我国学者在胆汁淤积症治疗研究方面取得进展
图 FXR-FGF4-FGFR4-LRH-1信号通路调控胆汁酸合成的机制模式图 在国家自然科学基金项目（批准号：82373934、U22A20385）等资助下，温州医科大学黄志锋研究员、宋林涛副研究员、李校堃教授团队在胆汁淤积症治疗研究方面取得进展。研究成果以“肝脏FXR-FGF4在胆汁淤积应激下通过FGFR4-LRH-1信号通路维持机体胆汁酸稳态（Hepatic FXR-FGF4 is required for bile acid homeostasis via a FGFR4-LRH-1 signal node under cholestatic stress）”为题，于2024年10月10日在线发表于《细胞•代谢》（Cell Metabolism）杂志。论文链接：https://www.cell.com/cell-metabolism/abstract/S1550-4131(24)00372-3。 胆汁酸对于脂溶性营养......阅读全文
简述妊娠期肝内胆汁淤积症的临床表现
1.瘙痒 几乎所有患者首发症状为孕晚期发生无皮肤损伤的瘙痒，约80%患者在30周后出现，有的甚至更早。瘙痒程度不一，常呈持续性，白昼轻，夜间加剧。瘙痒一般先从手掌和脚掌开始，然后逐渐向肢体近端延伸，甚至可发展到面部，但极少侵及黏膜。这种瘙痒症状平均约3周，亦有达数月者，于分娩后数小时或数日
治疗新生儿迁延性胆汁淤积性黄疸的相关介绍
1.病因治疗 治疗原发病针对造成胆汁淤积的病因进行治疗。感染所致胆汁淤积，需要针对不同病原进行治疗。如对CMV感染患儿可选用更昔洛韦治疗。若病原为细菌则可根据细菌培养和药敏结果给予敏感抗生素治疗。对于PNAC患儿应尽早给予胃肠内营养，必要时可给予鼻胃管和鼻空肠管喂养，逐步减少胃肠外营养量，直至
eLife：病患福利！胆汁淤积瘙痒的分子机制终于被破解了
2019年9月10日，北京大学生命科学学院李毓龙课题组与宾夕法尼亚大学罗文琴课题组合作在国际知名学术期刊eLife上发表了题为“MRGPRX4 is a bile acid receptor for human cholestatic itch”的研究论文，报道了肝病胆汁淤积瘙痒的分子机制。
简述新生儿迁延性胆汁淤积性黄疸的临床表现
可有早产、宫内、外生长发育迟缓、喂养困难、呕吐、生长缓慢及陶土色大便，新生儿期可看到黄疸，但常会延迟到2～3周，尿色暗黄，粪便常呈淡黄色，浅褐黄色，灰色或白色，肠黏膜周围胆红素产物渗出常使粪便略带黄色，可有肝大。体重生长曲线反映重量增加很少，可能是脂肪吸收不良和氧消耗增加的结果，一般在生后2周即
妊娠期肝内胆汁淤积症的临床表现及检查
临床表现 1.瘙痒 几乎所有患者首发症状为孕晚期发生无皮肤损伤的瘙痒，约80%患者在30周后出现，有的甚至更早。瘙痒程度不一，常呈持续性，白昼轻，夜间加剧。瘙痒一般先从手掌和脚掌开始，然后逐渐向肢体近端延伸，甚至可发展到面部，但极少侵及黏膜。这种瘙痒症状平均约3周，亦有达数月者，于分娩后数小
关于新生儿迁延性胆汁淤积性黄疸的检查项目介绍
