简述小儿烟雾病的发病机制介绍
本病基本病变是由多种原因引起脑底动脉环的慢性进行性狭窄和闭塞,并逐渐形成侧支循环,是由扩张的Henbnei动脉、豆纹动脉、前后脉络膜动脉,大脑后动脉至视丘分枝,基底节和内囊处扩张的毛细血管等组成。是一种代偿现象,并非某一疾病特征变化。血管造影是异常血管网。如病程进展缓慢,侧支循环丰富,则不发生明显临床症状;如血管闭塞进展较快,以致未能形成侧支代偿,即表现为颈内动脉缺血的一系列症状,如偏瘫、失语等。由于异常血管壁薄,呈现增生,又处于闭塞近端的高压区域内,承受较大的血压和血流,故可破裂而形成蛛网膜下腔出血。......阅读全文
简述小儿烟雾病的发病机制介绍
本病基本病变是由多种原因引起脑底动脉环的慢性进行性狭窄和闭塞,并逐渐形成侧支循环,是由扩张的Henbnei动脉、豆纹动脉、前后脉络膜动脉,大脑后动脉至视丘分枝,基底节和内囊处扩张的毛细血管等组成。是一种代偿现象,并非某一疾病特征变化。血管造影是异常血管网。如病程进展缓慢,侧支循环丰富,则不发生明
小儿烟雾病的发病机制
本病基本病变是由多种原因引起脑底动脉环的慢性进行性狭窄和闭塞并逐渐形成侧支循环是由扩张的Henbnei动脉豆纹动脉前后脉络膜动脉大脑后动脉至视丘分枝基底节和内囊处扩张的毛细血管等组成是一种代偿现象并非某一疾病特征变化血管造影是异常血管网如病程进展缓慢侧支循环丰富则不发生明显临床症状;如血管闭塞进
小儿烟雾病的发病原因及发病机制
与其他脑血管疾病相鉴别,如颅内出血症,脑血管栓塞等。 1.脑血管出血(cerebrovascular hemorrhage) 最常见于颅脑外伤,产伤,有时血小板减少性紫癜,再生障碍性贫血,血友病,白血病,脑肿瘤以及后天获得性迟发性维生素K缺乏症等,均可并发脑血管出血,临床起病急,出现惊厥,昏迷
小儿烟雾病的发病机制及并发症
发病机制 本病基本病变是由多种原因引起脑底动脉环的慢性进行性狭窄和闭塞并逐渐形成侧支循环是由扩张的Henbnei动脉豆纹动脉前后脉络膜动脉大脑后动脉至视丘分枝基底节和内囊处扩张的毛细血管等组成是一种代偿现象并非某一疾病特征变化血管造影是异常血管网如病程进展缓慢侧支循环丰富则不发生明显临床症状;
小儿烟雾病的发病原因
小儿烟雾病又称为Moyamoya 病或自发性基底动脉环闭塞症,是一种以双侧颈内动脉末端及大脑前、大脑中动脉起始部动脉内膜缓慢增厚,动脉管腔逐渐狭窄以至闭塞,脑底穿通动脉代偿性扩张为特征的疾病,“烟雾”名称的来源是在脑血管造影时显示脑底部由于毛细血管异常增生而呈现一片模糊的网状阴影,有如吸烟所喷出
小儿烟雾病的介绍
小儿烟雾病又称为Moyamoya 病或自发性基底动脉环闭塞症,是一种以双侧颈内动脉末端及大脑前、大脑中动脉起始部动脉内膜缓慢增厚,动脉管腔逐渐狭窄以至闭塞,脑底穿通动脉代偿性扩张为特征的疾病,“烟雾”名称的来源是在脑血管造影时显示脑底部由于毛细血管异常增生而呈现一片模糊的网状阴影,有如吸烟所喷出
简述小儿结节病的发病机制
体液免疫正常或增强,IgM、IgA及IgG多增高。在急性期肉芽肿周围和内部主要为T辅助淋巴细胞浸润,病灶消退后,T淋巴细胞减少,但存留的淋巴细胞主要是T抑制细胞。 病理特征是没有干酪坏死的慢性肉芽肿炎症。任何器官皆可被侵犯,但以肺部病变最多见。在两肺皆可见多数粟粒大小的肉芽肿,从数毫米至1~2
简述小儿血清病的发病机制
血清病是Ⅲ型变态反应性疾病的典型例子,在抗原过剩的情况下,形成抗原抗体复合物,沉积于全身毛细血管的基底膜上,激活补体,造成组织损害。 免疫复合物激活补体,游离过敏毒素,进一步释放组胺,增强血管通透性;并产生趋化因子,使中性粒细胞聚集,聚集的中性粒细胞吞噬抗原抗体复合物,释放出溶酶体引起局部组织
关于小儿烟雾病的检查方式介绍
一、实验室检查: 发病时一般常规实验室检查均无异常。脑脊液检查除蛛网膜下腔出血的患儿外,个别患儿脑脊液可有蛋白轻度增高,细胞数及生化均正常。为明确病因,应常规做血及脑脊液病毒免疫学抗体等检查。 二、其他辅助检查: 1.脑电图检查 改变系非特异性,可在病灶侧出现慢波,此点有助于确定病变侧。
