关于肾小球旁器增生症的基本介绍

肾小球旁器增生症,又称巴特综合征即Bartter综合征,以低血钾性碱中毒,血肾素、醛固酮增高,但血压正常,肾小球旁器增生和肥大为特征。早期表现为多尿、烦渴、便秘、厌食和呕吐,多见于5岁以下小儿,已认为是由离子通道基因突变引起的临床综合征。 可并发低血钾、直立性低血压智力障碍、惊厥痛风、佝偻病肾钙化进行性肾功能衰竭等。 因病因目前尚无定论,无确切预防措施。确诊本病后应积极对症治疗,以防止并发症。......阅读全文

关于肾小球旁器增生症的基本介绍

  肾小球旁器增生症,又称巴特综合征即Bartter综合征,以低血钾性碱中毒,血肾素、醛固酮增高,但血压正常,肾小球旁器增生和肥大为特征。早期表现为多尿、烦渴、便秘、厌食和呕吐,多见于5岁以下小儿,已认为是由离子通道基因突变引起的临床综合征。  可并发低血钾、直立性低血压智力障碍、惊厥痛风、佝偻病肾

肾小球旁器增生症的介绍

  肾小球旁器增生症,又称巴特综合征即Bartter综合征,以低血钾性碱中毒,血肾素、醛固酮增高,但血压正常,肾小球旁器增生和肥大为特征。早期表现为多尿、烦渴、便秘、厌食和呕吐,多见于5岁以下小儿,已认为是由离子通道基因突变引起的临床综合征。

关于肾小球旁器增生症的简介

  中文名:巴特综合征 英文名:Bartter syndrome  别名:Bartter-Gietlman综合征;Bartter综合征;巴特尔综合征;异型继发性醛固酮增多综合征;继发性醛固酮增多综合征;肾小球旁器增生综合征;肾小球旁细胞增生症;肾小管碱中毒;先天性低血钾症;先天性醛固酮增多症;弥漫性

关于肾小球旁器增生症的鉴别诊断介绍

  1.原发性醛固酮增多症 可出现低血钾和高醛固酮血症,但有高血压和低肾素血症,对血管紧张素反应敏感。  2.假性醛固酮增多症(IAddle综合征) 也呈低血钾性代谢性碱中毒但有高血压、低肾素血症和低醛酮血症。  3.假性Bartter综合征 由于滥用利尿剂泻剂或长期腹泻引起鶒,丢失钾和氯化物,出现

关于肾小球旁器增生症的诊断要点介绍

  本病诊断要点为:  1.低钾血症(1.5~2.5mmol/L)。  2.高尿钾(>20mmol/L)。  3.代谢性碱中毒(血浆HCO3>30mmol/L)  4.高肾素血症。  5.高醛固酮血症。  6.对外源性加压素不敏感  7.肾小球旁器增生  8.低氯血症(尿氯>20mmol/L)。  

关于肾小球旁器增生症的病因分析

  本病原发病因尚无定论。多数学者认为是常染色体隐性遗传性疾病。曾有一家9个同胞中5个患病和一家连续二代4例患病的报告。可能的原因有:  1.氯化钠丢失性肾小管缺陷 近端肾小管缺陷、远端肾小管缺陷、远端和近端肾小管缺陷、髓襻升支粗段缺陷、为膜缺陷的一部分等。  2.失钾性肾小管缺陷。  3.肾前列腺

治疗肾小球旁器增生症的相关介绍

  1.补钾 长期大剂量口服氯化钾以纠正低血钾,剂量>10mmol/(kg·d),年长儿有时高达500mmol/d,但大剂量可致胃部不适和腹泻火罐网,难以耐受  2.保钾利尿剂 可采用螺内酯(安体舒通)10~15mg/(kg·d)或氨苯蝶啶10mg/(kg·d)。  3.前列腺素合成酶抑制剂 如吲哚

肾小球旁器增生症的病因

  本病原发病因尚无定论。多数学者认为是常染色体隐性遗传性疾病。曾有一家9个同胞中5个患病和一家连续二代4例患病的报告。可能的原因有:1.氯化钠丢失性肾小管缺陷 近端肾小管缺陷、远端肾小管缺陷、远端和近端肾小管缺陷、髓襻升支粗段缺陷、为膜缺陷的一部分等。2.失钾性肾小管缺陷。3.肾前列腺素产生过多。

肾小球旁器增生症的诊断

  1.低钾血症(1.5~2.5mmol/L)。  2.高尿钾(>20mmol/L)。3.代谢性碱中毒(血浆HCO3>30mmol/L)  4.高肾素血症。  5.高醛固酮血症。  6.对外源性加压素不敏感  7.肾小球旁器增生  8.低氯血症(尿氯>20mmol/L)。  9.血压正常。  临床上

