期相对常见，占尸检早发性痴呆的8%～17%，在所有变性病痴呆中排第三位，居阿尔茨海默病和路易体痴呆之后。45~64岁年龄组人群患病率为4~15/10万。约40%有阳性家族史。额颞叶变性以进行性加重的语言障碍及精神行为异常为突出表现，严重影响患者的正常交流和日常活动，随疾病进展，
关于额颞叶变性的简介
1892年，捷克精神病学家Arnold Pick首先报道了1例71岁男性患者，临床表现为严重的语言障碍，伴有明显的精神症状，尸检发现患者的左侧大脑颞极皮层严重萎缩。之后他陆续报道了4例颞叶或额颞叶萎缩为主的患者，其主要表现为言语改变及精神行为异常。病理检查发现病变部位存在弥散性气球样神经元（Pi
关于额颞叶变性的分类介绍
额颞叶变性的疾病谱中包括一系列临床和病理不同的表型。根据萎缩起始的部位及相应的早期突出症状，临床可进一步分为三个亚型：额颞叶痴呆、进行性非流利性失语、语义性痴呆。额颞叶痴呆以额前叶和颞叶前部萎缩为著，临床以行为和人格改变为贯穿疾病全程的突出特点；进行性非流利性失语是大脑优势侧（多数人是左侧）或双
关于额颞叶变性的基本介绍
额颞叶变性（frontotemporal lobe degeneration, FTLD）是大脑局限性额叶和颞叶变性萎缩为特征的中枢神经系统退行性疾病，是一组多发生于老年前期（45-65岁）的痴呆综合征。患者常于老年前期起病，以人格改变、社会行为异常及语言表达或命名障碍为最早、最突出的症状，记忆
关于额颞叶变性的分析介绍
目前本病容易漏诊或误诊，对于40岁后出现的精神行为异常伴（或不伴）语言障碍的患者均应该到神经内科就诊，明确是否为脑器质性疾病（如本病）导致的精神行为症状。目前该病虽尚无有效治疗手段，但在一定程度上可稳定病情，控制症状，减轻照料者的负担。
分析额颞叶变性的发病原因
病因及发病机制尚不完全明确。约10%~30%患者与位于17号染色体tau基因突变有关。tau蛋白是重要的微管相关蛋白，促进微管组装，参与维持细胞的形态、物质运输、细胞分裂等重要生物学过程。tau基因突变可导致tau蛋白与微管的结合力降低，使微管崩解，引起神经元损害。同时，异常沉积的tau蛋白产生
关于额颞叶变性的病理生理介绍
随着免疫组织化学和生化的发展，对额颞叶变性的病理已经有了深入了解。 （1）大体病理：主要表现为局限性脑萎缩，患者全脑重量减轻，大部分在1000～1250g之间。萎缩主要位于大脑半球内，包括大部分的额叶、颞叶和岛叶区域、顶叶前部，有时形成“刀切样”萎缩。起始病变部位不完全相同，但随疾病进展，病变
简述额颞叶变性的疾病诊断
根据老年前期隐袭起病，早期以精神行为异常和语言功能障碍为突出表现，其他认知损害相对较轻，病情持续进展，结合影像学，排除其他疾病导致的上述症状，可诊断。下表是2001年发表的国际额颞叶变性工作组建议的临床诊断标准，内容简明。
关于额颞叶变性的鉴别诊断介绍
应与其他具有明显精神行为或语言障碍的疾病鉴别。鉴别要点是行为症状、语言障碍和其他认知障碍出现的先后顺序，以及神经心理评估和影像等辅助检查。 1．阿尔茨海默病：阿尔茨海默病为老年期最常见的痴呆类型。额颞叶变性与阿尔茨海默病均为变性病，起病隐袭，持续进展，在病程的某一阶段均会出现精神行为症状和语言
关于额颞叶变性的辅助检查介绍
