小儿霍奇金病的发病机制
病变组织中常有正常淋巴细胞，浆细胞，嗜酸粒细胞，组织细胞反应性浸润，伴有细胞形态异常的R-S细胞，R-S细胞大而畸形，直径15～45m，有丰富的胞浆，多核或多叶核，核膜染色深，有细致的染色质网，在核仁周围形成淡染的圈影，核仁大而明显，未见到R-S细胞时很难诊断本病，但在其他一些疾病中如传染性单核细胞增多症，非霍奇金淋巴瘤及其他非淋巴系恶性肿瘤中也可见到类似细胞。 根据RYE分类系统，将HD分为4个组织学亚型： 1.淋巴细胞优势型(lymphocytepredominant，LP)占10%～15%，男孩及小年龄患儿多见，临床病变常较局限。 2.混合细胞型(mixedcellularity，MC)10岁以下儿童多见，R-S细胞较易见，上述各种类型的反应性细胞浸润，可见有灶性坏死和纤维化，临床上病变范围常较广泛，伴有淋巴结外病变。 3.淋巴细胞削减型(lymphocytedepleted，LD)在儿童中较少见，HIV感染病......阅读全文
非霍奇金淋巴瘤的病理分类
1.恶性淋巴瘤，滤泡型低度恶性：小裂细胞型、混合细胞型中度恶性：大裂或无裂细胞型2.恶性淋巴瘤，弥散型低度恶性：小淋巴细胞型、淋巴样浆细胞中度恶性：裂细胞［小及（或）大］型、混合（裂及无裂）细胞型高度恶性：无裂细胞型［小及（或）大］、原免疫细胞型、透明细胞型、多形细胞型、淋巴母细胞型（扭曲细胞型、非
非霍奇金淋巴瘤的病理检查
NHL的诊断必须依赖病理诊断，淋巴结活检是最常用的手段。在出现无痛性淋巴结肿大时，应尽早进行淋巴结活检。在临床上高度怀疑NHL时，如病理诊断为反应性增生，必要时可换部位多次活检。手术切除NHL结外累及病变亦是常用的手段。 完整的淋巴结活检是保证正确病理诊断的基础，在初次活检时多主张手术切除而非
治疗霍奇金淋巴瘤的相关介绍
现代放疗和化疗的应用使霍奇金淋巴瘤已成为可治愈性肿瘤，但大量长期生存患者的随诊结果显示，15年死亡率较普通人群高31%，死亡原因除了原发病复发之外，第二肿瘤占11%～38%（实体瘤和急性非淋巴细胞白血病），急性心肌梗死13%，肺纤维化1%～6%。此外，放化疗还可引起不育以及畸形等。这些都是过度治
非霍奇金淋巴瘤的诊断介绍
无痛性进行性淋巴结肿大和(或)结外器官组织受累,伴或不伴发热、盗汗、消瘦。依据淋巴结或受累器官组织的活组织病理检查,可以确诊。 病理组织学检查是确诊本病的主要依据。NHL的病理特点为:淋巴结或受累组织的正常结构被肿瘤细胞破坏；恶性增生的淋巴细胞形态呈异形性；淋巴结包膜被侵犯。
非霍奇金淋巴瘤的病因分析
导致NHL发病率增高的原因尚不明确，应是多种因素共同作用的结果。 1.免疫功能异常 不论是先天性或后天性免疫功能失调均是相关因素。如后天自身免疫性疾病患者，干燥综合征、系统性红斑狼疮等常伴有T淋巴细胞功能受损，从而影响机体对病毒感染和新生恶性细胞的免疫应答，在这部分患者中NHL发病率上升了数
关于霍奇金淋巴瘤的预后介绍
