概述老年人嗜铬细胞瘤危象的症状体征
1、嗜铬细胞瘤典型表现 高血压是多数嗜铬细胞瘤病人的最重要症状。本病典型表现为发作性高血压。发作时血压骤然升高，收缩压可高达26.7kPa(200mmHg)以上，伴有头痛、出汗、四肢震颤、心动过速、心前区紧迫感、心绞痛、焦虑、恐惧、视物模糊、瞳孔散大、面部潮红或苍白等。发作终止后血压回到正常或原有水平。半数以上病人血压持续升高或在此基础上阵发加重。情绪激动、吸烟、按压腹部、创伤、麻醉诱导期、术中按压肿瘤等是常见的诱发因素。肿瘤位于膀胱者常有血尿及排尿可引起发作。 2、危象表现 按发作症群特点可分下列几型。 (1)高血压危象型：是诸危象中发生率较高症群。由于肿瘤持续或阵发性释放大量儿茶酚胺入血，使血压呈急进性或阵发性剧烈升高。收缩压可高达40kPa(300mmHg)以上，舒张压可达17.3kPa(130mmHg)以上。伴有剧烈头痛、恶心、呕吐、视力模糊、视盘水肿、眼底出血等。可以迅速出现心肾功能损害，容易并发脑出血；或急性......阅读全文
一例VHL综合征病例分析
病例男，42岁。因颅内占位切除术后13年，左侧小脑占位切除术后1年。发现椎管内占位1年就诊。患者13年前无明显诱因出现头痛伴恶心呕吐、呕吐后不缓解。CT提示“双侧小脑及椎管内占位”，行颅内占位切除术。1年前患者再次出现上述症状，头颅MRI示“双侧小脑及椎管内占位”（图1a，1b）。患者行左侧小脑占
关于纵隔副神经节起源的肿瘤的简介
副神经节起源的肿瘤均属于APUD系统肿瘤，分为两类即：有生物活性的肿瘤和无生物活性的肿瘤。无生物活性的肿瘤为非嗜铬副神经节细胞瘤(也称化学感受器瘤)，有生物活性者为嗜铬细胞瘤，二者均可以恶变。
化学感受器瘤的概述
副神经节起源的肿瘤均属于APUD系统肿瘤，分为两类即：有生物活性的肿瘤和无生物活性的肿瘤。无生物活性的肿瘤为非嗜铬副神经节细胞瘤(也称化学感受器瘤)，有生物活性者为嗜铬细胞瘤，二者均可以恶变。
简述酚苄明的适应症
1、适应症 临床用于周围血管疾病，如肢端动脉痉挛症、手足发绀、冻疮、皮肤灼痛、间歇性跛行等及控制嗜铬细胞瘤引起的高血压；亦用于休克时改善微循环以及肺水肿等。 2、禁忌症 肾功能不全及脑血管病患者慎用。
治疗继发性高血压病的相关介绍
继发性高血压有明确的病因，治疗方法与原发性者完全不同。 1、大多数嗜铬细胞瘤为良性，可作手术切除，效果好。约10%嗜铬细胞瘤为恶性，肿瘤切除后可有多处转移灶。 2、ACE抑制剂对肾脏有保护作用，除降低血压外，还可减少蛋白尿，延缓肾功能恶化。肾动脉狭窄治疗包括手术、经皮肾动脉成形术（PTRA）
关于奥美拉唑的毒理学介绍
1、奥美拉唑的急性毒性：LD50，大鼠经口给药为2210mg/kg，静脉注射>50mg/kg；小鼠经口给药大于4gm/kg，静脉注射为82.8mg/kg； 刺激和腐蚀，致敏性，无可用数据； 2、奥美拉唑的发育或生殖毒性：奥美拉唑人用剂量的345倍，对妊娠大鼠研究无致畸作用。兔给予人用剂量的1
继发性高血压的治疗简介
主要是针对原发病的治疗，如嗜铬细胞瘤引起的高血压，肿瘤切除后血压可降至正常；肾血管性高血压可通过介入治疗扩张肾动脉。对原发病不能手术根治或术后血压仍高者，除采用其他针对病因的治疗外，还应选用适当的降压药物进行降压治疗。
关于多发性内分泌肿瘤综合症ⅡB型的诊断和治疗介绍
包括家族筛选和治疗,内容同上述MEN-ⅡA综合征.对MEN-ⅡB遗传筛选现在已能高度精确进行.已识别基因携带者,主张在婴儿期或儿童早期进行预防性甲状腺切除和一旦诊断确立,所有病人应作甲状腺切除.如有嗜铬细胞瘤,应先于甲状腺手术前进行手术切除.