常规血、尿、脑脊液检查正常，神经心理评估（对智能、行为的评估）和脑影像学检查对诊断和鉴别诊断有重要辅助作用。 1.神经心理学评估：神经心理评估可帮助进行诊断和鉴别诊断。 （1）额颞叶痴呆：表现为显著的额叶功能损害，主要累及执行功能、行为和人格，无严重遗忘、失语或空间感觉障碍。评价执行功能和人
Lancet子刊！额颞叶变性与这些遗传变异有关！
额颞叶变性（FTLD）是以大脑局限性额叶和颞叶变性萎缩为特征的中枢神经系统退行性疾病，是一组多发生于老年前期（45-65岁）的痴呆综合征。 FTLD患者皆存在TAR-DNA结合蛋白43（TDP-43，一种调节转录的核蛋白）的异常磷酸化，GRN基因突变是FTLD的常见遗传因素，但不同患者发病年龄
关于额颞痴呆的概述
疾病名称：额颞痴呆 疾病分类：神经内科 疾病概述：额颞痴呆是一组以额颞叶萎缩为特征的痴呆综合征，包括Pick病及临床表现类似的Pick综合征，后者又包括额叶痴呆和原发性进行性失语。临床以明显的人格、行为改变和认知障碍为特征。
概述额颞痴呆的症状体征
1、隐袭起病，缓慢进展。早期出现人格和情感改变，如易激惹、暴 怒、固执、淡漠和抑郁等；逐渐出现行为异常，如举止不当、无进取心、对事物漠然和冲动行为等，可出现Kluver－Bucy综合征，表现迟钝、淡漠、视认和思维快速变换，口部过度活动、善肌、贪食、肥胖，把任何东西都放入口中试探，伴健忘、失语等。
简述额颞痴呆的治疗方案
目前尚无治疗方法。乙酰胆碱酯酶抑制剂通常无效。对攻击行为、易激惹和好斗等行为障碍者可审慎使用小量安定、选择性5－羟色胺再吸收抑制剂或心得按等。有条件可由经过的看护者给予适当的生活照顾及行为指导。
概述额颞痴呆的临床表现
1、本病的临床表现与Pick病相同多于50～60岁发病起病隐袭，进展缓慢，早期出现人格改变言语障碍及行为异常，如Klüver-Bucy综合征。如有家族史则CT和MRI显示额颞叶萎缩遗传学检查发现多种tau蛋白基因编码区或10号内含子相关突变，病理检查无Pick小体和Pick细胞，即可确诊。 2
Lancet子刊最新全基因组分析－额颞叶变性与遗传变异有关
FTLD患者皆存在TAR-DNA结合蛋白43（TDP-43，一种调节转录的核蛋白）的异常磷酸化，GRN基因突变是FTLD的常见遗传因素，但不同患者发病年龄和临床表现存在差异，因此，近日有研究人员通过全基因组关联分析对FTLD患者GRN突变外的的遗传因子进行了考察。 研究人员发现TMEM106B
怎样治疗颞叶肿瘤？
颞叶肿瘤多为胶质瘤和脑膜瘤，治疗均以手术为首选。脑膜瘤为良性肿瘤，若能手术全切，则可治愈；若有残留，术后辅助立体定向放射治疗，效果亦佳。但胶质瘤的手术效果则不仅仅取决于手术是否彻底，更重要的是肿瘤的病理类型，一般而言，低级别（1～2级）的胶质瘤预后较好，但高级别（3～4级）的肿瘤预后较差。
治疗颞叶癫痫的相关介绍
1.药物治疗 药物选择可参考癫痫治疗的一般原则进行，精神运动性发作可选择丙戊酸钠。大部分颞叶癫痫可使用药物控制。 2.手术治疗 颞叶癫痫是较为常见的癫痫类型，部分病例经正规内科治疗效果不佳而成为难治性癫痫，其中一些经严格选择的病例，手术治疗可获得良好效果。手术方式主要包括前颞叶切除术和选择
研究揭示额颞叶痴呆主要症状网络定位
首都医科大学宣武医院武力勇教授团队在Brain发表一项研究，首次确定了额颞叶痴呆（FTD）不同临床亚型相关的萎缩映射网络图，并明确了淡漠和脱抑制网络的具体定位。淡漠和脱抑制是FTD最主要症状，存在于FTD的所有亚型中，给家庭/社会带来重大负担。由于个体临床和神经解剖学的变异性，传统的神经影像分析在阐
