TDP43可导致线粒体损伤并激活线粒体去折叠蛋白反应
TDP-43是一个多功能的DNA和RNA结合蛋白，由TARDBP基因编码，在细胞内的RNA转录、选择性剪接及mRNA稳定性调节等过程中发挥功能。在ALS (amyotrophic lateral sclerosis)和FTLD (frontotemporal lobar degeneration)患者大脑或脊髓受损区域的神经元和胶质细胞中，能检测到泛素化的蛋白质包涵体，TDP-43是其中的主要成分。而且，20-50%的阿尔茨海默病（Alzheimer’s disease，AD）中有TDP-43蛋白的异常变化。在家族性的ALS病例中，已鉴定出40多个TARDBP基因的突变，它们多集中于该蛋白C端的甘氨酸富集区。关于TDP-43蛋白如何造成神经元细胞死亡及其引起神经退行性疾病的细胞和分子机制尚不清楚。 5月17日，PLOS Genetics 期刊在线发表了中国科学院生物物理研究所吴瑛研究组题目为TDP-43 induces m......阅读全文
TDP43可导致线粒体损伤并激活线粒体去折叠蛋白反应
TDP-43是一个多功能的DNA和RNA结合蛋白，由TARDBP基因编码，在细胞内的RNA转录、选择性剪接及mRNA稳定性调节等过程中发挥功能。在ALS (amyotrophic lateral sclerosis)和FTLD (frontotemporal lobar degeneration
TDP43激活线粒体UPR诱导线粒体损伤/神经退行性疾病机制
TDP-43是一个多功能的DNA和RNA结合蛋白，由TARDBP基因编码，在细胞内的RNA转录、选择性剪接及mRNA稳定性调节等过程中发挥功能。在ALS (amyotrophic lateral sclerosis)和FTLD (frontotemporal lobar degeneration
新研究发现TDP43激活线粒体UPR诱导线粒体损伤的新机制
TDP-43是一个多功能的DNA和RNA结合蛋白，由TARDBP基因编码，在细胞内的RNA转录、选择性剪接及mRNA稳定性调节等过程中发挥功能。在ALS (amyotrophic lateral sclerosis)和FTLD (frontotemporal lobar degeneration
生化与细胞所研究发现TDP43蛋白积聚的机制
3月30日，美国The FASEB Journal在线发表了中科院上海生命科学研究院生化与细胞所胡红雨课题组的研究论文。该论文阐明了TDP-43蛋白的降解片段TDP-35是其在细胞质内形成包涵体的主要原因，并且包涵体的形成引起该蛋白质参与RNA加工功能的改变。 肌萎缩侧索硬化症(Amy
如何提取线粒体膜蛋白
胞内蛋白只需核糖体和线粒体（供能）膜蛋白不是胞内蛋白，在细胞质基质中加工，它的合成与加工和分泌蛋白一样，都需要经过内质网和高尔基体。
遗传发育所ALS疾病蛋白TDP－43研究取得新进展
神经细胞中蛋白质的错误聚集可导致一系列神经退行性疾病，包括脊髓侧索硬化（ALS）和额颞叶痴呆症等（FTLD）。 突变的TDP-43常常在ALS和FTLD病人脑中聚集。TDP-43属于异种的核糖核蛋白家族，与基因转录、剪切和核小体功能相关。研究发现，突变的TDP-43对神经元和胶质细胞均可以产生毒
科研新发现：线粒体疾病最新研究进展！
线粒体是细胞中的“动力工厂”，细胞生命活动所需能量的80%都是由线粒体提供的。线粒体形态对于细胞维持正常生理代谢和机体发育起着重要的作用，如果线粒体结构和功能发生了异常，就会导致疾病的发生。近年来，线粒体研究已经成为生命科学及医学领域的研究热点，线粒体的基因突变、呼吸链缺陷、线粒体膜的改变等因素
ALS患者的RNA不稳定，都是TDP43的错
密歇根大学医学院的研究人员近日发现，TDP-43蛋白的积累导致肌萎缩性侧索硬化症患者神经细胞中的RNA不稳定性。这破坏了能量和蛋白质的生产，最终导致细胞死亡。这项成果发表在《Nature Communications》杂志上。 因著名物理学家霍金的缘故，大家对肌萎缩性侧索硬化症（ALS）或多或
生化与细胞所发现TDP43蛋白中的淀粉样核心序列
7月5日，国际学术期刊The Journal of Biological Chemistry发表了中科院上海生命科学研究院生物化学与细胞生物学研究所胡红雨课题组的研究论文——Structural Transformation of the Amyloidogenic Core Regio
TDP43基因突变导致蛋白质聚集并产生神经毒性
生物物理所等发现TDP-43基因突变导致蛋白质聚集并产生神经毒性 6月12日，Nature Structural & Molecular Biology在线发表了中国科学院生物物理研究所国家“千人计划”人才吴瑛课题组及其合作团队关于TDP-43基因突变导致其蛋白质聚集并产生神经毒性的研究论文(
神经退行疾病致病基因TARDBP在肌萎性侧索硬化症与额颞...
