概述老年人嗜铬细胞瘤危象的症状体征
1、嗜铬细胞瘤典型表现 高血压是多数嗜铬细胞瘤病人的最重要症状。本病典型表现为发作性高血压。发作时血压骤然升高,收缩压可高达26.7kPa(200mmHg)以上,伴有头痛、出汗、四肢震颤、心动过速、心前区紧迫感、心绞痛、焦虑、恐惧、视物模糊、瞳孔散大、面部潮红或苍白等。发作终止后血压回到正常或原有水平。半数以上病人血压持续升高或在此基础上阵发加重。情绪激动、吸烟、按压腹部、创伤、麻醉诱导期、术中按压肿瘤等是常见的诱发因素。肿瘤位于膀胱者常有血尿及排尿可引起发作。 2、危象表现 按发作症群特点可分下列几型。 (1)高血压危象型:是诸危象中发生率较高症群。由于肿瘤持续或阵发性释放大量儿茶酚胺入血,使血压呈急进性或阵发性剧烈升高。收缩压可高达40kPa(300mmHg)以上,舒张压可达17.3kPa(130mmHg)以上。伴有剧烈头痛、恶心、呕吐、视力模糊、视盘水肿、眼底出血等。可以迅速出现心肾功能损害,容易并发脑出血;或急性......阅读全文
肾上腺髓质功能亢进的诊断
如有典型的发作型高血压,又能触及肿瘤,则诊断较易,但仍须用特殊检查方法明确诊断。但因临床上嗜铬细胞瘤常有不典型和多变的症状,以致部分病例被误诊,故凡高血压病例,都应检测其尿液中儿茶酚胺及其主要代谢产物的排出量;同时对不明原因的腹部肿块亦要考虑到嗜铬细胞瘤的可能。 (一)血与尿中儿茶酚胺及其代谢
林岛综合征的临床分型
VHL分3型: Ⅰ型包括视网膜和中枢神经系统成血管细胞瘤、肾囊肿、肾癌和胰腺囊肿。 Ⅱ型除视网膜和中枢神经系统成血管细胞瘤外,还包括胰腺嗜铬细胞瘤和胰岛细胞瘤。 Ⅲ型不常见,包括视网膜和中枢神经系统成血管细胞瘤、嗜铬细胞瘤、肾和胰腺疾病。
关于林岛综合征的临床分型介绍
VHL分3型: Ⅰ型包括视网膜和中枢神经系统成血管细胞瘤、肾囊肿、肾癌和胰腺囊肿。 Ⅱ型除视网膜和中枢神经系统成血管细胞瘤外,还包括胰腺嗜铬细胞瘤和胰岛细胞瘤。 Ⅲ型不常见,包括视网膜和中枢神经系统成血管细胞瘤、嗜铬细胞瘤、肾和胰腺疾病。
肾上腺髓质激素的种类
嗜铬细胞可分别合成、释放肾上腺素(E)去甲肾上腺素(NE)多巴胺(DA)三者在化学结构上均为儿茶酚胺类。血液及尿中的肾上腺素几乎全部为肾上腺髓质分泌。去甲肾上腺素、多巴胺还可来自其他组织中的嗜铬细胞。平时儿茶酚胺以一定量分泌,迅速被组织利用掉,必要时释放入血。
组胺试验的临床意义及注意事项
临床意义 异常结果: (1) 正常人本试验阴性。 (2) 嗜铬细胞瘤,多呈阳性反应,阳性率可达50%-80%。注入组胺后先有短暂的血压轻度下降,然后迅速上升,多于2min达到高峰,并出现临床症状。此时如注射苄胺唑啉,血压又迅速下降,对诊断更有帮助。注射组胺后尿儿茶酚胺含量较注射前明显增加。
多发性内分泌腺瘤病2型的胰高血糖素激发试验
(1)试验方法:受试者于试验前停服所有药物,空腹10小时以上,在冷加压试验后待患者血压下降至基础值时,或血压正常者保持安静平卧状态下,于一侧上臂测血压,另一侧行静脉穿刺并滴注生理盐水以保持静脉通道,待血压稳定后,快速静脉内注射胰高血糖素1mg,于注射前及注射后2~3分钟分别收集血标本,并在10分
