《柳叶刀》：复旦团队发布国际首个耳聋基因治疗临床数据，成功恢复患者听力
复旦大学附属眼耳鼻喉科医院舒易来、李华伟、王武庆，哈佛大学医学院陈正一、东南大学柴人杰等在国际顶尖医学期刊《柳叶刀》（The Lancet）上发表了题为：AAV1-hOTOF gene therapy for autosomal recessive deafness 9: a single-arm trial 的研究论文。 这项在6名因OTOF双等位基因突变而听力严重障碍的患儿中进行的临床试验结果显示，AAV1-hOTOF作为一种常染色体隐性遗传性耳聋的新型基因疗法，具有良好的安全性和有效性。6名接受治疗的患儿中有5人获得了稳健的听力恢复和语言感知能力的改善。这些结果支持在常染色体隐性耳聋患儿中进行进一步的基因治疗研究。 腺相关病毒（AAV）上目前最广泛使用的体内基因治疗递送载体，其安全性已经在临床上得到了广泛验证。基于AAV载体的基因疗法非常适合内耳疾病治疗，AAV可以直接向内耳细胞局部递送，而不必暴露于体内的其他组织......阅读全文
程京院士：不要忽视耳聋基因筛查
3月3日是全国爱耳日。据统计，在我国每年有3.5万的新生儿在出生前就被夺去了听力，加上迟发性和药物聋儿，这个数字达到了6万之多。 “并不是只有耳聋残疾人才会生育聋儿。临床数据显示，90%的聋儿的父母是听力正常的。 100个听力正常人中，就有6个人存在耳聋基因缺陷，如果同一类型的耳聋缺陷
耳堵的诊断及鉴别
诊断 (一)耳聋。此病来势凶猛，听力损失可在瞬间、几小时或几天内发生，也有晨起时突感耳聋。慢者耳聋可逐渐加重，数日后才停止进展。其程度自轻度到全聋。可为暂时性，也可为永久性。多为单侧，偶有双侧同时或先后发生。可为耳蜗聋，也可为蜗后聋。 (二)耳鸣。耳聋前后多有耳鸣发生，约占70%。一般于耳聋
AAV基因疗法：罕见病治疗的突破口？
7岁的加拿大儿童迈克尔·皮罗沃拉在18个月大时，医疗团队确认其AP4M1基因发生了突变。约2岁时，迈克尔被确诊患有遗传性痉挛性截瘫50型。这是一种超罕见疾病，主要症状为发育迟缓、小头畸形、言语功能障碍、站立与行走能力受限等。 日前，加拿大病童医院和美国波士顿儿童医院等机构的研究团队采用腺相关病
AAV基因疗法：罕见病治疗的突破口？
7岁的加拿大儿童迈克尔·皮罗沃拉在18个月大时，医疗团队确认其AP4M1基因发生了突变。约2岁时，迈克尔被确诊患有遗传性痉挛性截瘫50型。这是一种超罕见疾病，主要症状为发育迟缓、小头畸形、言语功能障碍、站立与行走能力受限等。日前，加拿大病童医院和美国波士顿儿童医院等机构的研究团队采用腺相关病毒（AA
临床物理检查方法介绍语音试验介绍
语音试验介绍: 语音测试测试人的一般听力情况,但不能鉴别耳聋性质,适用于集体检查。语音试验正常值: 正常者耳语可在6m距离处听到语音试验临床意义: 异常结果:其耳语听到情况缩短至4m,表示轻度耳聋,1m为中度耳聋,短于1m者则为严重的以至完全性耳聋。 需要检查人群:听力有问题的患者。语音试验注意事
临床物理检查方法介绍听力检查介绍
听力检查介绍: 听力检查法是通过观察声刺激所引起的反应,以了解听觉功能状态和诊断听觉系疾病的检查。目的是了解听力损失的程度、性质及病变的部位。听力检查正常值: (1) 语音测试正常者耳语可在6m距离处听到 (2) 表测试记录方法以受检耳听距(cm)/该表标准听距(cm)表示,数字小表示听力好。
耳聋丸的性状
本品为灰黑色的水丸；除去外衣呈灰褐色，味苦.
耳聋丸的简介
本品为灰黑色的水丸；除去外衣呈灰褐色，味苦.清肝泄火，利湿通窍.用于上焦湿热，头晕湿热，耳聋耳鸣，耳内流脓.
耳聋丸的概述
本品为灰黑色的水丸；除去外衣呈灰褐色，味苦.清肝泄火，利湿通窍.用于上焦湿热，头晕湿热，耳聋耳鸣，耳内流脓.