肾小球旁器增生症的治疗

  1.补钾 长期大剂量口服氯化钾以纠正低血钾,剂量>10mmol/(kg·d),年长儿有时高达500mmol/d,但大剂量可致胃部不适和腹泻火罐网,难以耐受  2.保钾利尿剂 可采用螺内酯(安体舒通)10~15mg/(kg·d)或氨苯蝶啶10mg/(kg·d)。  3.前列腺素合成酶抑制剂 如吲哚

关于肾小球旁器细胞瘤的基本介绍

  截止目前报告,患者多为青年成人,儿童和老年人极少发生。有1例高龄患者达71岁。为此,高龄者不能排除本病。性别之间没有明显差别。  肾小球旁细胞瘤主要临床表现  1.高血压 血压持续升高,偶有阵发性高血压。舒张压升高明显,多数出现恶性高血压的症状。可见到心脏肥大,但罕见心功能不全,也很少引起血管的

肾小球旁器增生症的鉴别诊断

  1.原发性醛固酮增多症 可出现低血钾和高醛固酮血症,但有高血压和低肾素血症,对血管紧张素反应敏感。  2.假性醛固酮增多症(IAddle综合征) 也呈低血钾性代谢性碱中毒但有高血压、低肾素血症和低醛酮血症。  3.假性Bartter综合征 由于滥用利尿剂泻剂或长期腹泻引起鶒,丢失钾和氯化物,出现

肾小球旁器增生症的病因及诊断

  病因  本病原发病因尚无定论。多数学者认为是常染色体隐性遗传性疾病。曾有一家9个同胞中5个患病和一家连续二代4例患病的报告。可能的原因有:1.氯化钠丢失性肾小管缺陷 近端肾小管缺陷、远端肾小管缺陷、远端和近端肾小管缺陷、髓襻升支粗段缺陷、为膜缺陷的一部分等。2.失钾性肾小管缺陷。3.肾前列腺素产

肾小球旁器增生症的临床表现

  本病临床表现复杂多样,以低血钾症状为主。胎儿期Bartter综合征表现为间歇性发作的多尿,致孕22~24周出现羊水过多,需反复抽羊水,以阻止早产。儿童型最常见症状为生长延缓(51%),其次为肌乏力(41%),还有消瘦(3l%)、多尿(28%)、抽搐(26%)、烦渴(26%)等。成人型最常见症状为

简述肾小球旁器增生症的临床表现

  本病临床表现复杂多样,以低血钾症状为主。胎儿期Bartter综合征表现为间歇性发作的多尿,致孕22~24周出现羊水过多,需反复抽羊水,以阻止早产。儿童型最常见症状为生长延缓(51%),其次为肌乏力(41%),还有消瘦(3l%)、多尿(28%)、抽搐(26%)、烦渴(26%)等。成人型最常见症状为

肾小球旁器增生症的鉴别诊断及治疗

  鉴别诊断  1.原发性醛固酮增多症 可出现低血钾和高醛固酮血症,但有高血压和低肾素血症,对血管紧张素反应敏感。  2.假性醛固酮增多症(IAddle综合征) 也呈低血钾性代谢性碱中毒但有高血压、低肾素血症和低醛酮血症。  3.假性Bartter综合征 由于滥用利尿剂泻剂或长期腹泻引起鶒,丢失钾和

关于肾小球旁器细胞瘤的信息介绍

  1.RAA系统活性亢进 所有病例血浆肾素活性(PRA)与醛固酮量明显增高。这是原发性肾素分泌过多引发继发性醛固酮增多症的结果。  2.异位性肾素分泌肿瘤 可发现异位分泌肾素的肿瘤,如维尔姆斯(Wilms)肿瘤、肝血管瘤、卵巢肿瘤、肺未化癌、胰腺癌等。  3.其他 有轻度的蛋白尿,肾小球功能正常。

关于肾小球旁器增生的简介

  肾小球旁器增生综合征,别名:巴特综合征;巴特尔综合征;Bartter综合征;先天性醛固酮增多症;慢性特发性低钾血症;Barttersyndrome。本综合征是一常染色体隐性遗传病,由Bartter(1962)首次报道故称为Bartter综合征。肾小球旁器增生综合征以严重的低血钾、碱中毒为主血钠、

关于肾小球旁器细胞瘤的简介

  肾小球旁细胞瘤属良性的血管外皮细胞瘤。本病主要由于原发性肾素分泌过多,导致肾素-血管紧张素-醛固酮系统活性增强。高血压和低血钾为肾小球旁细胞瘤的主要临床表现。

肾小球旁器增生症的临床表现及并发症

  临床表现  本病临床表现复杂多样,以低血钾症状为主。胎儿期Bartter综合征表现为间歇性发作的多尿,致孕22~24周出现羊水过多,需反复抽羊水,以阻止早产。儿童型最常见症状为生长延缓(51%),其次为肌乏力(41%),还有消瘦(3l%)、多尿(28%)、抽搐(26%)、烦渴(26%)等。成人型

