关于淀粉样变病和淀粉样关节病的病理病因分析

本病淀粉样蛋白在血管壁及组织中的沉积原因尚不明确,各种细胞因子,生长因子及有关炎症介质,可能起着一定的作用,蛋白沉积主要发生在细胞外,造成组织损伤和功能障碍。 1.AL淀粉样变病 此类淀粉样纤维蛋白是从免疫球蛋白轻链衍生而来,称AL,分子量为500~2500 Dα,通常含有免疫球蛋白可变区(V)的氨基末端和部分恒区(C),也可为完整的轻链,轻链主要有κ型和λ型两种,表现为原发性或伴有多发性骨髓瘤及巨球蛋白血症的淀粉样变,此型浆细胞增生都很明显,有报道在巨噬单核细胞,本-周蛋白经溶酶体内蛋白裂解酶作用后,可形成淀粉样纤维蛋白。 2.AA淀粉样变病 此类淀粉样变是由被命名为AA蛋白的淀粉样物质沉积于组织所造成,AA蛋白是由较大的前质降解而来,这种前质被称为血清淀粉样蛋白A相关蛋白,简称SAA,它的产生与免疫球蛋白无关,在慢性病程中,SAA产生过多,超过了机体的降解能力,形成过多的AA蛋白而沉积于组织中,SAA可能由巨噬细胞,......阅读全文

关于AA淀粉样变的防治和治疗介绍

  (1)AA淀粉样变:  ①防止和治疗基础病因:主要目的是预防AA淀粉样变,AA淀粉样变的主要治疗是治疗基础的炎症性或感染性疾病。通过抑制或减轻炎症或感染,降低SAA水平。积极治疗慢性炎性疾病(如类风湿关节炎、强直性脊柱炎、炎性肠病),但常较为困难。适当应用抗菌药物或外科手术治疗慢性感染性疾病(如

关于银屑病关节炎的病因分析

  1、遗传因素  本病常有家庭聚集倾向,一级家属患病率高达30%,单卵双生子患病危险性为72%。国内报告有家族史者为10%~23.8%,国外报道为10%~80%。本病是常染色体显性遗传,伴有不完全外显率,但也有人认为是常染色体隐性遗传或性联遗传。  2、感染因素  病毒感染:有人曾对银屑病伴有病毒

一例心肌淀粉样变性合并肝脏淀粉样变性病例分析

病例男,67岁,1年前无明显诱因出现双下肢浮肿,无颜面水肿,尤以活动后显著,休息后可缓解,伴有尿频、夜尿增多,未系统治疗。2月前患者水肿进行性加重,出现颜面部水肿及腹胀,不能缓解,1周前患者自觉上述症状再次加重,为求进一步诊治入我院。 病程中偶有头晕、头痛,无腹痛、腹泻,饮食睡眠欠佳,体重未见明显缓

关于蕈样真菌病的病因分析

  大多数病例均为记忆辅助T细胞肿瘤。病因尚不明。以往普遍认为MF从一开始就是恶性肿瘤,但来愈来愈多的人认为本病开始时为一免疫性疾病,以后才发展为淋巴瘤。从血管免疫母细胞淋巴结病经常进展为免疫母细胞淋巴瘤这一事实证明了此种发展的可能性此外以下的观察亦支持MF的免疫学起源:  ①正常人类淋巴细胞与高陆

关于-小儿血清病的病因病理分析

  人体接受异类血清后,经过7~14h的潜伏时间开始发病,如果注射过动物血清的人再次注射同样的血清,可加速血清反应。在儿科目前需要抗毒血清治疗的疾病几乎只有白喉和破伤风。  某些药物如青霉素、磺胺等也可以引起血清病。

关于小儿霍奇金病的病理病因分析

  HD的病因及发病机制不明(表1)。许多研究提示病毒感染及免疫异常可能是发病因素。  1.感染因素 很多动物如鸡、大鼠、小鼠、猫和牛的淋巴瘤可由病毒引起,通常是RNA病毒。目前,从流行病学、病毒学和免疫学方面均证明伯基特(Burkitt)淋巴瘤的发生与Epstein-Barr(EB)病毒有密切关系