1.生化检查 胆红素升高，结合和未结合胆红素均升高，以结合胆红素升高为主。血清胆汁酸是诊断胆汁淤积的敏感指标，往往升高。γ-谷氨酸转酞酶、血清碱性磷酸酶、5-核苷酸酶等可呈数十倍增高。 2.病原学检查 包括细菌学培养（血、尿培养），血清特异性抗原、抗体测定，必要时进行病毒分离及粪便、脑脊液
妊娠期肝内胆汁淤积症的病因及临床表现
病因 目前尚不清楚，可能与女性激素、遗传及环境等因素有关。 1.妊娠期胎盘合成雌激素 孕妇体内雌激素水平大幅增加，雌激素可使Na+-K+-ATP酶活性下降，能量提供减少，导致胆酸代谢障碍；雌激素可使肝细胞膜中胆固醇与磷脂比例上升，流动性降低，影响对胆酸的通透性，使胆汁流出受阻；雌激素作用于
妊娠期肝内胆汁淤积症的临床表现及检查
临床表现 1.瘙痒 几乎所有患者首发症状为孕晚期发生无皮肤损伤的瘙痒，约80%患者在30周后出现，有的甚至更早。瘙痒程度不一，常呈持续性，白昼轻，夜间加剧。瘙痒一般先从手掌和脚掌开始，然后逐渐向肢体近端延伸，甚至可发展到面部，但极少侵及黏膜。这种瘙痒症状平均约3周，亦有达数月者，于分娩后数小
温州医科大学团队在胆汁淤积症治疗研究方面取得进展
图 FXR-FGF4-FGFR4-LRH-1信号通路调控胆汁酸合成的机制模式图 在国家自然科学基金项目（批准号：82373934、U22A20385）等资助下，温州医科大学黄志锋研究员、宋林涛副研究员、李校堃教授团队在胆汁淤积症治疗研究方面取得进展。研究成果以“肝脏FXR-FGF4在胆汁淤积应激下
两例Citrin缺陷致新生儿肝内胆汁淤积症及基因分析
Citrin缺陷引起的新生儿肝内胆汁淤积症(NICCD)是一种以黄疸、肝功能异常并伴有高瓜氨酸血症、高乳酸血症、高氨血症、半乳糖血症、酪氨酸血症、低蛋白血症等为主要临床表现的遗传代谢性疾病。国内首例NICCD的确诊见于2006年，现报告2例。病例资料例1，患儿，男，3月20天。因“发现皮肤巩膜黄染3
研究揭示妊娠期肝内胆汁淤积症患者胎盘炎性反应机制
7月8日，国际学术期刊《分子细胞生物学杂志》（Journal of Molecular Cell Biology）在线发表了中国科学院上海生命科学研究院生物化学与细胞生物学研究所陈剑峰研究组的最新研究成果：Bile acids evoke placental inflammation by ac
肝病新药！Mirum获$1.2亿融资推创新药maralixabat进III期临床
Mirum制药公司近日宣布在A轮融资中获得1.2亿美元资金，用于支持其先导候选药物maralixibat治疗罕见胆汁淤积性肝病的临床开发。 此外，Mirum公司还宣布已与Shire达成了一项协议，获得了开发和销售maralixibat的全球独家权利。maralixibat是一种口服的顶膜钠离子
中国科大解析胆汁盐外排蛋白电镜结构
中国科学技术大学微尺度物质科学国家研究中心和生命科学与医学部陈宇星教授、周丛照教授、孙林峰教授课题组合作，利用冷冻电镜技术解析了人类胆汁盐外排蛋白ABCB11的近原子分辨率三维结构，为深入理解该类膜蛋白的转运机制以及其突变引发的致病机理提供了基础。该研究成果近日在线发表在《细胞研究》。 胆汁盐