耳聋丸的介绍
本品为灰黑色的水丸；除去外衣呈灰褐色，味苦.清肝泄火，利湿通窍.用于上焦湿热，头晕湿热，耳聋耳鸣，耳内流脓.
影像学检查耳聋
主要包括功能磁共振成像技术和正电子发射断层成像技术。功能磁共振成像（fMRI）技术可以观察清醒状态下人脑的活动，能直观反映事件相关脑功能变化，具有较高的空间分辨率，无辐射损害，可用于成人和儿童的感音神经性聋患者。近年，SilentfMRI技术已成为研究听觉传导通路功能的首选和主要手段，并期望为临
耳聋丸的成分
龙胆 、黄柏 、大黄、栀子(姜制) 、石菖蒲、当归 、芦荟、黄芩 、黄连等.
神经性耳聋的临床表现介绍
1.先天性聋 指出生时或出生后不久就已存在的听力障碍。 2.遗传性聋 指基因或染色体异常所致的感音神经性聋。 3.非遗传性耳聋 妊娠早期母亲患风疹、腮腺炎、流感等病毒感染性疾病。 4.老年性耳聋 是人体老化过程在听觉器官中的表现，主要特点为由高频向语频缓慢进行的双侧对称性耳聋，可伴
基因诊断预防耳聋在我国取得突破
“遗传性耳聋基因芯片检测系统”研发日前获得进展，从而为耳聋出生缺陷的“早发现、早预防、早治疗”提供了有效的高科技手段。 据了解，以往临床医生对于耳聋预防可采取的办法很少，而且效果不佳。这项由生物芯片北京国家工程研究中心等单位联合取得的成果，可快速准确检测出遗传性耳聋成因，并有针对性地指导治疗。 中国
3万聋人背后的科研与思量
传统检测手段的缺憾，催生了基因芯片诊疗的诞生与广泛应用，它有望成为新一代的集成化基因工具，在耳聋的大规模筛查和预防中大放异彩 3万人，这是第一次全国残疾人抽样调查给出的中国每年新增聋儿的估算数量。 “这还只是出生时就已经是聋儿的数量，加上后天药物的使用等外界因素影响，实际数字应该在
关于遗传性耳聋的病变位置和发病原因介绍
1、遗传性耳聋的病变位置： 病变位于外耳和（或）中耳，引起传导性耳聋，如外耳道狭窄或闭锁、听小骨畸形、耳硬化症等。 病变位于内耳，引起感音神经性耳聋。 病变累及外耳和（或）中耳和内耳者，则引起混合性耳聋，此型比较少见。 2、遗传性耳聋的发病时间： 先天性遗传性耳聋：耳聋于出生后即已发生
关于遗传性耳聋的症状介绍
根据迷路的解剖特征，先天性聋包括遗传性耳聋和其他出生前内耳畸形已定型的非遗传性聋，可分成4种基本类型。 1、Michel型遗传性耳聋 （发育不全型）：这是最严重的内耳畸形，其特征是部分或整个迷路不发育（包括耳蜗和前庭），偶可见残余膜迷路结构。蜗神经及前庭神经可存在或缺如，一般无听觉。 2、
访公利医院陈晓平教授：新生儿耳聋基因筛查意义非凡
浦东新区医学会耳鼻咽喉头颈外科专委会”成立大会日前在上海市公利医院隆重召开，来自上海市耳鼻咽喉头颈外科相关领域领导、专家学者、大腕们聚集一堂，共同见证这一重要时刻。转化医学网有幸到专委会主任委员陈晓平教授所在公利医院对其进行访谈，以下是访谈具体内容： 我国耳聋的发病情况及发病原因 耳聋是一种
中山首次实施耳聋基因免费检测
昨日，市博爱医院为50多名聋儿进行耳聋基因检测义诊活动，据悉这是中山首次对聋儿实施耳聋基因免费检测。据透露，通过产前诊断，将会减少近1/3的先天性耳聋患儿的出生。 为什么父母听力健康，生育的孩子却是聋儿?据介绍，在我国听力正常的人群当中，每100人就有6个带有耳聋突变基因，而有80%以上的
关于老年性耳聋的基本信息介绍
临床上将老年开始出现的，双耳对称的，渐进性的神经性耳聋称为老年性耳聋，人体随着年龄增长会出现一系列衰老现象，老年性耳聋是因为听觉系统衰老而引发的听觉功能障碍。根据听力学的研究，男性约从45岁以后开始出现听力衰退，女性稍晚，随着人类寿命的延长，老龄人口的增多，老年人耳聋的发病率也有所增加。
多国科学家联合研究解析引发噪声性耳聋的分子机理