神经退行疾病致病基因TARDBP在肌萎性侧索硬化症与额颞叶痴呆的应用想获得国自然选题思路，提高国自然基金申请命中率？想调整研究方向，获得学术研究突破口？有机会发高分文章？你需要了解学科发展态势和未来走向！赛业生物专栏《Gene of the Week》每周会根据热点研究领域介绍一个基因，详细
线粒体融合蛋白2决定细胞生死
有机体的每个细胞中都有一种传感器，能检测自身“内部”环境是否健康。这种“报警器”存在于内质网(ER)中，能感知细胞所受的压力，引发修复反应或让细胞走向死亡。据物理学家组织网近日报道，西班牙巴塞罗那生物医学研究所(IRB)科学家最近发现，线粒体融合蛋白2(Mfn2)对于正确检测细胞压力水平起着关键
线粒体蛋白质转运的概述
线粒体的蛋白合成能力有限，大量线粒体蛋白在细胞质中合成，定向转运到线粒体。这些蛋白质在在运输以前，以未折叠的前体形式存在，与之结合的分子伴侣（属hsp70家族）保持前体蛋白质处于非折叠状态。通常前体蛋白N端有一段信号序列称为导肽、前导肽或转运肽（leadersequence、presequenc
科学家揭示TDP43蛋白参与神经退行性疾病的分子机制
原文地址：http://news.sciencenet.cn/htmlnews/2023/11/513003.shtm
科学无国界：李晓江团队醉心科学，研究成果论文一览
2019年5月23日，埃默里大学发表声明称，“李晓江和李世华教授夫妇没有充分公开外国研究资金的来源以及他们为中国研究机构和大学所做的工作的范围，因此决定关闭其所在实验室。”与此同时，埃默里大学还解雇了李晓江和李世华教授夫妇，以及该实验室部分中国雇员，并要求他们30天内遣返回国。一时间国内外学术圈
大规模平行测序揭示ALS关键蛋白靶点
俄勒冈健康与科学大学OHSU口腔医学院的研究人员通过大规模平行RNA测序，发现肌萎缩侧索硬化症ALS和其他神经退行性疾病中的重要蛋白TDP-43的缺失和过表达，会激活多种不同的分子通路。文章发表在G3: Genes, Genomes, Genetics杂志上的2012年7月版上。 在美
Nat－Commun：台湾研究团队发现导致失智症关键因素
台湾“中央研究院”基因体中心团队发现，“TDP-43蛋白球状聚合体”很可能是导致脑前侧额颞叶失智症的关键因素。这一研究成果刊登于国际顶尖期刊《自然通讯》。 报道说，失智症困扰许多老年人，科学家认为这类“神经退化性疾病”(包括阿兹海默症、帕金森氏症等)，和人体中“类淀粉蛋白(amyloid
美发现线粒体钙通道关键驱动蛋白
线粒体就像生物体内的电池，为几乎所有细胞供应能量，而支持这一供能过程的分子机制一直是个谜。据美国物理学家组织网6月20日(北京时间)报道，哈佛大学医学院和马萨诸塞综合医院研究人员通过查阅人类基因组项目数据库资料并结合实验分析，终于发现了驱动线粒体钙通道机制的关键蛋白。该发现发表在6月19日出版的
改善线粒体相关疾病要靠一关键蛋白
近日，来自意大利的科学家在国际学术期刊cell metabolism在线发表了一项最新研究进展，在该项研究中他们发现一个治疗线粒体紊乱的潜在作用靶蛋白，对于线粒体治疗药物开发具有重要意义。 身体内几乎每一个细胞内都含有线粒体，特别是在大脑、肌肉和心脏等重要器官，线粒体发挥着非常重要的功能。而线
科学家破解淀粉样蛋白对肌肉再生影响
近日在线发表于《自然》的一篇论文报道称，蛋白质TDP-43会在正常的肌肉生长和再生过程中积聚并发挥功能性作用。TDP-43常常被与肌萎缩性脊髓侧索硬化症（ALS）等神经肌肉疾病关联起来，而且被认为具有致病性。研究者认为，疾病中的肌肉再生可能会导致这种蛋白质的有害积聚。 TDP-43蛋白聚集体会