关于酚苄明的物化性质介绍
酚苄明，为α1、α2阻断剂。作用似酚妥拉明，但较持久，用药1次可持续3～4日。可用于周围血管疾病，也可用于休克及嗜铬细胞瘤引起的高血压。 物化性质： 密度：1.102g/cm3 熔点：38-40ºC 沸点：381.5ºC at 760mmHg 闪点：184.5ºC 折射率：1.55
内分泌性高血压的病因
通常继发于一些内分泌疾病，常见的有Cushing综合征(皮质醇增多症)、嗜铬细胞瘤、原发性醛固酮增多症、肾上腺性变态综合征、甲状腺功能亢进、甲状腺功能减退、甲状旁腺功能亢进、腺垂体功能亢进、绝经期综合征等。 因此，及早明确诊断能明显提高治愈率或阻止病情进展。
肾上腺MRI检查的临床意义
(1) MRI对比分辨力优于CT，可供三维影像抅，无电离辐射。可根据信号强弱改变的组织特性，有利于肾上腺疾病的诊断。 (2) MRI诊断肾上腺嗜铬细胞瘤的敏感性和特异性比CT高。 (3) 应用不同序列信号强弱的改变，可判断肿瘤内有无坏死、囊变或出血。
林岛综合征的症状及病理生理
症状 四肢厥冷，头晕，恶心呕吐，视物模糊、旋转，走路不稳，眼底出血，咽反射迟钝，吞咽困难，呛咳。 病理生理 其表现为一系列的病变，基本组成分为两部分： ①视网膜、脑干、小脑或脊髓的血管母细胞瘤； ②腹腔脏器病变(嗜铬细胞瘤、肾囊肿或肾细胞癌、胰腺囊肿等)。
关于林岛综合征的病理生理介绍
1、症状 四肢厥冷，头晕，恶心呕吐，视物模糊、旋转，走路不稳，眼底出血，咽反射迟钝，吞咽困难，呛咳。 2、病理生理 其表现为一系列的病变，基本组成分为两部分： ①视网膜、脑干、小脑或脊髓的血管母细胞瘤； ②腹腔脏器病变(嗜铬细胞瘤、肾囊肿或肾细胞癌、胰腺囊肿等)。
酚妥拉明阻滞试验的概述
酚妥拉明阻滞试验(Regitin试验)是通过下述原理进行的，酚妥拉明(即苄胺唑啉)是一种α-肾上腺素能受体阻滞剂，可阻滞儿茶酚胺的α-受体效应，使因儿茶酚胺水平增高引起的持续性或阵发性高血压迅速下降。因此通过对酚妥拉明的反应，可以判断高血压与嗜铬细胞瘤的关系。
关于肥厚性心肌病的病因分析
1.遗传 一个家族中可有多人发病，提示与遗传有关。 2.内分泌紊乱 嗜铬细胞瘤患者并存肥厚型心肌病者较多，人类静脉滴注大量去甲肾上腺素可致心肌坏死。动物实验，静脉滴注儿茶酚胺可致心肌肥厚。因而有人认为肥厚型心肌病是内分泌紊乱所致。
酚妥拉明阻滞试验发的概述
酚妥拉明阻滞试验(Regitin试验)是通过下述原理进行的，酚妥拉明(即苄胺唑啉)是一种α-肾上腺素能受体阻滞剂，可阻滞儿茶酚胺的α-受体效应，使因儿茶酚胺水平增高引起的持续性或阵发性高血压迅速下降。因此通过对酚妥拉明的反应，可以判断高血压与嗜铬细胞瘤的关系。
简述去甲基肾上腺素(NM)的临床意义
(1)升高：嗜铬细胞瘤、神经嵴肿瘤、甲状腺功能亢进症、甲状腺功能减退症、糖尿病、急性肝炎、慢性肝炎、肝硬化、原发性高血压病、库欣综合征、原发性醛固酮增多症、慢性肾功能不全(血浆值高)等。 (2)降低：Shy-Drager综合征(夏伊-德拉戈型直立性低血压)，风湿热等。
关于酚妥拉明阻滞试验的基本介绍
酚妥拉明阻滞试验(Regitin试验)是通过下述原理进行的，酚妥拉明(即苄胺唑啉)是一种α-肾上腺素能受体阻滞剂，可阻滞儿茶酚胺的α-受体效应，使因儿茶酚胺水平增高引起的持续性或阵发性高血压迅速下降。因此通过对酚妥拉明的反应，可以判断高血压与嗜铬细胞瘤的关系。
血清NSE检查作用
肺癌和神经母细胞瘤的肿瘤标志物，可用于鉴别诊断、病情监测、疗效评价和复发预报。神经元特异性烯醇化酶还可用于神经母细胞瘤和肾母细胞瘤的鉴别诊断。增高见于小细胞肺癌、神经母细胞瘤、神经内分泌细胞肿瘤(如嗜铬细胞瘤、胰岛细胞瘤、黑色素瘤)等。
TMEM127基因的结构特点及生理功能
