关于硫化血红蛋白血症的简介
硫化血红蛋白血症是由于病人血中含有硫化血红蛋白所引起。硫化血红蛋白一经形成，硫化血红蛋白不能逆转为血红蛋白，血液中硫化血红蛋白含量达到4%，或超过5g/L，临床便可出现发绀。此病发病缓慢，约有半数病人有便秘 腹泻、腹痛 这些症状与硫化血红蛋白可能并无直接关系，有些病人有服药或者接触有毒物质的病史，还有的病人可有轻度溶血性贫血。医生主要依靠实验室的检查做出诊断，尚无有效的药物治疗。......阅读全文
家族性异常β脂蛋白血症的概述
家族性异常β脂蛋白血症(familial dysbetalipoproteinemia，FD)又名Ⅲ型高脂蛋白血症，由Gofman于1954年最早描述此症，由于当时发现此症患者主要表现为多发性肌腱处皮肤黄色瘤和手掌面线条样黄色瘤，因而曾称之为结节性黄色瘤。
家族性异常β脂蛋白血症的检查
1.VLDL-胆固醇/血浆三酰甘油比值 这一比值≥0.3(mg/mg)对Ⅲ型高脂蛋白血症几乎有确诊意义；而比值≥0.28(mg/mg)提示可能为Ⅲ型高脂蛋白血症。 2.VLDL-胆固醇/VLDL-三酰甘油比值 该比值≥1.0(mmol/mmol)对诊断Ⅲ型高脂蛋白血症很有价值。 3.血浆
冷球蛋白血症的病因及分类
1.病因 将Ⅱ、Ⅲ型称为混合型冷球蛋白血症。其中病因不明者归于原发性混合型冷球蛋白血症。但是,1990年以后经临床及血清学研究证实,其大多数是由于丙型肝炎病毒(HCV)感染所致。冷球蛋白血症患者血清中易检出HCV抗体和HCVRNA,在冷球蛋白中,HCV抗体和HCVRNA也分别以10倍、1000
原发性巨球蛋白血症的概述
原发性巨球蛋白血症又称巨球蛋白血症。系分泌大量单克隆IgM（巨球蛋白）的浆细胞样淋巴细胞恶性增生性疾病，常累及B细胞发生的部位包括骨髓、淋巴结和脾脏。主要临床表现为巨球蛋白所致的高粘滞血症。本病病因不明。多发于50岁以上，男性约占2/3
家族性异常β脂蛋白血症的症状
在北美和欧洲人群中，大约1%为Apo E2携带者，但是，实际上绝大多数Apo E2携带者并不表现为高脂蛋白血症，仅2%的Apo E2携带者发生明显的高脂蛋白血症，这样，估计人群中Ⅲ型高脂蛋白血症发生率为1/50万，所以Apo E2携带者血浆中均存在一定数量的β-VLDL。 1.发病年龄 Ⅲ型
关于Ⅰ型高脂蛋白血症的简介
Ⅰ型高脂蛋白血症(外源性高甘油三酯血症；家族性脂肪诱发脂血症；高乳糜微粒血症) 为一种相对较罕见的遗传性疾患,由脂蛋白脂酶或脂酶作用蛋白apo-Ⅱ功能障碍所致,引起乳糜微粒和VLDL甘油三酯从血中清除功能下降。
原发性高脂蛋白血症的简介
原发性高脂蛋白血症是一组遗传性血浆脂类代谢障碍疾病，以血浆脂类升高为主要特征。 疾病名称（英文) primary hyperlipoproteinemia 拚音 YUANFAXINGGAOZHIDANBAIXUEZHENG 西医疾病分类代码 遗传性疾病
冷球蛋白血症肾损害的病因
冷球蛋白血症主要原因是由于在寒冷条件下，多种疾病患者的循环中会出现异常的免疫球蛋白，包括SLE、急性链球菌感染后肾小球肾炎、系统性血管炎、白血病、丙型肝炎和其他急性和慢性的感染、舍格伦综合征，Waldenstrom巨球蛋白血症和多发性骨髓瘤。引起肾小球肾炎发展的因素有赖于冷球蛋白的活性，而皮肤血
异常γ球蛋白血症的临床表现
1.选择性IgA缺乏症 是该类免疫缺陷病中最常见的型别发病率为0.15%～0.7%。多数无临床症状，为正常状态的1种变异。最常见的症状为轻重健康搜索不等的反复性鼻窦与呼吸道感染，支气管哮喘较重。部分患者反复发生呼吸道感染、中耳炎、鼻窦炎和肺炎。过敏性鼻炎、哮喘荨麻疹和湿疹的发生率高于一般人群3倍
巨球蛋白血症的临床表现
