关于反应性组织细胞增生的流行病学介绍
当骨髓液涂片中组织细胞比例增加达3%以上，称为反应性组织细胞增多症症（reactive histiocytosis）。反应性组织细胞增生的临床表现随原发病而异，但大多数病人有发热，以高热居多，可伴盗汗、体重减轻。肝脾或淋巴结肿大、皮疹十分常见。虽多数病例随原发病好转，尤其是感染的控制而逐渐缓解，但约30%的患者因多脏器功能损害或凝血障碍而死亡。本综合征在临床上较恶性组织细胞病多见，两者易混淆，值得重视。 Reiner等检测的2634例骨髓中，反应性组织细胞增多症症占0.8%。国内一组资料，10年期间，反应性组织细胞增多症症102例，占同期骨髓检查的6.9%。......阅读全文
脑膜朗格汉斯组织细胞增生症病例分析
女，37岁，因“无明显诱因头痛10 d，伴头晕、恶心、呕吐3 d就诊”。CT示：右侧颞枕部斑片状混杂低密度影（图1）；脑室、脑沟形态如常，中线结构居中；小脑未见异常；颅骨骨质结构完整。 图1 CT平扫显示右侧颞枕叶片状稍高密度影 MRI示：右侧颞枕部交界处结节状等T1、等T2信号影，FLAIR及DW
简述肺嗜酸细胞组织细胞增生症的临床表现
有的因气胸、或出现呼吸系统和全身症状行胸部X线检查而偶然发现。病人常表现为干咳（、呼吸困难、胸疼、疲劳、体重下降以及发烧。病人有鼻炎病史。病人可出现反复的胸膜痛及自发性气胸。在未出现气胸情况下罕见有胸膜肥厚和积液。偶有咯血报道，此时应注意是否合并感染（如曲菌）或肿瘤。有些病人可出现骨囊肿性损害，
简述小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症的诊断标准
1987年组织细胞协会协作组提出了诊断本病的可信的三级标准，这一标准已被国际上广泛采用 1.初步诊断 临床、实验室、影像学及光镜下病理形态学特征而定。 2.明确诊断 病变处的病理检查形态学特征加下述4种染色两项以上阳性者，①S-100蛋白染色；②α-D-甘露糖苷酶；③ATP酶；④花生凝集
治疗小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症的基本介绍
治疗根据病变广泛程度、病情进展速度和发病时的年龄，采取不同的方法。 1.局限病灶手术治疗 病变局限的骨嗜酸性肉芽肿应采取手术刮除或切除。比较小的病灶应用局部氢化可的松注射亦可取得与手术刮除同样的效果。 2.放射治疗 适用于孤立的骨骼病变，尤以手术刮除有困难的部位如：眼眶周围、颌骨、乳突或
简述小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症的支持治疗
包括用磺胺甲噁唑（SMZ）预防卡肺猪囊尾蚴病及积极控制感染，特别是中耳炎。如合并呼吸道感染导致呼吸衰竭，应及时给氧并需监护。对尿崩症患者应给加压素（垂体后叶激素）治疗。此外预防出血、纠正贫血亦很重要。
关于肺嗜酸细胞组织细胞增生症的检查方式介绍
1.胸部X线 如果出现边界不清小结节影(2～10mm)、网状结节影、上野囊状变或蜂窝肺、肺容积不变以及肋膈角不受累等联合表现则对本病诊断具有高度特异性。典型的网状结节影见于中上野，与病理结果相一致。肺总量多正常，但也可见肺过度充气和肺容积缩小。除LCH外，淋巴平滑肌瘤病、结节性硬化症、慢性过敏
关于朗格汉斯细胞组织细胞增生症的辅助检查介绍
1、胸片 PLCH早期，胸片表现为双肺边界不清的微结节或网结节浸润，以中上肺为著，肋膈角通常不受累（图4a）。囊状改变是疾病特征性的改变，可以与结节同时存在。PLCH终末期，可见多个直径在2cm以上相邻的囊腔，不易与肺气肿或淋巴管平滑肌瘤病（LAM）相鉴别。PLCH胸片可见气胸，极少数病例可见肋
一例噬血细胞性淋巴组织细胞增生症病例分析
患者男，15岁，最近从苏丹移居美国，表现为持续发热2个月，被诊断为疟疾进行间断治疗。入院时，患者各类血细胞减少，并且影像学显示肝脾肿大。疟疾、Epstein-Barr病毒、巨细胞病毒、HIV、巴贝西虫、埃立克体属及登革病毒均为阴性。额外的检查结果表明，血清铁蛋白和可溶性白细胞介素-2受体（CD25）
小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症的临床表现
临床表现差异大，可呈局灶性或全身性变化，起病可急可缓，病程可短至数周或长达数年，各亚型有相对特殊的临床表现，但可出现过度型或重叠性表现。 1.勒-雷综合征（急性婴儿型） 以内脏病变为主，此型临床表现最严重、也最多见，多于1岁以内发病，起病急而重，以内脏和皮肤受侵害为主。表现为发热、皮疹、咳嗽
小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症的发病原因