下列各种因素在霍奇金病初诊时有提示预后价值： 1.疾病的临床分期：疾病分期越早，预后愈好。 2.组织学亚型：淋巴细胞为主型和结节硬化型较混合细胞型预后为佳，淋巴细胞耗竭型预后最差。 3.肿瘤细胞负荷大者差。 4.有全身症状者差。 5.年龄>45岁者较差。 6.疾病部位的数目、结外病变
小儿烟雾病的发病原因及发病机制
与其他脑血管疾病相鉴别，如颅内出血症，脑血管栓塞等。 1.脑血管出血(cerebrovascular hemorrhage) 最常见于颅脑外伤，产伤，有时血小板减少性紫癜，再生障碍性贫血，血友病，白血病，脑肿瘤以及后天获得性迟发性维生素K缺乏症等，均可并发脑血管出血，临床起病急，出现惊厥，昏迷
小儿糖原贮积病Ⅸ型的发病机制
是由磷酸化酶激酶的先天性缺乏引起的。目前根据遗传型及受累组织分为3个亚型。Ⅸa为常染色体隐性遗传；Ⅸb属性联隐性遗传，男性发病。这2个亚型皆累及肝脏，骨骼肌不受影响，生物化学及形态学均正常。Ⅸc型属常染色体隐性遗传，肝脏和肌肉磷酸化酶激酶均缺乏活性。
简述小儿烟雾病的发病机制介绍
本病基本病变是由多种原因引起脑底动脉环的慢性进行性狭窄和闭塞，并逐渐形成侧支循环，是由扩张的Henbnei动脉、豆纹动脉、前后脉络膜动脉，大脑后动脉至视丘分枝，基底节和内囊处扩张的毛细血管等组成。是一种代偿现象，并非某一疾病特征变化。血管造影是异常血管网。如病程进展缓慢，侧支循环丰富，则不发生明
概述小儿叶酸缺乏病的发病机制
叶酸是一组由蝶酸与谷氨酸结合而成，化学名称为蝶酰谷氨酸(pteroylglutamic acid)的一类化合物的统称。食物中多以多谷氨酸叶酸的形式存在，在肠道经叶酸结合酶水解为单谷氨酸叶酸而被肠黏膜吸收，经甲基化和还原作用，形成甲基四氢叶酸等多种活性形式发挥生理作用。肝脏是叶酸的主要储存部位，占
简述小儿结节病的发病机制
体液免疫正常或增强，IgM、IgA及IgG多增高。在急性期肉芽肿周围和内部主要为T辅助淋巴细胞浸润，病灶消退后，T淋巴细胞减少，但存留的淋巴细胞主要是T抑制细胞。 病理特征是没有干酪坏死的慢性肉芽肿炎症。任何器官皆可被侵犯，但以肺部病变最多见。在两肺皆可见多数粟粒大小的肉芽肿，从数毫米至1～2
简述小儿血清病的发病机制
血清病是Ⅲ型变态反应性疾病的典型例子，在抗原过剩的情况下，形成抗原抗体复合物，沉积于全身毛细血管的基底膜上，激活补体，造成组织损害。 免疫复合物激活补体，游离过敏毒素，进一步释放组胺，增强血管通透性；并产生趋化因子，使中性粒细胞聚集，聚集的中性粒细胞吞噬抗原抗体复合物，释放出溶酶体引起局部组织
小儿维斯科特奥尔德里奇综合征的发病机制
WASP是一种仅在造血细胞系列表达的胞浆蛋白，其在调节淋巴细胞和血小板对外界刺激后的细胞骨架结构重新组合中起着关键性的作用，最近推测WASP异常可能导致造血细胞移动功能及形态学改变，与WAS的发生密切相关。 PH区错义突变导致WASP水平降低，临床症状轻微；而C-末端错义及无义突变和内显子突变
如何诊断非霍奇金氏淋巴瘤？
NHL诊断必须依靠病理确诊。同时根据组织细胞形态特点，结合免疫表型和细胞遗传学特征可以明确病理类型，对指导个体化治疗用药和判断预后有益。发病率高并有代表性的NHL： 1.B细胞类型 弥漫大B细胞淋巴瘤、滤泡淋巴瘤、套细胞淋巴瘤、黏膜相关淋巴组织淋巴瘤。 2.T细胞类型 外周T细胞淋巴瘤、