JBC：蛋白核心序列对致病机理的影响
来自中科院生化与细胞所等处的研究人员发表了题为“Structural Transformation of the Amyloidogenic Core Region of TDP-43 Protein Initiates Its Aggregation and Cytoplasmic I
Nat－Neurosci：研究发现肌萎缩侧索硬化症的发病机制
由哈佛大学干细胞科学家领导的研究发现了肌萎缩侧索硬化症（ALS）的潜在新生物标志物和药物靶点。该研究发表于Nature Neuroscience。该研究使用人类运动神经元的干细胞模型揭示STMN2基因作为潜在的治疗靶点，证明了这种人类干细胞模型方法在药物发现中的价值。 大约10年前，科学家在A
线粒体基质的线粒体结构
线粒体基质 线粒体基质是线粒体中由线粒体内膜包裹的内部空间，其中含有参与三羧酸循环、脂肪酸氧化、氨基酸降解等生化反应的酶等众多蛋白质，所以较细胞质基质黏稠。苹果酸脱氢酶是线粒体基质的标志酶。线粒体基质中一般还含有线粒体自身的DNA(即线粒体DNA)、RNA和核糖体(即线粒体核糖体)。 线粒体
Nature子刊：两热门蛋白存在共同通路
肌萎缩侧索硬化症ALS也被称为卢迦雷氏病，是一种成人型的神经退行性疾病，其表现是运动神经元过早退化，从而导致患者身体出现进程性的致命瘫痪。研究显示这种疾病有两种致病蛋白，它们具有不同的功能。日前，加州大学San Diego医学院细胞与分析医学系的研究人员发现这两种蛋白的功能都作用于一条共同的通路
Neuron：科学家有望开发治疗肌萎缩侧索硬化症的新疗法
肌萎缩侧索硬化症（ALS）是一种运动机体运动神经元功能的神经性疾病，在显微镜下研究者能够注意到，ALS患者的运动神经元包含有过量的TDP-43蛋白聚集物，由于聚集物中的TDP-43并不能发挥其正常作用，因此科学家们认为这种聚集物或诱发了运动神经元的变性，即ALS发生的标志。图片来源：UC San
Nature子刊：阻击ALS毒性蛋白
肌萎缩侧索硬化ALS到目前为止还是一种不治之症。日前，Gladstone研究所和斯坦福大学医学院发现，操纵一个基因能够中止神经细胞中毒性蛋白的累积，为包括ALS在内的多种神经退行性疾病提供了新的治疗策略。该研究发表在十月二十八日Nature Genetics杂志上。 ALS 患者通
人线粒体促凋亡蛋白(SMAC)ELISA试剂盒
人线粒体促凋亡蛋白(SMAC)ELISA试剂盒 (用于血清、血浆、细胞培养上清液和其它生物体液内) 原理本实验采用双抗体夹心 ABC-ELISA法。用抗人 SMAC/Diablo 单抗包被于酶标板上，标准品和样品中的 SMAC与单抗结合，加入生物素化的抗人SMAC，形成免疫复合物连接在板上，辣根过氧
PNAS：线粒体蛋白转运的“两面性”
线粒体是细胞的能量工厂。通过氧化（底物水平的磷酸化）分解糖类的代谢物，合成着细胞所需的绝大多数能量货币——ATP。因此，线粒体的正常工作，就像炼油厂或者发电厂对现代社会那样重要。线粒体的正常工作需要大量的蛋白质提供支持。一般认为，在线粒体中，蛋白质含量是通过细胞质新合成蛋白质输入和老旧蛋白质的降
细胞凋亡的检测—早期（细胞线粒体膜蛋白法）
实验步骤展开
Gasdermin蛋白增强线粒体凋亡信号，抑制癌细胞生长
半胱氨酸天冬氨酸蛋白酶3(caspase-3)可以剪切Gasdermin E (GSDME/DFNA5)释放出GSDME-N结构域，从而通过在细胞膜上形成孔洞介导细胞焦亡。图片来源：《Nature Communications》 近日来自托马斯杰斐逊大学（Thomas Jefferson Un