关于小儿烟雾病的病因分析介绍
本病病因不明。目前多将本病分为先天性与后天获得性两类。先天性烟雾病多有遗传因素;后天性烟雾病系因多种病因所致,如镰状细胞贫血、神经纤维瘤病、结节性硬化,糖原贮积病,放射线治疗后,结缔组织病,主动脉缩窄,Apert综合征以及中枢神经系统的各种感染,如结核性脑膜炎、化脓性脑膜炎、钩端螺旋体病、梅毒等
简述肠阿米巴病的发病机制介绍
人摄入被包囊污染的食品和饮水,经胃后未被杀死的包囊随食物与肠蠕动推进至小肠下段,经胰蛋白酶作用脱囊而逸出小滋养体,寄生于结肠肠腔内,此时宿主成为无症状带虫者。如感染虫主为侵袭性,则小滋养体在人体免疫力下降时即侵入肠壁组织并转变大滋养体,吞噬红细胞及组织细胞,损伤肠壁,形成病灶。溶组织内阿米巴对宿
小儿烟雾病的常见症状
本病可发生各年龄组,儿童好发年龄高峰在10岁以下,临床表现可分缺血型和出血型两类,儿童患者以缺血型居多,成年患者则以颅内出血表现为主,Karasawa等报道了104例儿童烟雾病,最常见的临床表现是偏瘫,其中短暂的缺血发作(transient ischemic attack,TIA)占57例,持续
小儿烟雾病的鉴别诊断
与其他脑血管疾病相鉴别,如颅内出血症,脑血管栓塞等。 1.脑血管出血(cerebrovascular hemorrhage) 最常见于颅脑外伤,产伤,有时血小板减少性紫癜,再生障碍性贫血,血友病,白血病,脑肿瘤以及后天获得性迟发性维生素K缺乏症等,均可并发脑血管出血,临床起病急,出现惊厥,昏迷
小儿骨硬化病的发病机制
本症为常染色体隐性遗传,骨质硬而脆,断面呈灰白色,由于破骨细胞减少和其功能不良,对骨的吸收活动减弱而致骨质累积,骨髓腔大部分由增殖的钙化软骨所充塞,髓腔几不可见,骨髓组织萎缩,生血部位减少,发生贫血,骨小梁增厚,数目加多,其中可见软骨小岛,皮质骨增生变厚,松质骨致密硬化,两者不能分辨,骨髓以外的
概述小儿腹泻病的发病机制
小儿腹泻病不同病因引起腹泻的机制不同,可通过以下几种机制致病。 1、小儿腹泻病的非感染因素 主要是饮食的量和质不恰当,使婴儿消化道功能发生障碍,食物不能充分消化和吸收,积滞于肠道上部,同时酸度下降,有利于肠道下部细菌上移繁殖,使消化功能紊乱。肠道内产生大量的乳酸、乙酸等有机酸,使肠腔渗透压增强
简述小儿鼻出血的发病机制
外伤常造成血管的直接损伤破溃;干燥性鼻炎和维生素C缺乏引起黏膜萎缩,血管通透性增高,血管脆性增大;维生素K、P的缺乏引起各种凝血因子功能障碍,以上提及的病因最终引起鼻部毛细血管破裂,引发鼻出血,这是鼻出血的主要发病机理。
关于小儿霍奇金病的发病机制介绍
病变组织中常有正常淋巴细胞、浆细胞、嗜酸粒细胞、组织细胞反应性浸润,伴有细胞形态异常的R-S细胞。R-S细胞大而畸形,直径≥15~45μm,有丰富的胞浆,多核或多叶核,核膜染色深,有细致的染色质网,在核仁周围形成淡染的圈影、核仁大而明显。未见到R-S细胞时很难诊断本病,但在其他一些疾病中如传染性
关于小儿烟雾病的基本信息介绍
烟雾病(moyamoya disease)是指脑血管造影时脑底部颈内动脉虹吸部末端和大脑前或中动脉近端的狭窄闭塞并伴有脑基底部的异常血管网形成。此网形如吸烟时所喷的烟雾,故称脑血管烟雾病。由于对其病因和发病机制所持的观点各不同,文献中关于本病的命名很多,如脑底动脉闭塞伴毛细血管扩张、特发性脑底动
用药治疗小儿烟雾病的相关介绍
目前对本病尚无根治疗法,有明确病因者,应进行病因治疗。也有相当一部分病例找不到原发病,主要是对症治疗,可采用多种治疗措施以增加脑血流量。无任何药物可防止本病的进展。对缺血脑梗死患儿可应用扩容、血管扩张药、钙离子拮抗药及地塞米松静脉滴注等。对病因不明的烟雾病患者,可采用手术治疗。手术方式较多,如颞
关于小儿烟雾病的疾病诊断介绍