这个基因编码一个跨膜蛋白和3个预测的跨膜结构域。该蛋白与早期内质体结构对应的泡状细胞器亚群、高尔基体和溶酶体相关，并可能参与这些结构之间的蛋白质运输。这个基因和其他几个基因的突变导致嗜铬细胞瘤。另外，编码相同蛋白质的剪接转录变体已经被鉴定。
具有遗传风险的基因介绍TMEM127基因
这个基因编码一个跨膜蛋白和3个预测的跨膜结构域。该蛋白与早期内质体结构对应的泡状细胞器亚群、高尔基体和溶酶体相关，并可能参与这些结构之间的蛋白质运输。这个基因和其他几个基因的突变导致嗜铬细胞瘤。另外，编码相同蛋白质的剪接转录变体已经被鉴定。
von－HippelLindau－综合征的病因及临床表现
病因 VHL综合征是由VHL基因的突变引起的。VHL基因是一种抑癌基因，其位于染色体3q25-26，编码含有213氨基酸的VHL蛋白。VHL蛋白作为E3泛素连接酶复合体的组成成分，通过泛素化途径参与缺氧诱导因子HIF的降解。VHL基因突变时，VHL蛋白功能丧失，导致HIF不能被正常降解而累积，
von－HippelLindau－综合征的临床表现及检查
临床表现 VHL综合征各器官肿瘤的发生风险不同。患者最常见的临床表现是中枢神经系统血管母细胞瘤（60%~80%）、视网膜血管母细胞瘤（25%~60%）、肾细胞癌或肾囊肿（25%~60%）、胰腺肿瘤或胰腺囊肿（35%~70%）、嗜铬细胞瘤（10%~20%）、内耳淋巴囊肿瘤（10%）和生殖系统囊肿
类癌及类癌综合征的概述
类癌（carcinoid）又称类癌瘤（carcinoid tumor），是一组发生于胃肠道和其他器官嗜铬细胞的新生物，其临床、组织化学和生化特征可因其发生部位不同而异。此种肿瘤能分泌5-羟色胺（血清素）、激肽类、组织胺等生物学活性因子，引起血管运动障碍、胃肠症状、心脏和肺部病变等，称为类癌综合
使用癸氟奋乃静注射液的注意事项
特别注意可能发生锥体外系综合征。常见反应为失张力反应和静坐不能，如果与典型帕金森氏症不相似，可能难以辨认。运动不能可能成为不可逆的，偶见溢乳、癫痫加重、上腹疼痛或黄疸。氟奋乃静可能使储存的儿茶酚胺释放，因而患嗜铬细胞瘤的患者使用时会有危险。
关于酚苄明的基本信息介绍
酚苄明，为α1、α2阻断剂。作用似酚妥拉明，但较持久，用药1次可持续3～4日。可用于周围血管疾病，也可用于休克及嗜铬细胞瘤引起的高血压。可阻断α受体而抑制输精管、精囊及射精管的蠕动，使精液不排入尿道，从而使射精的副交感神经刺激延迟，因而性交时间延长，可用于治疗早泄。
APUD细胞的分布
遍布全身各部位，以脑和胃肠道最多，肺、胰、胆道、咽喉、鼻、涎腺，泌尿、生殖道以及皮肤等部位均有很多的神经内分泌细胞存在。如胃肠道的亲银或嗜银细胞、甲状腺C细胞、胰岛细胞、垂体的ACTH细胞、肾上腺嗜铬细胞、颈动脉体Ⅰ型细胞、肺的嗜银细胞和泌尿生殖道的一些透明细胞等。
神经嵴的结构特点
神经嵴系胚胎期的原始神经结构之一。为胚胎期神经管背侧部的细胞带。此嵴以后分节并移向腹侧，最后分化形成脑脊神经节、交感神经节、肾上腺髓质嗜铬细胞、表皮黑色素细胞、颈动脉体Ⅰ型细胞、头部的骨细胞及软骨细胞与肌细胞、角膜固有层、成牙质细胞、甲状腺滤泡旁细胞等。
关于盐酸酚苄明胶囊的基本介绍
盐酸酚苄明胶囊，适应症为1．嗜铬细胞瘤的治疗和术前准备。2．周围血管痉挛性疾病。3．前列腺增生引起的尿潴留。 盐酸酚苄明 化学名N-(1-甲基-2-苯氧乙基)-N-(2-氯乙基)苯甲胺盐酸盐 分子式C18H22ClNO·HCl 分子量340.29
简述神经嵴最后可分化形成的物质
神经嵴系胚胎期的原始神经结构之一。为胚胎期神经管背侧部的细胞带。此嵴以后分节并移向腹侧，最后分化形成脑脊神经节、交感神经节、肾上腺髓质嗜铬细胞、表皮黑色素细胞、颈动脉体Ⅰ型细胞、头部的骨细胞及软骨细胞与肌细胞、角膜固有层、成牙质细胞、甲状腺滤泡旁细胞等。