关于反应性组织细胞增生的流行病学介绍

当骨髓液涂片中组织细胞比例增加达3%以上,称为反应性组织细胞增多症症(reactive histiocytosis)。反应性组织细胞增生的临床表现随原发病而异,但大多数病人有发热,以高热居多,可伴盗汗、体重减轻。肝脾或淋巴结肿大、皮疹十分常见。虽多数病例随原发病好转,尤其是感染的控制而逐渐缓解,但约30%的患者因多脏器功能损害或凝血障碍而死亡。本综合征在临床上较恶性组织细胞病多见,两者易混淆,值得重视。 Reiner等检测的2634例骨髓中,反应性组织细胞增多症症占0.8%。国内一组资料,10年期间,反应性组织细胞增多症症102例,占同期骨髓检查的6.9%。......阅读全文

关于浆细胞恶性增生病的基本内容介绍

  浆细胞恶性增生病(plasmocyte dyserasias)是产生免疫球蛋白的浆细胞株异常增殖,导致高免疫球蛋白血症的一类恶性疾病。由于单克隆浆细胞或浆细胞异常增殖,产生具有相同轻链、重链和遗传标志的免疫球蛋白,患者血液和/或尿中出现大量结构均一的免疫球蛋白,即单克隆免疫球蛋白(monoclo

单核细胞增生李斯特氏菌及检验

    单核细胞增生李斯特氏菌是一种人畜共患病的病原菌。它能引起人畜的李氏菌的病,感染后主要表现为败血症、脑膜炎和单核细胞增多。它广泛存在于自然界中,食品中存在的单增李氏菌对人类的安全具有危险,该菌在4℃的环境中仍可生长繁殖,是冷藏食品威胁人类健康的主要病原菌之一,因此,在食品卫生微生物检验中,必须

单核细胞增生李斯特氏菌及检验

  单核细胞增生李斯特氏菌是一种人畜共患病的病原菌。它能引起人畜的李氏菌的病,感染后主要表现为败血症、脑膜炎和单核细胞增多。它广泛存在于自然界中,食品中存在的单增李氏菌对人类的安全具有危险,该菌在4℃的环境中仍可生长繁殖,是冷藏食品威胁人类健康的主要病原菌之一,因此,在食品卫生微生物检验中,必须加以

外阴鳞状上皮细胞增生的诊断与治疗

概述鳞状上皮细胞增生是以外阴瘙痒为主要症状,但病因不明的外阴疾病,主要病理变化为表皮层角化过度和角化不全,棘细胞层不规则增厚,上皮脚向下延伸,上皮脚之间的真皮层乳头明显,并有轻度水肿以及淋巴细胞和少量浆细胞浸润。但上皮细胞层排列整齐,极性保持,细胞的大小和核心态、染色均正常。诊断1.病史:有性情抑郁

单核细胞增生李斯特氏菌的简介

  单核细胞增生李斯特氏菌(Listeria monocytogenes)简称单增李斯特菌,革兰氏阳性小杆菌,大小为(0.4-0.5)μm×(0.5-2)μm,直或稍弯,多数菌体一端较大,似棒状,常呈V字型排列,有的呈丝状,偶尔可见双球状。在22℃-25℃环境可形成4根鞭毛。本菌对理化因素抵抗力较强

小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症的发病机制

  Langerhans细胞中等大小,直径15~24mm。胞浆较丰富,边界较清楚,淡嗜酸性。核稍圆,有凹陷、折叠、扭曲或分叶。核仁小,单个。核膜薄,染色质细。早期病变以Langerhans细胞和嗜酸性粒细胞为主;陈旧性病变泡沫状巨噬细胞和多核巨细胞增多,嗜酸性粒细胞减少;晚期病变则有明显纤维化,La

治疗肺嗜酸细胞组织细胞增生症的相关介绍

  LCH自然病史差异很大,有些症状自然缓解,有些则进展至终末期纤维性肺病。多数病人继续吸烟时病情进展,而停止吸烟后病情缓解,所以应强调患者戒烟。皮质激素在LCH治疗中未显出任何治疗价值;细胞毒制剂可能对治疗播散性病变有一定价值,但对肺HX病人未见到益处。放射治疗对骨病变可起缓解作用,对肺部表现无效

简述朗格汉斯细胞组织细胞增生症的发病机制

  蛙皮素假说(bombesin hypothesis)认为蛙皮素样肽类生成的增加对PLCH发病起作用。蛙皮素是一种神经内分泌细胞产生的神经肽,在吸烟者的肺脏中生成增加。蛙皮素样肽类对单核细胞有化学趋化作用,促使上皮细胞和成纤维细胞有丝分裂,刺激细胞因子分泌。烟草吸入能够使气道神经内皮细胞释放蛙皮素

治疗朗格汉斯细胞组织细胞增生症的相关介绍

  1、戒烟 戒烟是首要的治疗措施,50%~75%的患者在戒烟后6~24个月病情稳定或好转,症状缓解,影像学病变部分或完全消失(图8a,b)。同时,戒烟也可以减少罹患肺癌、慢性阻塞性肺疾病、心脑血管疾病的风险。  2、糖皮质激素 有全身症状,影像学或肺功能恶化者,可以经验性应用糖皮质激素。强的松的初