非霍奇金淋巴瘤最新诊疗进展
随着相关研究的深入,非霍奇金淋巴瘤(NHL)的病理分型、分期、治疗方法、疗效及预后评价等诸多方面均有了较大的进展,对提高治愈率有很大的意义。本届ASCO年会上就呈现了诸多关于NHL诊断和治疗的研究进展。值得我们关注的焦点集中在:新的疗效评价标准引入了PET/CT扫描检查;temsirol
怎样治疗非霍奇金淋巴瘤？
随着对NHL的免疫学、细胞遗传学和分子生物学特点等的不断研究和认识，新药的研发，完善的临床分期，淋巴瘤国际预后指数（IPI）等综合因素的分析，对治疗的个体化要求越来越高，治疗也越来越复杂。目前主要治疗手段包括全身化疗、局部放疗、生物免疫学、手术切除部分或全部病灶、造血干细胞移植术或针对幽门螺杆菌
小儿骨硬化病的发病原因及发病机制
发病原因 到目前为止对造成骨质硬化的原因还不十分清楚，近年来通过动物模型研究，以及应用放射性核素进行实验，证明石骨症既不与甲状旁腺的产生和分泌有关，也不与血液中的降钙素的多少有关，目前多数人认为石骨症的病因是由破骨细胞功能不良所致， 发病机制 本症为常染色体隐性遗传，骨质硬而脆，断面呈灰白
新的霍奇金淋巴瘤血液检测方法
本周的《Lancet Haematology》出版了一个概念性研究结果，这个实验中，研究人员证明，他们能够从被诊断为早期或者晚期的患者中的血液中的无细胞DNA中，发现霍奇金淋巴瘤细胞的基因组失衡。 非侵入性测定法，主要依赖于下一代鸟枪测序的ccfDNA，其可以用于鉴定对治疗反应不明显的患者
简述霍奇金淋巴瘤的临床表现
1.淋巴结肿大 90%患者以淋巴结肿大就诊，大多表现为颈部淋巴结肿大和纵隔淋巴结肿大。淋巴结肿大常呈无痛性、进行性肿大。饮酒后出现疼痛是淋巴瘤诊断相对特异的表现。 2.结外病变 晚期累及淋巴结外器官，可造成相应器官的解剖和功能障碍，引起多种多样的临床表现。 3.全身症状 20%～30%
放射治疗纵隔霍奇金淋巴瘤的简介
照射方法分3种：局部照射、不全淋巴结照射及全淋巴结照射。不全淋巴结照射包括受累淋巴结及肿瘤组织外，尚需包括附近可能侵及的淋巴结区。如病变在横膈上采用“斗篷”式，“斗篷”式照射部位包括两侧乳突端至锁骨上下、腋下、肺门、纵隔以至横膈的淋巴结，但要保护肱股头、喉部及肺部免受照射。剂量为35～40Gy，
新的霍奇金淋巴瘤血液检测方法
本周的《Lancet Haematology》出版了一个概念性研究结果，这个实验中，研究人员证明，他们能够从被诊断为早期或者晚期的患者中的血液中的无细胞DNA中，发现霍奇金淋巴瘤细胞的基因组失衡。 非侵入性测定法，主要依赖于下一代鸟枪测序的ccfDNA，其可以用于鉴定对治疗反应不明显的患者
关于纵隔霍奇金淋巴瘤的病因分析
1.遗传学异常 在患病的同胞之间，有人类细胞抗原成分的过度表达，而且在许多报道中发现同一家庭可能会由2人或更多的成员患病，而且发病时间很接近，现有充分证据说明，遗传与霍奇金淋巴瘤有关，患者的兄弟姐妹中，其发病率可增加5～7倍，本病患者可有染色体异常， 2.病毒感染 目前研究更多的是感染性因