病因及发病机制至今尚不明了。可能的病因学包括感染、免疫功能紊乱和肿瘤等学说。有人认为是反应性疾病，而非真性肿瘤；也有人认为本病是免疫系统异常所致，但通过PCNA免疫组化染色可见较多的阳性细胞，且病变中常见核分裂象故认为是增生性疾病，可能为肿瘤性增生。一般认为，LCH无遗传倾向。目前多认为本病是一
关于朗格汉斯细胞组织细胞增生症的病理表现介绍
PLCH的病理学特征是朗格汉斯细胞呈特征性的成簇出现，数目明显增多，主要分布在小气道周围，其形态与正常组织所见相似，细胞浆呈弱嗜伊红染色，有明显的沟状核膜（图1）。在福尔马林固定石蜡包埋的组织切片中，朗格汉斯细胞浆S-100（图2a）和细胞表面CD1a（图2b）呈阳性。电子显微镜下，朗格汉斯细胞
一例郎格罕细胞组织细胞增生症病例分析
男，48岁，慢性咳嗽，目前吸烟为30包/年。以下为胸部影像学结果根据以上信息请大家讨论：如何描述相关的影像学结果？患者的最可能诊断是？=========================================================================最终诊断：郎格罕细胞
小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症的诊断及检查
诊断 发热贫血、肝脾肿大、耳流脓伴典型皮疹时，要考虑郎格罕细胞性组织细胞增生症Ⅰ型。突眼、尿崩症、颅骨缺损是Ⅱ型综合征典型表现，应疑及本病。典型的骨X线变化可判断骨嗜酸细胞肉芽肿。 皮疹印片或活检、骨病变处的病理检查见到典型的郎格罕细胞是诊断的依据。实验室检查S-100蛋白染色阳性，电镜找到
下颌骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症病例分析1
朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）在各年龄段均可发生，以儿童及青少年多见，临床表现多样，可为从单一脏器病变至危及生命的多脏器损害，最易累及颅骨等骨组织，较少发生于下颌骨。本文报道下颌骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例，并结合文献探讨朗格
简述朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床表现
PLCH的临床表现存在很大的差异，1/4的患者没有呼吸道症状，因而容易漏诊，如果出现症状，最常见的是干咳和活动后呼吸困难。约1/3的患者伴有全身症状，如消瘦、乏力、发热、盗汗和食欲减退。当患者出现全身症状时，应注意检查是否合并潜在的肿瘤。约10%的患者由于胸膜下囊腔破裂导致自发性气胸，可以是本病
下颌骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症病例分析2
2.讨论 LCH，原称组织细胞增生症X，世界卫生组织分类（2016版）中将LCH划归为造血与淋巴组织肿瘤中的组织细胞和树突细胞肿瘤范畴。根据病变累及范围和临床表现，LCH可分为3种基本类型：单灶性LCH、单系统多灶性LCH、多系统多灶性LCH。LCH的病因尚不清楚，多认为与吸烟、免疫功能异常、病毒感
药物治疗小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症的介绍
单系统受累患者部分可自愈，多数可治愈，预后良好，局灶性骨骼病变可单纯病灶刮除，无需全身化疗，多发的骨病变可短程用皮质激素治疗，单纯淋巴结受累者，除单纯切除外，应短程全身皮质激素治疗，皮肤病变可局部使用皮质激素。但对多脏器受累病例应采用联合化疗。常用药物： （1）肾上腺皮质激素 泼尼松（强的松）
关于小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症的检查介绍
1.血象 多无特征性改变。一般以正细胞正色素性贫血为多见。重症者可有血小板减少或白细胞计数减少。 2.骨髓检查 LCH患者骨髓增生程度多正常，少数可有增生减低。骨髓受累时可发现组织细胞。 3.肝肾功能 肝肾功能检查异常提示预后不良。肝功能检查包括SAST、SALT、碱性磷酸酶和血胆红素
小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症的并发病症
皮肤并发症：湿疹样、皮脂溢出样皮疹, 可留有白斑或色素沉着； 肺部并发症：肺部广泛浸润，常并发呼吸道感染，极易发生肺炎，并发气胸和皮下气肿，呼吸衰竭； 骨骼并发症：出现病理性骨折，儿童可影响到骨骼生长发育而出现生长发育迟滞。 神经系统并发症：发生椎弓破坏者，常伴神经压迫症状，如肢体麻木、疼
肝脏朗格汉斯细胞组织细胞增生症超声表现病例分析