概述颞叶癫痫的主要特点
伴中央－颞叶棘波的良性儿童癫痫 ①部分性发作，可表现为简单部分性发作、复杂部分性发作或继发性全身性发作； ②常有高热惊厥史； ③发作间期脑电图见一侧或双侧颞区棘波； ④脑功能和代谢显像检查(如正电子发射断层显像等)常可发现低血流或低代谢病灶。 颞叶癫痫与BECT的鉴别要点是： （1）
概述颞叶肿瘤的临床表现
1.视野改变 视野的变化常为颞叶肿瘤的早期症状之一，有定位意义。当肿瘤位于颞叶深部时，由于影响或破坏视束或视放射，病初可出现对侧同向性上象限1/4的视野缺损。肿瘤继续增大时，象限性缺损即可发展成为同向性偏盲，这种偏盲可能是完全的或不完全的，两侧对称或不对称，如在颞叶后部肿瘤时偏盲多是对称的。
概述颞叶症状群的临床表现
1.颞叶癫痫:患者表现发作性记忆力障碍，神志恍惚，言语错乱，精神运动性兴奋，情绪和定向力障碍、幻觉、错觉等。 2.自动症:表现为发作性无意识地自伤、伤人、冲动、毁物等精神运动性兴奋，以及不自主地咀嚼，反复吞咽、口唇乱动、发作性头眼扭转，摸索等无目的动作。 3.失语症:Broca氏区及颞叶后部
关于额颞痴呆的简介
额颞痴呆 额颞痴呆是以额颞叶萎缩为特征的痴呆综合征，是神经变性痴呆较常见的病因，约占全部痴呆病人的1/4。约1/4的额颞痴呆病人存在Pick小体，可诊断为Pick病。额颞痴呆实际上包含Pick病及临床表现类似的Pick综合征，后如额叶痴呆和发性进行性失语等。发病高峰为60岁，女性较多。 Pic
新基因疗法可用于治疗颞叶癫痫
德国柏林夏里特大学医院和奥地利因斯布鲁克医科大学合作，开发了一种新方法来治疗颞叶癫痫，这种靶向基因疗法针对癫痫发作时的位置进行给药，抑制癫痫发作症状。 在整个欧洲，约有500万人患有癫痫病，其特征是神经细胞反复同步放电，导致正常脑功能中断，并表现为癫痫发作。最常见的形式是颞叶癫痫（TLE），这
颞叶癫痫的检查
颞叶癫痫时可进行如下检查： 1.结构性影像学检查 结构性神经影像学评估包括CT，MRI，MRS，fMRI等检查法，它们是当今最常用的方法，能够查出结构性脑病变的存在及其部位，CT能发现明显的结构性病变，如肿瘤，AVM，钙化，萎缩性病变等，但MRI比CT诊断颞叶癫痫更加敏感，不仅能查出肿瘤，错
关于额颞痴呆的病因分析
额颞痴呆和Pick病的病因及发病机制不清，可能是神经元胞体特发性退行 变，或轴索损伤继发胞体变化。已证明约半数病例为常染色体显性遗传的家族性额颞痴呆，Wilhelmsen等（1994）将病变基因定位于17号染色体（17q21）。神经元及神经胶质含微管相关tau蛋白包涵体，约20%的额颞痴呆病人有
诊断额颞痴呆的标准介绍
目前额颞痴呆和Pick病尚无统一的诊断标准以下标准可作参考： 1、中老年人(通常50～60岁)早期缓慢出现人格改变情感变化和举止不当，逐渐出现行为异常，如Klüver-Bucy综合征。 2、言语障碍早期出现如言语减少、词汇贫乏刻板语言和模仿语言随后出现明显失语症早期计算力保存记忆力障碍较轻视
颞叶癫痫的病因介绍
围生期因素和分娩因素（20%）： 最近把围生期的诸多因素和分娩时疾病看成是引起颞叶癫痫的高危因素。特别是新生儿与胎盘分离进入新环境的代谢变化，经产道时可能发生的脑损伤。 致痫性惊厥（20%）： 小儿的致痫性惊厥被认为是最常见的原因。人的颞叶病变多是局限性的和单侧性的，而小儿热病性惊厥和产伤