研究发现蛋白变形导致疾病差异
俗话说一颗老鼠屎坏了一锅粥，大脑中的一些异常蛋白就是这样。这些折叠错误的蛋白，会使其附近的蛋白也发生错误折叠。日前，NIH资助的一项新研究显示，一种蛋白能够形成多个异常形态，对其他蛋白产生不同模式的影响，从而导致相应的神经性疾病。发表在本期Cell杂志上的这项研究，为治疗帕金森症和其他神经退行性疾病，带来了重要的启示。 α-突触核蛋白在脑细胞中累积，会引发突触核蛋白病(synucleinopathy)、多系统萎缩、帕金森症、帕金森病痴呆PDD和Lewy痴呆DLB等疾病。在这些疾病中，有时也会出现其他错误折叠蛋白的累积。例如，PDD和DLB患者的大脑中，往往会出现tau蛋白形成的缠结，而这本是阿尔茨海默症的标志。这项新研究指出，特定形态的α-突触核蛋白，在PDD和DLB患者的大脑中，引起了突触核蛋白与tau蛋白的同时累积。 Jing L. Guo博士及其同事在体外制备了不同结构的α-突触核蛋白纤维，并在细胞实验......阅读全文
PARP抑制剂有望治疗神经退行性疾病
PARP抑制剂是一种靶向聚ADP核糖聚合酶（Poly ADP-ribose Polymerase）的癌症疗法。它是第一种成功利用合成致死（Synthetic Lethality）概念获得批准在临床使用的抗癌药物。它的原理是：PARP是在BRCA蛋白之外，细胞中另一重要的DNA修复蛋白，前者主要修
新型传感器可诊断神经退行性疾病
瑞士洛桑联邦理工学院（EPFL）研究人员在诊断帕金森病和阿尔茨海默病等神经退行性疾病（NDD）方面取得了重大进展。他们开发了一种名为“ImmunoSEIRA”的新型生物传感器，能够检测和识别与NDD相关的错误折叠的蛋白质生物标记物。 12日发表在《科学进展》杂志上的这项研究还利用了人工智能（A
Science：特殊MicroRNA分子的缺失与神经变性疾病
最近，来自索尔克研究所的科学家通过研究在国际杂志Science上发表文章称，人类机体的特殊DNA可以产生一种分子，该分子对于控制机体的肌肉有着重要的影响作用；研究者发现，不能够产生microRNAs的动物或许会引发破坏性的神经变性疾病症状，比如肌萎缩性侧索硬化等疾病，本文研究阐明了microRN
巴勒：战胜神经性疾病指日可待
昆士兰脑研究所主任培利・巴勒教授 抑郁症、老年痴呆、中风引起的脑损伤等神经性疾病正严重威胁着人类健康和生命安全。人们对这类疑难疾病难道真的束手无策了吗？不。记者近日在澳大利亚昆士兰脑研究所发现，战胜这些疾病的曙光就在前头。 走进坐落在昆士兰大学校园内的昆士兰脑研究所
神经系统免疫性疾病模型制作实验
实验性变态反应性脑脊髓炎(EAE)模型 实验性自身免疫性神经炎(EAN)模型 实验性自身免疫性重症肌无力(EAMG)模型 实验方法原理
PLoS－ONE：铁沉积可能导致神经退化性疾病
科学家一直怀疑铁沉积会导致神经退化疾病，例如帕金森氏症等，但由于技术方面的缺陷，铁对于神经的影响从未被观察到过。而最近，来自法国Bordeaux大学CNRS、西班牙Sevilla大学、INSERM Grenoble神经科学研究所和ESRF的科学家研究了体外产生多巴胺的神经细胞中铁的分布。 多巴胺是哺
神经退行性疾病的病因及常见疾病
（一）氧化应激： 氧化应激是由于自由基过度产生和（或）得不到及时清除,体内氧化与抗氧化作用失衡所致,机体的细胞和组织被损伤。自由基是具有不成对电子的原子或基团,包括羟自由基（OH·）、超氧阴离子（O·）、一氧化氮（NO）等。近年来在神经退行性疾病如AD、PD、ALS中均发现有神经组织的氧化损伤
调控神经退行性疾病中核突触蛋白病理传播致病性新机理被发现
中国科学院上海有机化学研究所与中国科学技术大学的研究人员合作，揭示了α‑突触核蛋白病理传播过程中的新关键因素——“柔性衣壳”。这一成果为探讨帕金森病、路易体痴呆等神经退行性疾病的传播机制提供了新视角。 研究以α‑突触核蛋白预制纤维为病理种子，通过体外反复扩增方式模拟病理蛋白在大脑内的传播过程。
有了答案！为什么运动可减缓帕金森？
这项研究由科罗拉多大学安舒茨医学院副教授Wenbo Zhou博士和临床药理学与毒理学部主任Curt Freed博士所领导，研究结果发表在《PLOS ONE》杂志上。 “我们的研究结果表明，运动可以通过阻止大脑中α-突触核蛋白异常积聚，来减缓帕金森病的发展”，Freed博士说。 作为一种慢性、