阻塞性与非阻塞性黄疸的诊断
阻塞性与非阻塞性黄疸的鉴别诊断：肝内、外胆汁淤积性黄疸绝大部分甚至全部Lp-X阳性，而非胆汁淤积性黄疸很少阳性（仅3%）。在鉴别该两类黄疸性质上，Lp-X的价值超越其他所有生化指标。医学教育|网搜集整理若血清碱性磷酸酶升高，而Lp-X阴性，基本上可除外阻塞性黄疸。只有当Lp-X阳性方为手术探查的指征
脂蛋白X的实验室检查
脂蛋白-X【参考范围】免疫透射比浊法：0～90mg/L.【影响因素】标本采集及分离与测定TCH的标本抽取相同。【临床意义】1.Lp-X是出现在阻塞性黄疸患者血清中的一种异常的低密度脂蛋白，其生成与胆汁中的卵磷脂反流有关。因而利用其这种只在胆汁淤积患者血中出现的特殊性，可以对黄疸或肝内、肝外阻塞进行一
我研究团队主导构建小鼠肝脏高精度时空图谱
4月16日，深圳华大生命科学研究院研究团队利用自研时空组学技术和单细胞转录组测序技术，构建出小鼠肝脏高精度时空图谱。这一图谱，分别揭示小鼠肝脏稳态的空间分子特征，以及肝部分切除、胆汁淤积损伤与修复过程中的复杂分子机制。两项研究以不同角度解析了肝脏损伤与再生复杂机制，有望为肝脏疾病治疗、肝脏再生与移植
胆汁酸胆汁醇的相关功能介绍
胆汁酸和胆汁醇：是哺乳动物和其他脊椎动物体内胆固醇的降解产物。较高等的脊椎动物（哺乳类、鸟类、蛇）胆汁内都含C24胆汁酸，与牛磺酸或甘氨酸形成结合物胆汁盐。低等原始脊椎动物的胆汁内含C27胆汁酸和/或C26或C27胆汁醇，有些与硫酸形成酯，也有些与牛磺酸形成结合胆汁盐。哈斯尔伍德从生物进化角度提
我国学者发现新生儿急性肺损伤新病因
孕妇胆汁淤积综合征或是罪魁祸首 “胆酸诱导肺泡上皮细胞死亡可能是新生儿急性肺损伤的重要原因。”第三军医大学大坪医院儿科副主任胡章雪提出的假设，经过两年多的研究，终被证实。他发现孕妇胆汁淤积综合征导致新生儿急性肺损伤发病的分子机制，为临床防治新生儿呼吸衰竭，提高
Nat－Commun：突破！东京大学利用干细胞和类器官技术重现胆管发育，开启胆汁淤积性疾病治疗新纪元
胆管（bile ducts，BD）在肝脏门静脉周围特异性发育，负责将肝细胞分泌的胆汁输送到肠道。胆管细胞是肝内胆管（intrahepatic bile ducts，IHBD）的上皮成分，由肝母细胞分化而来。IHBD的结构功能障碍会阻止胆汁排泄并导致胆汁淤积，引发严重的肝损伤。血管与胆管（BV-B
淤胆型肝炎的鉴别
肝细胞性黄疸，胆汁淤积性黄疸，先天性黄疸，溶血性黄疸。临床上以前两类较常见，两者一般来说是容易鉴别，肝细胞性黄疸伴有轻重不等的肝细胞衰竭的症状与体征，如异常乏力，食欲减退、蜘蛛痣、肝掌及肝功能损害的生化改变等，总胆红素（TBlL）一般在200umol/l以下，少数肝细胞衰竭的患者TBIL可在20
原发性胆汁性胆管炎的检查及诊断
检查 1. 超声可作为一线非侵入性影像诊断方法，区分肝内、外胆汁淤积。 2. 所有病因不明的胆汁淤积症患者，通过免疫荧光筛查抗线粒体抗体和原发性胆汁性胆管炎特异性抗核抗体（ANA）。 3. 磁共振胰胆管造影（MRCP）检查，超声内镜（EUS）可替代磁共振胰胆管造影评估远端胆道疾病。 4.
