原发性巨球蛋白血症的简介
原发性巨球蛋白血症又称巨球蛋白血症。系分泌大量单克隆IgM（巨球蛋白）的浆细胞样淋巴细胞恶性增生性疾病,常累及B细胞发生的部位包括骨髓、淋巴结和脾脏。主要临床表现为巨球蛋白所致的高粘滞血症。本病病因不明。多发于50岁以上,男性约占2/3。......阅读全文
原发性巨球蛋白血症的简介
原发性巨球蛋白血症又称巨球蛋白血症。系分泌大量单克隆IgM（巨球蛋白）的浆细胞样淋巴细胞恶性增生性疾病,常累及B细胞发生的部位包括骨髓、淋巴结和脾脏。主要临床表现为巨球蛋白所致的高粘滞血症。本病病因不明。多发于50岁以上,男性约占2/3。
关于原发性巨球蛋白血症肾病的简介
原发性巨球蛋白血症(Waldenstrom macroglobulinemia)是一种单克隆lgM增高，患者血清中出现大量的单克隆巨球蛋白，同时有淋巴样浆细胞增生的恶性浆细胞病变。本病较罕见，多见于老年男性，病因不明。
原发性巨球蛋白血症肾损害的简介
原发性巨球蛋白血症（WM）为一种单克隆IgM增高伴有淋巴样细胞增生、有时伴有肾小球损害的综合征。其临床特征为淋巴结肿大，肝脾肿大，骨髓及淋巴结中淋巴细胞及浆细胞样淋巴细胞增生，血中单克隆IgM增高。IgM是免疫球蛋白中分子量最大的一种，故称之为巨球蛋白。认为原发性巨球蛋白血症是一种淋巴浆细胞性淋
治疗原发性巨球蛋白血症肾损害的简介
早期病情稳定、症状轻微或发展缓慢时可不予治疗，仅需要定期随访；如症状明显，有出血、贫血、肝、脾、淋巴结肿大及黏滞度过高症状，则应予以治疗。本病治疗的主要目的是减低血浆巨球蛋白浓度及高黏滞血症。临床常用的主要药物有： 1.烷化剂 尤其是苯丁酸氮芥、嘌呤核苷类似物氟达拉滨，克拉屈滨和rituxi
诊断原发性巨球蛋白血症肾损害的简介
原发性巨球蛋白血症肾损害的诊断，首先要确定是否存在巨球蛋白血症；进一步要鉴别是原发性还是继发性、良性还是恶性巨球蛋白血症。若是继发性巨球蛋白血症则应在常见的继发原因之间进行鉴别诊断。须在确定诊断原发性巨球蛋白血症的基础上，进一步检查患者的肾损害表现，如有蛋白尿、血尿及病理检查指标符合时即可确诊。
原发性巨球蛋白血症的概述
原发性巨球蛋白血症又称巨球蛋白血症。系分泌大量单克隆IgM（巨球蛋白）的浆细胞样淋巴细胞恶性增生性疾病，常累及B细胞发生的部位包括骨髓、淋巴结和脾脏。主要临床表现为巨球蛋白所致的高粘滞血症。本病病因不明。多发于50岁以上，男性约占2/3
原发性巨球蛋白血症肾病的诊断标准
1．血清蛋白异常，鉴定其M成分为IgM。 2．骨髓象以浆细胞样淋巴细胞为主的多形性图像，活检证实浆细胞样淋巴细胞浸润。 3．尿中出现浆细胞样肿瘤细胞和IgM可确诊。 4．能排除继发性巨球蛋白血症，特别是淋巴瘤与慢性白血病等。 发病年龄大，血清中单克隆IgM>10g／L，骨髓中浆细胞样淋巴
原发性巨球蛋白血症的治疗方法介绍
治疗原则 1.降低高粘滞血症,包括血浆置换术。 2.化疗。 3.对症治疗、支持治疗。 4.严重贫血者可输血和人体白蛋白。 用药原则 1.有严重高粘滞血症者,应立即进行血浆置换术,以缓解症状,亦可用抗凝药防止血栓。 2.本病的根本治疗是化疗,可以单独用一种或轮换使用化疗药物。 3.
