关于弥漫性肾小球旁细胞增生的治疗与预后介绍
巴特综合征的治疗初期,主要是针对低血钾及碱血症给以对症治疗,但疗效欠佳,继而针对高肾素血症,高醛固酮症给以治疗,仅部分有效,近些年来开展对高前列腺素分泌治疗,并辅以低血钾对症治疗取得了进展,但仍有报道不完全令人满意的。补钾是必需的措施,但单独补钾,血钾不能恢复至正常水平时,应加用抗醛固酮药物,如螺内酯(安体舒通)或氨苯蝶啶,可改善疗效,一般用量为60~l80mg/d,大量可引起男性乳房增大,因此,剂量不宜过大,Solomon及Modlinger等用普萘洛尔(心得安)治疗本征,针对高肾素血症,其疗效也不满意,但普萘洛尔(心得安)合用螺内酯(安体舒通)时可改善疗效,且可恢复血钾水平,Norby等用阿司匹林,每天每公斤体重给予100mg,治疗10周后可取得满意疗效,但停药4天后又回到治疗前水平,说明阿司匹林可抑制PG合成,为有效药物,副作用小比较安全,可惜作用不持久,以后采用前列腺素合成酶抑制剂吲哚美辛(消炎痛)等药物治疗,均可减......阅读全文
关于弥漫性肾小球旁细胞增生的治疗与预后介绍
巴特综合征的治疗初期,主要是针对低血钾及碱血症给以对症治疗,但疗效欠佳,继而针对高肾素血症,高醛固酮症给以治疗,仅部分有效,近些年来开展对高前列腺素分泌治疗,并辅以低血钾对症治疗取得了进展,但仍有报道不完全令人满意的。补钾是必需的措施,但单独补钾,血钾不能恢复至正常水平时,应加用抗醛固酮药物,如
关于弥漫性肾小球旁细胞增生的检查介绍
检查多见尿钾,氯排出增多,尿pH值升高,尿比重降低,血AⅡ,AⅠ和ALD均明显增高。应常规检查血镁,血镁低者于补钾同 时应补镁。 1.血钾,钠,氯多低于正常水平。 2.血pH值可高于7.46呈碱血症,C02CP高于30mmol/L以上。 3.血浆肾素活性(PRA)增高可达(4.5±2.9)
关于弥漫性肾小球旁细胞增生的简介
弥漫性肾小球旁细胞增生是一种难治性疾病。是因肾小球球旁细胞增生,分泌大量的肾素引起的继发性醛固酮增多症候群。 ①有低钾表现; ②血钾,钠, 氯,镁降低; ③碱中毒; ④尿钾,氯增高; ⑤尿比重低,碱性尿; ⑥血浆肾素,血管紧张素 ,醛固酮增高; ⑦血压正常; ⑧肾活检有肾小球旁器
关于弥漫性肾小球旁细胞增生的发病原因分析
其病因是Henle袢的上升支粗段及远端肾小管NaCl的转运紊乱,钾,钠,氯的消耗刺激肾素释放并伴球旁细胞的增生,醛固酮水平增高,纠正醛固酮过多症并不能改善钾的丢失,钠的损耗引起长期血浆容量低,表现为虽有肾素和血管紧张素的增多,但血压正常,对注入血管紧张素的加压反应受损,常发生代谢性碱中毒,血小板
概述弥漫性肾小球旁细胞增生的临床表现
1.水盐代谢失常型最多见,突出表现为低血钾性碱中毒,其临床表现为:疲乏无力,下肢或周身软瘫呈周期性瘫痪现象;感觉迟钝,心律失常,腹胀,肠麻痹,肠梗阻,恶心,呕吐,排尿困难,晕厥,神智障碍,反射迟钝,腱反射减弱或消失等低血钾症状;持续低血钾可发生糖代谢紊乱,糖耐量减低,胰岛素释放受影响,脑电图有异
治疗肾小球旁器增生症的相关介绍
1.补钾 长期大剂量口服氯化钾以纠正低血钾,剂量>10mmol/(kg·d),年长儿有时高达500mmol/d,但大剂量可致胃部不适和腹泻火罐网,难以耐受 2.保钾利尿剂 可采用螺内酯(安体舒通)10~15mg/(kg·d)或氨苯蝶啶10mg/(kg·d)。 3.前列腺素合成酶抑制剂 如吲哚
肾小球旁器增生症的治疗
1.补钾 长期大剂量口服氯化钾以纠正低血钾,剂量>10mmol/(kg·d),年长儿有时高达500mmol/d,但大剂量可致胃部不适和腹泻火罐网,难以耐受 2.保钾利尿剂 可采用螺内酯(安体舒通)10~15mg/(kg·d)或氨苯蝶啶10mg/(kg·d)。 3.前列腺素合成酶抑制剂 如吲哚
关于肾小球旁器增生的简介
肾小球旁器增生综合征,别名:巴特综合征;巴特尔综合征;Bartter综合征;先天性醛固酮增多症;慢性特发性低钾血症;Barttersyndrome。本综合征是一常染色体隐性遗传病,由Bartter(1962)首次报道故称为Bartter综合征。肾小球旁器增生综合征以严重的低血钾、碱中毒为主血钠、