近日，来自巴斯德研究所等处的科学家通过研究发现了名为pejvakin的分子的功能，pejvakin分子在机体听力系统中扮演着重要的角色，该分子缺失是引发噪声性耳聋的主要原因，而噪声性耳聋是引发耳聋的常见原因，该项研究刊登于国际杂志Cell上。 早在2006年，研究者就通过联合研究鉴别出了一种引
微小设备帮助提高水下听力
虽然声波能很好地穿过地球大气层，但一旦进入水中，它们便很难被听到。图片来源：iStock.com/ alexaranda 这是因为仅有约1/1000的声音能量成功穿过水和空气边界。如今，科学家研发出一种可被放置在水面上的新材料。这种材料能极大地减少能量损失，从而使声音被传送的效率提高160多倍
微小设备帮助提高水下听力
虽然声波能很好地穿过地球大气层，但一旦进入水中，它们便很难被听到。这是因为仅有约1/1000的声音能量成功穿过水和空气边界。如今，科学家研发出一种可被放置在水面上的新材料。这种材料能极大地减少能量损失，从而使声音被传送的效率提高160多倍。研究人员将在本月底出版的《物理评论快报》上报告这一成果。
基因疗法恢复失聪儿童听力
科技日报讯 （记者张梦然）一名完全失聪的英国女孩成为世界上首个接受开创性新基因治疗试验的人。目前，她的听力已得到了恢复。该成果在近期于美国巴尔的摩举行的美国基因与细胞治疗学会会议上被公布。欧珀·桑迪出生时就完全失聪。经过此次治疗后，这名已18个月大的女孩听力几乎接近正常水平，并且可能会进一步改善。欧
戴耳机可能引起听力损伤
戴耳机可能引起青少年听力损伤风险加大。国外有研究显示，12%—15%的青少年受到娱乐噪声的影响，而且发病一般在频繁使用耳机5—10年之后，这是个漫长的过程，所以迄今没有引起足够重视。 3月3日是全国爱耳日。中国聋儿康复中心副主任赵蕾告诉记者，2015年第16次全国“爱耳日”宣传教育活动主题是
临床物理检查方法介绍林纳试验介绍
林纳试验介绍: 林纳试验比较同侧气导和骨导的一种检查方法。取C256的音叉,振动后置于乳突鼓窦区测其骨导听力,待听不到声音时记录其时间,立即将音叉移置于外耳道口外侧1cm外,测其气导听力。若仍能听到声音,则表示气导比骨导时间长(AC>BC),称林纳试验阳性(RT“+”)。反之骨导比气导时间长(BC>
简述感音神经性聋的临床表现
典型症状是发作性眩晕、波动性耳聋、耳鸣。 1.眩晕 特点是突然发作，剧烈眩晕，呈旋转性，即感到自身或周围物体旋转，头稍动即觉眩晕加重。同时伴有恶心、呕吐、面色苍白等植物神经功能紊乱症状。数小时或数天后眩晕减轻而渐消失。间歇期可数周、数月或数年，一般在间歇期内症状完全消失。 2.耳鸣 绝大
概述耳聋的病因分析
耳聋的病因复杂，有先天性和后天性因素，其中化脓性中耳炎是传导性耳聋中最主要的致聋疾病。近年来，分泌性中耳炎成为儿童听力减退的主要原因。按病变部位及性质耳聋可分为四类：即传导性聋、感音神经性聋、混合性聋和中枢性聋。 1、传导性聋的病因 （1）先天性常见的有先天性畸形，包括外耳、中耳的畸形，例如
关于延迟性遗传性聋的基本介绍
1、延迟性遗传性聋—单纯性耳聋 家族性进行性感音神经性聋：为发育完善的耳蜗发生变性所致。耳聋常为双侧性，一般于儿童期（8-11岁）或成年早期开始，并逐渐加重。颞骨切片可示耳蜗基底周螺旋器和螺旋神经节变性或消失，以及血管纹的不规则变性，听力曲线常示高频听力减退，或呈平坦形，或盆形。 2、延迟性
耳堵的诊断
(一)耳聋。此病来势凶猛，听力损失可在瞬间、几小时或几天内发生，也有晨起时突感耳聋。慢者耳聋可逐渐加重，数日后才停止进展。其程度自轻度到全聋。可为暂时性，也可为永久性。多为单侧，偶有双侧同时或先后发生。可为耳蜗聋，也可为蜗后聋。 (二)耳鸣。耳聋前后多有耳鸣发生，约占70%。一般于耳聋前数小时