关于朗格汉斯细胞组织细胞增生症的内容介绍

  朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)发病也以婴儿多见,2岁以上减少。也可表现为发热、皮疹、肝脾肿大、淋巴结肿大以及肺部浸润和中枢神经系统受累。但LCH的皮疹为特异性皮疹,多分布于躯干胸腹部和发际耳后及颈部,与HPS的一过性皮疹可相鉴别,而且LCH患者常出现骨骼破坏。活组织病理检查发现朗格汉斯细胞

小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症的鉴别诊断

  1、与其他组织细胞增生症相鉴别  (1)窦性组织细胞增生症伴块状淋巴结肿大:常表现为双侧颈淋巴结无痛性肿大,其他部位肿大淋巴结及结外病变如皮肤、软组织和骨损害可见于近半数患者。皮肤病变为黄色或黄色瘤样,骨病变为溶骨性损害,因此临床表现及X线表现均与LCH难以鉴别。SHML的组织学改变为组织细胞呈

关于朗格汉斯细胞组织细胞增生症的分类介绍

  朗格汉斯细胞组织细胞增多症(Langerhans’cell histiocytosis,LCH)是以大量朗格汉斯细胞增生、浸润和肉芽肿形成,导致器官功能障碍为特征的一组疾病。。LCH通常累及的器官包括骨骼(特别是颅骨和中轴骨)、肺脏、中枢神经系统(特别是下丘脑区域)以及皮肤,以受累器官的数量进行

关于朗格汉斯细胞组织细胞增生症的预后介绍

  疾病的自然病程和预后个体差异较大,约50%的患者预后好,症状及影像学呈现部分或完全缓解,30%~40%的PLCH患者病情逐渐持续进展,10%~20%的患者症状渐进性严重,如反复发生气胸,合并呼吸衰竭和肺动脉高压。PLCH预后不良的因素包括发病年龄高、全身症状持续存在、反复发生气胸、肺外受累、肺脏

小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症的预后介绍

  预后决定于发病年龄、受累器官的数目和有无脏器功能衰竭。受累器官少的、即使年龄较小,亦有自然痊愈的可能,尤其是单纯皮肤浸润,对化疗反应好的预后亦佳。治疗缓解后亦有复发的病例,甚至数年后还可复发。发病年龄小、器官受累、伴有器官功能不全者预后不良。

关于朗格汉斯细胞组织细胞增生症的诊断介绍

  中青年吸烟者,胸部HRCT表现为双肺弥漫的结节和囊腔影,以上中肺野为著,不累及肋膈角,结合BALF中CD1a阳性的朗格汉斯细胞大于5%,可以临床诊断为PLCH。由于TBLB取得的组织块小,诊断阳性率低,对于临床不能明确诊断的病例,通常需要采取外科肺活检。肺脏组织病理显示典型的以细支气管为中心的星

毛细胞白血病伴朗格罕细胞组织细胞增生症病例分析

患者男,44岁,表现为脾肿大,全血细胞减少,偶见伴血循环毛细胞(图A)。骨髓中检测到B细胞浸润(图A),流失细胞术分析表明这些B细胞CD11c、CD19、CD20、CD25和CD103阳性表达(图B)。焦磷酸测序检测到BRAF c.1799T>A p.V600E突变(图C)。根据这些信息,诊断是

骨髓增生异常综合征的细胞毒性化疗介绍

  高危组尤其原始细胞增高亚型的MDS预后相对较差,开始宜行类同于AML的治疗,完全缓解率40-60%,但是缓解时间短暂。年老者常难以耐受。年轻(

关于良性淋巴网状内皮细胞增生症的简介

  “良性淋巴网状内皮细胞增生症”又叫“非细菌性局部淋巴腺炎”。多数患者发病前有被猫咬、猫抓或猫舔的接触史,故称为猫抓热、猫抓病、猫搔病。这种病冬季处于发病低谷,随着开春气温变暖,猫狗活动增多,发病率也迅速上升,该病全球每年都有流行。猫抓热的病原体是一种巴尔通体,多寄生于猫的体内,也可能寄生于狗、兔

治疗良性淋巴网状内皮细胞增生症的简介

  治疗可用青霉素、氯霉素。但急性期抗生素治疗并不能防止皮损的发生。在疗程中必须作连续的血液涂片检查,随访疗效。注意补充电解质、液体、铁剂。有继发感染时应及时加用相应抗生素治疗。

关于Paget病样网状细胞增生病的病理生理变化

  1、发病机理  本病罕见。国外报道20例,男性多见。国内刘季和等报告1例,老年女性,皮疹累及外阴及腋部。以后又见1例局限于下肢的中年男性患者。  2、病理变化  表皮常见棘层肥厚,其中有很多Paget样细胞浸润,尤以表皮下部为著,也可侵入毛囊。胞核相当大,多深染,外形不规则,周围大都有晕状透明空

