Science：线粒体质控中缺失的一环
华盛顿大学医学院的研究人员，解析了线粒体质控系统中缺失的一环。他们还指出，当线粒体受损时，会经由这一途径引发帕金森症和一些心力衰竭。文章于四月二十六日发表在Science杂志上。 线粒体是细胞内的能源工厂，负责为细胞提供必要能源，使其得以执行日常功能。尽管从表面上看，心脏和大脑组织的形态和功能完全不同，但它们有一个共同特点，就是需要消耗大量的能源。 研究人员对小鼠和果蝇心脏进行了研究，发现蛋白mitofusin 2(Mfn2)是线粒体质控体系中的重要一环。人们一直知道帕金森症与心力衰竭有关，而这项心脏细胞中的新发现为此提供了线索。“患帕金森症会使心力衰竭的风险增加两倍多，使心力衰竭致死的风险增加50%，”文章的资深作者Gerald W. Dorn II教授说。“这说明二者之间存在某种关联，而我们现在找到了这种关联的分子基础。” 心肌细胞和大脑神经元中都有大量的线粒体，而这些线粒体必须受到严格监控。线......阅读全文
线粒体DNA的结构特点
线粒体DNA是线粒体中的遗传物质，线粒体能为细胞产生能量（ATP），是在细胞线粒体内发现的脱氧核糖核酸特殊形态。线粒体是为细胞提供能量（ATP）的细胞器。一个线粒体中一般有多个DNA分子。
线粒体的组成及结构
组成 线粒体的化学组分主要包括水、蛋白质和脂质，此外还含有少量的辅酶等小分子及核酸。蛋白质占线粒体干重的65-70%。线粒体中的蛋白质既有可溶的也有不溶的。可溶的蛋白质主要是位于线粒体基质的酶和膜的外周蛋白；不溶的蛋白质构成膜的本体，其中一部分是镶嵌蛋白，也有一些是酶。线粒体中脂类主要分布在两
细胞器的线粒体
线粒体形状为棒状，是细胞进行有氧呼吸的主要场所，具有双层膜，内层膜向内折叠形成“嵴”（作用是可以扩大酶的附着位点）。线粒体又称"动力车间"，细胞生命活动所需的能量，大约95%来自线粒体，含核糖体，可产生DNA和RNA，能相对独立遗传。存在于所有真核生物细胞中（厌氧菌及哺乳动物成熟的红细胞除外），
线粒体的提取与观察
线粒体是细胞中重要的细胞器，存在于绝大多数生活细胞中，它的主要功能是提供细胞内各种物质代谢所需要的能量。正由于这样，对线粒体膜，呼吸链酶及线粒体DNA等成分的结构，功能以及物理化学性质的研究已经成为细胞生物学研究中的重要课题，所以提取线粒体的技术已经成为线粒体研究中必不可少的手段，线粒体大量存在于代
线粒体的分布及组成
分布 线粒体分布方向与微管一致，通常分布在细胞功能旺盛的区域：如在肾脏细胞中靠近微血管，呈平行或栅状排列；在肠表皮细胞中呈两极分布，集中在顶端和基部；在精子中分布在鞭毛中区。在卵母细胞体外培养中，随着细胞逐渐成熟，线粒体会由在细胞周边分布发展成均匀分布。线粒体在细胞质中能以微管为导轨、由马达蛋
线粒体基因何时丢失的？
生物学领域的一个巨大秘密，是细胞内线粒体拥有自己的遗传基因。为了解释这个秘密，有一个关于线粒体的起源的假说，就是内共生学说，认为线粒体来源于细菌，即一种原始细菌被真核生物吞噬后，在长期的共生过程中，通过演变，形成了线粒体。该学说认为，线粒体祖先原线粒体是一种可进行三羧酸循环和电子传递的革兰氏阴性
线粒体内膜的功能
粒体内膜含有比外膜更多的蛋白质，所以承担着更复杂的生化反应。存在于线粒体内膜中的蛋白质主要可分为如下几类，它们分别负责不同的生理过程： 运输酶与载体蛋白：运输酶可进行各种代谢产物和中间产物的运输。此外，内膜中还有一些特异性载体蛋白，运输钙离子、磷酸、谷氨酸、鸟氨酸及核苷酸等。 生物大分子合成
线粒体疾病遗传的特点
线粒体疾病遗传的特点有母系遗传、存在异质性和阈值以及遗传性等特点，具体如下。一、母系遗传卵子与精子细胞核的结合是对等的，但细胞质的结合是远远不对等的。在绝大多数情况下，突变的线粒体DNA通过母亲卵子细胞质的线粒体传给子代，通过父亲传递的极为罕见。二、有数量概念一个细胞的细胞质中可有几千个线粒体DNA
线粒体电镜照片观察实验