4羟基3甲氧基扁桃酸的正常值及临床意义
正常值 5~45μmol/24h。 临床意义 降低见于甲状腺功能亢进症、冠状动脉粥样硬化等。 升高见于嗜铬细胞瘤、神经母细胞瘤、心肌梗死、原发性高血压、慢性肾衰竭和甲状腺功能减退症。 结果偏低可能疾病: 神经母细胞瘤。 结果偏高可能疾病: 嗜铬细胞瘤 、 心肌梗死 、 冠状动脉粥
去甲基肾上腺素(NM)的临床意义
1、升高嗜铬细胞瘤、神经嵴肿瘤、甲状腺功能亢进症、甲状腺功能减退症、糖尿病、急性肝炎、慢性肝炎、肝硬化、原发性高血压病、库欣综合征、原发性醛固酮增多症、慢性肾功能不全(血浆值高)等。 2、降低Shy-Drager综合征(夏伊-德拉戈型直立性低血压),风湿热等。 结果偏高可能疾病: 嗜铬细胞
Sipple综合征的辅助检查及诊断
辅助检查 影像学检查如X线、B超、CT扫描等发现甲状旁肿瘤、嗜铬细胞瘤和甲状腺髓样癌,肾上腺瘤等,或发现肾上腺转移癌,颈部、腹膜后淋巴结肿大等。尚可检出消化性溃疡、巨结肠等病变。 诊断 本综合征的主症是甲状腺髓样癌及嗜铬细胞瘤,对于临床上首先出现的任何病征,都应按MEN的可能存在进行检查。
多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的诊断及并发症
诊断 本症须与MENSⅠ,Ⅲ型鉴别,Ⅰ型为甲状腺,垂体,腺学肿瘤为主;Ⅲ型以多发性神经瘤伴甲状腺髓样癌及(或)肾上腺嗜铬细胞为主;而本症MENS Ⅱ型是以甲状腺髓样癌,嗜铬细胞瘤,甲状旁腺功能亢进三者并存为特点。 并发症 患者尚可伴发有多发性神经瘤,黏膜神经瘤,巨结肠症等,可发生消化性溃疡
雪泼综合征的辅助检查及诊断
辅助检查 影像学检查如X线、B超、CT扫描等发现甲状旁肿瘤、嗜铬细胞瘤和甲状腺髓样癌,肾上腺瘤等,或发现肾上腺转移癌,颈部、腹膜后淋巴结肿大等。尚可检出消化性溃疡、巨结肠等病变。 诊断 本综合征的主症是甲状腺髓样癌及嗜铬细胞瘤,对于临床上首先出现的任何病征,都应按MEN的可能存在进行检查。
多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的诊断及并发症
诊断 本症须与MENSⅠ,Ⅲ型鉴别,Ⅰ型为甲状腺,垂体,腺学肿瘤为主;Ⅲ型以多发性神经瘤伴甲状腺髓样癌及(或)肾上腺嗜铬细胞为主;而本症MENS Ⅱ型是以甲状腺髓样癌,嗜铬细胞瘤,甲状旁腺功能亢进三者并存为特点。 并发症 患者尚可伴发有多发性神经瘤,黏膜神经瘤,巨结肠症等,可发生消化性溃疡
简述Sipple综合征的辅助检查
1、辅助检查 影像学检查如X线、B超、CT扫描等发现甲状旁肿瘤、嗜铬细胞瘤和甲状腺髓样癌,肾上腺瘤等,或发现肾上腺转移癌,颈部、腹膜后淋巴结肿大等。尚可检出消化性溃疡、巨结肠等病变。 2、诊断 本综合征的主症是甲状腺髓样癌及嗜铬细胞瘤,对于临床上首先出现的任何病征,都应按MEN的可能存在进
关于雪泼综合征的辅助检查
1、辅助检查 影像学检查如X线、B超、CT扫描等发现甲状旁肿瘤、嗜铬细胞瘤和甲状腺髓样癌,肾上腺瘤等,或发现肾上腺转移癌,颈部、腹膜后淋巴结肿大等。尚可检出消化性溃疡、巨结肠等病变。 2、诊断 本综合征的主症是甲状腺髓样癌及嗜铬细胞瘤,对于临床上首先出现的任何病征,都应按MEN的可能存在进
