《柳叶刀》:复旦团队发布国际首个耳聋基因治疗临床数据,成功恢复患者听力
复旦大学附属眼耳鼻喉科医院舒易来、李华伟、王武庆,哈佛大学医学院陈正一、东南大学柴人杰等在国际顶尖医学期刊《柳叶刀》(The Lancet)上发表了题为:AAV1-hOTOF gene therapy for autosomal recessive deafness 9: a single-arm trial 的研究论文。 这项在6名因OTOF双等位基因突变而听力严重障碍的患儿中进行的临床试验结果显示,AAV1-hOTOF作为一种常染色体隐性遗传性耳聋的新型基因疗法,具有良好的安全性和有效性。6名接受治疗的患儿中有5人获得了稳健的听力恢复和语言感知能力的改善。这些结果支持在常染色体隐性耳聋患儿中进行进一步的基因治疗研究。 腺相关病毒(AAV)上目前最广泛使用的体内基因治疗递送载体,其安全性已经在临床上得到了广泛验证。基于AAV载体的基因疗法非常适合内耳疾病治疗,AAV可以直接向内耳细胞局部递送,而不必暴露于体内的其他组织......阅读全文
关于老年性耳聋的简介
临床上将老年开始出现的,双耳对称的,渐进性的神经性耳聋称为老年性耳聋,人体随着年龄增长会出现一系列衰老现象,老年性耳聋是因为听觉系统衰老而引发的听觉功能障碍。根据听力学的研究,男性约从45岁以后开始出现听力衰退,女性稍晚,随着人类寿命的延长,老龄人口的增多,老年人耳聋的发病率也有所增加。 老年
耳聋丸的适应人群
适用于各种耳聋、耳鸣、脑鸣、听力下降、神经性耳聋、药物中毒性耳聋、突发性耳聋、外伤性耳聋、老年性耳聋、噪声性耳聋等耳部疾病.
基因检测可预防药物性耳聋
这个爱耳日重“预防” 3月3日即将迎来第19个“爱耳日”,今年的主题是“听见未来,从预防开始”,耳部疾病预防再度引发社会关注。一条有关儿童用药不当致聋的公益广告,也于近期在社交网站刷屏。统计显示,有类似遭遇的儿童,我国每年约有3万名之多。针对这一问题以及防范方法,北京晨报记者日前采访了相关专家
基因检测可预防药物性耳聋
这个爱耳日重“预防” 3月3日即将迎来第19个“爱耳日”,今年的主题是“听见未来,从预防开始”,耳部疾病预防再度引发社会关注。一条有关儿童用药不当致聋的公益广告,也于近期在社交网站刷屏。统计显示,有类似遭遇的儿童,我国每年约有3万名之多。针对这一问题以及防范方法,北京晨报记者日前采访了相关专家
临床物理检查方法介绍施瓦巴赫试验介绍
施瓦巴赫试验介绍: 施瓦巴赫试验是比较受试耳与正常耳骨导听力时间的长短。施瓦巴赫试验正常值: 如两者相等,记为ST“±”,则受检耳骨导听力正常施瓦巴赫试验临床意义: 异常结果: (1) 如患耳骨导时间比正常耳者为长,为骨导比较试验延长记为ST“+”,则患耳为传导性耳聋; (2) 如患耳骨导时间较
过节放鞭炮竟失聪?
“我也没干什么呀,怎么就感觉一边耳朵听不清呢?”大年初八,28岁的小黄一脸苦恼找到医生。经诊断,小黄患上了噪音性耳聋。2018年3月3日是第19个国际爱耳日,主题为“听见未来,从预防开始”。南方医科大学中西医结合医院耳鼻喉科雷蕾博士提醒:拒绝长期噪音污染是保护听力的有效措施,保护听力应从细节做起。据
耳聋丸的适应人群及禁忌
适用人群 适用于各种耳聋、耳鸣、脑鸣、听力下降、神经性耳聋、药物中毒性耳聋、突发性耳聋、外伤性耳聋、老年性耳聋、噪声性耳聋等耳部疾病. 禁忌 孕妇忌服.
临床物理检查方法介绍听力检查法介绍
听力检查法介绍: 听力检查法是通过观察声刺激所引起的反应,以了解听觉功能状态和诊断听觉系疾病的检查。目的是了解听力损失的程度、性质及病变的部位。听力检查法正常值: (1) 语音测试正常者耳语可在6m距离处听到 (2) 表测试记录方法以受检耳听距(cm)/该表标准听距(cm)表示,数字小表示听力好。
关于鼓膜穿孔的检查方式介绍
1.急性中耳炎导致的鼓膜穿孔 鼓膜弥漫性充血肿胀,正常标志难以辨识,穿孔处可见脓液流出或见波动性亮点(灯塔征),听力检查多为传导性耳聋,少数可呈混合性和神经性耳聋。 2.外伤导致的鼓膜穿孔 鼓膜多呈不规则或裂隙状穿孔,伴有淤血、血迹和血痂,如出血量多或伴水样液流出,要考虑脑脊液耳漏可能。听
耳聋丸的作用类别及适应人群
作用类别 本品为耳鸣耳聋类非处方药药品. 适用人群 适用于各种耳聋、耳鸣、脑鸣、听力下降、神经性耳聋、药物中毒性耳聋、突发性耳聋、外伤性耳聋、老年性耳聋、噪声性耳聋等耳部疾病.
