研究发现蛋白变形导致疾病差异

俗话说一颗老鼠屎坏了一锅粥,大脑中的一些异常蛋白就是这样。这些折叠错误的蛋白,会使其附近的蛋白也发生错误折叠。日前,NIH资助的一项新研究显示,一种蛋白能够形成多个异常形态,对其他蛋白产生不同模式的影响,从而导致相应的神经性疾病。发表在本期Cell杂志上的这项研究,为治疗帕金森症和其他神经退行性疾病,带来了重要的启示。 α-突触核蛋白在脑细胞中累积,会引发突触核蛋白病(synucleinopathy)、多系统萎缩、帕金森症、帕金森病痴呆PDD和Lewy痴呆DLB等疾病。在这些疾病中,有时也会出现其他错误折叠蛋白的累积。例如,PDD和DLB患者的大脑中,往往会出现tau蛋白形成的缠结,而这本是阿尔茨海默症的标志。这项新研究指出,特定形态的α-突触核蛋白,在PDD和DLB患者的大脑中,引起了突触核蛋白与tau蛋白的同时累积。 Jing L. Guo博士及其同事在体外制备了不同结构的α-突触核蛋白纤维,并在细胞实验......阅读全文

Cell揭示帕金森症的病根

  在帕金森症中,LRRK2(leucine-rich repeat kinase 2)基因突变很常见。现在Johns Hopkins大学的科学家们,解析了这一致病因素摧毁大脑细胞的具体机制。这项研究于四月十日发表在Cell杂志上。   “这对于帕金森患者来说是一个重大的成果,”Johns H

意大利科学家研发帕金森症基因疗法

  帕金森症是一种常见的中老年人神经系统变性疾病,会严重影响患者生活质量,并为患者和家庭带来沉重压力。从全球对老龄化社会的研究看,帕金森患病率逐年递增,为社会带来沉重负担。帕金森症的治疗,是当前国际生命健康领域重要研究课题之一。图片来源于网络   目前的研究认为,患者大脑中的α-突触核蛋白等毒性物质

阿兹海默症、帕金森症与亨廷顿症具有如此相同之处

  最近由芝加哥大学研究者们做出的一项研究结果发现了阿兹海默症、帕金森以及亨廷顿症三大疾病的共同之处:患者体内的异常蛋白质在进入脑细胞中后都会以相似的方式导致大脑的损伤。  这一发现也许能够解释阿兹海默症、帕金森症、亨廷顿症以及其它神经退行性疾病破坏大脑功能的内在机制。此外,这一发现还提示我们用于治

神经退行性疾病复杂背后蛋白聚集的高度有序性和多态性

  蛋白病理性淀粉样聚集广泛存在于不同神经退行性疾病患者脑中(如阿尔兹海默病、帕金森病、渐冻人症等),并作为相应疾病的临床病理标志物,在神经退行性疾病的分型、诊断和药物研发中起到重要作用。然而,长期以来,对于蛋白病理聚集体在神经退行性疾病中的作用(发病原因VS.伴生现象或结果)存在一些争议,对蛋白病

帕金森症新疗法在Sicence公布

  根据最近由来自匹斯堡大学医学院作出的一项研究成果,一类在3%-4%帕金森症患者中表达的基因对于其疾病的发生具有重要的作用。这一基因叫做LLRK2,此前认为该基因的突变会导致疾病的发生。然而,根据最近的这项研究,研究者们认为其重要性比原先认为还要大。相关结果发表在最近一期的《Science Tra

喉运动神经性疾病的基本介绍

  支配喉肌的运动神经受损,引起声带运动障碍,称为喉瘫痪。喉返神经支配除环甲肌以外的喉内各肌,当其受压或损害时,外展肌最早出现瘫痪,次为声带张肌,再次为内收肌瘫痪。喉上神经支配环甲肌,单独发生瘫痪少见。

新型传感器诊断神经退行性疾病

  瑞士洛桑联邦理工学院(EPFL)研究人员在诊断帕金森病和阿尔茨海默病等神经退行性疾病(NDD)方面取得了重大进展。他们开发了一种名为“ImmunoSEIRA”的新型生物传感器,能够检测和识别与NDD相关的错误折叠的蛋白质生物标记物。  12日发表在《科学进展》杂志上的这项研究还利用了人工智能(A

基因疗法可预防致命神经退行性疾病

  英国《自然·医学》杂志7月16日在线发表的一项医学最新研究表明,基因疗法可以预防早发性致命神经退行性疾病——戈谢病。英国科学家团队将一种病毒载体递送至胎鼠的中枢神经系统,这种病毒载体经过改造,重新广泛表达一种特殊编码基因,缓解了胎鼠的脑部退化。  戈谢病是一种遗传病,常见症状包括肝脾肿大、骨骼易