“免疫”是人体极其重要的自卫功能。人体依靠自身的免疫力，能抵御种类庞大的的各种疾病。 免疫力由两大部分组成，一是细胞免疫，一是体液免疫。前者由T细胞组成，后者由免疫球蛋白组成。 一旦当异体物质，如细菌和各种异性蛋白侵入机体和危害机体健康时，免疫细胞就会将它们包围、分解、吞噬予以消灭和清除，免
高脂蛋白血症Ⅳ型的检查诊断
血清混浊或牛奶样，甘油三酯、VLDLS和apo-CⅢ水平均升高。甘油三酯浓度达40μg/L时，致血清混浊，更高时致血清呈牛奶状。
异常球蛋白血症的临床表现
1、选择性IgA缺乏症多数无临床症状，为正常状态的一种变异。最常见的症状为轻重不等的反复性鼻窦与呼吸道感染，支气管哮喘较重。部分患者反复发生呼吸道感染、中耳炎、鼻窦炎和肺炎。过敏性鼻炎、哮喘、荨麻疹和湿疹的发生率高于一般人群3倍。 2、选择性IgM缺乏症患者抗感染的能力很低，对抗原刺激产生抗体
异常球蛋白血症的检查方式介绍
1．免疫学检查血清中相应免疫球蛋白水平常明显降低。 2．组织病理检查周围淋巴组织中非胸腺依赖区的部分组织发育不全，淋巴滤泡和生发中心数量较少，浆细胞成熟不足。伴IgM增高的免疫球蛋白缺乏症组织学检查显示产生IgM的浆细胞占绝对优势。 治疗 对IgA缺乏症的治疗主要是对症治疗。
高脂蛋白血症的临床表现
高脂血症的临床表现主要包括两大方面：一方面是脂质在真皮内沉积所引起的黄色瘤；另一方面脂质在血管内皮沉积所引起的动脉粥样硬化，产生冠心病和外周血管病等。由于高脂血症时黄色瘤的发生率并不十分高，动脉粥样硬化的发生和发展则需要相当长的时间，所以多数高脂血症患者并无任何症状和异常体征发现。而患者的高脂血
冷球蛋白血症肾损害的概述
球蛋白(cryoglobulin)是指血浆温度降至4～20℃时，发生沉淀或胶冻状，温度回升到37℃时，又溶解的一类球蛋白。正常血清仅含微量的冷球蛋白，当其浓度超过100mg/L时，称为冷球蛋白血症(cryoglobulinemia)。血清冷球蛋白增高者常伴有肾小球病变，称之为冷球蛋白血症肾损害(
冷球蛋白血症的临床表现
1．皮肤表现：紫癜，常发生于下肢；皮肤、黏膜溃疡，以踝部尤其外踝多见，也可见于其他暴露部位，如鼻、耳、口腔等，少数可发生肢端坏疽。 2．雷诺现象：约占28％～50％。 3．关节表现：占35％～72％a 4．肾损害：占8％～57％，表现为继发于免疫复合物沉淀的肾小球肾炎。 5．外周神经病变
冷球蛋白血症肾损害的诊断
首先应肯定血中冷球蛋白是否增高，作出冷球蛋白血症的诊断，临床上出现皮肤紫癜及荨麻疹，或有雷诺现象、关节痛，肝、脾、淋巴结肿大及周围性神经炎等表现，可确定冷球蛋白血症诊断。之后，可进一步作出分型；结合临床及化验查明病因，再作出原发性和继发性冷球蛋白血症的诊断。如伴有肾损害，应结合实验室检查结果及肾
高脂蛋白血症的检查及诊断
检查 1.血脂检查的项目 血清TC、血清HDL-C、血清TG血清LDL-C增高。 2.复查 如首次检测发现异常，则宜复查禁食12～14小时后的血脂水平。1～2周内血清胆固醇水平可有10%的变异，实验室的变异容许在3%以内，在判断是否存在高脂血症或决定防治措施之前，至少应有2次血标本检查。
高脂蛋白血症的诊断及治疗
诊断 血脂高于正常人上限即为高脂血症。临床上可分为： 1.高胆固醇血症 血清TC水平升高。 2.高三酰甘油血症 血清TG水平升高。 3.混合型高脂血症 血清TC与TG水平均升高。 4.低高密度脂蛋白血症 血清HDL-C水平减低。 治疗 应坚持长期综合治疗，强调以控制饮食及体
高脂蛋白血症的检查及诊断
检查 1.血脂检查的项目 血清TC、血清HDL-C、血清TG血清LDL-C增高。 2.复查 如首次检测发现异常，则宜复查禁食12～14小时后的血脂水平。1～2周内血清胆固醇水平可有10%的变异，实验室的变异容许在3%以内，在判断是否存在高脂血症或决定防治措施之前，至少应有2次血标本检查。