临床物理检查方法介绍耳蜗电图介绍
耳蜗电图介绍: 耳蜗电图利用蜗神经动作电位(AP)反应阈接近听阈的特点客观估价难以合作者的听阈,是目前鉴别耳聋病变部位(传导性、耳蜗或蜗后)最准确方法。耳蜗电图正常值: SP不增高,SP/AP比值0.4),-SP呈多峰形,SP-AP复合波波形增宽,AP幅度减低或消失。(SP为总和电位,AP为听神经复
概述老年性耳聋的临床表现
1.双侧感音神经性耳聋 老年性耳聋大多是双侧感音神经性耳聋,双侧耳聋程度基本一致,呈缓慢进行性加重。 2.高频听力下降为主 听力下降多以高频听力下降为主,老人首先对门铃声,电话铃声,鸟叫声等高频声响不敏感,逐渐对所有声音敏感性都降低。 3.言语分辨率降低 有些老人则表现为言语分辨率降低
首例MALBAC技术阻断家族遗传性耳聋的健康双胞胎诞生
2015年12月10日,北京,暖暖的太阳缓缓升起,一扫多日的雾霾,今天的蓝色白云格外耀眼。解放军总医院今天诞生了一对特殊的双胞胎,这是国内首例应用单细胞扩增技术(MALBAC)同时进行PGD/PGS阻断了遗传性耳聋的健康双胞胎。 震惊 听力正常的夫妻生下耳聋患儿 时间回到二年前,一对来自山东
突发性耳聋的介绍
突发性耳聋(sudden deafness)又称为特发性突发性聋,指突然发生的、原因不明的感音神经性听力损失。突发性耳聋临床表现为单侧听力下降,可伴有耳鸣、耳堵塞感、眩晕、恶心、呕吐等。
关于感觉神经性耳聋的简介
感觉神经性耳聋指内耳毛细胞或听神经、听觉中枢发生病变导致的耳聋。 常见病因有: ①应用耳毒性抗菌素及其他耳毒性药物。 ②患各种急性传染病及病毒感染性疾病。 ③长期在噪音环境中工作及颅脑外伤。 ④听神经瘤及老年性耳聋。 本病听力图表现特点是高频听力损失较重,气导、骨导同时下移,或无骨导
简述卡他中耳炎的临床症状
急性卡他性中耳炎患者主要症状为耳闷、耳闭塞感、耳鸣、听力减退,在擤鼻、改变头位或牵拉耳廓听力有暂时改善。"自听增强",患者有听自己说话声比平时特别响亮的感觉。检查:听力呈传导性耳聋,鼓膜充血、内陷、鼓室积液。右侧两图显示的是:鼓膜内有积液,箭头所指为气液面(Air-Fluid Levels)
耳聋丸的功能主治及适用人群
功能主治 清热泻火,利湿通便.用于肝胆火盛,头眩目胀,耳聋耳鸣,耳内流脓,大便干燥,小便赤黄. 适用人群 适用于各种耳聋、耳鸣、脑鸣、听力下降、神经性耳聋、药物中毒性耳聋、突发性耳聋、外伤性耳聋、老年性耳聋、噪声性耳聋等耳部疾病.