小儿肾上腺皮质与髓质增生并存综合征的检查诊断介绍
一、检查 1.尿检 尿17-OHCS、17-KS明显升高。 2.X线造影 蝶鞍摄片及腹膜后充气X线造影无异常。 二、诊断 根据库欣综合征表现同时存在典型嗜铬细胞瘤发作的临床特征,结合内分泌,X线检查做出诊断。 三、鉴别诊断 与库欣综合征和嗜铬细胞瘤相鉴别,本症同时有前两者表现有助
肾上腺髓质功能亢进的临床表现
嗜铬细胞瘤大多发生于成人,多在20~50岁。儿童病例仅占1/5。但儿童病例中50%可为双侧性的、多发性的及肾上腺外的肿瘤。男女性别无明显差别。家族性嗜铬细胞瘤常为多发性、双侧或肾上腺外肿瘤,并有较高的复发率。 其临床疾病均与儿茶酚胺分泌增高有关。 (一)高血压 临床上表现为持续性高血压者占2
核素检查林岛综合征的相关介绍
核素检查可以诊断CNS肿瘤,监测治疗以及明确病变的功能特点,后者在横断成像上(例如CT)是无法实现的。核医学的价值目前主要体现在正电子体层显像(PET)。2氟?2脱氧?D?葡萄糖(FDG)可以提供CNS肿瘤代谢活动的指征,其表现与肿瘤生长率相关。FDG?PET扫描不受术后反应或激素的影响,可以提
分析纵隔副神经节起源的肿瘤的原因
副神经节源肿瘤起源于副交感神经节简称“副节”。副节乃对交感神经干中的神经节相对而言,大多位于交感神经干之侧旁,偶尔亦见于内脏等远离的部位。副节按其主细胞对铬盐的反应,有嗜铬性与非嗜铬性之别,故副神经节瘤亦有嗜铬性与非嗜铬性之分。嗜铬性副节瘤以肾上腺髓质为主要代表,由其发生的肿瘤,习惯称“嗜铬细胞
纵隔副神经节起源的肿瘤的病理病因
副神经节源肿瘤起源于副交感神经节简称“副节”。副节乃对交感神经干中的神经节相对而言,大多位于交感神经干之侧旁,偶尔亦见于内脏等远离的部位。副节按其主细胞对铬盐的反应,有嗜铬性与非嗜铬性之别,故副神经节瘤亦有嗜铬性与非嗜铬性之分。嗜铬性副节瘤以肾上腺髓质为主要代表,由其发生的肿瘤,习惯称“嗜铬细胞
副神经节起源的肿瘤的发病原因
副神经节源肿瘤起源于副交感神经节简称“副节”。副节乃对交感神经干中的神经节相对而言,大多位于交感神经干之侧旁,偶尔亦见于内脏等远离的部位。副节按其主细胞对铬盐的反应,有嗜铬性与非嗜铬性之别,故副神经节瘤亦有嗜铬性与非嗜铬性之分。嗜铬性副节瘤以肾上腺髓质为主要代表,由其发生的肿瘤,习惯称“嗜铬细胞
化学感受器瘤的发病原因
副神经节源肿瘤起源于副交感神经节简称“副节”,副节乃对交感神经干中的神经节相对而言,大多位于交感神经干之侧旁,偶尔亦见于内脏等远离的部位,副节按其主细胞对铬盐的反应,有嗜铬性与非嗜铬性之别,故副神经节瘤亦有嗜铬性与非嗜铬性之分,嗜铬性副节瘤以肾上腺髓质为主要代表,由其发生的肿瘤,习惯称“嗜铬细胞
多发性内分泌肿瘤综合征Ⅰ型的检查化验及鉴别诊断
检查化验 1、DNA限制段长度多形分析遗传筛选; 2、测血清钙,完整甲状旁腺激素,胃泌素和催乳素; 3、垂体CT或MRI。 鉴别诊断 1、ⅡA型多发性内分泌瘤综合征:包括罕见的甲状腺癌(髓样癌)嗜铬细胞瘤(大多为一种良性的肾上腺肿瘤)。 2、ⅡB型多发性内分泌瘤综合征:是由甲状腺髓样