实验材料 兔子试剂、试剂盒 詹纳斯绿B染液Ringer氏液仪器、耗材 显微镜载玻片盖玻片实验步骤 一、线粒体的光镜切片观察1. 用詹纳斯绿B染色的兔肝细胞光镜切片，肝细胞中的线粒体呈蓝绿色的颗粒。二、线粒体的电镜照片观察1. 不同细胞中线粒体的形态和数目不同。线粒体的外形多样，如圆形、椭圆形、哑
线粒体电镜照片观察实验
实验方法原理 线粒体同内质网一样，除原核细胞和哺乳动物成熟的红细胞外，其他所有细期线粒体(mitochodri)。一个细胞中线粒体的数目、形状和大小常因细胞和生理状况等不同而有较大的差别，如某种海藻中只有一个线粒体，玉米根品中有100~300
线粒体疾病发病机理阐明
日本熊本大学魏范研准教授、东京大学铃木勉教授的研究小组最新研究发现，一种被称作牛磺酸的功能性氨基酸在线粒体内外蛋白质的生产和保质中具有重要作用，实验表明，通过特定的化学物质维持蛋白质质量，可以改善线粒体疾病的症状。 线粒体是真核细胞内的“能量制造工厂”，其中含有数千种蛋白质，维持着线粒体的各种
线粒体的结构和功能
线粒体(mitochondrion) ——主要协助细胞呼吸，并且产生细胞使用能量最直接的形式，三磷酸腺苷。特别的是线粒体有自己的遗传分子，与细胞核的遗传物质不同，只遗传到这个细胞器的子代细胞器，而不是子代细胞，能够让线粒体自我分裂增殖，制造本身需要的一些蛋白质，但是仍有一些调节控制的过程受到细胞核的
线粒体电镜照片观察实验
电子显微镜常用的有透射电镜（transmissionelectronmicroscope，TEM）和扫描电子显微镜。与光镜相比电镜用电子束代替了可见光，用电磁透镜代替了光学透镜并使用荧光屏将肉眼不可见电子束成像。实验方法原理线粒体同内质网一样，除原核细胞和哺乳动物成熟的红细胞外，其他所有细期线粒体(
线粒体的分离与观察
一、实验目的1. 初步掌握用差速离心法分离大鼠肝细胞线粒体的方法。2. 学习并掌握高速离心机和匀浆器的使用方法。二、实验原理线粒体(mitochondria)是真核细胞中产生能量的重要细胞器。细胞中的能源物质—脂肪、糖、部分氨基酸在此进行最终的氧化，并通过偶联磷酸化生成ATP，供给细胞生理活动之需。
细胞化学基础线粒体DNA
线粒体DNA是线粒体中的遗传物质，线粒体能为细胞产生能量（ATP），是在细胞线粒体内发现的脱氧核糖核酸特殊形态。线粒体是为细胞提供能量（ATP）的细胞器。一个线粒体中一般有多个DNA分子。它们携带着自己的DNA——mtDNA，而这些基因的突变能引起线粒体疾病。虽然疾病症状是多变的，但大脑、肌肉和心脏
同种异体线粒体细胞疗法！线粒体疾病患者创新疗法！
此次合作，将为线粒体疾病患者，开发通用型、同种异体细胞治疗方案。 线粒体 安斯泰来（Astellas）与Minovia Therapeutics近日宣布一项全球战略合作及许可协议，研究、开发、商业化新型细胞疗法项目，用于治疗由线粒体功能故障引起的疾病。Minovia是一家临床阶段的公司，也是
TDP43可导致线粒体损伤并激活线粒体去折叠蛋白反应
TDP-43是一个多功能的DNA和RNA结合蛋白，由TARDBP基因编码，在细胞内的RNA转录、选择性剪接及mRNA稳定性调节等过程中发挥功能。在ALS (amyotrophic lateral sclerosis)和FTLD (frontotemporal lobar degeneration
线粒体呼吸测定仪概述
线粒体呼吸测定仪即为传统意义上的液相氧电极，氧电极是为测定水中微量溶解氧含量而设计的一种极谱电极，除了测定线粒体呼吸还具有更为广泛的用途。早在二十世纪三十年代就有人用裸露的银-铂电极研究藻类的光合作用。自从五十年代薄膜氧电极问世以来，又大大扩展了它的应用范围。由于它具有灵敏度高、反应快、可以连续
线粒体DNA的基本性质
与核基因组相比，线粒体基因组有如下性质：所有的基因都位于一个单一的环状DNA分子上。遗传物质不为核膜所包被。DNA不为蛋白质所压缩。基因组没有包含那么多非编码区域（调控区域或“内含子”）。一些密码子与通用密码子不同。相反，与一些紫色非硫细菌相似。一些碱基为两个不同基因的一部分（重叠基因）：某碱基作为