临床物理检查方法介绍韦伯试验介绍
韦伯试验介绍: 韦伯试验是比较两耳骨导听力的强弱。韦伯试验正常值: 两耳音响相等可能为正常听力韦伯试验临床意义: 异常结果:若音响偏向患侧,属传音性聋;音响偏向健侧,则属感音神经性聋 需要检查人群:传音性耳聋,感音神经性聋患者。韦伯试验注意事项: 不适宜检查人群:两侧不是同一性质耳聋 检查前禁忌
概述耳聋的检查方式
音叉检查是鉴别耳聋性质最常用的方法。常用C调倍频程五支一组音叉,其振动频率分别为128、256、512、1024和2048Hz。检查时注意:应击动音叉臂的上1/3处;敲击力量应一致,不可用力过猛或敲击台桌硬物,以免产生泛音;检查气导时应把振动的音叉上1/3的双臂平面与外耳道纵轴一致,并同外耳道口
药物性耳聋诊疗
药物中毒性聋指的是使用某些药物治病或人体接触某些化学制剂所引起的耳聋。多年来,由于大量化学药物和抗菌素的广泛应用,己发现近百种耳毒性药物。在我国,由于尚未制定禁止和限制使用耳毒性药物的法律法规,许多耳毒性药物使用的十分普遍和随意,有些甚至达到了滥用的程度。目前,药物致聋己成为我国聋儿的主要发
通窍耳聋丸的介绍
通窍耳聋丸是一种中成药,主要用于治疗因肝经热盛导致的耳聋、耳疖等症状。它的成分包括柴胡、龙胆、芦荟、熟大黄、黄芩、青黛、天南星(矾炙)、木香、青皮(醋炙)、陈皮、当归、栀子(姜炙)等,这些成分共同作用,具有清肝泻火和通窍润便的功效。 通窍耳聋丸适用于因肝火旺盛引起的症状,如头目眩晕、耳聋蝉鸣、
概述耳鸣耳聋的危害
1、耳鸣耳聋影响情绪:长期严重耳鸣可以使人产生心烦意乱、担心、忧虑、焦急、抑郁等情绪变化。有的人宁愿听不见了也不要耳鸣,达到难以忍受的程度。 2、耳鸣耳聋影响工作:因为听不清别人尤其领导和老师的讲话,而且自己忍受着耳鸣带来的巨大痛苦,却常常不能被人理解,所以工作效率下降,对工作和学习也渐渐失去
通窍耳聋丸的成分
柴胡、龙胆、芦荟、熟大黄、黄芩、青黛、天南星(矾炙)、木香、青皮(醋炙)、 陈皮、当归、栀子(姜炙)。
耳堵的病因及诊断
病因 突聋病因不明,文献记载引起本病的原因共100多种,其中许多是罕见的。据Mattox(1977年)的意见,本病的原因顺序为病毒感染、血管疾病、内淋巴水肿、迷路膜破裂及上述诸因素的联合。 诊断 (一)耳聋。此病来势凶猛,听力损失可在瞬间、几小时或几天内发生,也有晨起时突感耳聋。慢者耳聋可
科学家再生感音毛细胞恢复小鼠听力
美国马萨诸赛州眼耳医院和哈佛医学院研究人员首次证明,用一种药物刺激成年小鼠耳蜗里残余的毛细胞,能使其再生出新的毛细胞,从而部分恢复小鼠因噪音而受损的听力。这一成果在耳聋治疗应用上有着光明前景,有望帮助聋人恢复听力。相关论文发表在1月10日出版的《神经元》杂志上。 听力下降是一个重要的公共健
搏动性耳鸣致传导性耳聋病例分析
病例报告患者女,47岁,因“左侧搏动性耳鸣6年,听力下降1周”于2016年1月12日入院。患者6年前无明显诱因出现左侧搏动性耳鸣,表现为“哗哗”流水声,安静时明显,与脉律同步,无耳痛、耳闷、耳溢液、听力下降、眩晕等不适,未予重视,6年来上述症状持续存在并逐渐加重,影响患者日常生活。1周前患者无意中发
芯片筛查耳聋基因又快又准
我国的耳聋基因携带人群非常庞大,这些耳聋基因携带者又大多表现听力正常,但在特定条件下会发病造成听力残疾或者在下一代人身上发病,然而这些都还没有引起全社会的足够重视。 近日,在生物芯片北京国家工程研究中心举行的“遗传性耳聋基因筛查突破百万暨科学与国际合作论坛”上,生物芯片北京国家工程研究中心
临床物理检查方法介绍音叉检查介绍
音叉检查介绍: 音叉试验是鉴别耳聋性质最常用的方法,常见检查方法有林纳试验,韦伯试验,施瓦巴赫试验,镫骨活动试验。音叉检查正常值: 听力正常 林纳试验:气导>骨导 (+) 韦伯试验:正中 施瓦巴替试验:正常(相等)音叉检查临床意义: 异常结果:音叉检查结果的判断 (1) 传导性聋 林纳试验
JAMA子刊:别小瞧贫血,或可导致听力损失!
在美国,约有15%的成年人都受到一定程度的听力损失的影响。其中,三分之二以上的成年人超过65岁,80%的成年人超过85岁。听力损失与健康状况不佳,高血压,吸烟,糖尿病和住院密切相关。 由于听力损失可能对个人健康产生重大影响,并且病因尚不明确,因此科学家们正在探索新的风险因素。比如,在突发性感音
人工耳蜗技术为耳聋患者重建听觉-像正常人一样交流
目前,因耳聋致哑成为严重影响我国人口素质的重大疾病。对耳聋患者而言,人工耳蜗开启了一扇通往有声世界的天窗。请关注——人工耳蜗为耳聋患者重建听觉。 在不久前举办的第37届美国耳鼻咽喉科学学术研究年会上,中国人民解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科主任杨仕明教授应邀在会上就该科近20年来开展的2000多例