Ⅰ型多发性内分泌瘤综合征的检查鉴别
一、检查 1、DNA限制段长度多形分析遗传筛选; 2、测血清钙,完整甲状旁腺激素,胃泌素和催乳素; 3、垂体CT或MRI。 二、鉴别 1、 ⅡA型多发性内分泌瘤综合征:包括罕见的甲状腺癌(髓样癌)、嗜铬细胞瘤(大多为一种良性的肾上腺肿瘤)。 2、ⅡB型多发性内分泌瘤综合征:是由甲状腺
多发性内分泌腺瘤综合征2型的临床表现及检查
临床表现 本症MEN2型是以甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、甲状旁腺功能亢进三者并存为特点。MEN2B患者还可有黏膜神经瘤和类马方体型。 1.甲状旁腺功能亢进(增生或腺瘤) 可表现为高钙血症。 2.嗜铬细胞瘤占50%,多呈家族性 多位于肾上腺,常为双侧,恶性少见。临床表现同散发性嗜铬细胞瘤,
组胺试验的简介
组胺试验组胺试验是测定未梢神经功能的一项检查。组胺可兴奋交感神经,促使储存于神经末梢的儿茶酚胺释放,收缩外周血管,使血压升高。嗜铬细胞瘤患者,交感神经末梢儿茶酚胺储备较正常人多,注射组胺后儿茶酚胺释放也比正常人多。对可疑嗜铬细胞瘤于发作间歇期注射外源性组胺,引发高血压发作,观察血压升高的程度及有
Sipple综合征的概述
多发性内分泌腺瘤综合征(multiple endocrine neoplasia syndrome ,MENS)是一组有明显家族倾向的显性遗传性疾病,有多个内分泌腺发生肿瘤,且能产生多种与所在腺体相同或复环同的激素或激素样物质,因而引起极其复杂而且多变的内分泌征群。目前多发性内分泌腺瘤综合征分3
酚妥拉明阻滞试验的临床意义及注意事项
临床意义 (1) 阳性试验与嗜铬细胞瘤印证的准确率为75-100%。假阳性反应可` (2) 假阴性反应少见。出现假阴性的原因可能与继发性小动脉病变有关。酚妥拉明用肌肉注射法进行试验,亦易出现假阴性反应 异常结果:嗜铬细胞瘤的临床表现个体差异甚大:从无症状和体征至突然发生恶性高血压、心衰或脑
雪泼综合征的概述
多发性内分泌腺瘤综合征(multiple endocrine neoplasia syndrome ,MENS)是一组有明显家族倾向的显性遗传性疾病,有多个内分泌腺发生肿瘤,且能产生多种与所在腺体相同或复环同的激素或激素样物质,因而引起极其复杂而且多变的内分泌征群。目前多发性内分泌腺瘤综合征分3
酚妥拉明阻滞试验的临床意义及注意事项
临床意义 (1) 阳性试验与嗜铬细胞瘤印证的准确率为75-100%。假阳性反应可` (2) 假阴性反应少见。出现假阴性的原因可能与继发性小动脉病变有关。酚妥拉明用肌肉注射法进行试验,亦易出现假阴性反应 异常结果:嗜铬细胞瘤的临床表现个体差异甚大:从无症状和体征至突然发生恶性高血压、心衰或脑
血液的化学检验项目去甲3甲氧肾上腺素
去甲-3-甲氧肾上腺素介绍: 甲氧肾上腺素及去甲氧肾上腺素为肾上腺素及去甲肾上腺素的中间产物,其测定方法为化学荧光法。去甲-3-甲氧肾上腺素正常值: NM(血浆):6.6±0.55(SE)nmol/L〔1.2±0.1(SE)ng/ml〕(血压正常者)。去甲-3-甲氧肾上腺素临床意义: 以尿中值