多中心网状组织细胞增生症的简介

  多中心网状组织细胞增生症也称网状组织细胞增生症、巨细胞性组织细胞瘤、类脂性皮肤关节炎、皮肤和滑膜多中心性网状组织细胞增生症等。由于本病的基本病理改变为肉芽肿,异常细胞主要是组织细胞,因此认为本病是一种非炎症性肉芽肿疾病,其基本特征为皮肤或黏膜有单发或多发性丘疹或结节,伴有关节病变,有时可合并全身

简述良性头部组织细胞增生症的症状体征

  发生于3岁以内的婴幼儿,皮损最常见于面部,主要在眼睑、前额及颊部,也可波及耳垂、颈背、肩、四肢近端、耻前、躯干等处,但粘膜、掌跖、内脏均无损害。初起皮疹为轻度高起、圆或卵圆形、淡红或棕黄色丘疹,直径2~8mm。初发皮疹数目2~100个以上,发病后5个月至几年仍可有新皮疹继续出现。新损害在头部为明

关于郎格罕斯细胞增生症的基本介绍

  郎格罕斯细胞增生症(LCH)是郎格罕斯细胞的肿瘤性增生,可表达CD1a、S-100蛋白,通过超微结构检查可见Birbeck颗粒。郎格罕斯细胞增生症指过去的“组织细胞增生症X”和少见的“郎格罕斯细胞肉芽肿病”。临床的亚型指“Letterer-Siwe病”和实性“嗜酸性粒细胞肉芽肿”。

简述郎格罕斯细胞增生症的临床特征

  病人出现单灶性病变的多是少儿或成人,常表现为累及骨干的溶骨性病变,破坏相邻的皮质骨或其它结外部位(如皮肤)。病人有多灶性但单一系统累及的通常发生在幼童,呈现多灶性的骨破坏性病损,经常并发周围软组织包块,常有头骨的累及伴发突眼症、尿崩症和牙齿脱失。多灶、多器官性的病人常是婴儿,表现为发热、皮肤表现

单核细胞增生李斯特氏菌的生化反应

  该菌触酶阳性,氧化酶阴性,能发酵多种糖类,产酸不产气,如发酵葡萄糖、乳糖、水杨素、麦芽糖、鼠李糖、七叶苷、蔗糖(迟发酵)、山梨醇、海藻糖、果糖,不发酵木糖、甘露醇、肌醇、阿拉伯糖、侧金盏花醇、棉子糖、卫矛醇和纤维二糖,不利用枸橼酸盐,40%胆汁不溶解,吲哚、硫化氢、尿素、明胶液化、硝酸盐还原、赖

光线性类网织细胞增生症的诊断要点

  1.皮疹初为鲜红色红斑,境界明了或不清楚,浮肿,其上有粟粒大到米粒大或稍大的丘疹或渐融合成斑块。表面附着糠状鳞屑,皮肤日渐肥厚,皮沟深陷,皮嵴隆起,皮纹显著,呈暗红色或色素沉着。2.好发于面部。皮疹有时波及到非暴露部位及头皮。严重时皮肤潮红脱屑,呈红皮病样表现。慢性经过。3.自觉灼热、瘙痒。有时

光线性类网织细胞增生症的症状表现

  主要在面、颈、手背等光暴露部位,亦发生于耳后乳突附近的颈侧、前臂伸侧、头顶脱发区、耳廓、下唇,甚至波及非暴露部位的广大皮面。皮损为弥漫性暗红色斑、苔藓样斑片,浸润肥厚,表面附少量鳞屑,间有粟粒大至绿豆大暗红色丘疹,为尖顶形和角化性扁平丘疹。泛发性皮损可形成红皮病样表现。一般无自觉症状,或灼热感、

光线性类网织细胞增生症的诊断标准

  主要在面、颈、手背等光暴露部位,亦发生于耳后乳突附近的颈侧、前臂伸侧、头顶脱发区、耳廓、下唇,甚至波及非暴露部位的广大皮面。皮损为弥漫性暗红色斑、苔藓样斑片,浸润肥厚,表面附少量鳞屑,间有粟粒大至绿豆大暗红色丘疹,为尖顶形和角化性扁平丘疹。泛发性皮损可形成红皮病样表现。一般无自觉症状,或灼热感、

什么是系统性肥大细胞增生症?

系统性肥大细胞增生症(systemic mastocytosis,SM)是一种皮肤、骨骼、淋巴结、内脏及单核-巨噬细胞系统中以肥大细胞异常增生为特征的较为少见的疾病。肥大细胞又称组织嗜碱细胞,正常人外周血中无之,在骨髓中仅占有核细胞的0.03%,肥大细胞分布于全身各疏松结缔组织、如血管周围、皮肤、呼

关于免疫增生病—淋巴细胞白血病的概述

  淋巴细胞白血病(lymphocytic leukemia)是一类处于不同分化阶段的淋巴细胞单克隆恶性增生性疾病,是淋巴细胞某一克隆被阻滞于某一分化发育阶段而异常增殖的结果,因此淋巴细胞白血病细胞可表现淋巴细胞各分化阶段的表型特征。采用白血病的免疫学分型分析恶性细胞的表现型,推动了淋巴细胞白血病的