关于弥漫性肾小球旁细胞增生的检查介绍

  检查多见尿钾,氯排出增多,尿pH值升高,尿比重降低,血AⅡ,AⅠ和ALD均明显增高。应常规检查血镁,血镁低者于补钾同 时应补镁。  1.血钾,钠,氯多低于正常水平。  2.血pH值可高于7.46呈碱血症,C02CP高于30mmol/L以上。  3.血浆肾素活性(PRA)增高可达(4.5±2.9)

关于乳腺增生症的基本介绍

  乳腺增生症,既不是肿瘤,也不属于炎症,从组织学表现看:是乳腺组织增生及退行性变,与内分泌功能紊乱密切相关。本病好发于中年妇女,青少年和绝经后妇女也有发生,当今大城市职业妇女中50%-70%都有不同程度的乳腺增生。乳腺增生症常表现为乳房疼痛和乳腺摸到结节,其危害并不在于疾病本身,而是心理压力,担心

关于肾小球基膜的基本介绍

  肾小球基膜是肾小球滤过膜的组成结构之一,是维持肾脏正常滤过功能的主要结构。肾小球基膜结构成分及厚度的改变可影响多种肾脏疾病的发生和发展。

关于肾小球病的基本介绍

  肾小球病系指一组有相似的临床表现(如血尿、蛋白尿、高血压等),但病因、发病机制、病理改变、病程和预后不尽相同,病变主要累及双肾肾小球的疾病。可分为原发性、继发性和遗传性。原发性肾小球病常病因不明,继发性肾小球病指全身疾病中的肾小球损害,遗传性肾小球病为遗传基因变异所致的肾小球病。  原发性肾小球

关于弥漫性肾小球旁细胞增生的治疗与预后介绍

  巴特综合征的治疗初期,主要是针对低血钾及碱血症给以对症治疗,但疗效欠佳,继而针对高肾素血症,高醛固酮症给以治疗,仅部分有效,近些年来开展对高前列腺素分泌治疗,并辅以低血钾对症治疗取得了进展,但仍有报道不完全令人满意的。补钾是必需的措施,但单独补钾,血钾不能恢复至正常水平时,应加用抗醛固酮药物,如

关于弥漫性肾小球旁细胞增生的简介

  弥漫性肾小球旁细胞增生是一种难治性疾病。是因肾小球球旁细胞增生,分泌大量的肾素引起的继发性醛固酮增多症候群。  ①有低钾表现;  ②血钾,钠, 氯,镁降低;  ③碱中毒;  ④尿钾,氯增高;  ⑤尿比重低,碱性尿;  ⑥血浆肾素,血管紧张素 ,醛固酮增高;  ⑦血压正常;  ⑧肾活检有肾小球旁器

关于肾小球硬化的基本信息介绍

  局灶性肾小球硬化症(focalglomeruloscerosis)是指肾小球毛细血管袢有局灶性节段性硬化或透明变性,无明显细胞增生的一类肾小球毛细血管。可作为系膜增生、系膜IgM沉积和局灶性肾小球硬化,可是微小病变性肾病对类固醇耐药,反复发作慢性进展的后果。亦有对激素无效的原发性肾病综合征早期肾

关于肾小球体积增大的基本介绍

  肾小球体积增大是指肾小球由于脂蛋白肾小球病引起的肾小球的体积增大的生理病理上的特征性的形态学改变。脂蛋白肾小球病(lipoproteinglomerulopathy)是一种肾脏疾病,其病理特征为肾小球毛细血管襻腔中存在脂蛋白栓子,肾外无脂蛋白栓塞表现。脂蛋白肾小球病多见于男性,男女比例为15∶8

关于肾小球基底膜的基本介绍

  肾小球基底膜(glomerular basement membrane、(GBM))是肾脏肾小球的基底膜层。肾小球毛细血管内皮细胞,肾小球基底膜及滤过裂隙介于足细胞之间执行肾小球的超滤作用(hyperfiltration),在鲍氏囊里以滤过运作分离肾小球毛细血管的血液。

关于膜性肾小球肾炎的基本介绍

  膜性肾小球肾炎(membranous glomerulonephritis),又称为膜性肾病(membranous nephropathy,MN),是导致成人肾病综合征的常见病因之一,约占原发性肾小球肾炎的10%。儿童发病率低,大多为继发性MN。MN是一个病理形态学诊断名词,其特征是肾小球毛细血