－福音！FDA批准艾伯维帕金森症长效疗法上市
随着老年化社会的进程，医药企业都越来越重视如帕金森症、阿尔兹海默症等神经退行性疾病的研究。然而，限于目前医学界对这类疾病认识水平，这类药物也一直是医药产业界的重灾区。不过，最近艾伯维宣布公司开发的用于治疗晚期帕金森症患者运动波动的药物DUOPA获得FDA的上市批准，这一利好消息无疑对今后生物医药
利用类器官切片揭示神经退行性疾病早期神经病理学特征
肌萎缩侧索硬化合并额颞叶痴呆（ALS/FTD）是一种致命的、目前无法治疗的神经退行性疾病，其特征是认知能力和运动功能迅速下降。阐明初始细胞病理学是治疗靶点开发的核心，但从临床症状前获得患者样本是不可行的。近日，来自英国剑桥大学的研究团队在《Nature Neuroscience》发表题为“Hum
胶质细胞向神经元转分化治疗神经性疾病的研究获进展
4月8日，《细胞》期刊在线发表了题为《通过CRISPR-CasRx介导的胶质细胞向神经元的转分化治疗神经性疾病》的研究论文，该研究由中国科学院脑科学与智能技术卓越创新中心（神经科学研究所）、上海脑科学与类脑研究中心、神经科学国家重点实验室杨辉研究组完成。该项研究通过运用最新开发的RNA靶向CRI
神经信号通路化合物库在神经退行性疾病研究的应用3
■ 细胞程序性死亡及衰老多年来，神经退行性疾病相关细胞程序性死亡分子机制都是研究热点之一，即使存在不少争议，但可以确定的是，细胞程序性死亡是某些神经退行性疾病的一个重要特征。程序性细胞死亡不是神经退行性疾病患者神经细胞的主要死亡方式，但它对神经损伤的影响也是不可忽视的。衰老也是一些神经退行性疾病如
神经信号通路化合物库在神经退行性疾病研究的应用1
神经退行性疾病神经退行性疾病是神经元结构或功能逐渐丧失 (包括神经元死亡)，而导致功能障碍的一类疾病，包括帕金森病 (Parkinson’s disease，PD)、阿尔茨海默病 (Alzheimer’s disease，AD)、亨廷顿氏病 (Huntington disease，HD)、肌
神经信号通路化合物库在神经退行性疾病研究的应用2
图 3. 细胞生理条件 (A) 和病理状态 (B) 下的 Tau 蛋白[5]■ 神经炎症神经炎症和神经退行性疾病及脑损伤有密切联系。在神经退行性疾病的发生和发展中，脑内始终存在着以胶质细胞激活为主要特征的炎症反应。炎症反应是一把双刃剑。一方面，它诱发或加重神经系统的退行性病变。例如，激活的小胶质细胞
美研究人员开发一种实验性药物－有望遏制帕金森症
美国约翰·霍普金斯大学研究人员开发出一种名为NLY01的实验性药物，可以有效缓解小鼠帕金森症症状。他们表示，如果该药能在人类临床试验中取得成功，可能成为帕金森症的主要治疗手段之一。 研究人员在《自然·医学》杂志上发表研究报告称，NLY01通过结合某些细胞表面所谓的胰高血糖素样肽-1受体发挥作
美研究人员开发一种实验性药物－有望遏制帕金森症
美国约翰·霍普金斯大学研究人员开发出一种名为NLY01的实验性药物，可以有效缓解小鼠帕金森症症状。他们表示，如果该药能在人类临床试验中取得成功，可能成为帕金森症的主要治疗手段之一。 研究人员在《自然·医学》杂志上发表研究报告称，NLY01通过结合某些细胞表面所谓的胰高血糖素样肽-1受体发挥
研究发现帕金森症线粒溶酶体胞吐的全新病理
中国科学院广州生物医药与健康研究院刘兴国课题组和浙江大学田梅课题组合作，在诱发帕金森症的临床药物氟桂利嗪的机制研究上取得进展。相关研究4月13日发表于《科学进展》。该研究的帕金森症表型部分与中山大学教授黎明涛团队合作完成，线粒体自噬部分与南开大学教授陈佺团队合作完成，并得到郑州大学等多个
研究发现帕金森症线粒溶酶体胞吐的全新病理
中国科学院广州生物医药与健康研究院刘兴国课题组和浙江大学田梅课题组合作，在诱发帕金森症的临床药物氟桂利嗪的机制研究上取得进展。相关研究4月13日发表于《科学进展》。该研究的帕金森症表型部分与中山大学教授黎明涛团队合作完成，线粒体自噬部分与南开大学教授陈佺团队合作完成，并得到郑州大学等多个
神经系统先天性疾病的病理表现