简述非霍奇金淋巴瘤的局部表现
（1）淋巴结肿大是最常见、最经典的临床表现。特点为无痛性、渐进性增大。部分淋巴结在迅速增大时会出现局部的压迫症状，伴有肿胀与疼痛感。浅表淋巴结肿大在颈部、锁骨上、腋下部位多见。深部淋巴结肿大在纵隔、腹膜后、肠系膜部位多见。受侵犯淋巴结部位常表现为跳跃性的，无一定规律性。 （2）淋巴结外器官主要
非霍奇金淋巴瘤的临床表现
非霍奇金淋巴瘤可发生于任何年龄。 最常见的临床表现为无痛性、进行性浅表淋巴结肿大,以颈部多见,其次为腋窝、腹股沟、滑车上等。 部分患者表现为深部淋巴结肿大,以纵膈淋巴结侵犯较常见,初期多无明显症状,仅在影像学上有所表现,病变进展后压迫上腔静脉,可引起上腔静脉综合征,表现为面颈部、躯干上部和双
概述非霍奇金淋巴瘤的全身表现
在淋巴结肿大之前或同时可出现不同的全身症状。 （1）发热多数NHL患者具有发热，但发热持续的时间、温度的高度、发热周期性变化均可不同。部分患者发热持续时间可以以月计算，最终需取得相关部位的病理依据才得以诊断。 （2）盗汗与消瘦由于机体免疫功能的衰竭和肿瘤疾病的进展，或伴有发热等消耗性因素，患
关于非霍奇金淋巴瘤的分类介绍
淋巴恶性肿瘤的分类在二十世纪得到稳步发展。在二十世纪初由于认识到R-S细胞，所以将非霍奇金淋巴瘤（NHL）与霍奇金淋巴瘤（HL）分开。在二十世纪五十年代Gall和Mallory提出了第一个NHL的系统分类法，将NHL分为巨大滤泡淋巴瘤、淋巴肉瘤和网状细胞肉瘤，这种相当简单的分类被证明不够准确而且
关于霍奇金淋巴瘤的鉴别诊断介绍
本病需与淋巴结核、病毒感染如传染性单核细胞增多症等病以及非霍奇金淋巴瘤等鉴别，并应注意与转移癌鉴别。颈部淋巴结肿大应排除鼻咽癌、甲状腺癌等，纵隔肿块需除外肺癌、胸腺瘤。腋下淋巴结肿大应与乳腺癌鉴别。以上疾病的鉴别主要依靠病理组织学检查，病理组织学诊断是霍奇金淋巴瘤确诊的必要依据。病理学诊断通常要
关于纵隔霍奇金淋巴瘤的基本介绍
霍奇金病又名淋巴网状细胞肉瘤，是一种慢性进行性、无痛的淋巴组织肿瘤，其原发瘤多呈离心性分布，起源于一个或一组淋巴结，以原发于颈淋巴结者较多见，逐渐蔓延至邻近的淋巴结，然后侵犯脾、肝、骨髓和肺等组织。由于发病的部位不同，其临床表现多种多样。5岁以前很少发病，5岁以后逐渐增多，青春期发病率明显增多，
霍奇金淋巴瘤的组织学分型
2008年WHO对霍奇金淋巴瘤再次进行分型，可分为结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤和经典型霍奇金淋巴瘤。后者又包括结节硬化型、混合细胞型、淋巴细胞消减型和淋巴细胞丰富型。
治疗非霍奇金氏淋巴瘤的介绍
随着对NHL的免疫学、细胞遗传学和分子生物学特点等的不断研究和认识，新药的研发，完善的临床分期，淋巴瘤国际预后指数（IPI）等综合因素的分析，对治疗的个体化要求越来越高，治疗也越来越复杂。目前主要治疗手段包括全身化疗、局部放疗、生物免疫学、手术切除部分或全部病灶、造血干细胞移植术或针对幽门螺杆菌