治疗原发性巨球蛋白血症肾病的相关介绍
本病治疗的目的主要是降低血浆巨球蛋白浓度及高黏滞血症。 1．早期病情稳定，进展缓慢，无明显症状、体征者，原则上可不治疗。 2．药物治疗用于有临床症状者。 (1)化疗以烷化剂为宜，以抑制巨球蛋白合成。 1)苯丁酸氮芥(瘤可宁，Leukeran)：为首选药物，开始剂量为6～12mg／d，口服
简述原发性巨球蛋白血症的临床表现
1.起病隐匿、缓慢,早期常无不适或乏力,体重减轻。 2.贫血、出血（常见皮肤紫癜、鼻衄）。 3.淋巴结、肝、脾肿大。 4.部分巨球蛋白具有冷球蛋白性质可引起血管栓塞和雷诺现象。 5.高粘滞度综合征：视力障碍、一过性瘫痪,反射异常,耳聋、意识障碍甚至昏迷,亦可发生心力衰竭。
简述原发性巨球蛋白血症肾病的诊断标准
1．血清蛋白异常，鉴定其M成分为IgM。 2．骨髓象以浆细胞样淋巴细胞为主的多形性图像，活检证实浆细胞样淋巴细胞浸润。 3．尿中出现浆细胞样肿瘤细胞和IgM可确诊。 4．能排除继发性巨球蛋白血症，特别是淋巴瘤与慢性白血病等。 发病年龄大，血清中单克隆IgM>10g／L，骨髓中浆细胞样淋巴
原发性巨球蛋白血症肾病的临床表现
1．症状和体征 临床上酷似淋巴瘤和慢性白血病。常出现乏力、衰弱、出血征象、消瘦、神经系统症状、视力受损、雷诺现象。病情进展时，多以肝、脾、淋巴结肿大为突出的特征。 2．高黏滞血症症状 由于单克隆IgM在血清中的浓度明显增高，有2／3的患者出现血清黏度增高，约半数患者临床上有高黏滞血症，症状为：
简述原发性巨球蛋白血症肾病的临床表现
1．症状和体征 临床上酷似淋巴瘤和慢性白血病。常出现乏力、衰弱、出血征象、消瘦、神经系统症状、视力受损、雷诺现象。病情进展时，多以肝、脾、淋巴结肿大为突出的特征。 2．高黏滞血症症状 由于单克隆IgM在血清中的浓度明显增高，有2／3的患者出现血清黏度增高，约半数患者临床上有高黏滞血症，症状为：
原发性巨球蛋白血症肾病的实验室检查
1．血常规。正细胞正色素性贫血，并有缗钱状形成，白细胞计数在正常范围，部分中性粒细胞减少。终末期，血涂片上可充满恶性浆细胞样淋巴细胞。血小板减少较常见。 2．尿液检查 (1)尿常规：①轻至中度蛋白尿，偶为大量蛋白尿，呈非选择性。②常伴有血尿。 (2)尿Bence-Jone蛋白：1／3可检出
关于原发性巨球蛋白血症肾损害的检查介绍
1.血液检查 有正色素正常细胞性贫血，红细胞变形性指数减少，红细胞串连呈缗钱状，可有全血细胞减少，外周血可出现少量（
关于原发性巨球蛋白血症的诊断鉴别介绍
1.老年患者有不明原因贫血及出血倾向。 2.中枢和/或周围神经系统症状。 3.视力障碍。 4.雷诺现象。 5.肝脾淋巴结肿大。 6.血清中IgM>10g/L。 7.可有全血细胞减少,外周血可出现少量（
关于原发性巨球蛋白血症肾损害的病因分析
巨球蛋白血症所致的肾损害主要是由于下列原因：肾脏淋巴样细胞浸润、高黏滞血症、淀粉样变性、免疫介导的肾小球肾炎，主要是IgM在肾组织中沉积。 1.细胞表面标记的变异 细胞表面标记研究提示WM患者在B细胞分化早期阶段出现异常，与多发性骨髓瘤患者出现浆细胞异常有区别。WM细胞表达正常B细胞所有表面
原发性巨球蛋白血症肾病的实验室检查介绍
1．血常规。正细胞正色素性贫血，并有缗钱状形成，白细胞计数在正常范围，部分中性粒细胞减少。终末期，血涂片上可充满恶性浆细胞样淋巴细胞。血小板减少较常见。 2．尿液检查 (1)尿常规：①轻至中度蛋白尿，偶为大量蛋白尿，呈非选择性。②常伴有血尿。 (2)尿Bence-Jone蛋白：1／3可检出
分析原发性巨球蛋白血症肾病的病因和发病机制
1．恶性浆细胞浸润。 2．高黏滞血症。 3．淀粉样变性。 4．免疫介导的肾小球肾炎。 5．大量IgM沉积于肾小球毛细血管，阻断血流，可以发生急性肾功能衰竭。
简述原发性巨球蛋白血症肾损害的临床表现