关于熊去氧胆酸的基本信息介绍
熊去氧胆酸，化学名称为3a,7β -二羟基-5β -胆甾烷-24-酸，为有机化合物，无臭，味苦。医学上用于增加胆汁酸分泌，并使胆汁成分改变，降低胆汁中胆固醇及胆固醇脂，有利于胆结石中的胆固醇逐渐溶解。 1、熊去氧胆酸的适应症： 胆囊胆固醇结石一必须是X射线能穿透的结石，同时胆囊收缩功能须正常
关于乳汁淤积的病理介绍
乳汁淤积症是哺乳期因一个腺叶的乳汁排出不畅，致使乳汁在乳内积存而成，临床上主要表现是乳内肿物，常被误诊为乳腺肿瘤。 病因病理临床上较常见的乳腺结构不良、炎症、肿瘤的压迫造成，乳腺腺叶或小叶导管上皮脱落或其他物质阻塞导管以后，乳汁排出不畅而淤滞在导管内，致使导管扩张形成囊肿，囊肿可继发感染导致急
原发性胆汁性胆管炎的检查
1. 超声可作为一线非侵入性影像诊断方法，区分肝内、外胆汁淤积。 2. 所有病因不明的胆汁淤积症患者，通过免疫荧光筛查抗线粒体抗体和原发性胆汁性胆管炎特异性抗核抗体（ANA）。 3. 磁共振胰胆管造影（MRCP）检查，超声内镜（EUS）可替代磁共振胰胆管造影评估远端胆道疾病。 4. 血清学
胆源性慢性胰腺炎的发病原因是什么？
胆源性慢性胰腺炎是由于胆汁淤积和胆道结石等原因引起的慢性胰腺炎。具体来说，胆汁淤积会导致胆汁反流到胰腺内，刺激胰腺分泌的消化酶过度分泌，从而导致胰腺组织损伤和炎症反应。而胆道结石则可能堵塞胆管，阻碍胆汁的正常流动，也会引起胆汁淤积和胰腺炎的发生。此外，长期饮酒、高脂饮食、遗传因素等也可能增加胆源
我国学者证实雷公藤红素调节SIRT1FXR信号通路保护肝脏
雷公藤红素（Celastrol）是从中药雷公藤（Tripterygium Wilfordi）中分离得到的一种三萜类化学成分。研究证明Celastrol具有抗炎、抗癌的作用，还可以抑制多种肿瘤细胞的增殖、发生、发展以及迁移。2007年，Celastrol被Cell杂志列为最有可能发展为药物的五种天
药物性肝损伤治疗体会
药物诱导的肝损伤所涉及的药物范围广泛，临床表现类型多变，且缺乏特异性的诊断标志物，使药物性肝损伤的诊断及管理变得尤为困难。现将本院收治的1例药物性肝损伤及治疗体会报告如下。病例资料患者女性，86岁，因“尿黄1 周”于2016年10月26日以“肝功能异常”收入本院疑难肝病及人工肝中心。1 周前患者自觉
药物性肝损伤的疾病分类
按病程特征药物性肝损伤分为急性药物性肝病(肝脏炎症在6月内消退)及慢性药物性肝病(> 6月或再次肝损伤)。 急性药物性肝病按照临床表现特征，根据国际医学科学理事会的标准，又分为肝细胞性药物性肝病（ALT/ALP>5）、胆汁淤积性药物性肝病（ALT/ALPALT/ALP>2）。 慢性药物性肝病
关于药物性肝损伤的分类介绍
按病程特征药物性肝损伤分为急性药物性肝病(肝脏炎症在6月内消退)及慢性药物性肝病(> 6月或再次肝损伤)。 急性药物性肝病按照临床表现特征，根据国际医学科学理事会的标准，又分为肝细胞性药物性肝病（ALT/ALP>5）、胆汁淤积性药物性肝病（ALT/ALPALT/ALP>2）。 慢性药物性肝病
人类胆汁酸外排蛋白ABCB11的分子机制揭示
记者从中国科学技术大学获悉，该校生命科学与医学部陈宇星教授和周丛照教授课题组，利用单颗粒冷冻电镜技术解析了一系列人类胆汁酸外排蛋白ABCB11与其生理底物—牛磺胆酸钠的复合物的三维结构，发现该蛋白内部存在两个串联的底物结合口袋，借助一系列生化实验阐明了ABCB11特异性外排胆汁酸的分子机制。该研究成