病例1，女，21岁。半年前无明显诱因出现乏力、纳差，偶有恶心、呕吐胃内容物，与进食无明显关系，无发热、寒战、咳嗽。外院腹部增强MRI提示肝内多发结节，考虑感染性病变。肝穿刺活检提示肝细胞单层索状，局部显微组织穿插于索内生长，散在淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞及中性粒细胞浸润，中度界板性肝炎。 给予抗
关于朗格汉斯细胞组织细胞增生症的发病原因分析
PLCH的发病与烟草暴露密切相关，绝大多数（90%-100%）的PLCH患者都有吸烟史，特别是吸烟大于20包年者。过去认为男性发病率高于女性，近年的研究发现，PLCH在男女之间的发病率并没有明显的差异，这种差异可能与女性吸烟者人数上升有关。多数PLCH患者是重度吸烟者，但吸烟史较短的患者也可以发
关于肺嗜酸细胞组织细胞增生症的基本信息介绍
肺嗜酸细胞肉芽肿是指Langerhans组织细胞的增生性病变，以前包括在组织细胞增生症X（HX）之中。认为Langerhans细胞组织细胞增生症更为合宜，因为最近研究表明这组疾病的主要病变是Langerhans组织细胞的克隆性增生。
小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症的检查及鉴别诊断
检查 1.血象 多无特征性改变。一般以正细胞正色素性贫血为多见。重症者可有血小板减少或白细胞减少。 2.骨髓检查 LCH患者骨髓增生程度多正常，少数可有增生减低。骨髓内很少发现pLCs，因此骨髓细胞学检查缺乏特异性，一般在血象异常时方作为常规检查。 3.肝肾功能 肝肾功能检查异常提示
难治性EB病毒相关噬血细胞性淋巴组织细胞增生症患儿...
难治性EB病毒相关噬血细胞性淋巴组织细胞增生症患儿治疗中病情暴发病例分析噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)是一组由活化的淋巴细胞和组织细胞增生引起的多器官严重病理性炎性反应的临床综合征，伴遗传性或获得性免疫功能异常。主要特征为持续性发热、肝脾大、全血细胞减少和组织细胞发生噬血现象。感染是引起HL
概述小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症的临床表现
临床表现因受累部位多少和器官不同差异大，年龄越小，受累器官越多病情越重。可呈局灶性或全身性变化，起病可急可缓，病程可短至数周或长达数年。多见以下表现： 1.皮疹 常见于1岁以下男婴，皮疹既可与其他器官损害同时出现，也可以是惟一表现。皮疹较特殊，主要分布于躯干、颈部、头皮和发际，四肢少见。初起
进展性下颌骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床分析
朗格汉斯细胞组织细胞增生症在临床中较为罕见，临床中主要分为两类，即单器官受累与多系统受累。其中单器官受累主要为肺、骨、皮肤等，该类型多见于成年群体，患者预后较好；多系统受累类型多见于儿童群体，预后较差。因此需要明确患病类型，才能够予以良好的治疗，以便提升预后质量，保持健康的机体功能。本文将通过回顾1
一例肋骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症病例分析
患者，男，17岁。右胸痛半个月。查体：右胸壁第6肋骨中段处突出，肋骨表面粗糙不平，局部压痛。胸部CT检查示右第6肋骨质破坏伴骨折（图1）。2014年3月在全麻下行“右第6肋骨、肌肉软组织及壁层胸膜整块切除术”。术中冰冻切片。术后病理：朗格汉斯细胞组织细胞增生症（图2）。免疫组化结果示：CD-1α(+
造血干细胞移植治疗骨髓增生异常综合症
异基因造血干细胞移植（Allo-HSCT）可能治愈MDS，但随年龄增加移植相关并发症也有所增加。适应证如下： 1、FAB分类中的RAEB、RAEB-t、CMML及MDS转化的AML患者生存期短，是Allo-HSCT的适应证。 2、IPSS系统中的中危-2及高危MDS是进行Allo-HSCT的
多中心网状组织细胞增生症的病因分析
本病病因还不清楚，一度误认为本病和类风湿关节炎是同一疾病，而实际上两病在临床、病理和血清学上均有明显差异，故类似于风湿病过程中肉芽肿性变应性反应。本病组织细胞性巨细胞中有脂质沉积，认为仅是一种变性过程；或对某种刺激引起的组织细胞性肉芽肿，组织细胞继发性地吞噬各种脂质。
关于佩吉特病样网状细胞增生症的简介
佩吉特病样网状细胞增生症，又名局限性亲表皮性网状细胞增生症，本病是一种少见的蕈样肉芽肿（MF）变异型，临床表现为孤立性斑片或斑块，组织病理学特征为表皮内异型T细胞增殖。本病仅指局限型，而非播散型，后者被归类于侵袭性亲表皮性CD8[sup]+[/sup]CTCL、皮肤T细胞淋巴瘤，或肿瘤期MF。