简述高脂蛋白血症的发病机制
由于脂蛋白代谢异常导致血浆中一种或数种脂蛋白水平升高，称为高脂蛋白血症。除少数是继发于其他全身性疾病外，绝大多数是因遗传基因缺陷(或与环境相互作用)引起，称为原发性高脂血症。临床上常见的有高胆固醇血症和高三酰甘油血症，或二者混合性增高。主要原因与饮食中脂肪或热量摄入过多有关。脂蛋白代谢还受到年龄
巨球蛋白血症的病因及症状
病因 原发性巨球蛋白血症确切的病因尚不清楚。可在家族及同卵双胞胎中发病，推测可能与遗传因素有关。环境因素、病毒感染，如肝炎病毒感染在原发性巨球蛋白血症中的发病作用尚不明确。巨球蛋白血症的治疗目前尚没有非常理想的治疗方法，通常采用烷化剂和苯丁酸氮芥治疗，中医治疗只能是对症下药，控制病情的发展，
高脂蛋白血症Ⅳ型的症状体征
主要表现为发疹性黄瘤，突然发生于躯干、臀部、手臂伸侧或大腿。严重的病例可发生于任何部位的皮肤结节性黄瘤、腱黄瘤和黄斑瘤不典型。40%病例有高尿酸血症，90%病人有隐性糖尿病。血清混浊或牛奶样，甘油三酯、VLDLS和apo-CⅢ水平均升高。甘油三酯浓度达40μg/L时，致血清混浊，更高时致血清呈牛
冷球蛋白血症的临床表现
1．皮肤表现：紫癜，常发生于下肢；皮肤、黏膜溃疡，以踝部尤其外踝多见，也可见于其他暴露部位，如鼻、耳、口腔等，少数可发生肢端坏疽。 2．雷诺现象：约占28％～50％。 3．关节表现：占35％～72％a 4．肾损害：占8％～57％，表现为继发于免疫复合物沉淀的肾小球肾炎。 5．外周神经病变
原发性巨球蛋白血症的简介
原发性巨球蛋白血症又称巨球蛋白血症。系分泌大量单克隆IgM（巨球蛋白）的浆细胞样淋巴细胞恶性增生性疾病,常累及B细胞发生的部位包括骨髓、淋巴结和脾脏。主要临床表现为巨球蛋白所致的高粘滞血症。本病病因不明。多发于50岁以上,男性约占2/3。
关于高脂蛋白血症Ⅲ型的简介
高脂蛋白血症Ⅲ型又名宽β疾病、β-脂蛋白不良血症。它是一个独立疾病，伴VLDLS分解代谢障碍，导致LDL前体和中间体累积。脂蛋白的电泳提示LDL迁移率，而超速离心提示VLDLS。电泳分析显示宽β-脂蛋白带。血清胆固醇（达1000mg/ml）和甘油三酯（达2000mg/ml）有相当大的波动性。经等
Ⅱ型高脂蛋白血症的基本介绍
Ⅱ型高脂蛋白血症分为原发性或继发性低密度脂蛋白（LDL）增高。简单说来就是先天性与后天性发病。一般原发性较常见。 原发性Ⅱ型高脂蛋白血症由几种基因缺陷所致,从而引起LDL增高,包括家族性高胆固醇血症,家族性结合性高脂血症,家族性载脂蛋白B缺陷,多基因高胆固醇血症.
关于高脂蛋白血症的病因介绍
1.临界高胆固醇血症的病因 人类临界高胆固醇血症的原因除了其基础值偏高外，主要是饮食因素即高胆固醇和高饱和脂肪酸摄入以及热量过多引起的超重，其次包括年龄效应和女性的更年期影响。 2.轻度高胆固醇血症的病因 轻度高胆固醇血症是指血浆TC（胆固醇）浓度为6.21～7.49mmol/L（240～
关于异常蛋白血症紫癜的检查介绍
1.高球蛋白血症性紫癜 （1）实验室检查：血常规检查可见贫血、血沉增快；血清检查示血清球蛋白增高，清蛋白正常；风湿免疫检查可见类风湿因子阳性，抗Ro和抗La抗体阳性。 （2）组织病理检查：可见真皮浅层小血管炎，血管周围有轻度中性及嗜酸性粒细胞浸润，真皮上层红细胞外渗。免疫荧光抗体示血管壁有I
关于异常蛋白血症紫癜的病因分析
1.高球蛋白血症性紫癜 高球蛋白血症性紫癜又称瓦尔登斯特伦高γ球蛋白血症性紫癜，其病因尚不明确，可能同自身免疫性疾病有关。血浆中球蛋白异常升高使血黏滞度增高引起血流障碍；含有IgG或IgA类风湿因子的循环小免疫复合物浸润血管壁并发生沉着，使得血管壁出现异常；亦可能与血小板功能障碍有关。这些血浆