关于线粒体疾病的病因分析
线粒体是细胞内提供能量的细胞器，人类mtDNA是长16569bp的环状双链分子，分轻链和重链，含37个基因，主要编码呼吸链及与能量代谢有关的蛋白。mtDNA缺失或点突变使编码线粒体氧化代谢过程必需的酶或载体发生障碍，糖原和脂肪酸等不能进入线粒体充分利用和产生足够的ATP，导致能量代谢障碍和产生复
线粒体DNA的基本性质
与核基因组相比，线粒体基因组有如下性质：所有的基因都位于一个单一的环状DNA分子上。遗传物质不为核膜所包被。DNA不为蛋白质所压缩。基因组没有包含那么多非编码区域（调控区域或“内含子”）。一些密码子与通用密码子不同。相反，与一些紫色非硫细菌相似。一些碱基为两个不同基因的一部分（重叠基因）：某碱基作为
线粒体核糖体的历史
在线粒体核糖体被发现之前，研究人员已分别在真核细胞的细胞质中和原核细胞中发现80S核糖体和70S核糖体。 1967年，O'Brien和Kalf等在大鼠肝脏细胞的线粒体中发现核糖体。[1][2]当核糖体首次从细胞器中被分离时，研究人员一度以为这些核糖体是来自于原核生物祖先细胞内的70S核
线粒体的分级分离实验
实验材料 线粒体仪器、耗材 离心机实验步骤 1. 将装有上清液的高速离心管，从装有冰块的烧杯中取出，配平后，以17 000 rpm 离心20分钟，弃上清，留取沉淀物。2. 加入0.25 mol/L 蔗糖-0．003 mol/L 氯化钙液1 ml，用吸管吹打成悬液，以17 000 rpm 离心20
线粒体基因组的概念
线粒体是真核细胞的一种细胞器，有它自己的基因组，这些基因组统称为线粒体基因组。线粒体内的DNA，可参与蛋白质的合成，转录，与复制，具有较高的研究价值。
线粒体病的并发症
线粒体病一般在婴儿、儿童或成年早期发病，呈进行性或阶段进展性病程，婴幼儿常见的表现主要有死胎或死产、进行性脑病、肌无力、癫痫、生长发育迟滞等，成人常见的表现包括双眼视力下降、年青人卒中样发作、肌阵挛癫痫、肌无力、眼睑下垂和视物成双、糖尿病、胃肠疾病等。mtDNA突变导致的疾病一般母系遗传，即患者
细胞器中的线粒体
细胞中还有一些细胞器，它们具有不同的结构，执行着不同的功能，共同完成细胞的生命活动。这些细胞器的结构需用电子显微镜观察。在电镜下观察到的细胞结构称为亚显微结构。 线粒体（Mitochondria/Mitochonrion）线粒体是一些线状、小杆状或颗粒状的结构，在活细胞中可用詹纳斯绿（Janu
母亲线粒体使患儿细胞“重生”
来自母亲的“礼物”可能会让线粒体有缺陷的患儿细胞重新恢复活力。 一个研究小组正在测试一种方法，将患儿的血细胞浸泡在母亲健康线粒体的“培养基”中，然后重新注入患儿体内。早期迹象表明，这种干预是安全的，可能会改善儿童的健康和发育，研究人员正在计划后续的临床试验。该研究12月21日发表于《科学-转化
线粒体基因组的简介
线粒体是真核细胞的一种细胞器，有它自己的基因组，编码细胞器的一些蛋白质。除了少数低等真核生物的线粒体基因组是线状DNA分子外(如纤毛原生动物Tetrahymena pyniform和Paramecium aurelia以及绿藻Clam ydoomonas rein—hardtia 等)，一般都是
线粒体的常见损伤有哪些
线粒体疾病的常见症状如下:1.线粒体肌病通常开始于20岁。其临床特点是骨骼肌对疲劳极其耐受，即疲劳是由轻度活动引起的，常伴有肌肉酸痛和压痛，肌肉萎缩少见。易误诊为多肌炎、重症肌无力、进行性肌营养不良。线粒体包括:慢性进行性眼外肌麻痹(CPEO)通常发生于儿童时期。首先表现为眼睑下垂，所有眼外肌进展缓
线粒体脑肌病的简介
线粒体是真核细胞内一种重要和独特的细胞器，被称为细胞内的“动力工厂”。线粒体通过氧化磷酸化作用，进行能量转换，为细胞进行各种生命活动提供所需的能量。而且在细胞凋亡及某些代谢途径中也起重要作用。线粒体是细胞内最易受损伤的一个敏感的细胞器，它可显示细胞受损伤的程度。线粒体DNA (mitochond