神经最早组织发育缺陷：头颅增大：如脑积水脑积水性无脑畸形巨脑畸形；脑皮质发育不全如脑回增宽脑回狭小脑叶萎缩硬化和神经细胞异位等；先天性脑穿通畸形：由于脑部脑皮质发育缺陷脑室向表面开放如漏斗状可双侧对称发生；无脑畸形：大脑完全阙如颅盖和头皮也确实生后不久即死亡；胼胝体发育不全胼胝体完全或部分确实常
Science：解析神经退行性疾病的遗传学基础
遗传性痉挛性截瘫HSP是一种神经退行性的运动神经元疾病，其典型症状是患者下肢出现进程性的僵硬和紧缩。加州大学科学家领导的研究团队经过多年努力，鉴定了大量新HSP致病基因，并揭示了这种疾病背后的关键生物学通路。文章于一月三十一日发表在Science杂志上。 这项研究在全球范围内，集合了五十多
Nature：突破性发现助力神经退行性疾病治疗
日前，曼彻斯特大学、莱斯特大学和里斯本大学等机构的研究人员在神经退行性疾病药物研发上取得重大突破，他们详细描述了一种用于治疗亨廷顿氏病的先导化合物是如何与大脑中的一种酶发生相互作用，并抑制其酶活性的。这研究发现表明，其可以开发成为一种针对神经退行性疾病的有效治疗。相关研究论文刊登在近期出版的《自
成体干细胞对神经退行性疾病的治疗作用
成体干细胞及其子代细胞移植或动员脑组织内的干细胞被认为是将来治疗神经退行性疾病的有效方法。考虑到人脑结构和功能的复杂性，通过替代疾病中丢失的细胞来恢复损伤的功能听起来是不现实的，然而动物模型研究已证实神经元替代修复损坏的神经通路是可行的，临床试验研究也证实在人脑中细胞替代治疗同样能达到症状缓解。
概述喉运动神经性疾病的临床表现
根据损伤的喉运动神经不同分为3型： 1．喉返神经麻痹 最为常见。多是单侧麻痹，又以左侧麻痹多见。1.单侧不完全性麻痹：症状不明显，可有短时期的声嘶。间接喉镜下见吸气时病侧声带居旁正中位不能外展，发音时声门仍能闭合。2.单侧完全性麻痹：声音嘶哑，易疲劳，声时缩短，咳嗽时有漏气现象。间接喉镜检查，
神经系统先天性疾病的发病机制
神经系统先天性疾病中的先天性畸形是胚胎发育期受到上述某些外因或内因的作用引起的发育上异常在理论上应该与后天性损伤引起的发育失常有别，但对婴儿的作用和在诊断上，这些先天性因素有时不易和后天原因(如分娩时引起的脑产伤、窒息，新生儿期的代谢紊乱等)截然分开。有先天性缺陷的病婴比正常婴儿更易受到产期和产
9.5亿美元开发神经退行性疾病新疗法
今日，Alkermes公司宣布，收购致力于开发突触功能障碍新疗法的Rodin Therapeutics公司。此次合作将利用Alkermes在中枢神经系统（CNS）疾病方面的专业知识，通过开发控制突触形成的表观遗传学调制剂，将Alkermes的研发范围扩展到更广泛的神经退行性疾病治疗领域之中。
神经系统免疫性疾病模型制作实验3
实验性自身免疫性重症肌无力(EAMG)模型实验方法原理1973年Patrick等首先从电鳗电器官提取纯化乙酰胆碱受体(AChR),免疫接种新西兰大白兔后获得实验性自身免疫性重症肌无力(experimental autoimmune myasthenia gravis,EAMG)模型，可以模拟重症肌无
神经系统免疫性疾病模型制作实验1
实验性变态反应性脑脊髓炎(EAE)模型实验方法原理神经系统自身免疫性疾病是以自体免疫细胞、免疫分子等攻击神经系统为主要病理机制的自身免疫性疾病，可发生在中枢神经系统、周围神经系统及神经－肌肉接头处，导致神经元或轴索损伤、髓鞘脱失、神经－肌肉接头破坏等病理改变。在中枢神经系统以多发性硬化(MS)、视神
神经系统免疫性疾病模型制作实验2
实验性自身免疫性神经炎(EAN)模型实验方法原理实验性自身免疫性神经炎(experimental all ergicalneuntis,EAN)于1955年由Waksman和Adams首次描述，其临床经过、神经电生理检查及病理学改变与吉兰－巴雷综合征最常见的临床亚型－急性炎症性脱髓鞘性多发神经炎(a
PNAS：癫痫和神经退行性疾病之间的遗传关联
从果蝇到人类，Prickle基因突变会引起癫痫——一种大脑疾病，伴随着时间的推移反复发作，影响约1%的人口。虽然Prickle基因已被研究了很多年，但是负责产生Prickle相关癫痫发作的机制仍然是未知的。 最近，爱荷华大学（UI）的研究人员在2014年7月14日的《PNAS》杂志发表的一项研