与其他脑血管疾病相鉴别,如颅内出血症、脑血管栓塞等。 1.脑血管出血(cerebrovascular hemorrhage) 最常见于颅脑外伤、产伤,有时血小板减少性紫癜、再生障碍性贫血、血友病、白血病、脑肿瘤以及后天获得性迟发性维生素K缺乏症等,均可并发脑血管出血。临床起病急,出现惊厥、昏迷
简述小儿消化道出血的发病机制介绍
1.黏液损伤 各种原因所致消化道黏膜炎症、糜烂、溃疡均可因充血水肿、红细胞渗出或溃疡侵蚀血管而出血。如严重感染、休克、大面积烧伤等可发生应激反应,使胃黏膜发生缺血、组织能量代谢异常或胃黏膜上皮细胞更新减少等改变,导致胃黏膜糜烂或溃疡而出血;消化道内镜检查、坚硬大便等,可损伤黏膜而出血。 2.消
简述腹泻病的发病机制
1、腹泻病的介绍 腹泻病(Diarrhea Disease)是一组多病原多因素引起的疾病,以大便次数增多和大便性状改变为特点的一组临床综合症,严重可引起脱水和电解质紊乱。 2、腹泻病发病机制 渗透性--肠腔内存在大量不能被吸收的具有渗透活性的物质。分泌性---肠腔内电解质分泌过多,渗出性-
小儿霍奇金病的发病机制
病变组织中常有正常淋巴细胞,浆细胞,嗜酸粒细胞,组织细胞反应性浸润,伴有细胞形态异常的R-S细胞,R-S细胞大而畸形,直径15~45m,有丰富的胞浆,多核或多叶核,核膜染色深,有细致的染色质网,在核仁周围形成淡染的圈影,核仁大而明显,未见到R-S细胞时很难诊断本病,但在其他一些疾病中如传染性单核
概述小儿叶酸缺乏病的发病机制
叶酸是一组由蝶酸与谷氨酸结合而成,化学名称为蝶酰谷氨酸(pteroylglutamic acid)的一类化合物的统称。食物中多以多谷氨酸叶酸的形式存在,在肠道经叶酸结合酶水解为单谷氨酸叶酸而被肠黏膜吸收,经甲基化和还原作用,形成甲基四氢叶酸等多种活性形式发挥生理作用。肝脏是叶酸的主要储存部位,占
小儿糖原贮积病Ⅸ型的发病机制
是由磷酸化酶激酶的先天性缺乏引起的。目前根据遗传型及受累组织分为3个亚型。Ⅸa为常染色体隐性遗传;Ⅸb属性联隐性遗传,男性发病。这2个亚型皆累及肝脏,骨骼肌不受影响,生物化学及形态学均正常。Ⅸc型属常染色体隐性遗传,肝脏和肌肉磷酸化酶激酶均缺乏活性。
简述小儿肺不张的发病机制
1、小儿肺不张—支气管阻塞 首先引起阻塞性肺气肿,至肺泡内气体积聚,逐渐由血液吸收,从而出现肺泡萎陷,萎陷范围又受肺泡间的Kohn孔与细支气管-肺泡交通道Lambert小管的发育影响,故患儿年龄愈小、肺不张越多见,范围也愈大。肺泡萎陷区的血流灌注影响不大,故通气/灌注比率改变,发生右至左分流,出
概述小儿烟雾病的症状体征
本病可发生各年龄组,儿童好发年龄高峰在10岁以下。临床表现可分缺血型和出血型两类。儿童患者以缺血型居多,成年患者则以颅内出血表现为主。Karasawa等报道了104例儿童烟雾病,最常见的临床表现是偏瘫,其中短暂的缺血发作(transient ischemic attack,TIA)占57例,持续
小儿烟雾病的并发症
本病的其他症状尚有感觉障碍、癫痫发作、失明、不自主运动、智力减退及精神异常等。出血型的烟雾病,平常像正常人一样,一旦发病,会突发剧烈头痛,随后恶心、呕吐,很快就会昏迷。到医院一查是脑出血,再进一步检查是由于烟雾病引起的脑出血。这部分病人的病情都很重,严重的一直处在昏迷状态,即使经积极治疗后患者清
简述小儿血管免疫母细胞淋巴结病的发病机制
本症是由于T细胞调节功能缺陷,可转化为淋巴瘤。如淋巴结、肝、脾、骨髓、皮肤及肺等,使B细胞非肿瘤性异常增生并转化为免疫母细胞,产生过多的免疫球蛋白。病变介于良性免疫母细胞与免疫母细胞淋巴瘤之间。部分病人可能转化为淋巴瘤。
小儿血管性血友病的发病机制介绍
vWF是一种多聚体糖蛋白,基因位于12号染色体短臂上,长180kb。它由内皮细胞和巨噬细胞合成,储存在内皮细胞的Weibel-Palade小体和血小板α颗粒中。内皮细胞合成的vWF大部分以持续性方式分泌,vWF分子多为二聚体和小的多聚体,可能是因子Ⅷ的载体。另一种受理化因素(如凝血酶、组胺、纤维