关于肾小球旁器增生症的基本介绍
肾小球旁器增生症,又称巴特综合征即Bartter综合征,以低血钾性碱中毒,血肾素、醛固酮增高,但血压正常,肾小球旁器增生和肥大为特征。早期表现为多尿、烦渴、便秘、厌食和呕吐,多见于5岁以下小儿,已认为是由离子通道基因突变引起的临床综合征。 可并发低血钾、直立性低血压智力障碍、惊厥痛风、佝偻病肾
肾小球旁器增生症的介绍
肾小球旁器增生症,又称巴特综合征即Bartter综合征,以低血钾性碱中毒,血肾素、醛固酮增高,但血压正常,肾小球旁器增生和肥大为特征。早期表现为多尿、烦渴、便秘、厌食和呕吐,多见于5岁以下小儿,已认为是由离子通道基因突变引起的临床综合征。
关于肾小球旁器增生症的鉴别诊断介绍
1.原发性醛固酮增多症 可出现低血钾和高醛固酮血症,但有高血压和低肾素血症,对血管紧张素反应敏感。 2.假性醛固酮增多症(IAddle综合征) 也呈低血钾性代谢性碱中毒但有高血压、低肾素血症和低醛酮血症。 3.假性Bartter综合征 由于滥用利尿剂泻剂或长期腹泻引起鶒,丢失钾和氯化物,出现
关于肾小球旁器增生症的诊断要点介绍
本病诊断要点为: 1.低钾血症(1.5~2.5mmol/L)。 2.高尿钾(>20mmol/L)。 3.代谢性碱中毒(血浆HCO3>30mmol/L) 4.高肾素血症。 5.高醛固酮血症。 6.对外源性加压素不敏感 7.肾小球旁器增生 8.低氯血症(尿氯>20mmol/L)。
关于肾小球旁器增生症的简介
中文名:巴特综合征 英文名:Bartter syndrome 别名:Bartter-Gietlman综合征;Bartter综合征;巴特尔综合征;异型继发性醛固酮增多综合征;继发性醛固酮增多综合征;肾小球旁器增生综合征;肾小球旁细胞增生症;肾小管碱中毒;先天性低血钾症;先天性醛固酮增多症;弥漫性
关于膜增生性肾小球肾炎的预后介绍
大量研究证实原发性MPGN 10年肾存活率达60%~65%,而且各型MPGN病程及预后类似。肾病综合征(大量蛋白尿)和出现肾间质病变是预后不良的主要征兆。临床表现为持续性高血压、GFR下降的肾病综合征预后差。发病年龄小预后良好;成年人发病者病变进行性加重,预后不良。肾小球系膜细胞增生、基底膜增厚
肾小球旁器增生症的鉴别诊断及治疗
鉴别诊断 1.原发性醛固酮增多症 可出现低血钾和高醛固酮血症,但有高血压和低肾素血症,对血管紧张素反应敏感。 2.假性醛固酮增多症(IAddle综合征) 也呈低血钾性代谢性碱中毒但有高血压、低肾素血症和低醛酮血症。 3.假性Bartter综合征 由于滥用利尿剂泻剂或长期腹泻引起鶒,丢失钾和
关于肾小球旁器增生症的病因分析
本病原发病因尚无定论。多数学者认为是常染色体隐性遗传性疾病。曾有一家9个同胞中5个患病和一家连续二代4例患病的报告。可能的原因有: 1.氯化钠丢失性肾小管缺陷 近端肾小管缺陷、远端肾小管缺陷、远端和近端肾小管缺陷、髓襻升支粗段缺陷、为膜缺陷的一部分等。 2.失钾性肾小管缺陷。 3.肾前列腺
关于肾小球旁器细胞瘤的信息介绍
1.RAA系统活性亢进 所有病例血浆肾素活性(PRA)与醛固酮量明显增高。这是原发性肾素分泌过多引发继发性醛固酮增多症的结果。 2.异位性肾素分泌肿瘤 可发现异位分泌肾素的肿瘤,如维尔姆斯(Wilms)肿瘤、肝血管瘤、卵巢肿瘤、肺未化癌、胰腺癌等。 3.其他 有轻度的蛋白尿,肾小球功能正常。
关于肾小球旁器细胞瘤的基本介绍
截止目前报告,患者多为青年成人,儿童和老年人极少发生。有1例高龄患者达71岁。为此,高龄者不能排除本病。性别之间没有明显差别。 肾小球旁细胞瘤主要临床表现 1.高血压 血压持续升高,偶有阵发性高血压。舒张压升高明显,多数出现恶性高血压的症状。可见到心脏肥大,但罕见心功能不全,也很少引起血管的
肾小球旁器增生症的诊断
1.低钾血症(1.5~2.5mmol/L)。 2.高尿钾(>20mmol/L)。3.代谢性碱中毒(血浆HCO3>30mmol/L) 4.高肾素血症。 5.高醛固酮血症。 6.对外源性加压素不敏感 7.肾小球旁器增生 8.低氯血症(尿氯>20mmol/L)。 9.血压正常。 临床上