巨球蛋白血症主要临床表现为高黏滞血综合征。高黏滞血症可引起神经系统一系列症状，如头痛、头昏、眩晕、复视、耳聋、感觉异常、短暂性偏瘫及共济失调，称为Bing-Neel综合征。眼部病变有视网膜出血、静脉节段性充盈增粗及视盘水肿。心脏增大、心律失常及心力衰竭。还可有出血倾向，如齿龈出血、鼻出血、中耳出
晕血症的简介
晕血症又叫“血液恐怖症”，也称为爱尔式综合征或艾倪尔式综合征，是一种特殊处境中的精神障碍，此症与怕见蛇、怕见毛毛虫的“物体恐怖”，以及怕见陌生人、怕见异性的“交际恐怖”同属恐怖症，与胆小无必然联系。晕血症与晕车晕船也不同，前者与恐高症类似，是心理问题；后者是内耳平衡器官的生理问题。虽然目前尚未弄
关于巨球蛋白血症的简介和分类介绍
疾病简介 血中出现异常增多的lgM即巨球蛋白血症。本症有原发和继发之分，原因不明的单克隆lgM增多称之为原发性巨球蛋白血症（Waldenstrom 巨球蛋白血症），继发于其它疾病的单克隆或多克隆lgM增多称之为继发性巨球蛋白血症。原发性巨球蛋白血症的临床表现特征是老年发病、贫血、出血倾向及高黏
关于原因不明性巨球蛋白血症的简介
常发生于老年，男性多于女性。初起症状较轻，可持续数年。随着病情发展，出现肝、脾和淋巴结肿大，出血和发热，酷似淋巴瘤和慢性淋巴细胞性白血病。90%患者有血清粘度增高，从而影响了血液循环和毛细血管的灌注，轻者有头痛、头昏、眩晕、雷诺氏现象，重者脑内血管栓塞引起嗜睡、痴呆，甚至昏迷、瘫痪。 本病
高乳酸血症的简介
我们每天进食许多食物及营养素以供生长发育所需，包括脂肪、蛋白质、糖类及维生素。前三者进入体内后多被分解产生能量，尤以糖类（碳水化合物）为大宗。 当氧气供应充足时，单糖类如葡萄糖将被转化成水与二氧化碳并释放出能量ATP。 当氧气不足时，糖类分解就改走另条路（体内的替化路线，以维持生命所需，但反应较
高乳酸血症的简介
我们每天进食许多食物及营养素以供生长发育所需，包括脂肪、蛋白质、糖类及维生素。前三者进入体内后多被分解产生能量，尤以糖类（碳水化合物）为大宗。 当氧气供应充足时，单糖类如葡萄糖将被转化成水与二氧化碳并释放出能量ATP。 当氧气不足时，糖类分解就改走另条路（体内的替化路线，以维持生命所需，但反应较
关于果糖血症的简介
遗传性果糖不耐受症(果糖血症)属于常染色体隐性遗传性疾病患儿出生时和吃母乳时无法表现出来，断奶后，因食物中含有食糖(蔗糖)，其身体就不能耐受。食物中的蔗糖经消化后产生果糖，或食物中含果糖（水果）以致引起病儿呕吐、营养不良和低血糖，而血中果糖增高。发病机制是由于肝脏缺乏果糖-1-磷酸醛缩酶（fru
原发性巨球蛋白血症肾病的实验室检查及诊断标准
实验室检查 1．血常规。正细胞正色素性贫血，并有缗钱状形成，白细胞计数在正常范围，部分中性粒细胞减少。终末期，血涂片上可充满恶性浆细胞样淋巴细胞。血小板减少较常见。 2．尿液检查 (1)尿常规：①轻至中度蛋白尿，偶为大量蛋白尿，呈非选择性。②常伴有血尿。 (2)尿Bence-Jone蛋白
治疗原发性醛固酮增多症的简介
1.手术治疗 醛固酮瘤及单侧肾上腺增生首选手术治疗 2.药物治疗 推荐特醛症首选药物治疗。建议安体舒通作为一线用药，依普利酮为二线药物。推荐糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症选用小剂量糖皮质激素作为首选治疗方案。
原发性肾素增多症的简介
原发性肾素增多症（primary reninism）是以肾脏球旁细胞瘤组织分泌大量肾素致严重高血压、周围高肾素而对低钠激发呈低反应为特征的肾小管疾病。多见于青年，发病年龄在20～30岁。治疗以手术摘除肿瘤或切除患侧肾脏为主，辅以对症治疗。
原发性血小板增多症的简介
原发性血小板增多症（Primary Thrombocytosis，PT）亦称特发性血小板增多症（Essential Thrombocytosis，ET）或出血性血小板增多症（Hemorrhagic Thrombocytosis）。系克隆性多能干细胞疾病，是骨髓增殖性疾病的一种。其特征是骨髓巨核细