关于巴西芽生菌病的病理病因分析

  巴西芽生菌病由副球孢子菌引起,副球孢子菌又名巴西副球孢子菌,或巴西芽生菌,培养为双相型,真菌学分类为有丝孢菌,属于子囊菌门-爪甲团囊菌目-爪甲团囊菌科。在37℃培养为酵母样菌落,在温室培养则为丝球状菌落,实验室中可使菌型相互转化,自然界尚未分离出此菌。  本菌为自然界腐生菌,可能经呼吸道、消化道

关于眼弓形体病的病理病因分析要

  刚地弓形体可以存在于宿主组织和体液中,如唾液、乳汁、精液和尿液等。它以5种形态存在,即滋养体、包囊、裂殖体、配体和卵囊。与致病及传播有关的为滋养体、包囊和卵囊。  滋养体存在于疾病的急性期,它可进入任何有核细胞的胞质液泡中,以内芽生方式迅速繁殖,造成细胞破裂,释放的滋养体将感染其他细胞。当机体免

涎腺淀粉样变临床分析

淀粉样变性是一种较为少见的疾病,其特征是特发性不溶性细胞外纤维蛋白沉积在身体的各种组织中。该病可累及心脏,舌头,胃肠道,呼吸道,肺,尿道,肝和结膜的结缔组织。局部的头颈部淀粉样变性是罕见的良性过程。据报道,局限性口腔淀粉样变性最常见的特征是出现在舌,唇,颊等多个部位的软结节。有关唾液腺受累的文献较为

淀粉样变性的鉴别

  现已普遍认识到三种主要的系统性临床形式,当淀粉样变性和疾病无关时,被称为原发性或突发性(AL形)。当和慢性疾病有关时,被称为继发性。获得性或反应性,这或为感染性(结核、支气管扩张、骨髓炎、麻风)或为炎性(类风湿性关节炎、肉芽回肠炎),淀粉样变性亦和多发性骨髓瘤,霍奇金病(AA),其他肿瘤及家族性

淀粉样变性的概述

  由于蛋白代谢障碍出现一种生理上不存在的均质性蛋白性物质(淀粉样物质amyloid)的疾病。淀粉样物质有的出现于局部,但更多的是系统地出现于全身各种器官,特别是存在于脾脏、肝脏、肾脏等处的间质中,细胞虽因此受压而萎缩,但并不出现细胞侵润。  也称为淀粉样变。是指淀粉样物质在某些器官的网状纤维、血管

淀粉样变性的诊断

  根据上述描述的症状,体征可以对淀粉样变性进行初诊,只有依靠活检才能确诊。皮下腹脂肪垫抽吸术和直肠粘膜活检是最常用的筛查方法,其他有用的活检部位是牙龈,皮肤,神经,肾和肝脏。用刚果红染色的组织在可极化显微镜下可观察到淀粉样变性的绿色双折射特征,用同位素标记血清AP的闪烁试验可以确诊淀粉样变性

淀粉样变性的预防?

  淀粉样变性是一种疾病,由于蛋白质在人体内沉积而引起,目前还没有针对淀粉样变性的特定预防方法。但是,一些研究表明,以下措施可能有助于减少患淀粉样变性的风险:  控制高血压和糖尿病等慢性疾病,这些疾病与淀粉样变性有关。  避免长期接触某些有害物质,如重金属、有机溶剂等。  保持健康的生活方式,包括均

淀粉样变性的介绍

  淀粉样变性是由多种原因造成的淀粉样物在体内各脏器细胞间的沉积,致使受累脏器功能逐渐衰竭的一种临床综合征。包括一组疾病。组织内有淀粉样物质沉着称为淀粉样变性,也称淀粉样物质沉着症。淀粉样物质是蛋白样物质,由于遇碘时,可被染成棕褐色,再加硫酸后呈蓝色,与淀粉遇碘时的反应相似,故称之为淀粉样变性。淀粉