Cell发表神经退行性疾病重要突破

  最近,美国St. Jude儿童研究医院的研究人员发现,与最常见形式的肌萎缩性侧索硬化症(ALS)和额颞叶痴呆(FTD)相关的有毒蛋白,可通过一种方式使得细胞内的无膜细胞器不能工作。有毒肽可通过干扰正常的相变——这个过程可使无膜细胞器进行组装和发挥功能,直接干扰这些重要细胞器的组装和作用。相关研究

脊柱退行性疾病的神经外科治疗

    脊柱退行性疾病是最常见的脊柱病变,主要表现为椎间盘突出、骨质增生、韧带增厚以及椎管狭窄等压迫脊髓、神经根,并由此出现相应的神经症状。由于专科知识及培训背景的不同,骨科医生关注更多的是骨及连接组织,而神经外科医生关注更多的是脊髓及神经,进而决定了在脊柱退行性疾病的手术治疗中,神经外科医生更

Cell-Rep:神经退行性疾病的早期诊断

  最近,来自Basel大学的研究者们发现了一种促进阿兹海默症等神经退行性疾病发生的关键因子。这类细胞因子是由于细胞内线粒体的压力反应产生的,相关结果发表在最近一期的《Cell Reports》杂志上。  人类细胞的正常功能的形式是需要细胞器的协同工作。在很多情况下,细胞器之间的交流的损伤会导致压力

神经系统退行性疾病都有哪些

神经系统退行性疾病,也叫神经系统变性疾病。疾病种类较多,如运动神经元病,也就是常听的“渐冻人”、阿尔茨海默氏病也叫老年痴呆,其他的痴呆性疾病,如额颞叶痴呆、路易体痴呆等。临床上还有一种比较常见的变性性疾病,叫做多系统萎缩。主要的临床表现为小脑性共济失调、自主神经系统功能异常以及帕金森样表现。目前大多

科学家:咖啡可延缓大脑衰老

  据“MedicalXpress”网站报道,美国罗格斯大学(Rutgers University)的科学家发现,咖啡含有一种对抗大脑衰老的物质,它能延缓帕金森症和老年痴呆症的发展。  据报道,咖啡中含有二十烷酰基-5-羟基色胺(Eicosanoyl-5-HydroxyTryptamide)。对小鼠

Cell综述:帕金森症的遗传机制

  现代生物学多种遗传学研究技术和方法能帮助科学家们识别某种疾病中的不同遗传变异,Cell杂志以“SnapShot: Genetics of Parkinson’s Disease”为题,介绍了与帕金森症(PD)疾病发展有关的多种相互独立的基因和遗传位点,希望能从中找到更为有价值的治疗靶点。  帕金

Nature-Neuroscience:又一种帕金森症生物标志物

  帕金森症(PD)是一种使人衰弱的神经退行性疾病,它损害了全世界成百上千万老年人的运动功能。通常,PD患者会在运动症状出现前几年经历胃肠功能紊乱,如便秘。  对PD病患者大脑的死后检查表明,他们控制运动的脑细胞中散落着一种名为α-突触核蛋白(α-Syn)形成的聚集物(团块)。  近日,发表在Nat

eLife:华人学者找到与帕金森相关的基因

  一组来自加州洛杉矶分校的研究人员,最近鉴定出一个与帕金森相关的基因,从而为治疗这种神经性疾病的药物开发找到了新的突破口。  帕金森综合征是仅次于阿尔茨海默氏综合征,第二大神经性衰退性疾病,目前并没有有效的治疗手段,每年约有6万美国人被确诊患有帕金森综合征,其总数已经达到了100万人。事实上,我国

神经系统产生的蛋白质可能有助于治疗炎性疾病

由罗格斯(Rutgers)领导的团队可能已经找到了治疗炎症的关键,例如哮喘,过敏,慢性纤维化和慢性阻塞性肺疾病(COPD)。在发表在《自然免疫学》杂志上的一项研究中,研究人员发现神经神经素B(NMB)是一种由神经系统产生的蛋白质,可防止过度活跃的免疫反应并破坏炎症。免疫反应是指人体识别并防御有害物质

200年间,我们对帕金森症的认知“由浅入深”

  帕金森病(Parkinson’s disease,PD)是一种常见的神经退行性疾病,首发症状通常是一侧肢体的震颤或活动笨拙,进而累及对侧肢体,导致生活不能自理。作为威胁中老年人健康和生命的“第三杀手”,帕金森病仅次于肿瘤、心脑血管疾病,多发于中老年群体,且有年轻化趋势。  对帕金森疾病的核心病理

可变形束环助力治疗神经系统疾病

研究人员将柔性电子学和软机器人技术相结合,开发出一种微小而灵活的神经“束环”,可用于诊断和治疗一系列疾病。图片来源:物理学家组织网科技日报北京4月28日电 (记者张佳欣)英国剑桥大学研究人员将柔性电子学和软机器人技术相结合,开发出一种微小而灵活的神经“束环”,可用于诊断和治疗一系列疾病,包括癫痫和慢