肾小球旁器增生症的病因
本病原发病因尚无定论。多数学者认为是常染色体隐性遗传性疾病。曾有一家9个同胞中5个患病和一家连续二代4例患病的报告。可能的原因有:1.氯化钠丢失性肾小管缺陷 近端肾小管缺陷、远端肾小管缺陷、远端和近端肾小管缺陷、髓襻升支粗段缺陷、为膜缺陷的一部分等。2.失钾性肾小管缺陷。3.肾前列腺素产生过多。
关于肾小球旁器细胞瘤的简介
肾小球旁细胞瘤属良性的血管外皮细胞瘤。本病主要由于原发性肾素分泌过多,导致肾素-血管紧张素-醛固酮系统活性增强。高血压和低血钾为肾小球旁细胞瘤的主要临床表现。
肾小球旁器增生症的鉴别诊断
1.原发性醛固酮增多症 可出现低血钾和高醛固酮血症,但有高血压和低肾素血症,对血管紧张素反应敏感。 2.假性醛固酮增多症(IAddle综合征) 也呈低血钾性代谢性碱中毒但有高血压、低肾素血症和低醛酮血症。 3.假性Bartter综合征 由于滥用利尿剂泻剂或长期腹泻引起鶒,丢失钾和氯化物,出现
肾小球旁器增生症的临床表现
本病临床表现复杂多样,以低血钾症状为主。胎儿期Bartter综合征表现为间歇性发作的多尿,致孕22~24周出现羊水过多,需反复抽羊水,以阻止早产。儿童型最常见症状为生长延缓(51%),其次为肌乏力(41%),还有消瘦(3l%)、多尿(28%)、抽搐(26%)、烦渴(26%)等。成人型最常见症状为
肾小球旁器增生症的病因及诊断
病因 本病原发病因尚无定论。多数学者认为是常染色体隐性遗传性疾病。曾有一家9个同胞中5个患病和一家连续二代4例患病的报告。可能的原因有:1.氯化钠丢失性肾小管缺陷 近端肾小管缺陷、远端肾小管缺陷、远端和近端肾小管缺陷、髓襻升支粗段缺陷、为膜缺陷的一部分等。2.失钾性肾小管缺陷。3.肾前列腺素产
系膜增生性肾小球肾炎的预防预后介绍
预后:系膜增生性肾小球肾炎多数患者预后良好,少数病例自动缓解。因病理改变及临床表现不同,故病程相差较大。一般认为,单纯血尿患者较少进入肾功能衰竭;长期少量蛋白尿伴或不伴血尿患者,病程一般较长;大量蛋白尿患者出现肾功能衰竭的时间明显早于前两类患者;大量蛋白尿伴高血压患者,多数在数年内进入肾功能不全
关于弥漫性筋膜炎的预后介绍
弥漫性筋膜炎自然病程尚待进一步观察,大多数2~5年内自发缓解或经糖皮质激素治疗后完全缓解,但组织病理筋膜纤维化仍持续存在。另一部分患者呈现缓解与复发交替,极小部分长期得不到缓解,出现以对称性疼痛为主的关节病变。嗜酸性筋膜炎病程进展缓慢,经治疗后可缓解,且一般甚少累及内脏,预后较好。如合并血液病则
简述弥漫性新月体性肾小球肾炎的预后
抗 GBM抗体型预后最差,如出现少尿、血肌酐大于 600 .mol/L和肾活检 85%以上的肾小球出现新月体,即使予以强化免疫抑制疗法(包括血浆置换),多数患者也不能脱离透析。 [2] 如早期诊断、及时治疗,免疫复合物型和少免疫沉积型预后相对较好。
简述肾小球旁器增生症的临床表现
本病临床表现复杂多样,以低血钾症状为主。胎儿期Bartter综合征表现为间歇性发作的多尿,致孕22~24周出现羊水过多,需反复抽羊水,以阻止早产。儿童型最常见症状为生长延缓(51%),其次为肌乏力(41%),还有消瘦(3l%)、多尿(28%)、抽搐(26%)、烦渴(26%)等。成人型最常见症状为
膜增生性肾小球肾炎的预后护理
大量研究证实原发性MPGN 10年肾存活率达60%~65%,而且各型MPGN病程及预后类似。肾病综合征(大量蛋白尿)和出现肾间质病变是预后不良的主要征兆。临床表现为持续性高血压、GFR下降的肾病综合征预后差。发病年龄小预后良好;成年人发病者病变进行性加重,预后不良。肾小球系膜细胞增生、基底膜增厚与预
关于周围T细胞淋巴瘤的治疗与预后介绍
ALCL是一种高度恶性淋巴瘤,5年生存率为52%。治疗可实施放疗、化疗、骨髓移植等方法。化疗最为适宜,多数病例可获得完全缓解(CR),复发率低,3年和5年生存率均较高。放疗最初效果良好,但远期易复发。骨髓移植被认为是一种有效的应急治疗措施。一般说来,ALCL比其它大细胞淋巴瘤的预后好。其预后与肿