淀粉样变性的概述

  由于蛋白代谢障碍出现一种生理上不存在的均质性蛋白性物质(淀粉样物质amyloid)的疾病。淀粉样物质有的出现于局部,但更多的是系统地出现于全身各种器官,特别是存在于脾脏、肝脏、肾脏等处的间质中,细胞虽因此受压而萎缩,但并不出现细胞侵润。  也称为淀粉样变。是指淀粉样物质在某些器官的网状纤维、血管

淀粉样变性的鉴别

  现已普遍认识到三种主要的系统性临床形式,当淀粉样变性和疾病无关时,被称为原发性或突发性(AL形)。当和慢性疾病有关时,被称为继发性。获得性或反应性,这或为感染性(结核、支气管扩张、骨髓炎、麻风)或为炎性(类风湿性关节炎、肉芽回肠炎),淀粉样变性亦和多发性骨髓瘤,霍奇金病(AA),其他肿瘤及家族性

淀粉样变性的诊断

  根据上述描述的症状,体征可以对淀粉样变性进行初诊,只有依靠活检才能确诊。皮下腹脂肪垫抽吸术和直肠粘膜活检是最常用的筛查方法,其他有用的活检部位是牙龈,皮肤,神经,肾和肝脏。用刚果红染色的组织在可极化显微镜下可观察到淀粉样变性的绿色双折射特征,用同位素标记血清AP的闪烁试验可以确诊淀粉样变性。

关于胆道蛔虫病与肝蛔虫病的病理病因分析

  胆道蛔虫病发生大致有以下因素:  ①蛔虫可做摇摆、迂曲、翻转、折返等运动,能在肠中游走;  ②一般情况下蛔虫在肠内头向胃端,吸噬食物渣和肠液,蛔虫有喜碱厌酸的特性,低胃酸为蛔虫上行的诱因之一,有研究表明胆道蛔虫病人平均胃酸值低。儿童和孕妇发病率较高可能也与其低胃酸有关。  ③蛔虫有钻孔习性,上行

关于儿童肾淀粉样变性的预后和预防介绍

  一、预后  本病预后不良。生存期与原发病及重要脏器(心脏、胃肠道、神经系统及肾脏)受累的程度有关。原发性淀粉样变死亡的主要原因为心衰与心律失常,其次为肾衰竭。继发性淀粉样变死亡的主要原因为肾衰竭。  二、预防  儿童肾淀粉样变性目前尚无有效预防措施。继发性淀粉样变常见于慢性感染性疾病、风湿病等,

关于淀粉样变肾病的分类介绍

  肾脏淀粉样变性病的淀粉样蛋白的来源主要有三种:  1. AL蛋白引起者称为原发性淀粉样变  2.AA蛋白引起者称继发性淀粉样变  3.浆细胞病伴发的肾脏淀粉样变性病与浆细胞病相关的淀粉样变性病也由AL蛋白引起。

关于皮肤淀粉样变性的基本介绍

  皮肤淀粉样变性又称苔薛样和斑疹形淀粉样变;属淀粉样变性病的一型,系指淀粉样蛋白沉积于正常的皮肤组织中而不累及其它器官的一种慢性皮肤病。原发性皮肤淀粉样变是由淀粉样蛋白物质沉积于皮肤所致。淀粉样蛋白是一种球蛋白和粘多糖复合物,因其类似淀粉的化学反应如碘反应而得名,但实际上与淀粉毫无关系。有人提出本

关于儿童肾淀粉样变性的简介

  肾淀粉样变性又称Muckle-Wells综合征,是淀粉样蛋白沉着于肾脏引起的肾脏损害。肾病综合征为其主要临床表现,晚期可导致肾衰竭。近来的研究证实,淀粉样蛋白是组织细胞所合成与分泌的多种蛋白质而非淀粉样碳水化合物,该病在成人并不少见,但儿童罕见。