PNAS:禽流感康复者或被病毒损伤大脑

  据路透社8月12日报道,禽流感康复者即使不再发烧咳嗽,也可能并未脱离危险。动物研究表明,流感病毒可能会损伤大脑,引发老年痴呆或者帕金森症。   研究者在美国《国家科学院院刊》(PNAS)中写到,对老鼠的实验显示,H5N1型禽流感病毒能够进入大脑,引发类似人类帕金森或老年痴呆的病症。   田纳

PNAS为神经退行性疾病的包涵体平反

  希伯来大学研究人员的一项新发现,增进了人们对细胞水平上神经退行性疾病机制的了解,这一发现有助于开发治疗这类疾病的新药物,例如帕金森症、阿尔茨海默、ALS和Huntington症等。   神经退行性疾病是老年人面临的主要威胁之一,也是近年来的研究热点。在神经退行性疾病中,负责运动或认知功能的大脑

PNAS:线粒体在神经退行性疾病中的作用

  近日,一项新研究揭示了线粒体在衰弱、致命的运动神经元疾病中的作用,并开发出一种新的小鼠模型来研究这种疾病。  研究人员Janet Shaw教授发现,当健康的,正常的线粒体沿轴突移动过程被阻断时,小鼠发展患上神经退行性疾病症状。相关研究发表在PNAS杂志上,Shaw和她的研究同事们说,他们的研究结

细胞凋亡过度为什么引起神经退行性疾病

人体内的细胞注定是要死亡的,有些死亡是生理性的,有些死亡则是病理性的,有关细胞死亡过程的研究,近年来已成为生物学、医学研究的一个热点,到目前为此,人们已经知道细胞的死亡起码有两种方式,即细胞坏死与细胞凋亡(apoptosis)。细胞坏死是早已被认识到的一种细胞死亡方式,而细胞凋亡则是近年逐渐被认识的

神经系统先天性疾病的概述

  神经系统先天性疾病(神经系统发育异常性疾病)是发生于中枢神经系统、周围神经系统、植物神经系统的以感觉、运动、意识、植物神经功能障碍为主要表现的疾病。又称神经病。发生于骨骼肌及神经肌肉接头处的疾病,其临床表现与神经系统本身受损所致的疾病往往不易区别。是一组由于胚胎期,特别是妊娠前3个月神经系统处于

对于神经退行性疾病主要检测手段有哪些

  神经退行性疾病是由神经元和(或)其髓鞘的丧失所致,随着时间的推移而恶化,出现功能障碍。  神经退行性疾病的鉴别诊断其可分为急性神经退行性疾病和慢性神经退行性疾病,前者主要包括脑缺血(CI)、脑损伤(BI)、癫痫;后者包括阿尔茨海默病(AD)、帕金森病(PD)、亨廷顿病(HD)、肌萎缩性侧索硬化(

神经退行性疾病的主要检测手段与展望

  神经退行性疾病是由神经元和(或)其髓鞘的丧失所致,随着时间的推移而恶化,出现功能障碍。图片来源于网络  常见的神经退行性疾病主要包括以下几种:  (一)氧化应激:  氧化应激是由于自由基过度产生和(或)得不到及时清除,体内氧化与抗氧化作用失衡所致,机体的细胞和组织被损伤。自由基是具有不成对电子的

治疗喉运动神经性疾病的基本介绍

  首先应查出病因,给予相应治疗。其次为恢复或改善喉功能。  1.单侧病变 因发声和呼吸功能尚好,可采用下列辅助治疗:1.药物治疗:神经营养药、糖皮质激素及扩血管药等;2.理疗:红外线、紫外线、超短波、电刺激等;3.音声训练;4.杓状软骨拨动术。  若经久未愈,发音仍不良者,可行声带内注射,即在病侧

神经系统免疫性疾病模型制作实验

实验方法原理 神经系统自身免疫性疾病是以自体免疫细胞、免疫分子等攻击神经系统为主要病理机制的自身免疫性疾病,可发生在中枢神经系统、周围神经系统及神经-肌肉接头处,导致神经元或轴索损伤、髓鞘脱失、神经-肌肉接头破坏等病理改变。在中枢神经系统以多发性硬化(MS)、视神经脊髓炎(NMO)为代表。在周围神经

神经变性疾病研究领域重要研究成果解读!

  本文中,小编整理了多篇重要研究成果,共同聚焦科学家们在人类神经退行性疾病研究领域取得的新成果,分享给大家!  利用具有时空分辨率的邻近标记和定量蛋白质组学筛选STING转运辅助因子。  【1】Nature:C型尼曼-匹克病竟与免疫蛋白STING有关,抑制STING或可治疗这种罕见的神经退行性疾病

关于喉运动神经性疾病的病因分析

  按病变部位分中枢性、周围性2种,二者比例约为10:1。由于左侧迷走神经与喉返神经行程较右侧长,故左侧发病率较右侧约多1倍。  1.中枢性 迷走神经起源于延髓疑核,疑核接受同侧和对侧大脑延髓纤维,每侧喉部运动受两侧皮层支配,因此皮层引起喉瘫痪者极少见。见于假性球麻痹、脑出血、脑肿瘤或脑外伤等。迷走