关于肾淀粉样变性的基本介绍

  淀粉样变性病是一种少见的全身性疾病,早年发现这种淀粉样物质对碘的反应类似于淀粉类而得名,实际上主要是非可溶性的纤维蛋白质,但已往的旧名称仍习惯性地被沿用。本病病因不完全清楚,全身受累的肾淀粉样变性病根据沉淀的纤维蛋白化成学分不同,分为原发性、继发性、家族性和血液透析相关性淀粉样变性病。本病的临床

关于淀粉样变性的预后内容介绍

  继发性淀粉样变性的预后取决于原发疾病的治疗是否成功,所有类型的肾淀粉样变性预后皆较差,但如加强对症治疗(如治疗肾盂肾炎),患者会保持相对稳定,透析和肾移植会进一步改善预后。和多发性骨髓瘤相关的淀粉样变性预后最差,常在1岁内死亡。局限性淀粉样肿块可被切除不再复发,心肌淀粉样变性是死亡的最常见原因,

关于肾淀粉样变性的诊断介绍

  1.临床特点  50岁以上男性出现原因不明的肾病综合征时,应怀疑原发性淀粉样变所致肾损害。如有慢性感染灶、类风湿性关节炎、多发性骨髓瘤或其他肿瘤同时存在应高度怀疑为继发性淀粉样变性病肾损害,如长期血透患者有骨关节病表现时,应疑为球蛋白蓄积所致淀粉样变性病。  2.病理学检查  肾病理学检查是确立

关于淀粉样变的诊断程序介绍

  (1)组织病理学检查:淀粉样变的确诊依据,主要是组织切片经刚果红染色后在偏光显微镜下观察到,特征性的苹果绿双折光,绝大多数AA和AL患者的皮下脂肪组织有少许淀粉样蛋白沉积,所以组织活检一般首先考虑进行腹部皮下脂肪活检,腹部皮下脂肪活检(细针抽吸或外科手术)简便易行且安全,AL或ATTR淀粉样变的

肥大性骨关节病的病因分析

  1、原发性  病因不明。约1/4患者有阳性的遗传家族史。  2、继发性  多继发于肺和胸膜疾病、心血管疾病和胸腔外疾病。  (1)肺或胸膜疾病常继发于支气管肺癌、胸膜间皮瘤、慢性肺脓肿、脓胸、支气管扩张、肺气肿、肺转移癌和肺淋巴瘤等。在支气管肺癌中以鳞状细胞癌伴有癌性空洞者出现本症多见。本病与肺

关于增生性骨关节病的病理介绍

  1. 病理学:不规则的软骨损害,在负重区域的软骨下骨硬化、囊肿,边缘骨赘增生,干骺端血流增加及不同程度的滑膜炎。  2. 组织学:早期软骨表面碎裂、软骨细胞增生、软骨面纵向裂开、结晶沉积,同时存在着软骨修复、骨赘增生;晚期出现软骨的彻底破坏,表现为软骨硬化、软骨消失及软骨下局灶性骨坏死。  3.

关于肾淀粉样变的诊断依据介绍

  1.临床特点  50岁以上男性出现原因不明的肾病综合征时,应怀疑原发性淀粉样变所致肾损害。如有慢性感染灶、类风湿性关节炎、多发性骨髓瘤或其他肿瘤同时存在应高度怀疑为继发性淀粉样变性病肾损害,如长期血透患者有骨关节病表现时,应疑为球蛋白蓄积所致淀粉样变性病。  2.病理学检查  肾病理学检查是确立

旧药新用:一种常用抗炎药成功治疗淀粉样变病

  家族性淀粉样多神经病,是由变异的转甲状腺素蛋白(variant transthyretin,VTTR)的聚集引起的一种致命性遗传病,能够诱导渐进的周围神经缺损和功能障碍。二氟尼柳(Diflunisal)是一种非类固醇的抗炎药,在体外能够稳固转甲状腺素蛋白四聚体和阻止淀粉样蛋白原纤维形成。